Cylindroma skóry: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Cylinder (syn: guz Spieglera, guz turbany, strzykawka skóry głowy, łagodny nabłonek wielu komórek podstawnych, itp.). Do obecnego wymienia nie ma pewności co do histogenezy guza.

Przyczyny i patogeneza butli skórnych. Pochodzenie cylindrów jest niejasne. Uważają, że jest to guz ekscentryczny, ale niektórzy uważają, że rozwija się on z gruczołów apokrynowych, a także ze struktur włosów. Obecność przypadków rodzinnych wskazuje na autosomalny dominujący typ dziedziczenia.

Objawy cylindrów skórnych. Nowotwór manifestuje się w postaci wielu pojedynczych węzłów na skórze głowy, szyi, głównie u kobiet 60-70 lat. Około 10% przypadków, ale tsilindroma dziedziczona w sposób autosomalny dominujący z penetracja w różnym stopniu. Jedną z istotnych cech tsilindromy jest jego udział jako jeden z elementów złożonego hamartoma skóry, które mogą mieć różne kombinacje typu tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - gruczolak ślinianki przyusznej, tsilindroma - ekkrinnaya spiradenoma - gruczolaka ślinianki przyusznej, tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead u mężczyzn z tej samej rodziny 3 pokoleń dziedziczne stwardnienie tsilindroma - typ giierlipidemiya II rodziny tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead - spiradenoma.

Klinicznie cylinder ma postać wielokrotnego zawiłego guza o gładkiej powierzchni, innym odcieniu różu, gęstej elastycznej konsystencji. Czasami guz zajmuje prawie całą powierzchnię głowy, przypominając turban. Czasami guz może zawierać torbielowaty składnik, który nadaje mu niebieskawy odcień.

Choroba charakteryzuje się powolnym rozwojem pojedynczych formacji nowotworowych, głównie u młodych kobiet, w niektórych przypadkach - w dzieciństwie. Guzy o zaokrąglonym kształcie, gęste w dotyku, nagle wznoszą się ponad poziom skóry, o różnych rozmiarach, osiągają wielkość dużych kasztanów, pomidorów. Łącząc się, tworzą konglomeraty guzów, pokrywając w wielu przypadkach całą skórę głowy (guz turbany). Skóra powyżej guza jest pozbawiona włosów, ma bladą lub jasnoróżową barwę. Duże i stare elementy przesiąknięte są teleangiektazją. Guzy zlokalizowane są głównie na skórze głowy i twarzy, rzadziej na innych obszarach skóry.

Histopatologia. W skórze właściwej stwierdza się wiele brodawczaków i gniazd z komórek podobnych do komórek warstwy podstawnej zawierających szkliwo otoczonych przez membranę hialinową. W ciągu wysepek komórek nowotworowych jest z 2 typów: w środku jądra komórkowego mają jasne zabarwienie owalny kształt, a obrzeże komórek rozmieszczonych w gyulisada, mniejsze, mają ciemne zabarwione jądra.

Patomorfologia. Guz zlokalizowany jest w skórze właściwej i podskórnej tkance tłuszczowej. Naskórek nad guzem jest przerzedzony, z wygładzonymi przerostami przerostowymi. Guz składa się z części o różnej wielkości, o zasadniczo kulistym, zawierające dwa rodzaje komórek: komórki w części centralnej ma swój kamieni łamanych z dużymi i obfitego cytoplazmie i na obrzeżach komórek o małych jąder i nielicznie cytoplazmę, czasami tworzy strukturę palisadę. Skrawki o grubości graniczy kwasochłonnych osadów gialinonodobnymn stanowiących substancję multipleksowany błony podstawnej i nadających podobny do plasterka „cylindry”. Częściowo nagromadzenia tej substancji są widoczne wewnątrz zrazików między komórkami nowotworowymi. Struktury przepływowe w niektórych płatach mają światło ograniczone przez pryzmatyczne komórki z eozynofilową cytoplazmą i zawierają naskórek na powierzchni światła. Czasami kanaliki, rozszerzając się, tworzą struktury torbielowate. Występują ogniska keratynizacji i różnicowania pęcherzyków. Zrąb guzowy zawiera czasem znaczną ilość mucyny, w której oznaczany jest kwas hialuronowy. Substancja eozynofilowa, zlokalizowana wokół i wewnątrz zrazików nowotworowych, zawiera wszystkie składniki błony podstawnej - kolagenu typu IV i V. Laminina, fibronektyna, proteoglikany. Substancja daje pozytywną odpowiedź PAS i jest oporna na diastazę. W badaniach z hodowlą komórkową wykazano, że substancja podobna do błon wytwarzana jest przez komórki nabłonkowe nowotworu. Z powodu występowania różnych struktur morfologicznych są cztery rodzaje tsilindromy: niezróżnicowany, gidradenomatozny, trihoepiteliomatozny i mieszane.

W przypadku niezróżnicowanego typu komórki nowotworu są małe z intensywnie barwiącymi się jądrami, rozmieszczone w postaci komórek otoczonych membranami podobnymi do szklistych.

Typ hydratenomatyczny charakteryzuje się obecnością wnęk w komórkach opisanych powyżej, przypominających budowę przewodów wydalniczych gruczołów potowych.

W typie trichoepithelioma, oprócz wnęk i cyst, określa się struktury, które wskazują różnicowanie w kierunku mieszków włosowych. Są torbiele płaskonabłonkowe, podobne do tych z trichoepithelioma. Diagnostyka różnicowa cylindrów nie jest trudna, polega na wykryciu grubych eozynofilowych membran otaczających zraziki.

Badania Immunomorfologicheskie ujawniają raczej niejednoznaczny obraz, w szczególności ekspresję-antihemotripsina, lizozymu, czynnik globulina 1 w mleku ludzkim, a-aktyny mięśni gładkich i cytokeratyny 8 i 18, które jest interpretowane jako znak Gistogeneticheskaja działu wydzielniczą gruczołu apokrynowych. Jednocześnie dodatnie ekspresja czynnika wzrostu nerwów, białko S-100, CD44, CD34 traktowane jako dowód histogenetic działu ekkrinnyh gruczołów wydzielniczych. Podobny obraz pojawia Meubehm HP FICHER M., (1997), który, oprócz profilu cytokeratynom (7, 8, 18), charakterystyczne dla służb wydzielniczym zidentyfikowali również cytokeratyna 14, charakterystykę różnicowania przewodowego.

Histogeneza. W klasyfikacji histologicznej WHO cylinder umieszcza się zarówno w sekcji łagodnych guzów ekwistowych, jak i guzów apokrynowych. Mikroskopia elektronowa ujawnia dwa typy komórek: niezróżnicowane komórki podstawne z małymi ciemnymi jądrami i komórki z dużymi jądrami świetlnymi. Większość komórek wygląda niedojrzale. Komórki wydzielnicze zawierać granulki podobne do tych komórek ekkrinnyh gruczołów, ale związek z komórkami tsilindromy włosowych oznacza różnicowania apokrynowy tsilindromy. Z tych pozycji można jeszcze raz potwierdzić słuszność wniosków A.K. Apatenko (1973), który, stwierdzając obecność objawów tsilindrome ekkrinnoy, apokrynowych i różnicowanie piloidnoy, uznać je za histogenetic heterogenicznego źródło nowotworowych, które są różne kombinacje elementów i naskórka zarodka zawiązki pilosebatseynogo i apokrynowych kompleksu.

Diagnostyka różnicowa. Choroba musi być zróżnicowana z basaloma, włókniakomięsakiem skóry, lipatozą.

Leczenie butli skórnych. Duże guzy są usuwane chirurgicznie, czasami za pomocą plastiku, kriodestrukcji.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]