Cylindroma skóry: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Cylindroma (syn.: guz Spieglera, guz turbanu, syringoma skóry głowy, łagodny nabłoniak wielokomórkowy podstawnokomórkowy itp.). Do tej pory nie ma pewności co do histogenezy guza.

Przyczyny i patogeneza cylindroma skóry. Pochodzenie cylindroma jest niejasne. Uważa się go za guz ekrynowy, ale niektórzy uważają, że rozwija się z gruczołów apokrynowych, a także struktur włosowych. Obecność przypadków rodzinnych wskazuje na autosomalny dominujący typ dziedziczenia.

Objawy cylindroma skóry. Nowotwór pojawia się jako liczne pojedyncze węzły na skórze głowy, szyi, głównie u kobiet w wieku 60-70 lat. W około 10% przypadków cylindroma dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący z różnym stopniem penetracji. Jedną z istotnych cech cylindroma jest jego udział jako jednego ze składników złożonych hamartoma skóry, które mogą mieć różnorodne kombinacje, takie jak cylindroma - trichoepithelioma - gruczolak przyusznicy, cylindroma - ekrynowa spiradenoma - gruczolak przyusznicy, cylindroma - trichoepithelioma - prosak u mężczyzn jednej rodziny w 3 pokoleniach, dziedziczny wielokrotny cylindroma - hiperlipidemia typu II, rodzinny cylindroma - trichoepithelioma - prosak - spiradenoma.

Klinicznie cylindroma to liczne guzowate formacje guzowe o gładkiej powierzchni, różnych odcieniach różu i gęstej, elastycznej konsystencji. Czasami guz zajmuje prawie całą powierzchnię głowy, przypominając turban. Rzadko guz może zawierać składnik torbielowaty, nadając mu niebieskawy odcień.

Choroba charakteryzuje się powolnym rozwojem pojedynczych formacji guzopodobnych, głównie u młodych kobiet, w niektórych przypadkach - w dzieciństwie. Formacje guzopodobne są okrągłe w kształcie, gęste w dotyku, ostro wystają ponad poziom skóry, różnej wielkości, osiągając wielkość dużych kasztanów, pomidorów. Łącząc się ze sobą, tworzą konglomeraty guzów, w niektórych przypadkach pokrywające całą skórę głowy (guz turbanowy). Skóra nad guzem jest pozbawiona włosów, ma słaby lub jasnoróżowy kolor. Duże i stare elementy są przeniknięte teleangiektazjami. Guzy są zlokalizowane głównie na skórze głowy i twarzy, rzadziej - na innych obszarach skóry.

Histopatologia. W skórze właściwej obserwowane są liczne brodawczaki i gniazda komórek podobnych do tych z warstwy podstawnej, zawierające komórki hialinowe, otoczone błoną hialinową. W obrębie wysp guza występują dwa rodzaje komórek: w centrum komórki mają jasne, owalne jądro, ale obwód komórek, zlokalizowany w formie zakrętu, jest mniejszy i ma ciemne jądra.

Patomorfologia. Guz jest zlokalizowany w skórze właściwej i podskórnej tkance tłuszczowej. Naskórek nad guzem jest cienki, z wygładzonymi wyrostkami międzybrodawkowymi. Guz składa się z płatów o różnych rozmiarach, zwykle zaokrąglonych, zawierających 2 rodzaje komórek: w częściach centralnych komórki z dużymi jądrami i obfitą cytoplazmą, a na obwodzie komórki z małymi jądrami i skąpą cytoplazmą, czasami tworzące struktury palisadowe. Płaty są otoczone grubymi eozynofilowymi złogami przypominającymi hialinę, które są substancją multipleksowanej błony podstawnej i sprawiają, że płatki wyglądają jak „cylindry”. Częściowe nagromadzenia tej substancji są widoczne wewnątrz płatów między komórkami guza. Struktury przewodowe w niektórych płatach mają światło ograniczone pryzmatycznymi komórkami z eozynofilową cytoplazmą i zawierają kutykulę na powierzchni światła. Czasami kanaliki rozszerzają się, tworząc struktury torbielowate. Występują ogniska keratynizacji i różnicowania pęcherzykowego. Podścielisko guza zawiera niekiedy znaczną ilość mucyny, w której oznacza się kwas hialuronowy. Substancja eozynofilowa zlokalizowana wokół i wewnątrz zrazików guza zawiera wszystkie składniki błony podstawnej - kolageny typu IV i V. lamininę, fibronektynę, proteoglikany. Substancja daje dodatnią reakcję PAS i jest odporna na diastazę. W pracach z hodowlą komórkową wykazano, że substancja błonopodobna jest wytwarzana przez komórki nabłonkowe guza. W zależności od przewagi określonych struktur rozróżnia się cztery typy morfologiczne cylindroma: niezróżnicowany, hidradenomatous, trichoepitheliomatous i mieszany.

W typie niezróżnicowanym komórki nowotworowe są małe, mają intensywnie zabarwione jądra i ułożone w formie komórek otoczonych błonami hialinowymi.

Typ hydrodenomatowy charakteryzuje się obecnością wśród komórek opisanych powyżej jam, których struktura przypomina przewody wydalnicze gruczołów potowych.

W typie trichoepitheliomatous oprócz jam i cyst, określane są struktury wskazujące na różnicowanie w kierunku mieszków włosowych. Spotykane są płaskie cysty nabłonkowe, podobne do tych w trichoepithelioma. Diagnostyka różnicowa cylindroma nie jest trudna, opiera się na wykryciu grubych błon eozynofilowych otaczających jego zraziki.

Badania immunomorfologiczne ujawniają dość zróżnicowany obraz, w szczególności ekspresję a-antychemotrypsyny, lizozymu, czynnika globuliny mleka ludzkiego 1, a-aktyny mięśni gładkich oraz cytokeratyn 8 i 18, co jest interpretowane jako znak histogenetycznego połączenia z sekcją wydzielniczą gruczołu apokrynowego. Jednocześnie pozytywna ekspresja czynnika wzrostu nerwów, białka S-100, CD44, CD34 jest uważana za dowód histogenetycznego połączenia z sekcją wydzielniczą gruczołów ekrynowych. Podobny obraz ujawniają M. Meubehm, HP Ficher (1997), którzy oprócz profilu cytokeratyny (7, 8, 18), charakterystycznego dla sekcji wydzielniczych, zidentyfikowali również cytokeratynę 14, charakterystyczną dla różnicowania przewodowego.

Histogeneza. W klasyfikacji histologicznej WHO cylindroma zalicza się do grupy zarówno łagodnych guzów ekrynowych, jak i apokrynowych. Mikroskopia elektronowa ujawnia dwa rodzaje komórek: niezróżnicowane komórki podstawne z małymi ciemnymi jądrami oraz komórki z dużymi jasnymi jądrami. Większość komórek wydaje się niedojrzała. Komórki wydzielnicze zawierają granulki podobne do tych w komórkach gruczołów ekrynowych, ale połączenie komórek cylindroma z mieszkami włosowymi wskazuje na apokrynowe różnicowanie cylindroma. Z tej pozycji możemy po raz kolejny potwierdzić słuszność wniosków AK Apatenko (1973), który zauważając obecność oznak różnicowania ekrynowego, apokrynowego i piloidalnego w cylindromie, uznał go za histogenetycznie heterogeniczny guz, którego źródłem są różne kombinacje elementów naskórkowych i zarodkowych zawiązków kompleksu włosowo-łojowego i apokrynowego.

Diagnostyka różnicowa. Chorobę należy różnicować z basaliomą, dermatofibrosarcomą, lipomatozą.

Leczenie cylindroma skóry. Duże guzy usuwa się chirurgicznie, czasami stosuje się chirurgię plastyczną i kriodestrukcję.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]