Idiopatyczny postępujący zanik skóry

Idiopatyczny postępujący zanik skóry (synonimy: przewlekłe zanikowe zapalenie skóry stóp, przewlekłe zanikowe zapalenie skóry stóp Herkeheimera-Hartmanna, erytromielia Picka) – choroba polegająca na przewlekłym, powoli postępującym, rozlanym zaniku skóry, głównie powierzchni wyprostnych kończyn, rozwijającym się w późnym stadium boreliozy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Przyczyny idiopatyczny postępujący zanik skóry.

Wielu dermatologów sugeruje zakaźną teorię pochodzenia idiopatycznego postępującego zaniku skóry. Skuteczność penicyliny, rozwój choroby po ukąszeniu kleszcza i pozytywne szczepienia materiału patologicznego od pacjentów do osób zdrowych potwierdzają zakaźny charakter dermatozy.

Czynnikiem sprawczym jest krętek z rodzaju Borrelia. Wykrycie przeciwciał (głównie IgG, rzadziej IgM) przeciwko czynnikowi sprawczemu przewlekłego rumienia wędrującego u pacjentów z zapaleniem skóry stóp stanowiło podstawę do wysunięcia wniosku o wspólnocie tych chorób. Możliwe jest jednak, że te dwie choroby są wywoływane przez różne, ale spokrewnione krętki. Na heterogeniczność szczepów wskazują B. Wilske i in. (1985). Proces zanikowy może rozpocząć się kilka lat po ukąszeniu kleszcza, czynnik sprawczy nadal utrzymuje się w skórze na etapie zmian zanikowych.

[ 4 ], [ 5 ]

Czynniki ryzyka

Czynnikami wyzwalającymi mogą być hipotermia, uraz, zaburzenia endokrynologiczne i mikrokrążeniowe.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza

Histologicznie w pierwszym stadium obserwuje się ścieńczenie i obrzęk naskórka, rozszerzenie naczyń krwionośnych, naciek okołonaczyniowy limfocytów i histocytów, komórek plazmatycznych, w górnej części skóry właściwej - pasiaste, niekiedy oddzielone od naskórka strefą niezmienionej tkanki łącznej. W stadium zaniku obserwuje się ścieńczenie wszystkich warstw skóry, zanik mieszków włosowych, gruczołów łojowych lub ich brak, zniszczenie lub zanik włókien elastyny i kolagenu.

Patomorfologia

Na wczesnym etapie procesu obserwuje się reakcję zapalną, wyrażającą się pojawieniem się nacieku w postaci paska w pobliżu naskórka, oddzielonego od niego wąskim paskiem niezmienionego kolagenu, a w głębszych partiach skóry właściwej tworzą się nacieki okołonaczyniowe, składające się z limfocytów i histiocytów. Następnie pojawiają się zmiany zanikowe, wyrażające się zanikiem naskórka i wygładzeniem jego narośli naskórkowych, ścieńczeniem skóry właściwej, obrzękiem z rozluźnieniem włókien kolagenowych ze zmniejszeniem ich liczby i ogniskowymi, głównie okołonaczyniowymi, naciekami zapalnymi. Później obserwuje się ostre ścieńczenie skóry właściwej, która zajmuje tylko 1/2 lub 1/3 grubości normalnej skóry, miesza się z tkanką tłuszczową. Mieszki włosowe są ostro zanikowe lub nieobecne, gruczoły potowe są zaangażowane w proces zanikowy znacznie później. Naczynia, z reguły. rozszerzone, zwłaszcza w głębszych partiach skóry właściwej, ich ściany są pogrubione, w powierzchownych partiach skóry właściwej liczba naczyń jest znacznie zmniejszona, występują objawy ich zaniku. Podlega również zanikowi warstwa tłuszczu podskórnego.

W obszarach zagęszczenia włókna kolagenowe ulegają pogrubieniu i ujednorodnieniu, jak w twardzinie, a w guzkach włóknistych ulegają zeszkleniu.

Chorobę tę różnicuje się z wczesnym stadium zanikowych pasów skóry (striae distensae). Jednak w tym ostatnim obserwuje się charakterystyczne zmiany włókien elastycznych: ich zanik i słabe zabarwienie według metody Weigerta. Histologiczne zmiany w ogniskach włóknistego zgrubienia skóry właściwej są trudne do odróżnienia od twardziny.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Objawy idiopatyczny postępujący zanik skóry.

Klinicznie występują stadia początkowe (zapalne) i późne (zanikowe i sklerotyczne). Wczesne objawy kliniczne to obrzęk, umiarkowany sinoczerwony rumień i niewielkie nacieki skóry. Na skórze kończyn można zaobserwować rumień przypominający paski. Stopniowo, w ciągu kilku tygodni lub miesięcy, proces zapalny ustępuje i rozpoczyna się stadium zmian zanikowych. Skóra staje się cieńsza, sucha, pomarszczona, traci elastyczność i przypomina zmięty papier chusteczkowy (objaw Pospelova). Przez ścieńczoną skórę widoczne są naczynia; widoczne są również ścięgna z wyraźnymi zmianami zanikowymi. Możliwe jest lekkie złuszczanie, plamista lub rozproszona hiperpigmentacja naprzemiennie z obszarami depigmentacji. Zmniejsza się wydzielanie łoju i pocenie, wypadają włosy. Na obwodzie ognisk można zaobserwować zmiany zanikowe podobne w obrazie klinicznym do anetodermy. W tym okresie mogą rozwinąć się zagęszczenia przypominające twardzinę kolczastą lub ogniskową. Liniowe zagęszczenia są zwykle zlokalizowane wzdłuż kości łokciowej i piszczelowej, ogniskowe zagęszczenia są zlokalizowane w pobliżu stawów, na grzbiecie stóp. Powikłania mogą obejmować zwapnienie, amyloidozę, limfoplazję skóry, owrzodzenie, raka płaskonabłonkowego, przykurcze spowodowane okołonaczyniowymi włóknistymi i paskowatymi zagęszczeniami oraz zmiany kostne.

Wyróżnia się następujące stadia choroby: początkowe, zapalne, zanikowe i sklerotyczne. U wielu pacjentów choroba rozwija się niezauważalnie, ponieważ nie zauważa się prodromalnych subiektywnych odczuć. W pierwszym stadium na powierzchniach prostowników, szczególnie na tułowiu i rzadko na twarzy, pojawia się obrzęk i zaczerwienienie skóry z niejasnymi granicami. Czerwone zmiany o różowawym lub niebieskawym odcieniu mogą być rozproszone lub ogniskowe. Z czasem rozwija się ciastowaty naciek. Czasami nie jest on wyczuwalny. Zmiany rosną wzdłuż obwodu, tworząc paski, z lekkim złuszczaniem na ich powierzchni.

Z czasem (w ciągu kilku tygodni lub miesięcy leczenia) następuje drugi etap - zmiany zanikowe. W miejscach nacieku skóra staje się wiotka, ścieńczona, pozbawiona elastyczności, sucha. W miarę postępu choroby na obwodzie zmiany pojawia się obwódka przekrwienia, można zaobserwować zanik mięśni i ścięgien. W wyniku zaburzenia trofizmu skóry zmniejsza się pocenie, wypadają włosy.

U 50% chorych obserwuje się trzecie - sklerotyczne stadium choroby. W tym przypadku w miejscu zmian zanikowych rozwijają się pasmowate lub ogniskowe zagęszczenia przypominające twardzinę (ogniska pseudosklerodermii). W odróżnieniu od twardziny ogniska mają kolor zapalny z żółtawym odcieniem, a na ich powierzchni widoczne są prześwitujące naczynia.

U niektórych pacjentów może wystąpić zapalenie nerwów obwodowych, osłabienie mięśni, zmiany w stawach, sercu, limfadenopatia, przyspieszone OB, hiperglobulinemia, a czasem krioglobulinemia.

[ 12 ], [ 13 ]

Diagnostyka różnicowa

W początkowym stadium chorobę różnicuje się z różą, erytromelalgią, akrocyjanozą, a w drugim i trzecim stadium - ze sklerodermią, liszajem twardzinowym i idiopatycznym zanikiem Pasiniego-Pieriniego.

Leczenie idiopatyczny postępujący zanik skóry.

Penicylinę przepisuje się w dawce 1 000 000–4 000 000 IU dziennie, ogólne toniki. Zewnętrznie na obszary zanikowe stosuje się środki poprawiające trofizm tkanek, kremy zmiękczające i witaminizowane.