Wrodzony mięśniowy kręcz szyi.

Deformacje szyi o różnym typie klinicznym, etiologicznym i patogenetycznym, zjednoczone wiodącym objawem - nieprawidłowym położeniem głowy (jej odchyleniem od linii środkowej ciała), znane są pod ogólną nazwą "kręcz szyi" (torticollis, sphzre obstipum). Objawy kręcz szyi, taktyka leczenia i rokowanie w dużej mierze zależą od przyczyny choroby, stopnia zajęcia struktur kostnych czaszki, stanu funkcjonalnego mięśni, tkanek miękkich i układu nerwowego.

Wrodzony kręcz szyi pochodzenia mięśniowego to trwałe skrócenie mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, któremu towarzyszy przechylenie głowy i ograniczenie ruchomości kręgosłupa szyjnego, a w cięższych przypadkach deformacja czaszki, kręgosłupa i ramion.

Epidemiologia

Wśród wrodzonych patologii układu mięśniowo-szkieletowego wrodzony kręcz szyi mięśniowy stanowi 12,4%, zajmując trzecie miejsce pod względem częstości występowania po wrodzonym zwichnięciu stawu biodrowego i stopie końsko-szpotawej.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Przyczyny wrodzony kręcz szyi

Przyczyny i patogeneza kręcz szyi nie zostały jeszcze w pełni ustalone. Zaproponowano kilka teorii wyjaśniających przyczynę wrodzonego mięśniowego kręcz szyi:

• uraz okołoporodowy;
• martwica niedokrwienna mięśni;
• zakaźne zapalenie mięśni;
• długotrwałe przechylenie głowy w jamie macicy.

Badania morfologiczne i badania cech klinicznych wrodzonego kręcz szyi pochodzenia mięśniowego przeprowadzone przez wielu autorów nie pozwalają na preferowanie żadnej z wymienionych teorii.

Biorąc pod uwagę, że jedna trzecia pacjentów z wrodzonym kręczem mięśniowym ma wrodzone anomalie rozwojowe (wrodzone zwichnięcia stawu biodrowego, anomalie rozwojowe stóp, rąk, narządu wzroku itp.), a ponad połowa matek ma historię patologicznej ciąży i powikłań podczas porodu, ST Zacepin sugeruje, aby traktować tę patologię jako skrócenie mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, które rozwinęło się w wyniku jego wrodzonego niedorozwoju, a także urazu podczas porodu i w okresie poporodowym.

[ 4 ]

Objawy wrodzony kręcz szyi

W zależności od momentu wystąpienia objawów kręcz szyi, wyróżnia się dwie jego formy: wczesną i późną.

Wczesny wrodzony kręcz szyi pochodzenia mięśniowego wykrywa się jedynie u 4,5-14% pacjentów; już od urodzenia lub w pierwszych dniach życia stwierdza się skrócenie mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, przechylone położenie głowy oraz asymetrię twarzy i czaszki.

W późnej postaci, obserwowanej u zdecydowanej większości pacjentów, objawy kliniczne deformacji nasilają się stopniowo. Pod koniec 2. lub na początku 3. tygodnia życia u pacjentów rozwija się gęste zgrubienie w środkowej lub środkowo-dolnej 1/3 mięśnia. Pogrubienie i zagęszczenie mięśnia postępuje i osiąga maksimum po 4-6 tygodniach. Rozmiar zgrubienia może się wahać od 1 do 2-3 cm średnicy. W niektórych przypadkach mięsień przyjmuje postać lekkiego, przemieszczalnego wrzeciona. Skóra nad zagęszczoną częścią mięśnia pozostaje niezmieniona, nie ma oznak zapalenia. Wraz z pojawieniem się zgrubienia, przechyleniem głowy i jej obrotem w stronę przeciwną, zauważalne staje się ograniczenie ruchów głowy (próba ustawienia głowy dziecka w pozycji środkowej wywołuje niepokój i płacz). U 11-20% pacjentów, w miarę zmniejszania się zgrubienia mięśnia, następuje jego włókniste zwyrodnienie. Mięsień staje się mniej rozciągliwy i elastyczny, opóźnia wzrost od mięśnia po stronie przeciwnej. Oglądając dziecko z przodu zauważalna jest asymetria szyi, głowa jest pochylona w stronę zmienionego mięśnia i zwrócona w stronę przeciwną, a w wyraźnej formie pochylona do przodu.

Podczas badania od tyłu zauważalna jest asymetria szyi, pochylenie i rotacja głowy, wyższe położenie obręczy barkowej i łopatki po stronie zmienionego mięśnia. Palpacja ujawnia napięcie jednej lub wszystkich nóg mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, ich ścieńczenie, zwiększoną gęstość. Skóra nad napiętym mięśniem jest uniesiona w formie „skrzydła”. Rozwijają się i pogłębiają wtórne deformacje twarzy, czaszki, kręgosłupa i obręczy barkowej. Stopień powstania wtórnych deformacji jest bezpośrednio zależny od stopnia skrócenia mięśni i wieku pacjenta. Przy długotrwałym kręcz szyi rozwija się poważna asymetria czaszki - tzw. „skolioza czaszki”. Połowa czaszki po stronie zmienionego mięśnia jest spłaszczona, jej wysokość jest mniejsza po stronie zmienionego mięśnia niż po stronie niezmienionej. Oczy i brwi są położone niżej niż po stronie niezmienionej. Próby utrzymania pionowej pozycji głowy przyczyniają się do uniesienia obręczy barkowej, deformacji obojczyka, bocznego przemieszczenia głowy w stronę dotkniętą skróconym mięśniem. W ciężkich przypadkach rozwija się skolioza w odcinku szyjnym i górnym piersiowym kręgosłupa z wypukłością w kierunku niezmienionego mięśnia. Następnie w odcinku lędźwiowym kręgosłupa tworzy się łuk kompensacyjny,

Wrodzony kręcz szyi mięśniowy z skróceniem obu mięśni mostkowo-obojczykowo-sutkowych jest niezwykle rzadki. U tych pacjentów nie rozwijają się wtórne deformacje twarzy, obserwuje się ostre ograniczenie amplitudy ruchów głowy i krzywiznę kręgosłupa w płaszczyźnie strzałkowej. Po obu stronach stwierdza się napięte, skrócone, gęste i przerzedzone odnogi mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego.

Kręcz szyi z wrodzonymi fałdami skrzydłowymi szyi

Kręcz szyi tego typu powstaje wskutek nierównomiernego ułożenia fałdów szyjnych; jest to rzadka postać skrzydlika okrężnicy.

Objawy kręcz szyi

Charakterystycznym objawem klinicznym tej choroby jest obecność fałdów skórnych w kształcie litery B, rozciągających się od bocznych powierzchni głowy do ramion, oraz krótka szyja. Występują anomalie w rozwoju mięśni i kręgosłupa.

Leczenie kręcz szyi

Leczenie tej postaci kręcz szyi przeprowadza się za pomocą operacji plastycznej fałdów skórnych za pomocą przeciwległych płatów trójkątnych, co pozwala na uzyskanie dobrego efektu kosmetycznego.

[ 5 ], [ 6 ]

Kręcz szyi w anomaliach rozwojowych I kręgu szyjnego

Rzadkie anomalie rozwojowe pierwszego kręgu szyjnego mogą prowadzić do rozwoju ciężkiego postępującego kręcz szyi.

Objawy kręcz szyi

Głównymi objawami tej postaci kręcz szyi są pochylenie i rotacja głowy, wyrażone w różnym stopniu, asymetria czaszki i twarzy. U małych dzieci głowę można biernie doprowadzić do przeciętnej pozycji fizjologicznej; z wiekiem deformacja postępuje, utrwala się i nie można jej biernie wyeliminować.

Diagnoza kręcz szyi

Mięśnie mostkowo-obojczykowo-sutkowe nie są zmienione, czasami obserwuje się hipoplazję mięśni wzdłuż tylnej części szyi. Charakterystyczne są objawy neurologiczne: ból głowy, zawroty głowy, objawy niewydolności piramidowej, zjawiska ucisku mózgu na poziomie otworu potylicznego.

W ustaleniu rozpoznania pomocne są zdjęcia rentgenowskie kręgosłupa szyjnego i dwóch górnych kręgów, wykonane „przez usta”.

Leczenie kręcz szyi

Leczenie konserwatywne tej postaci kręcz szyi polega na unieruchomieniu podczas snu za pomocą kołnierza Shantza z głową przechyloną na przeciwną stronę, masażu i stymulacji elektrycznej mięśni szyi po przeciwnej stronie.

W postępujących postaciach choroby wskazana jest tylna spondylodeza górnego odcinka szyjnego kręgosłupa. W ciężkich przypadkach korekcja deformacji jest najpierw wykonywana za pomocą aparatu gallo, a drugim etapem jest potyliczno-spondylodeza trzech do czterech górnych kręgów z auto- lub alloprzeszczepami kostnymi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Formularze

Kręcz szyi w przypadku wrodzonych klinowatych kręgów i półkręgów rozpoznaje się zazwyczaj już przy urodzeniu.

Objawy kręcz szyi

Na uwagę zasługuje pochylona pozycja głowy, asymetria twarzy i ograniczone ruchy kręgosłupa szyjnego. Przy biernej korekcji nieprawidłowego położenia głowy nie ma zmian w mięśniach. Z wiekiem skrzywienie zwykle postępuje do poważnego stopnia.

[ 10 ]

Leczenie kręcz szyi

Leczenie tej postaci kręcz szyi jest wyłącznie zachowawcze: bierna korekta i utrzymywanie głowy w pozycji pionowej za pomocą kołnierza Shantza.

Diagnostyka wrodzony kręcz szyi

Diagnostykę różnicową kręcz szyi przeprowadza się w przypadku aplazji mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, anomalii rozwojowych mięśnia czworobocznego i mięśnia unoszącego łopatkę, postaci kostnych kręcz szyi, nabytego kręcz szyi (z chorobą Triesela, rozległymi uszkodzeniami skóry szyi, procesami zapalnymi mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, urazami i chorobami kręgów szyjnych, kręczem porażennym, kręczem kompensacyjnym w chorobach ucha wewnętrznego i oczu, idiopatycznym kręczem kurczowym).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Leczenie wrodzony kręcz szyi

Leczenie zachowawcze mięśniowego kręcz szyi jest główną metodą leczenia tej choroby. Rozpoczęte od momentu wykrycia objawów kręcz szyi, konsekwentne i kompleksowe leczenie pozwala przywrócić kształt i funkcje dotkniętego mięśnia u 74-82% pacjentów.

Ćwiczenia korygujące mają na celu przywrócenie długości mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego. Podczas wykonywania ćwiczeń należy unikać gwałtownych, gwałtownych ruchów, ponieważ dodatkowy uraz pogłębia zmiany patologiczne w tkance mięśniowej. W celu biernej korekcji zmienionego mięśnia dziecko układa się zdrową połową szyi przy ścianie, a zmienioną połową - w stronę światła.

Masaż szyi ma na celu poprawę ukrwienia dotkniętego mięśnia i zwiększenie napięcia zdrowego, nadmiernie rozciągniętego mięśnia. Aby utrzymać uzyskaną korektę po masażu i ćwiczeniach korygujących, zaleca się trzymanie głowy miękkim kołnierzem Shantz.

Leczenie fizjoterapeutyczne kręcz szyi przeprowadza się w celu poprawy ukrwienia dotkniętego mięśnia, resorpcji tkanki bliznowatej. Od momentu wykrycia kręcz szyi przepisuje się zabiegi termiczne: aplikacje parafinowe, sollux, UHF. W wieku 6-8 tygodni przepisuje się elektroforezę z jodkiem potasu, hialuronidazą.

Leczenie operacyjne kręcz szyi

Wskazania do leczenia operacyjnego kręcz szyi:

• kręcz szyi, który nie reaguje na leczenie w ciągu pierwszych 2 lat życia dziecka;
• nawrót kręcz szyi po leczeniu operacyjnym.

Obecnie najpowszechniejszą techniką, szeroko stosowaną w celu usunięcia wrodzonego kręcz szyi, jest otwarte skrzyżowanie kończyn zmienionego mięśnia z jego dolną częścią (operacja Mikulicz-Zacepina).

Technika zabiegu. Pacjenta układa się na plecach, pod barkiem umieszcza się gęstą poduszkę o wysokości 7 cm, głowę odchyla się do tyłu i odwraca na stronę przeciwną do operacji. Wykonuje się poziome nacięcie skóry 1-2 cm proksymalnie od obojczyka w rzucie odnóży skróconego mięśnia. Miękkie tkanki rozcina się warstwa po warstwie. Pod zmienionymi odnóżami mięśnia umieszcza się sondę Cockera, a nogi krzyżuje się jedna po drugiej nad nią. W razie potrzeby rozcina się pasma, dodatkowe odnóża i tylny płatek powierzchownej powięzi szyi. Powierzchowna powięź rozcina się w bocznym trójkącie szyi. Rana jest zszywana; w rzadkich przypadkach, gdy nie można wyeliminować przykurczu zmienionego mięśnia, zgodnie z zaleceniami Zatsepina, poprzez skrzyżowanie go w dolnej części, operację uzupełnia się skrzyżowaniem mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego w górnej części, bardziej szczegółowo wyrostka sutkowatego według Langego.

Leczenie pooperacyjne kręcz szyi

Głównymi zadaniami okresu pooperacyjnego jest utrzymanie osiągniętej hiperkorekcji głowy i szyi, zapobieganie powstawaniu blizn, przywrócenie napięcia rozciągniętych mięśni zdrowej połowy szyi. Wyrobienie prawidłowego stereotypu ustawienia głowy.

Aby zapobiec nawrotom kręcz szyi i zapobiec zaburzeniom wegetatywno-naczyniowym, konieczna jest funkcjonalna metoda postępowania z pacjentem w okresie pooperacyjnym. Przez pierwsze 2-3 dni po zabiegu głowę unieruchamia się w pozycji hiperkorygowanej miękkim bandażem typu Shantza. W 2-3 dniu po zabiegu zakłada się gips piersiowo-szyjny w pozycji maksymalnego możliwego pochylenia głowy w kierunku nieuszkodzonego mięśnia. W 4-5 dniu po zabiegu przepisuje się ćwiczenia mające na celu zwiększenie pochylenia głowy w kierunku niezmienionego mięśnia. Zwiększone pochylenie głowy uzyskane podczas ćwiczeń unieruchamia się za pomocą podkładek umieszczonych pod krawędzią bandaża po stronie chorego mięśnia.

W dniach 12-14 wykonuje się elektroforezę z hialuronidazą na okolicę blizny pooperacyjnej. Okres unieruchomienia gipsem zależy od stopnia deformacji i wieku pacjenta, średnio wynosi 4-6 tygodni. Następnie gips zastępuje się kołnierzem Shantsa (wzór asymetryczny) i przeprowadza się leczenie zachowawcze kręcz szyi, w tym masaż (relaksujący - po stronie chorej, tonizujący - po stronie zdrowej), zabiegi termiczne na dotkniętym obszarze mięśnia, ćwiczenia lecznicze. Aby zapobiec powstawaniu blizn, zaleca się fizjoterapię: elektroforezę z jodkiem potasu, hialuronidazą. Wskazana jest terapia borowinowa i okłady parafinowe. Celem leczenia na tym etapie jest zwiększenie amplitudy ruchów głowy, przywrócenie napięcia mięśniowego i rozwój nowych umiejętności motorycznych.

Choroba kręcz szyi wymaga obserwacji ambulatoryjnej, którą przeprowadza się w pierwszym roku życia raz na 2 miesiące, w drugim - raz na 4 miesiące. Po leczeniu operacyjnym w pierwszym roku badanie przeprowadza się raz na 3 miesiące. Po zakończeniu zachowawczego i operacyjnego leczenia kręcz szyi dzieci podlegają obserwacji ambulatoryjnej do zakończenia wzrostu kości.