Jak leczy się toczeń rumieniowaty układowy?

Toczeń rumieniowaty układowy jest przewlekłą chorobą, w której nie można osiągnąć całkowitego i ostatecznego wyleczenia. Celem leczenia jest zahamowanie aktywności procesu patologicznego konserwujące i przywracania funkcjonalności dotkniętych organów i układów, do indukcji i utrzymania klinicznych i laboratoryjnych remisji, zapobieganie nawrotom, aby osiągnąć długi czas życia pacjentów oraz zapewnić wystarczająco wysokie jego jakość.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami

• Okulista: określenie genezy zaburzeń wzroku.
• Neurolog: wyjaśniając naturę i genezę układu nerwowego, wybierając leczenie objawowe w celu pojawienia się lub zachowania objawów neurologicznych.
• Psychiatra: określenie taktyki postępowania pacjenta z pojawieniem się lub zachowaniem objawów psychopatologicznych, wyjaśnienie genezy zaburzeń psychicznych (objawy choroby podstawowej, powikłania glikokortykosteroidów itp.), Wybór leczenia objawowego.

Wskazania do hospitalizacji

W aktywnym okresie choroby pacjenci powinni być leczeni w szpitalu, w miarę możliwości w specjalistycznym oddziale. Wskazania do hospitalizacji:

• kliniczne i laboratoryjne objawy aktywności tocznia rumieniowatego układowego u pacjenta;
• konieczność korekty trwającej terapii, gdy jest ona nieskuteczna lub gdy występują powikłania lekowe;
• pojawienie się powikłań infekcyjnych;
• pojawienie się objawów zespołu antyfosfolipidowego.

Wraz ze spadkiem aktywności i rozwojem remisji leczenie można kontynuować w ambulatorium. Konieczna jest długoterminowa obserwacja i regularne badania kliniczne i instrumentalne oraz testy laboratoryjne w celu wykrycia wczesnych objawów zaostrzenia choroby lub rozwoju możliwych powikłań.

Nielekowa terapia tocznia rumieniowatego układowego

Konieczne jest zapewnienie pacjentowi sparingu. Monitoruj masę ciała. W celu zapobiegania osteoporozie zaleca się zakaz palenia dla młodzieży, zaleca się włączenie do diety produktów o wysokiej zawartości wapnia i witaminy D. Podczas remisji konieczne jest prowadzenie ćwiczeń fizykoterapeutycznych.

Leczenie liszaj rumieniowaty układowy

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego opiera się na zasadach patogenetycznych, ma na celu zahamowanie syntezy autoprzeciwciał, zmniejszenie aktywności zapalenia immunologicznego i korektę hemostazy. Taktyki leczenia określa się indywidualnie dla każdego dziecka, biorąc pod uwagę jego cechy konstytucyjne, objawy kliniczne i aktywność tocznia rumieniowatego układowego, skuteczność wcześniejszego leczenia i jego tolerancję na pacjentów oraz inne parametry.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego jest ciągłe i ciągłe, konieczne jest naprzemienne naprzemienne intensywne i wspomagające leczenie immunosupresyjne, biorąc pod uwagę fazę choroby, prowadzenie stałego monitorowania jego skuteczności i bezpieczeństwa.

Leczenie tocznia rumieniowatego przez glikokortykosteroidy

Glukokortykosteroidy są lekami pierwszego rzutu w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego, mają działanie przeciwzapalne, immunomodulujące i przeciwdziałające uszkodzeniom.

Zasady układowego leczenia glikokortykosteroidów:

• Stosowanie krótko działających glikokortykosteroidów (prednizolon lub metyloprednizolon).
• Dzienne spożycie kortykosteroidów doustnie (że naprzemienne leczenie glikokortykosteroidem - przyjmowanie leku co drugi dzień na toczeń rumieniowaty układowy - nieefektywne, niesie ze sobą wysokie ryzyko nawrotu, nie tolerują większość pacjentów).
• Przyjmowanie glikokortykosteroidów głównie w godzinach rannych (pierwsza połowa dnia), biorąc pod uwagę fizjologiczny rytm ich przydziału.

Dawka glikokortykosteroidów jest określana w zależności od ciężkości stanu, aktywności i głównych objawów klinicznych choroby, biorąc pod uwagę indywidualne cechy dziecka. Dawka prednizolonu wynosi:

• przy wysokiej i kryzysowej aktywności układowego tocznia rumieniowatego 1-1,5 mg / kg na dzień (ale nie więcej niż 70-80 mg / dzień);
• przy umiarkowanej aktywności układowego tocznia rumieniowatego 0,7-1,0 mg / kg na dzień;
• przy niskiej aktywności układowego tocznia rumieniowatego 0,3-0,5 mg / kg na dzień.

Glikokortykosteroidy leczenia maksymalne dawki hamujące prowadzona zwykle w ciągu 4-8 tygodni, do uzyskania efektu terapeutycznego i zmniejszenia aktywności procesu patologicznego, a następnie przez zmniejszenie dawki indywidualnie wybrane wsparcie (> 0,2-0,3 mg / kg na dzień) przez 6-12 miesiące od początku leczenia. Glukokortykosteroidy zmniejszenie dawki stopniowo obniża szybkość jej spadku o zmniejszanie dawek (zasada zmniejszające dawkę dzienną 5-10% co 7,10,14, 30 dni) w zależności od szybkości działania terapeutycznego, odpowiedź pacjenta na poprzednim zmniejszenie dawki i nasilenia skutki uboczne glikokortykosteroidów.

Polecam długo przyjmowania glikokortykosteroidów dawka podtrzymująca dla zachowania remisji (nieprawidłowość glikokortykosteroidy godzinę lub szybko anulowania mogą zaostrzyć chorobę lub rozwój zespołu odstawienia). Całkowite usunięcie kortykosteroidów jest możliwe tylko w przypadku długotrwałej klinicznej i laboratoryjnej remisji oraz stanu zachowania funkcji nadnerczy.

Terapia impulsów glikokortykosteroidu obejmuje dożylne dawki metyloprednizolonu ultrawysokiej (10-30 mg / kg masy ciała na dzień, ale nie więcej niż 1000 mg / dzień dawka dla dorosłych pacjentów wynosi na ogół 500-1000 mg / dzień) przez 3 dni.

Terapia impulsów powoduje większą szybkość pozytywnych zmian pacjenta w porównaniu z podawaniem doustnym kortykosteroidów, w niektórych przypadkach pozwala na uzyskanie pozytywnego efektu w leczeniu pacjentów odpornych na działanie glikokortykosteroidami doustnych szybsze rozpoczęcie zmniejszenie dawki (efekt steroidosberegayuschy), zmniejszając ciężkość działań niepożądanych.

Terapia impulsów glikokortykosteroidami przedstawionych w łagodzeniu stanów krizovoe i leczeniu ciężkich form SLE nerek o wysokiej aktywności, ciężkie uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, aktywne wysiękowego opłucnej, zapalenie naczyń i zapalenie osierdzia, małopłytkowość, niedokrwistość hemolityczna i innych.

Przeciwwskazaniami do wykonania terapii pulsacyjnej glikokortykosteroidami mogą być: niekontrolowane nadciśnienie tętnicze, mocznica, niewydolność serca, ostra psychoza.

Środki cytotoksyczne w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego

Aby zapewnić odpowiednią kontrolę nad toczeniem rumieniowatym układowym i zapewnić wysoką jakość życia pacjentów, w wielu przypadkach konieczne jest włączenie środków cytotoksycznych (CA), które wykazują działanie immunosupresyjne w reżimach terapeutycznych.

Wskazania do stosowania leków cytotoksycznych: wysoce zapalenie nerek, ciężkie uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, odporność na poprzedniej terapii glikokortykosteroidami, potrzeba wzmocnienia leczenia immunosupresyjnego w ciężkich działań niepożądanych glikokortykosteroidów, efekt Wdrożenie steroidsberegayuschego, utrzymanie stabilnej remisji.

W zależności od ciężkości choroby i specyficzności uszkodzenia narządu należy zastosować jeden z następujących czynników cytotoksycznych: cyklofosfamid, azatioprynę, cyklosporynę, mykofenolan mofetylu i metotreksat.

Cyklofosfamid - wybierając spośród cytostatyczne leku, głównie w leczeniu aktywnej lupus zapalenie nerek. Według metaobzora, korzyści z terapii skojarzonej z glukokortykosteroidów i cyklofosfamid dyfundować rozrostowego zapalenia nerek układowy (klasa IV do klasyfikacji WHO) w porównaniu z kortykosteroidami monoterapii polegają na zachowaniu funkcji nerek, zmniejszenie ryzyka podwojenie stężenia kreatyniny w surowicy, zwiększenia czynności nerek i całkowity czas przeżycia, zmniejszenie śmiertelności i ryzyka nawrotu , glikokortykosteroidy w kombinacji z cyklofosfamidem w porównaniu z glukokortykosteroidów monoterapii ma zalety pod względem wpływu na białkomocz hipoalbuminemią i częstości nawrotów oraz Mem-branoznom toczniowe zapalenie nerek (V klasy klasyfikacji WHO). Połączenie kortykosteroidów i cyklofosfamid, przyczyniając się do utrzymania bardziej stabilne i długoterminową remisję, pozwala zminimalizować glikokortykosteroidy dawki podawane doustnie (efekt steroidsberegayuschy).

W praktyce klinicznej stosuje się dwa różne tryby podawania cyklofosfamidu:

• dzienne spożycie dawki 1,0-2,5 mg / kg na dobę w celu zmniejszenia liczby leukocytów we krwi obwodowej do 3,5-4,0x10 ⁹ / l (> 3,0x10 ⁹ / l) przez kilka miesięcy;
• terapia pulsem - okresowe podawanie dożylne ultra wysokich dawek leku. Rozprowadzane cyklofosfamid schemat raz co 1 miesiącu w dawce 0,5 (0.75-1.0) g / m ^2, z punktu widzenia przenoszenia przez 6 miesięcy, a następnie przez podawanie preparatu 1 co 3 miesiące w ciągu 2 lat.

Zasady terapii pulsacyjnej za pomocą cyklofosfamidu

• Wybór dawki cyklofosfamidu należy przeprowadzić zgodnie z wartością filtracji kłębuszkowej (jeśli spada poniżej 30 ml / min, dawkę leku należy zmniejszyć).
• Liczbę leukocytów we krwi należy monitorować w 10-14 dniu po podaniu leku (ze spadkiem liczby leukocytów <4,0 x 10 ⁹ / l, następującą dawkę należy zmniejszyć o 25%).
• Konieczne jest zwiększenie odstępu między stosowaniem cyklofosfamidu w rozwoju powikłań zakaźnych.

Przyjmowanie cyklofosfamidu i jego wnętrza wiąże się z częstszym rozwojem powikłań u dzieci, więc ta metoda jest rzadziej stosowana.

Przerywane leczenie cyklofosfamidem impuls w połączeniu z glukokortykosteroidów uznane standardowe leczenie proliferacyjnej toczniowe zapalenie nerek (III. IV klas klasyfikacji WHO), ale schematy terapeutyczne mogą się różnić. W ciężkich przypadkach zapalenia nerek po leczeniu cyklofosfamidem impulsów indukcji przez 6 miesięcy w pierwszym przejściu zalecane podawanie jednego leku co 2 miesiące przez następnych 6 miesięcy, a dopiero potem wprowadzić narkotyk 1 razy na kwartał. Aby utrzymać remisję, niektórzy specjaliści proponują kontynuację podawania cyklofosfamidu raz na kwartał przez 30 miesięcy.

W przypadku dzieci sugeruje się mniej agresywny schemat terapii pulsacyjnej z cyklofosfamidem w dawce 10 mg / kg raz na 2 tygodnie, aż do uzyskania oczywistego efektu, po którym następuje przejście do podawania leku raz na kwartał.

Należy zauważyć, że nie stwierdzono istotnych statystycznie różnic w skuteczności terapii impulsowym przy użyciu większych lub mniejszych dawkach cyklofosfamidu i długiej (24 miesięcy), lub krótko (6 miesięcy) do leczenia u dorosłych, według metaobzora (RS flanc i wsp., 2005), , nie zanotowano.

Ryzyko efektów ubocznych podczas leczenia cyklofosfamidem zależy od całkowitej dawki Oczywiście, jeśli dawka nie przekracza 200 mg / kg, prawdopodobieństwo poważnych skutków ubocznych jest niska, ale znacznie zwiększa się w łącznej dawki 700 mg / kg. W związku z tym opracowano schematy leczenia skojarzonego, w których cyklofosfamid po remisji zastąpiono mniej toksycznymi cytostatykami.

U dorosłych wykazano skuteczność krótki (6 miesięcy) leczenie impulsu cyklofosfamidu w dawce 0,5-1,0 g / m ², w połączeniu ze sobą w glikokortykosteroidu z dalszego przenoszenia do pacjenta terapii mykofenolan mofetylu podstawowego (0,5-3,0 g / dzień) lub azatioprynę (1-3 mg / kg na dzień) i kontynuowano leczenie glikokortykosteroidami. W randomizowanych badaniach u dorosłych z rozrostowego zapalenia nerek (III klasy IV do klasyfikacji WHO) wykazały, że krótki przebieg cyklofosfamidu (6 impulsów) w dawce 500 mg, co 2 tygodnie, po czym następuje przejście do azatiopryna jako skuteczne w leczeniu klasycznej schemacie ale ta metoda jest mniej toksyczna.

Schematy leczenia aktywnego toczniowego zapalenia nerek

Faza indukcji remisji	Faza utrzymania remisji
Metyloprednizolonu terapii tętna, sterydy doustnie w dawce 0,5 mg / kg na dzień + terapii impulsowym cyklofosfamid (7 / na wstępie) J razy na miesiąc w ciągu 6 miesięcy w dawce 0,5-1 g / m 2 (dostępne połączenie z terapią pulsową z metyloprednizolonem). Jeśli istnieją dowody, można przedłużyć comiesięczne podawanie cyklofosfamidu do 9-12 miesięcy	Glikokortykosteroidy wewnątrz w zmniejszonej dawce + pulsoterapia cyklofosfamidem w dawce 0,5-1,0 g / m 2 co 3 miesiące do 24 miesięcy
Metyloprednizolonu terapii tętna, w dawce 750 mg / dobę przez 3 dni, glikokortykosteroidy do wewnątrz od 0,5 mg / kg dziennie (1 mg / kg na dzień) 4 tygodnie + cyklofosfamid terapii tętna (6 / we wstępie), 1 godzina na miesiąc w ciągu 6 miesięcy w dawce 0,5 g / m 2 (0,75, a następnie 1,0 g / m 2 w widoku od tolerancji, nie więcej niż 1,5 g na podaniu)	Sterydy doustnie (zmniejszenie dawki 2,5 mg / dobę na 2 tygodnie do utrzymania) + cyklofosfamid terapii tętna (podawanie 1 2 razy kw), azatiopryna, a następnie po 2 tygodniach cyklofosfamidu w dawce początkowej wynoszącej 2 mg / kg dziennie (zmniejszenie do 1 mg / kg na dzień, biorąc pod uwagę tolerancję leku)
Metyloprednizolonu terapii tętna, w dawce 750 mg / dobę przez 3 dni, sterydy doustnie w dawce 0,5 mg / kg dziennie (1 mg / kg na dzień) 4 tygodnie + cyklofosfamid terapii tętna (6 administracji 500 mg co 2 tydzień - całkowita dawka cyklofosfamidu 3,0 g)	Sterydy doustnie (zmniejszenie dawki 2,5 mg / dobę na 2 tygodnie do utrzymania) + azatiopryna 2 tygodnie po cyklofosfamidu w dawce początkowej wynoszącej 2 mg / kg dziennie (zmniejszone do 1 mg / kg dziennie w widoku tolerancji)
Metyloprednizolonu terapii tętna, w dawce 750 mg / dobę przez 3 dni, sterydy doustnie w dawce 0,5-1,0 mg / kg na dzień + cyklofosfamid terapii impulsów (6) / podawania raz na miesiąc w ciągu 6 miesięcy w dawce 0,5-1,0 g / m 2 (ale nie więcej niż 1,5 g na podaniu)	Glikokortykosteroidy wewnątrz w zmniejszonej dawce + mykofenolan mofetylu w środku w dawce 0,5-3,0 g / dobę
Terapia pulsowa metyloprednizolonem, następnie glikokortykosteroidami w środku + cyklofosfamid w dawce 2 mg / kg na dobę przez 3 miesiące	Glikokortykosteroidy wewnątrz + azatiopryny przez 21 miesięcy

Terapia impuls z cyklofosfamidem pozwala również kontrolować objawy extrarenal wysoce toczeń rumieniowaty: to jest bardziej skuteczne i bezpieczne w przypadku znacznego zaangażowania OUN niż terapii impulsowym z metyloprednizolonu, jest pokazany na steroidrezistentnoy lub sterydów zależne małopłytkowości, aktywne zapalenie naczyń, krwawienia z płuc, śródmiąższowe zwłóknienie płuc, do leczenia wysoce toczeń rumieniowaty układowy z zespołem antyfosfolipidowym.

Terapia impulsowa cyklofosfamidem pozwala przezwyciężyć oporność na tradycyjną terapię glikokortykosteroidową, a także może być stosowana jako alternatywna metoda dla potrzeb aktywnego leczenia glikokortykosteroidów u pacjentów z ciężkimi powikłaniami.

Wysoka dawka cyklofosfamidu (z kolejnym transplantacji komórek macierzystych lub nie) proponuje się do leczenia najpoważniejszych pacjentów z toczniem rumieniowatym ogniotrwałego do terapii skojarzonej z glukokortykosteroidów i cytostatykami, jednak wiąże się z wysokim ryzykiem wystąpienia powikłań (agranulocytoza, posocznica, etc.). Reżim leczenia zawiera cyklofosfamid terapii tętna w dawce 50 mg / kg dziennie przez 4 kolejne dni, po czym podawanie G-CSF w celu osiągnięcia co najmniej liczbę neutrofili 1,0h10 ⁹ / l przez 2 kolejne dni.

Azatiopryna jest mniej skuteczna niż cyklofosfamidu w leczeniu tocznia rozrostowego zapalenia nerek. Lek jest stosowany do utrzymywanie wywołane cyklofosfamid lub innych cytostatyków remisji toczniowe zapalenie nerek, stosowane do leczenia pacjentów zależnych od steroidów i steroidrezistentnyh mniej ostre postacie tocznia rumieniowatego układowego, włączając małopłytkowość wyraźne, szerokie skórnego zespołu, co zmniejsza aktywność procesu, zmniejszenie liczby nawrotów i zmniejsza potrzebę, aby pacjenci glikokortykosteroidy (efekt steroidsberegayuschy).

Dawka terapeutyczna azatiopryny wynosi 1,0-3,0 mg / kg na dobę (liczba leukocytów we krwi nie powinna być mniejsza niż 5,0 × ^{10 9} / L). Efekt leczenia rozwija się powoli i wyraźnie po 5-12 miesiącach.

Cyklosporyna w połączeniu z glikokortykosteroidami znacznie zmniejsza poziom białkomoczu, ale potencjalnie nefrotoksyczny, co ogranicza możliwość jego stosowania u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek. Wskazaniem do wyznaczenia cyklosporyny jest obecność opornego na steroidy lub nawrotowego moczówki prostej zależnej od steroidów, spowodowanej błoniastym toczniowym zapaleniem nerek (klasa V).

Cyklosporynę można stosować jako alternatywny lek, gdy tradycyjne leki alkilujące lub antymetabolity nie mogą być stosowane z powodu cytopenii. Istnieją dowody na skuteczność cyklosporyny w małopłytkowości.

Dawka terapeutyczna cyklosporyny wynosi 3-5 mg / kg na dobę, jej stężenie we krwi nie powinno przekraczać 150 ng / ml. Efekt kliniczny występuje zwykle w 2. Miesiącu leczenia. Po osiągnięciu remisji dawkę cyklosporyny stopniowo zmniejsza się o 0,5-1,0 mg / kg na dzień / miesiąc do utrzymania (średnio 2,5 mg / kg na dzień). Biorąc pod uwagę możliwy rozwój zależności od cyklosporyny po odstawieniu leku, można zalecić azatioprynę lub cyklofosfamid.

[10], [11], [12], [13]

Preparaty kwasu mykofenolowego

Mykofenolan mofetylu - selektywnym środkiem immunosupresyjnym. Według meta-analizy (Moore i blokowania, 2006), mykofenolan mofetylu, w połączeniu z kortykosteroidami jest porównywalna ze skutecznością terapii impulsowym cyklofosfamid w połączeniu z kortykosteroidami, mniej toksycznych i mniej, które mogą prowadzić do rozwoju powikłań infekcyjnych u dorosłych w leczeniu tego leku proliferacji i błoniaste zapalenie nerek w toczniu do indukcji remisji.

Mykofenolan mofetylu można stosować do indukcji remisji toczeń odpornego na cyklofosfamid zapalenie nerek, podawana w niemożności przeprowadzenia leczenie cyklofosfamidem w związku z rozwojem skutków ubocznych lub niechęć pacjenta. Mycophenolate mofetil może być stosowany w celu złagodzenia objawów nadnercza tocznia rumieniowatego układowego z opornością na inne leki cytotoksyczne. Mykofenolan mofetylu jest również zalecany do utrzymania remisji wywołanej przez cyklofosfamid.

Dawka terapeutyczna mykofenolanu mofetylu dla dorosłych wynosi 2-3 g / dobę, podawana jest wewnętrznie w 2 dawkach. Niemowląt zalecana dawka mykofenolanu mofetylu z obliczeń w dawce 600 mg / m ², 2 razy dziennie.

Proponuje się rozpuszczalną w jelitach postać kwasu mykofenolowego (preparat Mayrotic ), którego skuteczność jest podobna do skuteczności mykofenolanu mofetylu przy mniejszej częstości występowania niepożądanych działań niepożądanych. Dzienna dawka terapeutyczna dla dorosłych wynosi 1440 mg (720 mg 2 razy na dobę). Dawkowanie u dzieci: 450 mg / m ² 2 razy dziennie w środku.

Plazmafereza w połączeniu z terapią impulsów metyloprednizolon i cyklofosfamid ( „synchroniczna” terapia) - jeden z najbardziej intensywnej terapii, wykorzystywanych do leczenia najpoważniejszych pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym.

Wskazania do terapii "synchronicznej": toczeń rumieniowaty układowy o wysokiej lub ostrej aktywności, któremu towarzyszy wyraźne zatrucie endogenne; zapalenia nerek o wysokiej aktywności z niewydolnością nerek (w szczególności, szybko postępujące toczniowe zapalenie nerek); poważne uszkodzenie OUN; brak efektu skojarzonej terapii pulsacyjnej z glikokortykosteroidami i cytostatykami; krioglobulinemia; Obecność zespołu antyfosfolipidowego, opornego na standardowe leczenie.

Metotreksat jest zalecany do stosowania w leczeniu netyazholyh „nonrenal” odmiany tocznia rumieniowatego opornych skórnych i stawów, mięśni zespołów do szybszego osiągnięcia remisji i dozyglyukokortikosteroidov redukcji.

Metotreksat jest zwykle podawany doustnie raz w tygodniu w dawce 7,5-10,0 mg / m ² przez 6 miesięcy lub dłużej. Efekt leczenia ocenia się nie wcześniej niż 4-8 tygodni.

Aby zmniejszyć częstość i ciężkość działań niepożądanych związanych z niedoborem kwasu foliowego, zaleca się pacjentom przyjmowanie kwasu foliowego.

Preparaty aminochinolinowe

Hydroksychlorochina i chlorochina mają podobną skuteczność kliniczną, ale ta ostatnia jest znacznie bardziej toksyczna.

Preparaty aminochinolinowe są zwykle stosowane w układowym toczniu rumieniowatym o niskiej aktywności. Leki te przyczyniają się do zanikania wysypek skórnych i zmian stawowych w skórno-stawowej postaci układowego tocznia rumieniowatego; zmniejszyć ryzyko wystąpienia ciężkich zaostrzeń choroby, zmniejszyć potrzebę stosowania glikokortykosteroidów u pacjentów. Leki Aminohinolinovye są połączone z leczeniem w celu utrzymania remisji i zapobiegania nawrotom przy zmniejszonych dawkach glikokortykosteroidów lub cytostatyków. W połączeniu ze środkami przeciwpłytkowymi preparaty aminochinolinowe są stosowane w celu zapobiegania powikłaniom zakrzepowym u pacjentów z układowym toczniem rumieniowatym i zespołem antyfosfolipidowym.

Hydroksychlorochina w maksymalnej dawce 0,1-0,4 g / D (aż do 5 mg / kg na dzień) i chlorchiną maksymalnej dawki 0,125-0,25 g / dzień (4 mg / kg na dzień) przez 2-4 miesiąc z następującym po nim spadkiem 2 razy stosuje się przez długi czas, przez 1-2 lata lub dłużej. Początkowy efekt terapeutyczny wynikający ze stosowania leków aminochinolinowych osiągany jest średnio 6 tygodni później, maksimum po 3-6 miesiącach, a po anulowaniu utrzymuje się przez kolejne 1-3 miesiące.

Biorąc pod uwagę możliwość „” ocznych działań ubocznych (wady mieszkalnych i konwergencji, osady AHP rogówki i siatkówki toksycznymi uszkodzeniami) niezbędne do regularnego badania pacjentów z co najmniej 1 raz w roku.

IVIG stosuje się w leczeniu pacjentów z toczniem rumieniowatym z zaostrzeń choroby i zaburzenia nerenalnoy, trombocytopenia, choroby OUN, rozpowszechnionego zmian skóry i błon śluzowych, zespół antyfosfolipidowy, zapalenie płuc, w tym tych opornych na glikokortykosteroidy i cytostatycznych. Ponadto immunoglobuliny dożylnie w toczniu rumieniowatym aktywnie stosuje się do leczenia i profilaktyki powikłań infekcyjnych.

Metody stosowania dożylnej immunoglobuliny nie są wystandaryzowane. Dawka lekowa wynosi 0,8-2,0 g / kg, zazwyczaj podaje się ją dożylnie w 2-3 dawkach przez 2-3 kolejne dni lub co drugi dzień. W zapobieganiu i leczeniu infekcji oportunistycznych toczniem rumieniowatym układowym, które występuje przy umiarkowanej aktywności, wystarczy dawka 0,4-0,5 g / kg.

Wraz z podstawą immunosupresyjnej, do leczenia tocznia rumieniowatego układowego, według oznaczenia za pomocą pośrednie i bezpośrednie przeciwzakrzepowe, środki hamujące agregację płytek krwi, leki hipotensyjne, diuretyki, antybiotyki, leki stosowane w profilaktyce i leczeniu osteoporozy i innych leków objawami.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Chirurgiczne leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Prowadzone na świadectwie i budować na ogólnie przyjętych zasadach.

Rokowanie układowego tocznia rumieniowatego

Przy wczesnej diagnostyce i długotrwałym leczeniu 5-letnie przeżycie pacjentów z układowym toczniem rumieniowatym osiąga 95-100%, 10-letnie przeżycie wynosi więcej niż 80%.

Prognostycznie niekorzystne czynniki: płci męskiej, początek choroby w wieku poniżej 20 lat, Jade na początku choroby, rozlane rozrostowego zapalenia nerek (klasa IV), zmniejszony klirens kreatyniny, identyfikacja zwyrodnienie włóknikopodobne martwicy, śródmiąższowe zwłóknienie rurowego atrofii biopsji, nadciśnienie, wysokie miana aT DNA i niskiej NW, zakażenie łączenia, na ośrodkowy układ nerwowy, znaczne zwiększenie wskaźnika uszkodzenia narządów (ACR punktowy wskaźnik uszkodzeń) z 1 do 3 latach choroby, obecność toczeń antykoagulantu i krioglobulinemii zakrzepica.