Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Krioglobulinemiczne zapalenie naczyń
Ostatnia recenzja: 07.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Zapalenie naczyń krioglobulinemią to zapalenie naczyń z krioglobulinemicznymi złogami odpornościowymi, które dotyka małych naczyń (naczyń włosowatych, żyłek, tętniczek), głównie skóry i kłębuszków nerkowych, a także łączy się z krioglobulinemią surowiczą. Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C jest uważane za czynnik etiologiczny choroby.
[ Jak objawia się krioglobulinemiczne zapalenie naczyń?
Krioglobulinemia naczyń występuje głównie u kobiet około 50 roku życia. Najwyraźniejszym objawem choroby jest wyczuwalna plamica zlokalizowana na kończynach dolnych, rzadziej na brzuchu i pośladkach. Mogą również wystąpić pokrzywka i sinica siatkowata. Leukocytoklastyczne zapalenie naczyń RF-dodatnie. Charakterystyczna jest symetryczna wędrująca poliartralgia bez porannej sztywności, obejmująca stawy międzypaliczkowe bliższe, śródręczno-paliczkowe i kolanowe, rzadziej stawy skokowe i łokciowe. Większość pacjentów ma objawy polineuropatii (parestezje i drętwienie kończyn dolnych). Zjawisko Raynauda występuje u jednej trzeciej pacjentów. Czasami zmiany te są pierwszymi objawami choroby.
Współczynnik wykrywalności zespołu Sjogrena waha się od 14 do 40%. W późnych stadiach choroby występują kliniczne objawy uszkodzenia nerek. Charakterystyczne są mikrohematuria, białkomocz, zespół nerczycowy i nadciśnienie tętnicze, uszkodzenie wątroby. Rzadko przebieg choroby jest powikłany bólem brzucha, krwotokiem płucnym i zawałem mięśnia sercowego.
Objawy uszkodzenia płuc w tej chorobie są nieznaczne. Zazwyczaj pacjenci skarżą się na suchy kaszel, duszność wydechową podczas wysiłku fizycznego, ból w klatce piersiowej. Bardzo rzadko spotykane są uszkodzenia płuc, takie jak rozlane krwawienia pęcherzykowe i zespół zaburzeń oddechowych.
Jak rozpoznać krioglobulinemię?
Objawem diagnostycznym choroby jest obecność krioglobulin w surowicy krwi. IgM RF często występuje w wysokich mianach. Przyjmuje się, że skład krioglobulin obejmuje również podklasę IgG1 z aktywnością RF, która bierze udział w uszkodzeniu naczyń i nerek. Z reguły pacjenci mają obniżone poziomy kowalencyjne Clq, C4, C2 i CH50 przy prawidłowych stężeniach C3. Uważa się, że zmiany te odzwierciedlają zimną aktywację dopełniacza. ANF wykrywa się w ponad połowie przypadków.
Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej wykazują oznaki włóknienia śródmiąższowego, nacieków płucnych, pogrubienia opłucnej i, rzadko, jam. Testy czynnościowe wskazują na pogorszenie zdolności dyfuzyjnej płuc i patologię małych oskrzeli. Zmiany morfologiczne obejmują zapalenie małych i średnich tętnic. Dane z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego uzyskane od pacjentów bez klinicznych objawów patologii płuc wskazują na eukliniczne zapalenie pęcherzyków płucnych limfocytów T (zmniejszenie liczby makrofagów pęcherzykowych i zwiększenie liczby limfocytów T CD3).
Leczenie krioglobulinemii naczyniowej
Krioglobulinemiczne zapalenie naczyń leczy się glikokortykosteroidami, plazmaferezą w połączeniu z lekami przeciwwirusowymi, najlepiej rybawiryną. Jeśli są nieskuteczne, stosuje się cyklofosfamid. Zaobserwowano dobry efekt rytuksymabu.
Najczęstszą przyczyną zgonów w wyniku tej choroby są uszkodzenia wątroby i nerek, choroby układu sercowo-naczyniowego i choroby limfoproliferacyjne.