Krioglobulinemiczne zapalenie naczyń
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Cryoglobulinemic naczyń - cryoglobulinemic naczyń osadami immunologicznych, które zakażają małych naczyń włosowatych (tętniczek, żyłek, zwłaszcza skóry) i nerki kłębuszki i połączone z krioglobulinemii surowicy. Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C uważa się za czynnik etiologiczny choroby.
[W jaki sposób manifestuje się krioglobulinemiczny vasculitis?
Krioglobulinemia vasculitis występuje głównie u kobiet w wieku około 50 lat. Najczystszym objawem choroby jest wyczuwalna plamica, zlokalizowana na kończynach dolnych, rzadziej w jamie brzusznej i pośladkach. Możliwe jest również pojawienie się pokrzywki - retikulum. RF-dodatnie leukocytoklastyczne zapalenie naczyń. Charakterystyczne dla rozwoju symetrycznych migrujących wielogałęziowych stawów bez porannej sztywności, wpływających na proksymalny międzypaliczkowy, śródręczno-paliczkowy i kolanowy, rzadziej - staw skokowy i łokciowy. U większości pacjentów obserwuje się objawy polineuropatii (parestezje i drętwienie kończyn dolnych). Jedna trzecia pacjentów doświadcza zjawiska Raynaud. Czasami zmiany te są pierwszymi oznakami choroby.
Częstotliwość wykrywania zespołu Sjogrena waha się od 14 do 40%. W późnych stadiach choroby występują kliniczne objawy uszkodzenia nerek. Typowe mikrohematuria, białkomocz, zespół nerczycowy i nadciśnienie, uszkodzenie wątroby. Rzadko, przebieg choroby komplikuje ból brzucha, krwotok płucny i zawał mięśnia sercowego.
Objawy uszkodzenia płuc w tej chorobie nie są bardzo wyraźne. Zwykle pacjenci skarżą się na suchy kaszel, duszność wydechową z wysiłkiem fizycznym, ból w klatce piersiowej. Niezwykle rzadkie zmiany w płucach spowodowane rodzajem rozlanego krwotoku pęcherzykowego i zespołem niewydolności oddechowej.
Jak rozpoznać krioglobulinemiczne zapalenie naczyń?
Znakiem diagnostycznym choroby jest obecność krioglobulin w surowicy krwi. Często znajdowano IgM RF w wysokim mianie. Zakłada się, że skład krioglobulin obejmuje również podklasę IgG1 o aktywności RF, która bierze udział w porażce naczyń krwionośnych i nerek. Z reguły u pacjentów zmniejszona o kopię łaski Clq, C4, C2 i CH50 przy normalnym stężeniu C3. Uważa się, że zmiany te odzwierciedlają aktywację dopełniacza na zimno. W ponad połowie przypadków znaleziono ANF.
Na zdjęciach radiologicznych płuc, objawy zwłóknienia śródmiąższowego, nacieki płucne, zgrubienia opłucnej i. Rzadko, jamy. Testy funkcjonalne wskazują na pogorszenie dyfuzyjności płuc i patologię małych oskrzeli. Zmiany morfologiczne obejmują zapalenie małych i średnich tętnic. Płukanie oskrzelowo te uzyskane od pacjentów bez klinicznych objawów patologicznych płuc wskazują eubklinicheskom T-limfocytowej pęcherzyków płucnych (zmniejszenie liczby makrofagów pęcherzykowych i zwiększenia CD3 limfocytów T).
Leczenie krioglobulinemicznego zapalenia naczyń
Cryoglobulinemic vasculitis leczy się w oparciu o stosowanie glikokortykosteroidów, plazmaferezy w skojarzeniu z lekami przeciwwirusowymi, najlepiej rybawiryną. Gdy są nieskuteczne, stosuje się cyklofosfamid. Zaobserwowano dobry efekt rytuksymabu.
Najczęstszymi przyczynami śmierci w tej chorobie są uszkodzenie wątroby i nerek, choroby układu sercowo-naczyniowego i choroby limfoproliferacyjne.