Zespół Cherj-Straussa

Zespół Churga-Straussa to eozynofilowe zapalenie ziarniniakowe charakteryzujące się układowym martwiczym segmentowym zapaleniem naczyń małych naczyń (tętniczek i żyłek) z eozynofilowym naciekiem okołonaczyniowym. Zmiany w naczyniach i narządach prowadzą do powstawania licznych nacieków eozynofilowych w tkankach i narządach (szczególnie w tkance płucnej) z późniejszym powstawaniem ziarniniaków okołonaczyniowych.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologia

Jest to dość rzadka choroba, która stanowi zaledwie jedną piątą wszystkich zapaleń naczyń w grupie guzkowego zapalenia tętnic. Występuje częściej u osób w średnim wieku, ale odnotowano przypadki choroby u dzieci i osób starszych.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Przyczyny zespołu Churga-Straussa

Etiologia tej choroby nie jest jasna. Często pacjenci mogą mieć niekorzystną historię alergiczną, najczęściej poliwalentną alergię na leki.

[ 6 ], [ 7 ]

Objawy zespołu Churga-Straussa

Początkowe objawy choroby charakteryzują się zapalnymi reakcjami alergicznymi: nieżytem nosa, astmą. Później rozwija się eozynofilia, eozynofilowe zapalenie płuc („latające” eozynofilowe nacieki płucne, ciężki zespół obturacji oskrzeli), eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit. W zaawansowanym stadium dominują objawy kliniczne układowego zapalenia naczyń: obwodowe zapalenie mono- i wielonerwowe, różne wysypki skórne, uszkodzenia przewodu pokarmowego (bóle brzucha, nudności, wymioty, biegunka, rzadziej krwawienia, perforacje, wodobrzusze eozynofilowe). Uszkodzenie stawów może objawiać się jako artralgia lub zapalenie stawów, podobnie jak w guzkowym zapaleniu tętnic. Uszkodzenie nerek jest dość rzadkie i łagodne, ale może rozwinąć się ogniskowe zapalenie nerek, prowadzące do nadciśnienia.

Patologia serca występuje u ponad połowy chorych i jest najczęstszą przyczyną zgonów. Spektrum zmian jest bardzo zróżnicowane - najczęściej diagnozuje się chorobę wieńcową, często powikłaną zawałem mięśnia sercowego, a także zapalenie mięśnia sercowego (10-15%), DCM (14,3%), zaciskające zapalenie osierdzia, przyścienne włókniste zapalenie wsierdzia Lefflera (charakteryzujące się włóknieniem wsierdzia, uszkodzeniem mięśni brodawkowatych i strun głosowych, niedomykalnością zastawki mitralnej i trójdzielnej, powstawaniem skrzeplin przyściennych z późniejszymi powikłaniami zakrzepowo-zatorowymi). Zastoinowa niewydolność serca rozwija się u 20-30% chorych. Może wystąpić infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Rozpoznanie zespołu Churga-Straussa

Charakterystycznym wskaźnikiem laboratoryjnym zespołu Churga-Straussa jest hipereozynofilia krwi obwodowej (>10 ⁹ l), ale jej brak nie jest podstawą do wykluczenia tej diagnozy. Stwierdzono korelację między poziomem eozynofilii a nasileniem objawów choroby.

Inne wyniki badań laboratoryjnych obejmują normochromiczną niedokrwistość normocytarną, leukocytozę, zwiększone OB i poziom białka C-reaktywnego (CRP). Typową zmianą jest wzrost poziomu ANCA w surowicy, zwłaszcza tych, które reagują z mieloperoksydazą, w przeciwieństwie do ANCA charakterystycznych dla ziarniniaka Wegenera.

Echokardiografia jest bardzo skuteczną metodą diagnozowania zmian w sercu.

Kryteria klasyfikacji zespołu Charge-Straussa (Masi A. i in., 1990)

• Astma - trudności w oddychaniu lub świszczący oddech podczas wydechu.
• Eozynofilia – zawartość eozynofili >10% wszystkich leukocytów.
• Historia alergii - niekorzystny wywiad alergiczny w postaci kataru siennego, alergicznego nieżytu nosa i innych reakcji alergicznych, z wyjątkiem nietolerancji leków.
• Mononeuropatia, mononeuropatia mnoga lub polineuropatia typu rękawiczek lub pończoch.
• Nacieki płucne to migrujące lub przejściowe nacieki płucne diagnozowane za pomocą badania radiologicznego.
• Zapalenie zatok - ból zatok przynosowych lub zmiany radiologiczne.
• Eozynofile pozanaczyniowe to nagromadzenia eozynofilów w przestrzeni pozanaczyniowej (zgodnie z danymi z biopsji).

Spełnienie 4 lub więcej kryteriów u pacjenta pozwala na rozpoznanie zespołu Churga-Straussa (czułość - 85%, swoistość - 99%).

Diagnostyka różnicowa obejmuje guzkowe zapalenie tętnic (astma i nietypowe uszkodzenie płuc), ziarniniak Wegenera, przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc i idiopatyczny zespół hipereozynofilowy. Idiopatyczny zespół hipereozynofilowy charakteryzuje się wyższym poziomem eozynofilów, brakiem astmy oskrzelowej, historią alergii, pogrubieniem wsierdzia o ponad 5 mm z rozwojem kardiomiopatii restrykcyjnej i opornością na leczenie glikokortykosteroidami. W ziarniniaku Wegenera martwicze zmiany w narządach laryngologicznych łączą się z minimalną eozynofilią i częstym uszkodzeniem nerek; alergie i astma oskrzelowa występują, w przeciwieństwie do zespołu Churga-Straussa, nie częściej niż w populacji.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Leczenie zespołu Churga-Straussa

Podstawą leczenia są glikokortykosteroidy. Prednizolon przepisuje się w dawce 40-60 mg/dobę, lek można odstawić nie wcześniej niż po roku od rozpoczęcia leczenia. Jeśli leczenie prednizolonem jest niewystarczająco skuteczne lub w ciężkich, szybko postępujących przypadkach stosuje się cytostatyki - cyklofosfamid, azatioprynę.

Zapobieganie

Ponieważ etiologia zapalenia naczyń jest nieznana, nie stosuje się profilaktyki pierwotnej.

Rokowanie w zespole Churga-Straussa

Rokowanie w zespole Churga-Straussa zależy od stopnia niewydolności oddechowej, charakteru zaburzeń serca oraz aktywności i uogólnienia zapalenia naczyń; przy odpowiednim leczeniu 5-letnie przeżycie wynosi 80%.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Historia wydania

Chorobę po raz pierwszy opisali J. Churg i L. Strauss w 1951 r., którzy zasugerowali, że ma ona podłoże alergiczne. Do niedawna zespół Churga-Straussa był uważany za astmatyczną odmianę guzkowego zapalenia tętnic, a w ostatnich dekadach został zidentyfikowany jako niezależna postać nozologiczna.

[ 16 ], [ 17 ]