Krostkowica podrogowa: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Podrogowa ropowica krostkowa Sneddona-Wilkinsona jest przewlekłą, nawracającą chorobą, która występuje częściej u kobiet po 40. roku życia.

Synonim: choroba Sneddona-Wilkinsona

Chorobę po raz pierwszy opisali w 1956 roku angielscy dermatolodzy Sneddon i Wilkinson. Do niedawna w literaturze dyskutowano nad tym, czy choroba jest niezależną nozologiczną postacią dermatozy, czy też pod jej maską kryje się łuszczyca krostkowa, liszajec opryszczkowy Hebry, postać krostkowa zapalenia skóry Duhringa i szereg innych chorób skóry.

Przyczyny i patogeneza podrogowej pustulozy są nieznane. W rozwoju choroby ważną rolę odgrywają współistniejące zakażenia, zaburzenia immunologiczne i endokrynologiczne.

Objawy podrogowej pustulozy. Początek choroby bywa związany z zaburzeniami hormonalnymi towarzyszącymi tyreotoksykozie, ciąży i porodowi, u niektórych chorych - z urazem psychicznym. Choroba dotyczy głównie skóry tułowia i proksymalnych części kończyn. Wysypka jest reprezentowana przez krosty otoczone wąskim pasem przekrwienia, niekiedy zgrupowane. Krosty szybko się otwierają, w wyniku czego w obrazie klinicznym dominują wielopierścieniowe nadżerki pokryte strupami z fragmentami osłonek krost wzdłuż obwodu. Po wygojeniu nadżerek często pozostaje hiperpigmentacja. Choroba ma łagodniejszy przebieg w porównaniu z innymi postaciami uogólnionej pustulozy, stan chorych jest nieznacznie zaburzony. Opisano połączenie z zgorzelinową ropną chorobą skóry.

Podrogowa pustuloza charakteryzuje się powstawaniem powierzchownych krost - fyktenuli, które powstają na rumieniowym podłożu, mają tendencję do grupowania się i opryszczki. Ulubioną lokalizacją wysypki jest skóra tułowia, kończyn, fałdy pachwinowe i pachowe. Pokrywy krost szybko pękają, a ich zawartość wysycha w żółtawe strupy, na obwodzie których znajdują się strzępy rogowej warstwy naskórka. Po ustąpieniu elementów pozostają różowe, a następnie słabo pigmentowane plamy. W zawartości fyktenuli znajdują się komórki akantolityczne. Objaw Nikolskiego może być pozytywny. Pojawieniu się wysypki i jej dalszemu rozwojowi zwykle nie towarzyszą subiektywne odczucia. Czasami występuje niestały i lekki świąd skóry. Krosty są zazwyczaj jałowe. Błony śluzowe są dotknięte niezwykle rzadko. Choroba jest długotrwała, z okresami remisji. Ogólny stan chorych jest zadowalający. Zaostrzenia choroby często występują latem.

Histopatologia podrogowej ropowicy. Krosty zlokalizowane są bezpośrednio pod warstwą rogową, co jest najbardziej charakterystyczne dla tej dermatozy. W górnej części samej skóry odnotowuje się jedynie najbardziej nieznaczne zjawiska niespecyficznego stanu zapalnego.

Patomorfologia podrogowej pustulozy. W naskórku występuje niewielka akantoza, obszary parakeratozy. Krosty powstają bezpośrednio pod warstwą rogową naskórka, zawierają granulocyty obojętnochłonne, fibrynę, komórki nabłonkowe, pojedyncze granulocyty eozynofilowe i limfocyty. Są zazwyczaj jednokomorowe. Pokrywa krosty utworzona jest przez parakeratotyczną warstwę rogową naskórka, dno stanowi warstwa ziarnista. Pod krostami obserwuje się spongiozę i egzocytozę. W warstwie brodawkowatej skóry właściwej pod krostami występuje obrzęk i nacieki okołonaczyniowe składające się z limfocytów, histiocytów, granulocytów obojętnochłonnych i pojedynczych granulocytów eozynofilowych. W niektórych przypadkach krosty, zwiększając swoje rozmiary, mogą obejmować całą grubość naskórka, czasami wnikając w skórę właściwą. Takie krostki zawierają granulocyty obojętnochłonne i dużą liczbę granulocytów eozynofilowych. Badanie bakteriologiczne nie ujawnia w nich żadnych mikroorganizmów. W starych zmianach naskórek jest nieco pogrubiony, a pod dobrze zachowaną warstwą rogową znajdują się wyraźnie odgraniczone krostki wypełnione granulocytami obojętnochłonnymi i ich enzymami. Krostki dotyczą tylko powierzchownych warstw naskórka. Głębiej występuje masywny obrzęk międzykomórkowy i przenikanie pojedynczych granulocytów obojętnochłonnych ze skóry właściwej; w górnej części tej ostatniej naczynia włosowate są mocno rozszerzone, obserwuje się silny obrzęk i niewielki naciek. Włókna elastyny i kolagenu są bez szczególnych zmian.

Pod względem obrazu histologicznego podrogowa ropna struploza różni się od innych uogólnionych struploz umiejscowieniem krost, brakiem gąbczastych krost Kogoya i ograniczoną reakcją zapalną skóry właściwej.

Histogeneza choroby jest słabo zbadana. Znaczenie przypisuje się kompleksom immunologicznym znajdującym się w surowicy krwi pacjentów. Chorobę mogą wywołać leki, infekcje i inne czynniki, w tym nowotwory. Badanie mikroskopem elektronowym wykazało, że wokół krostki rozwija się cytoliza komórek górnych warstw naskórka, zwłaszcza ziarnistych, z utworzeniem podrogowych pęknięć. Wraz z uznaniem niezależności podrogowej pustulozy pojawiają się opinie, że jest to jeden z wariantów łuszczycy krostkowej, opryszczkowe zapalenie skóry Duhringa.

Diagnostyka różnicowa. Chorobę należy odróżnić od odmiany krostkowej opryszczkowego zapalenia skóry, opryszczkowego liszaja Hebry, łuszczycy krostkowej, pęcherzycy.

Leczenie podrogowej ropowicy. Nie ma skutecznych metod leczenia. Stosuje się antybiotyki, sulfony, glikokortykosteroidy, retinoidy, fototerapię lub kombinację fototerapii i retinoidów. Zewnętrznie przepisuje się barwniki anilinowe i maści zawierające kortykosteroidy i antybiotyki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]