Leczenie achalazji mięśnia sercowego

Leczenie achalazji kardii ma kilka celów:

Likwidacja bariery czynnościowej pasażu pokarmu w postaci nierozkurczonego dolnego zwieracza przełyku i zapobieganie rozwojowi powikłań choroby.

Najbardziej skuteczne są pneumokardiodilatacja i kardiomiotomia. Farmakoterapia ma znaczenie pomocnicze.

Wskazania do hospitalizacji

Leczenie achalazji wpustu przeprowadza się w warunkach szpitalnych.

Konieczna jest pilna hospitalizacja

• jeżeli nie jest możliwe przyjmowanie pokarmu ustami;
• w rozwoju zachłystowego zapalenia płuc i konieczności dożylnego podawania antybiotyków lub sztucznej wentylacji płuc (ALV).

Wskazania do konsultacji specjalistycznej

Występują, gdy konieczne jest leczenie operacyjne: sama achalazja – chirurg; powikłania w postaci guza przełyku – onkolog. Jeśli konieczne jest żywienie pozajelitowe, wskazana jest konsultacja ze specjalistą w zakresie terapii żywieniowej.

Leczenie achalazji wsierdzia bez leków

Tryb

Ogranicz stres: fizyczny, szczególnie mięśni brzucha, i psychiczny (śpij co najmniej 8 godzin dziennie).

Dieta

Pacjenci z achalazją kardyjną muszą stosować określoną dietę i specjalne zalecenia dotyczące przyjmowania pokarmów.

Bezpośrednio po jedzeniu należy unikać pozycji poziomej; podczas snu nie zaleca się również ściśle poziomej pozycji ciała, ponieważ pokarm może zalegać w przełyku nawet kilka godzin, a górny zwieracz przełyku rozluźnia się podczas snu, co stwarza warunki do zachłyśnięcia. Pokarm należy przyjmować powoli, dokładnie go przeżuwając.

Pokarm nie powinien być zbyt zimny ani zbyt gorący, a dieta powinna wykluczać produkty mogące nasilać dysfagię u niektórych pacjentów.

Należy wziąć pod uwagę, że objętość jedzenia nie powinna być nadmierna, ponieważ przejadanie się prowadzi do pogorszenia stanu pacjenta. Zaleca się przestrzeganie cztero- lub pięciokrotnego schematu posiłków.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kardiodilatacja

Najbardziej powszechna i skuteczna metoda leczenia achalazji kardialnej. Istotą metody jest wymuszone rozszerzenie dolnego zwieracza przełyku za pomocą balonu, do którego pompuje się powietrze lub wodę pod wysokim ciśnieniem.

Wskazania do kardiodilatacji:

• świeżo zdiagnozowana achalazja wpustu serca typu I i II; nawrót choroby po wcześniej wykonanej kardiodilatacji.

Rozszerzenie serca w przypadku achalazji nie jest wskazane w następujących sytuacjach.

• Niekorygowane zaburzenie krzepnięcia. Towarzyszące żylaki lub zwężenie przełyku.
• Nieskuteczność trzykrotnej kardiodilatacji. Historia perforacji przełyku po kardiodilatacji.
• Obecność chorób współistniejących, które znacznie zwiększają ryzyko konieczności leczenia operacyjnego (gdyż kardiodilatacja może doprowadzić do perforacji przełyku, która będzie wymagała leczenia operacyjnego).
• Prawdopodobieństwo perforacji przełyku podczas jego pneumokardiodilatacji wynosi około 3%.
• W przypadkach znacznego skrzywienia przełyku proponuje się technikę kardiodilatacji endoskopowej.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Zastosowanie toksyny botulinowej

Inne metody zmniejszania napięcia dolnego zwieracza przełyku obejmują śródścienne podawanie toksyny botulinowej lub środków obliterujących (np. 1% siarczanu tetradecylu sodu, 5% oleinianu etanoloaminy, 5% moruatu sodu, 1% etosysklerolu) do dolnego zwieracza przełyku za pomocą igły endoskopowej. Toksynę botulinową podaje się w dawce 50–100 U bezpośrednio do dolnego zwieracza przełyku. Konieczne są procedury powtarzanego podawania. Podawanie toksyny botulinowej ma ograniczoną wartość: tylko 30% pacjentów nie doświadcza dysfagii po leczeniu endoskopowym. Endoskopowe metody leczenia achalazji są wskazane u pacjentów, którzy nie mogą przejść kardiodilacji i kardiomiotomii.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Leczenie achalazji wsierdzia farmakologiczne

Najskuteczniejszymi lekami są blokery kanału wapniowego i azotany. Wskazania do ich stosowania są następujące:

• Przed wykonaniem kardiodilatacji lub kardiomiotomii konieczne jest złagodzenie objawów.
• Nieskuteczność lub częściowy efekt innych metod leczenia.
• Obecność poważnych chorób współistniejących, które uniemożliwiają wykonanie kardiodilatacji lub kardiomiotomii.

Stosowane leki:

Nitrendipina w dawce 10-30 mg 30 minut przed posiłkiem podjęzykowo. Dinitrat izosorbidu w dawce 5 mg 30 minut przed posiłkiem podjęzykowo lub w dawce 10 mg doustnie.

Leczenie chirurgiczne achalazji wpustu

Kardiomiotomia

Wykonuje się miotomię okolicy dolnego zwieracza przełyku - kardiomiotomię. Wskazania do jej wykonania: świeżo zdiagnozowana achalazja wpustu typu I i II; nawrót choroby po wcześniej wykonanej kardiodilatacji.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Przeciwwskazania

• Obecność chorób współistniejących, które znacznie zwiększają ryzyko leczenia operacyjnego.
• Nieuleczalna skaza krwotoczna.
• Obecność żylaków przełyku.

Kardiomiotomia jest zwykle wykonywana przy użyciu otwartego podejścia, ale w ostatnich latach powszechne stało się endoskopowe podejście do wykonywania kardiomiotomii. Stosowane są zarówno techniki laparoskopowe, jak i torakoskopowe. Zaleca się łączenie kardiomiotomii z fundoplikacją w celu zapobiegania patologicznemu refluksowi żołądkowo-przełykowemu.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Gastrostomia

Należy rozważyć założenie sondy gastrostomijnej w celu karmienia pacjenta, gdy leczenie niechirurgiczne jest nieskuteczne, a ryzyko związane z podejściem chirurgicznym jest wysokie.

Ezofagektomia

Należy rozważyć esofagektomię, gdy inne metody leczenia achalazji kardialnej zawiodły lub gdy występuje operacyjny rak przełyku. Ezofagektomia z następową esofagoplastyką jest wskazana w następujących sytuacjach.

Nieskuteczność stosowania się do zaleceń dietetycznych, farmakoterapii, kardiodilatacji i leczenia operacyjnego w przypadku niezadowalającej jakości życia pacjenta z powodu ciężkich objawów achalazji wpustu.

Rozwój uporczywych objawów choroby refluksowej przełyku lub jej powikłań, w leczeniu których metody farmakologiczne i chirurgiczne okazały się nieskuteczne, a jakość życia pacjenta jest niedopuszczalnie niska. Rozwój raka przełyku, pod warunkiem, że jest on operacyjny

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Leczenie powikłań achalazji wsierdzia

Jeżeli nie jest możliwe przyjmowanie pokarmu ustami, wskazane jest podjęcie następujących działań:

• Podawanie płynów dożylnie w celu skorygowania odwodnienia i zaburzeń elektrolitowych, które często występują u tych pacjentów.
• Dożylne podawanie leków, których nie można podawać doustnie.
• Aspiracja treści przełykowej przez rurkę nosowo-przełykową w celu zapobiegania cofaniu się treści żołądkowej i wymiotom połkniętej śliny.
• Całkowite żywienie pozajelitowe, jeśli radykalne leczenie musi zostać odroczone o kilka dni. W przypadku perforacji przełyku z powodu kardiodilatacji konieczne jest podjęcie następujących działań.
• Pilna konsultacja z chirurgiem (zwykle wskazana jest operacja otwarta, choć zdarzają się doniesienia o udanych zabiegach laparoskopowych).
• Aspiracja treści przełykowej przez rurkę nosowo-przełykową w celu zapobiegania cofaniu się treści żołądkowej i wymiotom połkniętej śliny.
• Podawanie płynów dożylnie w celu skorygowania odwodnienia i zaburzeń elektrolitowych, które często występują u tych pacjentów.
• Pozajelitowe podawanie antybiotyków o szerokim spektrum działania, skierowanych przede wszystkim przeciwko mikroflorze jamy ustnej.
• Pozajelitowe podawanie narkotycznych leków przeciwbólowych w przypadku silnego zespołu bólowego.

Dalsze postępowanie z pacjentem

Monitorowanie chorych z achalazją wpustu odbywa się w szpitalu specjalistycznym.

Wydarzenia

Przeprowadzanie wywiadu z pacjentem: ocena postępu choroby i jej tempa. Częstotliwość: raz na 6-12 miesięcy.

Badanie fizykalne: wykrywanie objawów powikłań achalazji - zachłystowe zapalenie płuc, rak przełyku. Częstotliwość: raz na 6-12 miesięcy.

Badania laboratoryjne: pełna morfologia krwi, pełna analiza moczu, poziomalbumin we krwi. Częstotliwość w razie podejrzenia niedostatecznego spożycia składników odżywczych z powodu achalazji.

Badanie instrumentalne (FEGDS, radiografia): ocena postępu choroby i jej tempa, szybkie wykrywanie powikłań choroby. Częstotliwość: raz na 6-12 miesięcy lub w razie potrzeby w przypadku występowania charakterystycznych objawów klinicznych.

Dodatkowo, konieczne jest szczegółowe rozpoznanie możliwych skutków ubocznych stosowanych leków, jeżeli konieczne jest ich długotrwałe stosowanie.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Kryteria oceny terapii

• Wyzdrowienie – kryteriami skuteczności leczenia achalazji wpustu są całkowite ustąpienie dysfagii, normalizacja przejścia środka kontrastowego przez przełyk do żołądka podczas badania rentgenowskiego.
• Poprawa– znaczne zmniejszenie objawów dysfagii, niewielkie opóźnienie w przechodzeniu środka kontrastowego z przełyku do żołądka w badaniu rentgenowskim.
• Bez zmian - utrzymywanie się dysfagii, poprzednie zdjęcie radiologiczne, brak odruchu otwarcia dolnego zwieracza przełyku podczas manometrii wewnątrzprzełykowej.
• Pogorszenie- nasilenie dysfagii, pojawienie się objawów odwodnienia, ketonuria, wystąpienie powikłań płucnych (zapalenie płuc).

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Edukacja pacjenta

Pacjentowi należy udzielić pełnych informacji o planowanym leczeniu.

Pacjenta należy poinformować, że nie wszyscy pacjenci odczuwają pozytywne skutki leczenia, tzn. może zaistnieć sytuacja, w której podjęte działania nie doprowadzą do poprawy stanu pacjenta.

Pacjent musi zrozumieć, że ustąpienie objawów choroby pod wpływem terapii nie oznacza całkowitego wyleczenia, dlatego należy nadal stosować się do zaleceń lekarza.

Należy ostrzec pacjenta przed stosowaniem postaci tabletek zawierających substancje mogące mieć szkodliwy wpływ na błonę śluzową przełyku:

• kwas acetylosalicylowy (w tym małe dawki niezbędne w profilaktyce incydentów naczyniowych);
• niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), nawet te powlekane dojelitowo;
• kwas askorbinowy;
• siarczan żelaza;
• chlorek potasu;
• alendronian;
• doksycyklina;
• chinidyna w postaci tabletek o przedłużonym uwalnianiu.

Jeśli nie można odmówić stosowania powyższych leków, należy je popić szklanką wody i przyjmować w pozycji stojącej. Pacjent powinien zostać poinformowany o objawach powikłań achalazji kardiologicznej, aby w razie ich wystąpienia mógł w porę zwrócić się o pomoc lekarską.

Pojemność robocza

Zdolność do pracy nie jest upośledzona, dopóki dysfagia jest tylko przejściowa lub występuje przy niektórych pokarmach i można ją pokonać poprzez odpowiednie dostosowanie diety lub picia, dopóki odżywianie nie jest ograniczone, przełyk nie jest rozszerzony, a zapalenie przełyku nie jest zbyt intensywne. Należy pamiętać o znaczeniu czynników psychogennych w tych zmianach. Jeśli występują objawy nerwicy, wniosek wyciąga się z ich uwzględnieniem; dotyczy to również okresowych skurczów przełyku, które są prawie zawsze zaburzeniem neuropatycznym.

Dla osób z achalazją nieodpowiednia jest praca w stresie psychicznym i praca na nocnych zmianach itp. Leczenie zachowawcze achalazji kardialnej należy rozpocząć od zaprzestania pracy, podczas której chory powinien odpoczywać, przyzwyczaić się do prawidłowego sposobu odżywiania, tj. w stanie całkowitego odpoczynku, bez stresu fizycznego i psychicznego, oraz stosować leczenie uspokajające i rozkurczowe.

W przypadku cięższej dysfagii, stałej, dla wszystkich stałych substancji pokarmowych, utraty masy ciała, rozszerzenia przełyku, bardziej wyraźnego współistniejącego zapalenia przełyku z przekrwieniem lub powikłaniami płucnymi, wskazane jest ustalenie niepełnosprawności na okres leczenia, która może być rozszerzająca lub chirurgiczna. W przypadku negatywnego wyniku lub niemożności aktywnego leczenia, pacjent zostaje przeniesiony do niepełnosprawności (całkowitej), niezależnie od rodzaju pracy.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]