Ekspert medyczny artykułu

Pediatra

Nowe publikacje

Limfangiektazja: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Alexey Kryvenko , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 05.07.2025

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Limfangiektazja może być miejscowa, obejmująca błonę podśluzową i surowiczą, połączona z rozszerzeniem naczyń włosowatych limfatycznych innych narządów. Z powodu niedostatecznej podaży aminokwasów dochodzi do zaburzenia syntezy albuminy, a następnie gamma-globulin w wątrobie. Z powodu utraty limfocytów rozwija się limfopenia.

Pierwotna limfangiektazja jest dziedziczona najczęściej w sposób autosomalny recesywny. Objawy mogą wystąpić w różnym wieku, w zależności od tego, jak długo syntetyczne rezerwy funkcji wątroby mogą kompensować straty.

Kod ICD-10

K55.8. Inne choroby naczyniowe jelit.

Objawy

Często dominuje zespół obrzękowy, biegunka może być nieobecna. Możliwa jest hipokalcemia, wywołująca drgawki. Osłabienie, zmęczenie, utrata masy ciała są związane z hipokaliemią. Tylko u niektórych pacjentów chorobie towarzyszy uporczywa biegunka, polifecalia, wzdęcia brzucha, biegunka tłuszczowa, wodobrzusze. Częsty jest jednostronny obrzęk limfatyczny kończyn i narządów płciowych.

Diagnostyka

Diagnozę ustala się na podstawie badania endoskopowego (błona śluzowa jelita cienkiego jest przerośnięta i przypomina guzek) z pobraniem materiału do biopsji. Kontrastowa limfografia pozwala wykryć rozszerzone naczynia włosowate limfatyczne. Badanie rentgenowskie jamy brzusznej ujawnia niekiedy objawy niedociśnienia, poziom płynu, pogrubienie ścian jelit. Koprogram wykazuje dodatnią reakcję na białko osocza.

Leczenie

Leczenie polega na diecie o zwiększonej zawartości białka i ograniczonej zawartości tłuszczu. W przypadku ciężkiego zespołu obrzękowego przepisuje się antagonistów aldosteronu (veroshpiron).

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]