Lymphangiectasia jelitowa
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Limfatyczna angioplastyka jelitowa jest niedrożnością lub wadą śródbłonkowych naczyń limfatycznych jelita cienkiego. Obserwuje się to głównie u dzieci i w młodym wieku. Objawy limfangiektazji jelitowej obejmują złe wchłanianie z opóźnieniem wzrostu i obrzękiem. Rozpoznanie opiera się na biopsji jelita cienkiego. Leczenie limfangektów jelitowych jest zwykle objawowe.
[Co powoduje limfangiektazję jelitową?
Wadliwość układu limfatycznego jest wrodzoną lub nabytą patologią. Wrodzone przypadki są zwykle obserwowane u dzieci i młodzieży (średni wiek pierwszych objawów choroby wynosi 11 lat). Mężczyźni i kobiety chorują w ten sam sposób. W przypadku nabytej wady rozwojowej zmiana może być wtórna w następstwie zwłóknienia zaotrzewnowego, zapalenia osierdzia, zapalenia trzustki, procesów nowotworowych i nacieków, które blokują naczynia limfatyczne.
Zaburzenie drenażu limfatycznego prowadzi do zwiększenia ciśnienia w układzie limfatycznym i uwolnienia limfy do światła jelita. Naruszenie wchłaniania chylomikronów i lipoprotein prowadzi do złego wchłaniania tłuszczów i białka. Ponieważ węglowodany nie są wchłaniane przez układ limfatyczny, ich wchłanianie nie jest zaburzone.
Objawy limfangiektazji jelitowej
Wczesne objawy limfangektów jelitowych obejmują wyraźny, często asymetryczny obrzęk obwodowy, przewlekłą biegunkę, nudności, wymioty i ból brzucha. Niektórzy pacjenci mają umiarkowaną lub małą stolowicę. W jamie opłucnej (chylothorax) i wodobrzuchach brzusznych może występować gromadzenie się płynu chylicznego. Opóźnienie wzrostu występuje w przypadku rozwoju choroby w ciągu pierwszych 10 lat życia.
Rozpoznanie limfangiektazji jelitowej
Dla rozpoznania „Intestinal lymphangiectasia” zwykle wymagane endoskopowego biopsja jelita cienkiego, w których wykrytej charakterystyczny ekspansji i aortalnego podśluzówkowej naczyń limfatycznych i błon śluzowych. Jako alternatywę można wykonać limfangiografię (wprowadzenie materiału kontrastowego do dystalnej części stopy), która umożliwia wizualizację zmian w naczyniach limfatycznych jelita.
Zmiany w parametrach laboratoryjnych obejmują limfocytopenię i niskie poziomy albuminy surowicy, cholesterolu, IgA, IgM, IgG, transferyny i ceruloplazminy. Badania radiokontrastowe z użyciem baru mogą wykazać zagęszczenie, sferoidalne fałdy błony śluzowej przypominające złożoną monetę. Wchłanianie D-ksylozy jest normalne. Utratę białka w jelicie można wykryć przy użyciu albuminy oznaczonej chromem 51.
Co trzeba zbadać?
Jak zbadać?
Leczenie limfangektów jelitowych
Zmiany w naczyniach limfatycznych nie mogą być korygowane. Objawowe leczenie limfangektów jelitowych obejmuje odtłuszczoną (mniej niż 30 g / dobę) dietę bogatą w białko, która dodatkowo zawiera triglicerydy o średniej długości łańcucha. Ponadto przepisuje się Ca i witaminy rozpuszczalne w tłuszczach. Resekcja części jelita lub zespalanie zmienionych naczyń limfatycznych z pniami żylnymi może być skuteczna. Wysięk opłucnowy powinien zostać usunięty przez torakocentezę.