Małopłytkowość bez kości promieniowej (zespół TAP)
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Syndrom TAP - małopłytkowość, rozrost, promieniowa.
Co powoduje małopłytkowość z brakiem promienia?
Autosomalna choroba recesywna.
Objawy małopłytkowości z brakiem promienia
Głównymi objawami są małopłytkowość noworodków, wrodzone wady promienia. Wrodzone wady nerek i serca są powszechne.
Jakie testy są potrzebne?
Leczenie małopłytkowości z nieobecnością promienia
Można to uznać za pewnego rodzaju alergenem powoduje ciężką małopłytkowość wysoką śmiertelność (60%) W przypadku braku małopłytkowość RADIUS białka mleka krowiego, które jest następstwem chorób charakterystyczne cechy morfologiczne i funkcjonalne niepełnosprawności megakariocytów w szpiku kostnego. Interwencje chirurgiczne również stają się czynnikiem stresogennym, który powoduje trombocytopenię.
Funkcje zarządzania pacjentami:
- Specjalną dietą jest wykluczenie mleka krowiego w celu zapobiegania ciężkiej trombocytopenii.
- Do 5 roku życia planowane interwencje chirurgiczne są przeciwwskazane (ryzyko małopłytkowości jest wysokie).
- Podczas wykonywania interwencji chirurgicznych należy przetoczyć świeżą płytkę krwi (zgodność ze zgodnością immunologiczną!).
Więcej informacji o leczeniu
Prognoza
Śmiertelność z małopłytkowością noworodkową wynosi 60%. Przy braku krwotoków wewnątrzczaszkowych intelekt nie cierpi.
[7]
Использованная литература