Martwicze pokrzywkowe zapalenie naczyń: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Martwicze zapalenie naczyń o charakterze pokrzywki może wystąpić w przewlekłej pokrzywce idiopatycznej, w chorobach układowych (toczeń rumieniowaty układowy) i innych czynnikach. Ten typ zapalenia naczyń został po raz pierwszy zidentyfikowany przez FC McDuffic i in. (1973) wśród pacjentów z przewlekłą pokrzywką. Później chorobę tę nazwano „podobnym do pokrzywki zapaleniem naczyń”.

Objawy skórne przypominają klinicznie idiopatyczną wysypkę pokrzywkową, co należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej. Wśród typowych ognisk pokrzywkowych występują gęstsze i większe płaskie ogniska, które utrzymują się od 24 do 72 godzin. Czasami w centrum ognisk widoczne są punktowe wylewy krwawe, co odróżnia je od wysypki ze zwykłą pokrzywką. Po zniknięciu ognisk plamicowych pozostaje niewielka pigmentacja. Rzadkimi odmianami klinicznymi są zmiany pęcherzowe przypominające rumień wielopostaciowy wysiękowy. Wysypce często towarzyszy świąd, a niektórzy pacjenci odczuwają bolesność ognisk, ból brzucha i podwyższone OB. W zmianach układowych obserwuje się bóle stawów, limfadenopatie, zapalenie mięśni, a rzadziej rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek. Na podstawie obrazu klinicznego WP Sanchez i in. (1982) dzielą zapalenie naczyń przypominające pokrzywkę na dwa typy: z hipokomplementemią i normo-komplementemią. Większość pacjentów z hipokomplementemią ma zapalenie stawów i bóle brzucha, podczas gdy pacjenci z normo-komplementemią mają zmiany układowe, krwiomocz i białkomocz.

Patomorfologia martwiczego zapalenia naczyń o charakterze pokrzywkowym. Ujawniono klasyczny obraz martwiczego leukoklastycznego zapalenia naczyń. Charakterystycznymi objawami są martwica włóknikowa ścian naczyń, głównie żyłek, w połączeniu z hiperplazją komórek śródbłonka niektórych naczyń i krwotokami okołonaczyniowymi. Wokół naczyń występują nacieki różnej wielkości, składające się z limfocytów z domieszką dużej liczby granulocytów obojętnochłonnych ze zjawiskami leukoklazji, szczególnie wyraźnymi w hipokomplementemii. Istnieją przypadki z ostro wyrażonym naciekiem tkanek przez granulocyty eozynofilowe, których jądra wykazują objawy kariorrheksji i degranulacji. Bazofile tkankowe również znajdują się w stanie degranulacji. W dużych ogniskach, oprócz naczyń splotu powierzchownego, zjawiska zapalne o opisanym powyżej charakterze obserwuje się również w naczyniach splotu głębokiego.

Histogeneza martwiczego zapalenia naczyń o charakterze pokrzywki. Wyniki bezpośredniej reakcji immunofluorescencyjnej w dotkniętej chorobą skórze są dość zmienne. Wokół naczyń znajdują się złogi IgG i IgM, a także składnik C3 dopełniacza, rzadziej IgA. W strefie błony podstawnej częściej występują złogi IgG i składnika C3 dopełniacza, a rzadziej drobnoziarniste złogi IgM.

McDuffic i in. (1973) stwierdzili kompleksy immunologiczne u większości pacjentów z tym typem zapalenia naczyń, dlatego jest ono klasyfikowane jako choroba kompleksów immunologicznych. Często, zwłaszcza w ciężkich przypadkach, obserwuje się hipokomplementemię z powodu zmniejszenia całkowitego dopełniacza hemolitycznego, poszczególnych czynników kaskady dopełniacza (Clq, C4, C2, C3), podczas gdy czynniki C5 i C9 nie ulegają zmianie. Przeciwciała przeciwjądrowe i czynnik reumatoidalny nie są wykrywane we krwi w większości przypadków.

Różnicuje się ją od przewlekłej pokrzywki idiopatycznej, tocznia rumieniowatego układowego, mieszanej krioglobulinemii typu IgG i IgM oraz dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]