Mikroskopowe zapalenie wielogatunkowe

Mikroskopowe zapalenie - martwicze zapalenie naczyń z minimalnymi depozytów immunologicznych lub bez uderzenia małych naczyń (tętniczek, naczyń włosowatych żyłek), co najmniej tętnic średniego kalibru, z przewagą w obrazie klinicznym martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych i kapillyarita płuc.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Obecnie mikroskopowe zapalenie wielogatunkowe rejestruje się prawie 10 razy częściej niż guzkowe zapalenie wielościenne. Częstość występowania mikroskopowego zapalenia naczyń wynosi 0,36 na 100 000 mieszkańców. Mikroskopowe zapalenie mikroskopowe choroby często rozwija się w wieku 50-60 lat, prawie tak samo często u mężczyzn i kobiet.

[6], [7], [8], [9], [10]

Przyczyny mikroskopowe zapalenie polyangiitis

Choroby mikroskopowe zapalenie opisano J. Davson soavg. 1948 D. W oddzielnym przykładzie wykonania guzkowe zapalenie tętnic, przy czym nadciśnienie rzadkie, ale istnieje centralny martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych, wskazujące uszkodzenie drobnych naczyń. Postać uszkodzenia nerek (maloimmunny segmentowe martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych) łączenie mikroskopowe zapalenie, ziarniniaka Wegenera i szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek bez extrarenal funkcji naczyń potwierdza legalności przydziału mikroskopowe zapalenie w niezależnych chorobową kształcie innym niż guzkowe zapalenie tętnic. Wykrycie krwi u pacjentów z mikroskopowe zapalenie ANCA możliwe przeprowadzenie tego układowym grupa naczyń ANCA związanego naczyń, zapalenie kłębuszków nerkowych i naczyń w tej postaci - do maloimmunnomu szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych związane z obecnością ANCA (typu III nie R. Glassock, 1997).

Podstawowe pojęcia dotyczące roli ANCA w patogenezie układowego zapalenia naczyń zostały opisane w opisie ziarniniakowatości Wegenera. W przeciwieństwie do tego drugiego, u większości pacjentów mikroskopowe zapalenie wieloguzkowe we krwi jest wykrywane przez pANCA przeciw mieloperoksydazie.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Patogeneza

Charakterystyczną cechą mikroskopowego zapalenia wieloguzkowego jest segmentalne martwicze zapalenie naczyń małych naczyń bez oznak ziarniniakowego zapalenia. Oprócz zapalenia naczyń naczyń mikrokrążeniowych może rozwinąć się martwicze zapalenie tętnic, histologicznie podobne do  guzowatego zapalenia wielotarczowego. Najczęstsze są małe naczynia nerek, płuc i skóry.

• Skóra charakteryzuje się rozwojem leukocytoklastycznej żyły wrotyczowej skóry.
• W płucach, martwicze zapalenie pęcherzyków płucnych z przegrodowym zapaleniem trzustki, rozwija się masywna infiltracja neutrofilów. W przypadku śmierci pacjenta z krwotoku płucnego podczas autopsji wykryto hemosyderozę płuc.
• W nerkach ujawniono morfologiczny obraz ogniskowego segmentalnego nekrotycznego kłębuszkowego zapalenia nerek z półksiężycami identycznymi z kłębuszkowym zapaleniem nerek w ziarniniakowatości Wegenera. W przeciwieństwie do tego ostatniego, uszkodzenia nerek w mikroskopowe zapalenie nie jest specyficzna śródmiąższowe ziarniniaków i martwicze zapalenie naczyń odprowadzających  vasa recta  i peritubular kapilary.

[17], [18], [19]

Objawy mikroskopowe zapalenie polyangiitis

Objawy mikroskopowego zapalenia wieloguzkowego zaczynają się od gorączki, bóle stawów wędrownych i  bóle mięśni, plamica krwotoczna, utrata masy ciała. Około jedna trzecia pacjentów z debiutem choroby cierpi na wrzodziejące martwicze zapalenie błony śluzowej nosa. W przeciwieństwie do ziarniniaka Wegenera zmiany w górnych drogach oddechowych są odwracalne, nie towarzyszy im niszczenie tkanek, a zatem nie prowadzą do deformacji nosa.

Gdy biopsja błony śluzowej nosa nie jest wykryta ziarniniak i zauważyć tylko niespecyficzne zapalenie. Objawy zmian narządów wewnętrznych z mikroskopowym zapaleniem wieloguzkowym i ziarniniakowatością Wegenera są podobne.

Prognozy określają porażkę płuc i nerek.

• Płuca są zaangażowane w proces patologiczny u 50% pacjentów. Klinicznie:  krwioplucie, duszność, kaszel,  ból w klatce piersiowej. Najbardziej niebezpiecznym objawem jest krwotok płucny, który staje się główną przyczyną śmierci pacjentów z mikroskopowym zapaleniem naczyń w ostrym okresie. RTG ujawnia masywne nacieki w obu płucach, oznaki krwotocznego zapalenia pęcherzyków płucnych.
• Uszkodzenie nerek wykrywane jest u 90-100% pacjentów z mikroskopowym zapaleniem naczyń. W większości przypadków objawia się to objawami szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek ze wzrastającą niewydolnością nerek, uporczywym krwiomoczem i umiarkowanym białkomoczem, które zwykle nie osiągają poziomu nerczycowego. Nadciśnienie tętnicze jest wyrażane umiarkowanie i, w przeciwieństwie do ziarniniaka Wegenera, rozwija się nieczęsto.

Około 20% pacjentów, takich jak ziarniniak Wegenera, w momencie rozpoznania wyraziło niewydolność nerek i potrzebuje hemodializy, którą później można zatrzymać w większości z nich.

Wraz z nerkami i płucami z mikroskopowym zapaleniem naczyń wpływa na przewód żołądkowo-jelitowy i obwodowy układ nerwowy. Charakter ich zmian jest taki sam jak w ziarniniakowatości Wegenera.

Diagnostyka mikroskopowe zapalenie polyangiitis

U pacjentów z mikroskopowe zapalenie wykazują zwiększoną ESR umiarkowaną niedokrwistość hypochromic, rosnące w przypadku krwotok płucny, neutrofili i leukocytoza, zwiększenie białka C-reaktywnego.

W przeciwieństwie do guzowatego zapalenia wielościennego markery HBV są nieobecne u większości pacjentów. Stwierdzono, że prawie 80% pacjentów we krwi ma ANCA, głównie mieloperoksydazę (p-ANCA), ale 30% ma c-ANCA.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostyka różnicowa

Mikroskopowe zapalenie wielogatunkowe rozpoznaje się na podstawie obrazu klinicznego, danych morfologicznych i laboratoryjnych. Jednak prawie 20% pacjentów nie ma ANCA we krwi, a biopsja nerki nie zawsze jest możliwa. W takich przypadkach połączenie szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek z innymi objawami zapalenia naczyń małych naczyń pozwala podejrzewać martwicze zapalenie naczyń.

Ponieważ leczenie mikroskopowego zapalenia wieloliniowego i ziarniniakowatości Wegenera jest takie samo w obecności surowych wulstrykantów określających rokowanie, nie ma potrzeby wyraźnego określania tych postaci układowego zapalenia naczyń.

Diagnostyka różnicowa mikroskopowe zapalenie prowadzona jest z żeliwa zapalenie. Vdannom przypadku lekarz powinien być prowadzony w objawach klinicznych i laboratoryjnych, cechy obu chorób. Dla guzkowe zapalenie tętnic charakteryzujący się bólem brzucha i polineuropatia intensywne, zdarza, nadciśnienie złośliwe, które praktycznie nie występują u pacjentów z mikroskopowe zapalenie, chude moczowego świń, zwężenie naczyń i tętniaków poprzez angiografii, często zakażenia HBV. Na mikroskopowe zapalenie często łączy krwotocznego zapalenia pęcherzyków płucnych z gwałtownie postępującego zapalenia kłębuszków nerkowych ANCA w surowicy.

W zespole nerkowym i płucnym pacjenci z mikroskopowym zapaleniem naczyń wymagają diagnostyki różnicowej z wieloma chorobami charakteryzującymi się podobnymi objawami klinicznymi.

Leczenie mikroskopowe zapalenie polyangiitis

Leczenie mikroskopowego zapalenia naczyń w postaci zapalenia naczyń związanej z ANCA to połączenie glukokortykoidów z cytostatykami. Zasady i schematy leczenia immunosupresyjnego są podobne do tych stosowanych w leczeniu ziarniniaka Wegenera.

Przy leczeniu maloimmunnogo szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek pod mikroskopowe zapalenie można stosować przez krótki czas cyklofosfamid indukcji remisji, po czym następuje przeniesienie do leczenia azatiopryna jako terapię wspomagającą, chociaż obecność krwotocznego zapalenia pęcherzyków płucnych, w połączeniu z szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek, ten schemat nie jest używany. Ciężkie zapalenie naczyń płucnych w ramach mikroskopowe zapalenie jest wskazówką dla powtarzanych cyklach plazmaferezy i immunoglobuliny dożylnego. Innym wskazaniem dla immunoglobuliny pod uwagę odporność na aktywnej terapii immunosupresyjnych, co odnosi się do żadnego efektu (ciąg dalszy postęp naczyń) po 6 tygodniach lub więcej aplikacji glukokortykoidów i cytostatycznych.

Prognoza

Rokowanie w przypadku mikroskopowego zapalenia wielonaczyniowego, a także ziarniniakowatości Wegenera, zależy od uszkodzenia płuc i nerek. Prognostycznie niekorzystnym czynnikiem w odniesieniu do całkowitego przeżycia pacjentów jest krwioplucie. Poziom kreatyniny we krwi przed leczeniem przekracza 150 μmol / l, jest czynnikiem ryzyka rozwoju przewlekłej niewydolności nerek. Biorąc pod uwagę częstość występowania krwotoku masową płuc, które są główną przyczyną śmierci u pacjentów z mikroskopowe zapalenie, także z połączonego użycia glukokortykosteroidów i cytostatykami pięciu lat współczynnik przeżycia wynosi 65%. Wraz z krwotokiem płucnym w ostrym okresie, śmiertelny wynik często pochodzi z powikłań infekcyjnych.

[25], [26]