Mastocytoza (pokrzywka barwiona)

Mastocytoza (synonim: pokrzywka pigmentowa) jest chorobą polegającą na akumulacji komórek tucznych w różnych narządach tkanek, w tym w skórze. Objawy kliniczne mastocytozy wynikają z uwalniania substancji biologicznie czynnych w degranulapii komórek tucznych. Choroba jest rzadka, występuje jednakowo u mężczyzn i kobiet, często u dzieci (75%).

[1], [2], [3]

Przyczyny i patogeneza mastocytozy

Nie ma jednego punktu widzenia dotyczącego pochodzenia pokrzywki pigmentowej. Uważa się, że jest to konsekwencja łagodnej lub złośliwej proliferacji histiocytów, w porównaniu z histiocytozą, w odniesieniu do grupy guzów tkanki krwiotwórczej i limfoidalnej (WHO, 1980). Zakłada się rolę czynnika wzrostu komórek tłuszczowych wytwarzanych przez fibroblasty i keratynocyty innych cytokin. Opinie są wyrażane na temat nieistotnej natury mastocytomy. Możliwą rolę czynników genetycznych wskazują rodzinne przypadki choroby. Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji. Zazwyczaj rozróżnia się formy skórne, układowe i złośliwe (białaczka z komórek tłuszczowych).

W rozwoju mastocytozy ważną rolę odgrywają labrocyty (komórki tuczne, komórki tuczne). W uszkodzeniu odnotowuje się proliferację mastocytów. Następnie, pod wpływem odporności (kompleksy immunologiczne, przeciwciała) i nieodporności (leki, ciepło, zimno, tarcie, ciśnienie, promienie UV, stres emocjonalny, pokarm itp.), Występują aktywatory, degranulacja komórek tucznych i uwalnianie histaminy, peptydazy i heparyny. Pod wpływem tych substancji biologicznie czynnych zwiększa się przepuszczalność naczyń, ekspansja naczyń włosowatych, żył i tętniczek końcowych, co prowadzi do zmniejszenia ciśnienia, zmniejszenia dużych naczyń krwionośnych, stymulacji wydzielania żołądkowego itp.

[4], [5], [6], [7], [8]

Mastocytoza gistopatologiczna

Szczególne zabarwienie elementów mastocytozy skóry jest spowodowane wzrostem naskórka liczby melanocytów i odkładaniem się znacznej ilości pigmentu w jego dolnych rzędach, co najwyraźniej można wytłumaczyć złożoną relacją międzykomórkową między melanocytami a komórkami tucznymi.

[9], [10],

Mastocytoza patomorfologiczna

W zależności od obrazu klinicznego histopatologia skóry w tej chorobie jest różna. W formach plamkowo-grudkowych i teleangiektycznych bazofile tkankowe znajdują się głównie w górnej jednej trzeciej skóry właściwej wokół naczyń włosowatych. Jest ich niewiele, a diagnozy można dokonać dopiero po barwieniu błękitem toluidynowym. Który metachromatyczny maluje je na różowo-liliowy kolor.

Gdy guzkowe lub płytkowe wycieki tkankowe bazofile tworzą duże skupiska typu guza, naciekające całą skórę właściwą, a nawet warstwę podskórną.

Komórki mają zazwyczaj prostopadłościenną, rzadziej kształt wrzeciona; ich cytoplazma jest masywna, zozinofilna.

W rozproszonej mastocytozie w górnej części skóry właściwej występują gęste, podobne do wstęgi proliferacje z bazofilów tkankowych o zaokrąglonych lub owalnych jądrach i wyraźnie zdefiniowanej cytoplazmie. Bazofile tkankowe z pokrzywką pigmentową wyróżniają się złożonym składem składnika węglowodanowego, który zawiera heparynę, sial zawierający i obojętne mukopolisacharydy, więc są barwione błękitem toluidynowym przy pH 2,7 i dają reakcję CHIC-pozytywną.

We wszystkich opisanych postaciach pokrzywki pigmentowej, z wyjątkiem tedeangiektatycznych, granulocyty eozynofilowe można znaleźć wśród bazofilów tkankowych.

Gdy formy pokrzywki barwnikowej towarzyszą powstawanie pęcherzyków lub pęcherzyków, te ostatnie są zlokalizowane podnaskórkowo, aw starych elementach w wyniku regeneracji naskórka, wewnątrzpłucnie. Pęcherze zawierają bazofile tkankowe i granulocyty eozynofilowe. Pigmentacja w tej chorobie jest spowodowana wzrostem ilości pigmentu w komórkach podstawowej warstwy naskórka, rzadziej przez obecność melanofagów w górnej części skóry właściwej.

[11], [12], [13], [14]

Objawy mastocytozy

Istnieją dwie formy mastocytozy: skóra i układowa. Forma skórna jest podzielona na uogólnioną skórną (pokrzywka barwiona, uporczywe telangiektazje plamiste, rozlana mastocytoza) i mastocytoma (guz, zwykle pojedynczy).

Pokrzywka barwiona jest najczęstszą postacią mastocytozy skóry. Na początku choroby, często u dzieci, pojawiają się swędzące różowo-czerwone plamy, które z czasem zmieniają się w pęcherze. Po pęcherze pozostawić trwałe plamy brązowo-brązowy kolor. U dorosłych choroba zaczyna się od tworzenia przebarwionych plam lub grudek. Plamy i grudki są płaskie, do 0,5 cm średnicy, mają zaokrąglony kształt, ostre krawędzie i gładką powierzchnię bez oznak łuszczenia się. Znajdują się na skórze ciała, są nieliczne, mają jasnoszary lub różowo-brązowy kolor. Z czasem grudki rozprzestrzeniają się na inne części skóry (kończyny górne i dolne, twarz), mają kulisty kształt, ciemnobrązowy lub ciemnobrązowy kolor, czasem z różowoczerwonym odcieniem. Często proces jest zawieszany, pozostając przez wiele lat, w przyszłości może postępować wraz z rozwojem erytrodermii, oddziaływać na narządy wewnętrzne, co kończy się śmiercią.

Pokrzywka pigmentowa u dzieci jest łagodna. Choroba zaczyna się od pojawienia się swędzących wykwitów pokrzywkowych, które w ciągu kilku lat przekształcają się w elementy grudkowe. Na początku choroby pęcherze (pęcherzyki) mogą pojawić się na pozornie zdrowej skórze lub na plamach i grudkach różniących się opuchlizną i wyraźnym różowo-czerwonym odcieniem. Klinicznie pokrzywka pigmentowana u dzieci ma wyraźny składnik wysiękowy. Czasami elementy znikają bez śladu. Istotne jest zjawisko zapłonu lub zjawisko Darya-Unna: po potarciu palcami, łopatką lub igłą, elementy stają się obrzęknięte, różowo-czerwone zabarwienie i swędzenie skóry nasila się. Pogorszenie odnotowuje się po tarciu, ciśnieniu, procedurach termicznych (kąpiele gorące, nasłonecznienia).

Forma skóry może objawiać się wypryskami grudkowatymi, pęcherzowymi wykwitami, rozproszonymi, w tym zmianami erytrodermicznymi, telangiektatycznymi, a także dość rzadko w postaci wyizolowanego ogniska - mastocytomy. Najczęściej występują wysypki drobnokrwiste i grudkowe, rozprzestrzeniające się głównie w dzieciństwie. Znajdują się głównie na ciele, nieco rzadziej na kończynach, rzadko na twarzy, mają okrągłe lub owalne kontury, czerwono-brązowy kolor. Po tarciu elementy nabierają urtico-podobnego charakteru. Jednocześnie mogą występować formacje guzkowe, zwykle nieliczne, o bardziej intensywnej pigmentacji. Wydalanie może zlewać się, tworząc płytkę nazębną i rozlane zmiany, w rzadkich przypadkach stają się pachidermalne z wyraźnym rozlanym naciekiem skóry.

Utrwalona plamista postać teleangiektotyczna występuje u dorosłych, przypomina piegi na zewnątrz, na tle pigmentacji widoczne są małe teleangiektazje.

W przypadku rozproszonej mastocytozy charakteryzuje się pogrubieniem skóry, która ma konsystencję testovatuyu, żółtawy odcień i przypomina obraz pseudokantamin. Fałdy skóry pogłębiają się. Ogniska są często zlokalizowane w zagłębieniach pachowych, fałdach pachwinowych. Na powierzchni zmian mogą pojawić się pęknięcia, wrzody.

Opisane są również formy torbielowate i zanikowe: pęcherzyki są napięte, z zawartością przezroczystą lub krwotoczną, nie ma w nich komórek akantolizy, objaw Nikolsky'ego jest negatywny.

Węzłowa mastocytoza występuje głównie u noworodków i dzieci w pierwszych 21 latach życia.

Wyróżnia się klinicznie trzy rodzaje mastocytozy guzkowej: ksantelasmoidową, wielowęzłową i sękato-konfluentną.

Odmiany Xanthelasmoid charakteryzują się izolowanymi lub zgrupowanymi płaskimi guzkami lub wiązanymi elementami o średnicy do 1,5 cm, owalnymi, o ostrych granicach. Elementy mają gęstą teksturę, gładką lub pomarańczową skórkę i jasnożółty lub żółtawobrązowy kolor, co czyni je podobnymi do ksanthelasmas i xanthomas.

W przypadku mastocytozy wieloczynnikowej wiele półkulistych, gęstych, wiązanych elementów o gładkiej powierzchni, o średnicy 0,5-1,0 cm, jest różowych, czerwonych lub żółtawych, rozrzuconych po całej skórze.

Zbieżna odmiana guzkowata powstaje w wyniku fuzji elementów sferoidalnych w duże konglomeraty zlokalizowane w dużych fałdach.

Gdy guzowata mastocytoza, niezależnie od jej odmian, zjawisko Daria-Unna jest słabo wyrażone lub nie jest wykrywane. Dermografizm Urtikar jest określany u większości pacjentów. Charakterystycznym objawem subiektywnym jest swędzenie skóry.

W mastocytozie układowej wpływa na narządy wewnętrzne. Choroba objawia się w postaci białaczki z komórek tucznych (złośliwej postaci mastocytozy).

Forma erytrodermiczna, która jest również rzadka, u dorosłych, w przeciwieństwie do dzieci, występuje bez reakcji pęcherzykowych.

Rozlane-naciekające, żelowo-znieczulające i erytrodermiczne formy mastocytozy uważa się za choroby potencjalnie układowe.

Mastocytoza pęcherzowa rozwija się u dzieci we wczesnym dzieciństwie lub we wczesnym dzieciństwie. Pęcherzyki mogą znajdować się na powierzchni wysypek plamistych lub ognisk płytki nazębnej, czasami są to jedyne objawy skórne choroby (wrodzone pęcherzowe mastocytoe), które uważa się za mniej korzystne pod względem prognostycznym.

Samotny mastocytoma ma postać niewielkiej formacji przypominającej guz lub kilka blisko położonych guzków, na powierzchni których u dzieci jest charakterystyczne powstawanie pęcherzy. Rokowanie dla tego wariantu pokrzywki jest najkorzystniejsze. W większości przypadków pokrzywka pigmentowa, która rozwinęła się w dzieciństwie, niezależnie ustępuje do okresu dojrzewania. Średnio zmiany ogólnoustrojowe obserwuje się u 10% pacjentów, głównie w przypadku mastocytozy u dorosłych.

[15], [16], [17], [18], [19]

Diagnostyka różnicowa pokrzywki pigmentowej

Pokrzywkę barwioną należy odróżnić od pokrzywki z pigmentacją, wysypką lekową, siateczką skórną, barwnikiem nerwowym, histocytozą-X, ksantomatozą.

[20], [21],

Leczenie mastocytozy

Leczenie mastocytozy (pokrzywka pigmentowa) jest objawowe. Polecam leki przeciwhistaminowe. Przy powszechnym procesie skórnym i ciężkim przebiegu dermatozy stosuje się glikokortykosteroidy, terapię PUVA, cytostatyki (prospidyna). Zewnętrzne stosowanie maści kortykosteroidowej.