Megoureter - przegląd informacji

Megaureter jest terminem zbiorczym określającym stan znacznego poszerzenia moczowodu i miedniczki nerkowej.

Termin „moczowód olbrzymi” został po raz pierwszy zaproponowany przez Caulka w 1923 roku. Następnie różni autorzy, wprowadzając i podkreślając swoją wiedzę na temat poszczególnych przyczyn i rodzajów moczowodu olbrzymiego, zaproponowali wiele innych nazw: moczowód atoniczny, poszerzony, olbrzymi, torbielowaty, idiopatyczny, urologiczny zespół Hirschsprunga, achalazja moczowodu, niedrożność moczowodu, wodniak moczowodu, wodniak moczowodu, nerka olbrzymia, megadolicoureter, dysplazja segmentarna moczowodu przypęcherzowego, dysplazja nerwowo-mięśniowa moczowodu itp.

Bez względu na nazwę anomalii rozwojowej moczowodu, istnieją tylko dwa rodzaje konsekwencji dysplazji nerwowo-mięśniowej (moczowód olbrzymi niedrożny, będący wynikiem wrodzonego zwężenia ujścia moczowodu, oraz moczowód olbrzymi odpływowy, będący wynikiem niedorozwoju aparatu zamykającego zespolenie moczowodowe).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologia

Według NA Lopatkina (1971) częstość występowania moczowodu olbrzymiego jako anomalii rozwojowej wynosi 7:1000 pacjentów z chorobami układu moczowego. Częstość występowania choroby jest mniej więcej taka sama u chłopców i dziewcząt, ale u chłopców częściej wykrywa się postać niedrożnościową moczowodu olbrzymiego. W 10-20% przypadków moczowód olbrzymi jest obustronny. W przypadku moczowodu olbrzymiego jednostronnego trudno jest zidentyfikować najczęściej dotkniętą stronę. Dane literaturowe na ten temat są skrajnie sprzeczne. Według NA Lopatkina najczęściej dotknięty jest prawy moczowód.

[ 8 ]

Przyczyny megouretera

Poszerzenie moczowodu jest zawsze konsekwencją nieprawidłowości w rozwoju dróg moczowych.

Megaureter często łączy się z innymi anomaliami układu moczowego: agenezją przeciwległej nerki, wielotorbielowatością nerki, prostymi torbielami nerkowymi, duplikacją nerki, ureterocele. W przypadku duplikacji UUT najbardziej typowe zmiany wykrywa się na części układu moczowego górnej hipoplastycznej połowy duplikowanej nerki, co wiąże się z ektopią i zwężeniem ujścia moczowodu.

Objawy megouretera

Objawy megauretera są zróżnicowane. Najbardziej typowym objawem megauretera jest dwufazowe oddawanie moczu (wkrótce po oddaniu moczu pęcherz szybko wypełnia się moczem z rozszerzonego górnego odcinka dróg moczowych, co z kolei prowadzi do konieczności ponownego opróżnienia pęcherza). Często druga porcja moczu przekracza objętość pierwszej ze względu na dużą ilość moczu, która gromadzi się w patologicznie zmienionym górnym odcinku dróg moczowych. Druga porcja moczu ma również zazwyczaj mętny osad i nieprzyjemny zapach.

Do niespecyficznych objawów moczowodu olbrzymiego zalicza się opóźnienie rozwoju fizycznego, zespół asteniczny, czasami stan podgorączkowy, nudności, bolesne oddawanie moczu, ból w jamie brzusznej lub dolnej części pleców.

Diagnostyka megouretera

Nowoczesne możliwości diagnostyczne tej anomalii są rozległe. Pierwsze objawy diagnostyczne choroby można wykryć jeszcze przed urodzeniem dziecka.

Niespecyficznym objawem choroby jest wyczuwalny palpacyjnie twór objętościowy w przedniej ścianie jamy brzusznej.

Ogólna analiza moczu ujawnia leukocyturię i bakteriurię, które czasami mogą być jedynymi objawami choroby. Ogólna analiza krwi ujawnia oznaki procesu zapalnego (leukocytoza, anemia, podwyższone OB). W biochemicznej analizie krwi należy zwrócić szczególną uwagę na poziom mocznika, kreatyniny i całkowitego białka w surowicy, co jest szczególnie ważne w procesie obustronnym, ponieważ u takich pacjentów na pierwszy plan wysuwają się objawy przewlekłej niewydolności nerek.

Leczenie megouretera

Leczenie megaureteru jest zawsze chirurgiczne (oprócz pęcherzowo-zależnych postaci choroby). W przypadkach, gdy przyczyną choroby jest ureterocele, okluzyjny kamień dystalnego odcinka moczowodu lub inna przeszkoda w odpływie moczu, leczenie chirurgiczne powinno być ukierunkowane na jego eliminację, a w razie potrzeby połączone z korekcją moczowodu i antyrefluksową plastyką ujścia.

Zasady leczenia operacyjnego dysplazji nerwowo-mięśniowej opierają się na idei przywrócenia prawidłowego przepływu moczu przez moczowód w połączeniu z zapobieganiem odpływowi pęcherzowo-moczowodowemu. W tym celu stosuje się różne opcje reimplantacji moczowodu (ureterocystoanastomozy) i rekonstrukcji moczowodu wzdłuż jego rozszerzonej części.

Zapobieganie

W badaniu ultrasonograficznym płodu wykonywanym przed porodem stwierdza się poszerzenie miedniczek nerkowych i kielichów nerkowych, a często także poszerzenie moczowodu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]