Przewlekła mielopatia

Mielopatia w szerokim ujęciu obejmuje wszelkie choroby rdzenia kręgowego.

Główne objawy mielopatii są następujące. Ból pleców w przewlekłych mielopatiach (w przeciwieństwie do ostrych) jest rzadki i może towarzyszyć na przykład spondylozie lub syringomielii. Zaburzenia czuciowe są częstsze i mogą odzwierciedlać zaangażowanie tylnych korzeni, tylnych rogów, tylnych kolumn i szlaków rdzeniowo-wzgórzowych w bocznych kolumnach rdzenia kręgowego. Objawy motoryczne są zwykle wiodące i powoli postępują. Spastyczna monopareza, parapareza (zwykle asymetryczna) może być obserwowana na przykład w stwardnieniu rozsianym, spondylozie szyjnej, przepuklinie dysku, mielopatii w AIDS, mielozy funicularnej, SLA, mielopatii popromiennej, rdzeniowych postaciach zwyrodnienia rdzeniowo-móżdżkowego. Postępująca mielopatia obejmująca komórki rogów przednich (ALS, syringomielia, guz wewnątrzrdzeniowy) objawia się wiotkim niedowładem z zanikiem mięśni, drganiami pęczkowymi oraz hipo- i arefleksją na poziomie dotkniętych segmentów. Odruchy ścięgniste w przewlekłych mielopatiach (w przeciwieństwie do ostrych) często zmieniają się w kierunku wzrostu, często występuje objaw Babińskiego, a także parcie na mocz i zaparcia.

Jednocześnie istnieją choroby, w których nie ma uszkodzenia rdzenia kręgowego, ale objawy kliniczne są do niego podobne i mogą być źródłem błędów diagnostycznych. Tak więc obustronne zajęcie górno-środkowych części płata czołowego (na przykład oponiak strzałkowy) powoduje spastyczne niedowłady kończyn dolnych i apraksję chodu. Tak więc dolna paraplegia (parapareza) nie mówi jeszcze nic o poziomie uszkodzenia: może być wynikiem uszkodzenia na wielu poziomach, zaczynając od guza parastrzałkowego, a kończąc na dolnej piersiowej części rdzenia kręgowego. W procesach czołowych ważne jest poszukiwanie co najmniej łagodnej demencji, paratonii lub odruchu chwytnego.

Wodogłowie normotensyjne z charakterystycznymi zaburzeniami chodu (apraksją chodu) i nietrzymaniem moczu może przypominać mielopatię. Nie występuje jednak niedowład, spastyczność ani zaburzenia czucia. Jednocześnie jednym z głównych objawów jest demencja.

Paraplegia psychogenna (pseudoparaplegia, pseudoparapareza) może mieć charakter przewlekły, ale zwykle rozwija się ostro w sytuacji emocjonalnej, towarzyszą jej liczne zaburzenia ruchowe (drgawki, pseudoataksja, pseudojąkanie, niemota), cechy sensoryczne i emocjonalno-osobowościowe z zachowanymi funkcjami pęcherza moczowego i jelit przy braku obiektywnego (paraklinicznego) potwierdzenia zajęcia rdzenia kręgowego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Głównymi przyczynami przewlekłej mielopatii są:

1. Stwardnienie rozsiane.
2. Spondyloza szyjna, wypadnięcie dysku.
3. Inne choroby kręgosłupa i rdzenia kręgowego (przewlekłe niedokrwienie, malformacje naczyniowe).
4. Podostre mieszane zwyrodnienie rdzenia kręgowego (mieloza linowo-prądowa).
5. Dziedziczna spastyczna paraplegia Strumpella.
6. Syringomielia.
7. Polio (następstwa).
8. Syfilis.
9. Inne zakaźne uszkodzenia rdzenia kręgowego (w tym mielopatia wakuolarna w AIDS, choroba z Lyme).
10. Marskość wątroby i zespolenie wrotno-żylne.
11. Mielopatia o nieznanej etiologii (do 25% wszystkich przypadków przewlekłej mielopatii).

Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane rzadko (10-15%) ma postać pierwotnie postępującą bez typowych remisji i zaostrzeń. W takich przypadkach ważne jest zastosowanie kryteriów diagnostycznych (najlepiej sprawdzają się kryteria Posera), które wymagają, aby pacjent w wieku od 10 do 59 lat miał co najmniej dwie zmiany (lub jedną kliniczną i jedną paraklinicznie wykrytą) i dwa zaostrzenia („pewne” stwardnienie rozsiane). Dwa zaostrzenia muszą dotyczyć różnych obszarów ośrodkowego układu nerwowego, trwać co najmniej 24 godziny, a ich wystąpienie musi być oddzielone odstępem co najmniej jednego miesiąca. Jednak w przypadku pierwotnie postępującej postaci stwardnienia rozsianego nie występują powtarzające się zaostrzenia, co stwarza rzeczywiste trudności diagnostyczne. Oczywiście konieczne jest aktywne badanie dotyczące historii parestezji lub zaburzeń wzrokowych. MRI i potencjały wywołane (głównie wzrokowe i somatosensoryczne), zwłaszcza gdy obie metody wskazują na uszkodzenie odpowiednich przewodników) potwierdzają (lub wykluczają) stwardnienie rozsiane. Inną niezawodną, ale trudniej dostępną metodą diagnozowania tej choroby jest wykrywanie oligoklonalnych grup IgG w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Kryteria diagnostyczne stwardnienia rozsianego:

I. Kryteria Schumachera sugerują, że musi istnieć „rozpowszechnienie w miejscu i czasie” w przedziale wiekowym od 10 do 50 lat:

Na podstawie badania neurologicznego lub wywiadu (o ile badanie musi przeprowadzić kompetentny neurolog) należy wykazać obecność co najmniej dwóch oddzielnie położonych ognisk.

Należy odnotować co najmniej dwa epizody objawów o istotnym znaczeniu funkcjonalnym, trwające dłużej niż 24 godziny, oddzielone okresem co najmniej jednego miesiąca. Remisja nie jest wymogiem obowiązkowym. Istniejącego upośledzenia neurologicznego nie można odpowiednio wyjaśnić innym procesem patologicznym.

Kryteria Schumachera (1965) nadal pozostają „złotym standardem” w diagnozowaniu stwardnienia rozsianego.

II. Kryteria McAlpina (1972) proponują rozróżnienie między stwardnieniem rozsianym pewnym, prawdopodobnym i możliwym:

Pewne stwardnienie rozsiane: wywiad powinien wskazywać na zapalenie nerwu wzrokowego, podwójne widzenie, parestezje, osłabienie kończyn, które z czasem zmniejszyło się lub zanikło; obecność jednego lub więcej zaostrzeń. Badanie powinno ujawnić oznaki uszkodzenia drogi piramidowej i inne objawy wskazujące na obecność kilku ognisk w ośrodkowym układzie nerwowym (stopniowy rozwój niedowładu kończyn dolnych z okresami pogorszenia i oznakami uszkodzenia pnia mózgu, móżdżku lub nerwu wzrokowego).

Prawdopodobne stwardnienie rozsiane: historia dwóch lub więcej retrobulbar neuritis w połączeniu z objawami uszkodzenia dróg piramidowych. Podczas tego zaostrzenia powinny występować objawy wieloogniskowego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego z dobrym powrotem do zdrowia. Przy długoterminowej obserwacji oczopląs, drżenie i bladość skroniowych połówek tarczy nerwu wzrokowego dołączają do objawów uszkodzenia dróg piramidowych. Mogą nie występować wyraźne zaostrzenia.

Możliwe stwardnienie rozsiane: postępująca parapareza w młodym wieku bez objawów zaostrzenia i remisji. Z wykluczeniem innych przyczyn postępującej paraparezy.

Znane są również kryteria McDonalda i Hallidaya (1977) oraz kryteria Bauera (1980), które obecnie są rzadziej stosowane i nie omawiamy ich tutaj.

Kryteria Posera są najszerzej stosowane w Europie, Ameryce Północnej i Rosji. Są przeznaczone dla praktykujących neurologów i obejmują, oprócz danych klinicznych, wyniki dodatkowych metod badawczych (MRI, potencjały wywołane mózgu, wykrywanie przeciwciał oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym). Kryteria Posera mają tylko dwie kategorie: „pewne” i „prawdopodobne” stwardnienie rozsiane. Wspomnieliśmy o nich już powyżej.

Diagnostyka różnicowa stwardnienia rozsianego obejmuje takie choroby, jak: choroby zapalne o podłożu autoimmunologicznym (ziarniniakowe zapalenie naczyń, toczeń rumieniowaty układowy, choroba Sjogrena, choroba Behçeta, guzkowe zapalenie tętnic, zespoły paraneplastyczne, ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, zapalenie mózgu i rdzenia poinfekcyjne); choroby zakaźne (borelioza, zakażenie wirusem HIV, kiła układu nerwowego); sarkoidoza; leukodystrofia metachromatyczna (dziecięca i dorosła); zwyrodnienia rdzeniowo-móżdżkowe; malformacja Arnolda-Chiariego; niedobór witaminy B12.

Spondyloza szyjna

Spondyloza szyjna (połączenie zmian zwyrodnieniowych w krążkach międzykręgowych, stawach międzykręgowych i więzadle żółtym) jest najczęstszą przyczyną mielopatii u pacjentów dojrzałych i starszych (w literaturze rosyjskiej termin „osteochondroza” jest używany jako synonim). Mielopatia szyjna rozwija się u około 5-10% pacjentów z klinicznie objawową spondylozą. Rozwija się łatwiej i szybciej w obecności wrodzonego zwężenia (stenozy) kanału kręgowego (12 mm lub mniej) i jest spowodowana zewnętrznym uciskiem rdzenia kręgowego i jego naczyń (głównie kolumn bocznych i tylnych). Proces zwyrodnieniowy zwykle rozpoczyna się w dysku z wtórnymi zmianami w sąsiadującej kości i tkankach miękkich. Rdzeń kręgowy jest uciskany przez przepuklinę dysku międzykręgowego, wypukłość (przerost) więzadła żółtego do kanału lub osteofity. Ból szyi jest zwykle pierwszym objawem; Następnie pojawia się drętwienie rąk i łagodne zaburzenia chodu, które stopniowo narastają; możliwe są drobne zaburzenia czynności pęcherza (rzadko).

Wyróżnia się kilka odmian klinicznych mielopatii szyjnej:

1. Uszkodzenie rdzenia kręgowego obejmujące szlaki korowo-rdzeniowe (piramidowe), rdzeniowo-wzgórzowe i przewodniki w tylnych kolumnach rdzenia kręgowego (niedowład czterokończynowy z osłabieniem, głównie nóg, ze spastycznością, ataksją czuciową, zaburzeniami zwieraczy i objawem Lhermitte’a).
2. Dominujące zajęcie komórek przedniej części rogówki i dróg korowo-rdzeniowych (zespół SLA bez zaburzeń czucia).
3. Zespół ciężkiego upośledzenia motorycznego i sensorycznego z osłabieniem rąk i spastycznością nóg.
4. Zespół Browna-Sequarda (typowy deficyt czuciowy po przeciwnej stronie i deficyt ruchowy po tej samej stronie).
5. Zanik, utrata odruchów (uszkodzenie neuronów ruchowych rdzenia kręgowego) i ból korzeniowy w ramionach. Osłabienie głównie w palcach 5 i 4.

Hiperrefleksję wykrywa się w około 90% przypadków, objaw Babińskiego – w 50%, objaw Hoffmana (na rękach) – w około 20%.

Inne choroby kręgosłupa i rdzenia kręgowego

Przewlekła mielopatia może również rozwinąć się w innych chorobach kręgosłupa (reumatoidalne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa) i chorobach naczyniowych rdzenia kręgowego. Powoli postępująca parapareza (z zaburzeniami czucia lub bez) u dojrzałego lub starszego pacjenta cierpiącego na chorobę naczyniową (miażdżyca, nadciśnienie tętnicze, zapalenie naczyń) może być związana z przewlekłą niewydolnością krążenia rdzeniowego; jednak najpierw należy wykluczyć inne możliwe przyczyny mielopatii: guzy, choroby zwyrodnieniowe neuronu ruchowego, mieloza szyjna (podostre mieszane zwyrodnienie rdzenia kręgowego), spondyloza szyjna i, sporadycznie, stwardnienie rozsiane. Malformacja naczyniowa czasami objawia się obrazem przewlekłej mielopatii.

Podostre mieszane zwyrodnienie rdzenia kręgowego

Mielopatia szyjna rozwija się przy niedoborze witaminy B12 lub kwasu foliowego, co prowadzi do uszkodzenia bocznych i tylnych kolumn rdzenia kręgowego na poziomie szyjnym i górnym piersiowym rdzenia kręgowego. Przyczyny: achyliczne zapalenie żołądka, gastrektomia, operacja jelit, AIDS, ścisła dieta wegetariańska, podawanie tlenku azotu. Choroba zaczyna się stopniowo od parestezji w dłoniach i stopach, osłabienia, zaburzeń chodu. Wykrywa się ataksję czuciową, spastyczne porażenie kończyn dolnych. Możliwe są zmniejszona ostrość wzroku, objawy zajęcia pnia mózgu i móżdżku. Rozpoznanie potwierdza się badaniem poziomu witaminy B12 w surowicy i dodatnim odczynem Schillinga (może być nieprawidłowy nawet przy prawidłowym poziomie witaminy B12 w surowicy). Homocysteina i kwas metylomalonowy (prekursory witaminy B12) są podwyższone u 90% pacjentów z niedoborem witaminy B12. Typowe są objawy anemii.

Niedobór kwasu foliowego powoduje podobny zespół i występuje w przypadku złego wchłaniania, alkoholizmu, osób starszych, chorób jelit, choroby Crohna, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i u pacjentów przyjmujących leki przeciwdrgawkowe. Istnieje pewne ryzyko wystąpienia niedoboru kwasu foliowego u kobiet w ciąży.

Dziedziczna spastyczna paraplegia Strumpella

Spastyczna paraplegia Strumpella to choroba górnego neuronu ruchowego, która zaczyna się w dzieciństwie lub wczesnej dorosłości, objawiająca się sztywnością mięśni nóg i niestabilnością podczas chodzenia, co jest wynikiem postępującej paraplegii z silnymi odruchami ścięgnistymi i objawami patologicznymi stóp. Charakterystyczne jest zwiększone napięcie mięśni przywodzicieli uda, co prowadzi do charakterystycznej dysbazji z półzgiętymi nogami i sztywnym „skrzyżowanym” krokiem. Mniej „czyste” formy mają różnorodne dodatkowe zespoły neurologiczne (demencja, zanik nerwu wzrokowego, zwyrodnienie siatkówki, parkinsonizm, dystonia, padaczka, zanik mięśni, choroba serca). Podstawą rozpoznania jest historia rodzinna i typowe objawy kliniczne.

Syringomielia

Syringomyelia zwykle objawia się jamą w centralnej istocie szarej, ale ta ostatnia może sięgać do rogów przednich lub tylnych. Najczęstszą lokalizacją jest rdzeń kręgowy szyjny lub górny piersiowy (rzadziej można go zaobserwować w odcinku lędźwiowym i tułowiu). U dorosłych często stwierdza się malformację Arnolda-Chiariego typu I; u dzieci - cięższą wadę rozwojową. Syringomyelię pourazową wykrywa się u 1-3% pacjentów, którzy doznali ciężkiego urazu rdzenia kręgowego. Guzy rdzenia kręgowego i procesy zapalne mogą również prowadzić do powstawania jam syringomielicznych. Ból, osłabienie i zanik mięśni częściej jednej ręki, skolioza i rozproszone zaburzenia czucia (zmniejszenie bólu i temperatury z zachowaniem czucia dotykowego i głębokiego) są głównymi objawami syringomielii. W przypadku dużej jamy zaangażowane są kolumny tylne i boczne (ataksja czuciowa w nogach i dolny niedowład spastyczny, dysfunkcja miednicy), a także przewodniki autonomiczne (zespół Hornera, niedociśnienie ortostatyczne). Syringobulbia objawia się takimi typowymi objawami jak jednostronny zanik języka, ból nerwu trójdzielnego lub niedoczulica w strefach Zeldera, porażenie mięśni podniebienia miękkiego i krtani, zawroty głowy i oczopląs. W diagnozie pomaga MRI.

Paraliż dziecięcy

Polio jest chorobą wirusową, która rozpoczyna się ostro po okresie inkubacji trwającym 2-10 dni w postaci ogólnych objawów zakaźnych. Po 2-5 dniach rozwija się asymetryczny postępujący wiotki paraliż, najczęściej obejmujący proksymalne części kończyn dolnych. Około tydzień później w sparaliżowanych mięśniach zaczyna pojawiać się zanik. U 10-15% pacjentów zajęte są mięśnie gardła, krtani lub mięśnie twarzy. Rozpoznanie potwierdza się poprzez hodowlę wirusa polio z rozmazu (wydzieliny nosogardłowe, kał), a rzadko z płynu mózgowo-rdzeniowego lub krwi. Przydatne jest również uwzględnienie sytuacji epidemiologicznej.

10-70 lat po ostrym polio u 20-60% pacjentów mogą wystąpić nowe objawy w postaci zmęczenia i narastającego osłabienia mięśni, które wcześniej były dotknięte polio; osłabienie i zanik mogą jednak pojawić się w mięśniach, które nie zostały dotknięte w okresie ostrym - tzw. "post-polio progressive muscular atrophy". Jego przyczyna jest niejasna.

Syfilis

Kiła z zajęciem rdzenia kręgowego (mielopatia) może objawiać się zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych (meningomyelitis), przerostowym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych (zwykle na poziomie szyjnym) i zapaleniem gumy rdzeniowej; wszystkie te schorzenia są dość rzadkie. Późną postacią kiły układu nerwowego na poziomie kręgosłupa jest tabes dorsalis. Jest to postępujące zwyrodnienie, które dotyka głównie tylnych kolumn i tylnych korzeni rdzenia kręgowego. Zwykle rozwija się późno, 15-20 lat po zakażeniu, postępuje powoli i częściej dotyka mężczyzn niż kobiety. Obserwuje się przeszywające bóle, najczęściej w nogach, trwające od kilku minut do kilku godzin, czasami grupujące się w „pęczki”. 20% pacjentów zgłasza okresowe bóle brzucha (kryzysy tabetyczne). Później rozwija się ataksja sensoryczna z charakterystycznym „tupaniem” (tabetycznym) chodem i arefleksją. Typowe są powtarzające się urazy z powodu zaburzeń chodu z utworzeniem typowego „stawu Charcota” w okolicy stawu kolanowego. Występuje objaw Argila-Robertsona, możliwy jest zanik nerwu wzrokowego, a inne objawy występują rzadziej.

Inne zakażenia

Spośród innych zakażeń, zakażenie wirusem HIV staje się najbardziej istotne, co również może prowadzić do mielopatii. Mielopatia wakuolarna jest obserwowana u około 20% pacjentów z AIDS i charakteryzuje się uszkodzeniem tylnych i bocznych kolumn rdzenia kręgowego, głównie na poziomie szyjnym. Objawy kliniczne rozwijają się powoli i wahają się od łagodnego dolnego niedowładu kończyn dolnych z ataksją czuciową do paraplegii z ciężkimi zaburzeniami miednicy. MRI ujawnia hiperintensywne sygnały w obrazach T2-zależnych w obszarze dróg korowo-rdzeniowych i tylnych kolumn rdzenia kręgowego. Mikroskopowo (sekcja zwłok) - obraz mielopatii wakuolarnej.

Choroba z Lyme (borelioza) ma trzy stadia. Pierwsze charakteryzuje się charakterystycznym rumieniem; drugie, kilka miesięcy po pierwszym, występuje jako zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych lub zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. U jednej trzeciej pacjentów występuje zespół polineuropatyczny zwany zespołem Banwartha lub zespołem Garina-Bujadoux. Trzecie stadium może pojawić się kilka miesięcy lub nawet lat po zakażeniu i objawia się zapaleniem stawów i objawami uszkodzenia mózgu i rdzenia kręgowego, nerwów czaszkowych i obwodowych. Zapalenie rdzenia rozwija się u około 50% pacjentów i objawia się postępującą para- lub tetraparezą z zaburzeniami czuciowymi i dysfunkcją narządów miednicy. Poprzeczne zapalenie rdzenia rozwija się na poziomie piersiowym i lędźwiowym rdzenia kręgowego. Nie jest jasne, czy trzecie stadium jest spowodowane bezpośrednim szkodliwym działaniem krętka, czy też jest związane z parainfekcyjnymi zaburzeniami odporności. W płynie mózgowo-rdzeniowym występuje pleocytoza (200-300 komórek i więcej), wysoka zawartość białka, normalny lub niski poziom cukru, zwiększona synteza IgG. We krwi i płynie mózgowo-rdzeniowym występuje zwiększona zawartość przeciwciał. MRI ujawnia ogniskowy lub rozproszony wzrost intensywności sygnału w rdzeniu kręgowym szyjnym u niektórych pacjentów.

Marskość wątroby, zespolenie wrotno-żylne

Marskość wątroby i zespolenie wrotno-jamowe mogą prowadzić nie tylko do encefalopatii, ale także do mielopatii z powoli postępującą dolną paraparezą. U niektórych pacjentów (rzadko) jest to główny zespół neurologiczny niewydolności wątroby. Charakterystyczna jest hiperamonemia.

Mielopatia o nieznanej etiologii

Mielopatia o nieznanej etiologii jest powszechna (do 27% wszystkich przypadków przewlekłych mielopatii), pomimo stosowania nowoczesnych metod diagnostycznych (MRI, mielografia, analiza płynu mózgowo-rdzeniowego, potencjały wywołane i EMG). Jej profil neurologiczny został dość dobrze zbadany. Najbardziej typowym objawem jest niedowład (lub porażenie). Występuje w 74% przypadków i częściej wykrywany jest w nogach (72%) niż w rękach (26%). W 71% przypadków niedowłady te są asymetryczne. Dominuje hiperrefleksja (65%), często asymetryczna (68%); objaw Babińskiego występuje w 63%. Napięcie mięśni jest zwiększone o typie spastycznym w 74%. Zaburzenia czucia występują w 63% przypadków; zaburzenia zwieraczy - w 63%. Mielopatia o nieznanej etiologii jest „diagnozą z wykluczenia”.

Badania diagnostyczne u chorych na przewlekłą mielopatię

Ogólne badanie fizykalne (w celu wykluczenia chorób układowych, nerwiakowłókniakowatości, infekcji, nowotworów złośliwych, chorób wątroby, chorób żołądka, chorób aorty itp.), badanie neurologiczne w celu wykluczenia chorób mózgu i ustalenia stopnia uszkodzenia rdzenia kręgowego; TK lub MRI w celu zmierzenia szerokości kanału kręgowego i wykluczenia procesów wewnątrzrdzeniowych; mielografia w celu wykluczenia zewnątrzrdzeniowego ucisku rdzenia kręgowego; potencjały wywołane w celu oceny aferentacji nerwów obwodowych do rdzenia kręgowego i dalej do mózgu; nakłucie lędźwiowe (w celu wykluczenia zakaźnego zapalenia rdzenia, nowotworowego zapalenia opon mózgowych lub stwardnienia rozsianego); konieczne jest również wykonanie EMG (na przykład w celu wykluczenia wieloogniskowej neuropatii ruchowej lub (encefalo) mielopolineuropatii).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]