Mikroangiopatia zakrzepowa: diagnoza

Diagnostyka laboratoryjna mikroangiopatii zakrzepowej

Rozpoznanie mikroangiopatii zakrzepowej polega na rozpoznaniu głównych markerów tej choroby - niedokrwistości hemolitycznej i trombocytopenii.

Niedokrwistość rozwija się w okresie od 1 do 3 tygodni od wystąpienia choroby, u większości pacjentów jest znacznie wyrażona iw 75% przypadków wymaga transfuzji krwi. U pacjentów z zespołem hemolityczno-mocznicowym średni poziom hemoglobiny wynosi 70-90 g / l, chociaż możliwe jest szybkie zmniejszenie do 30 g / l. Nasilenie anemii nie koreluje ze stopniem ostrej niewydolności nerek. Wysoka retikulocytoza, wzrost poziomu nieskoniugowanej bilirubiny, spadek zawartości haptoglobiny we krwi wskazują na obecność hemolizy. Najbardziej czułym wskaźnikiem hemolizy, bezpośrednio skorelowanym z jego nasileniem, jest wzrost poziomu LDH. Jednak w przypadku mikroangiopatii zakrzepowej wzrost aktywności LDH wynika nie tylko z uwalniania enzymu z erytrocytów, ale także z niedokrwiennego uszkodzenia narządu. Natura mikroangiopatyczna hemolizy na HUS / TTP niepomyślnej reakcji Coombsa i wykrywanie w rozmazach krwi obwodowej odkształconym zmodyfikowane erytrocytów (shizotsitov).

Małopłytkowość jest bardziej widoczny z zakrzepowej plamicy niż z zespołem hemolityczno-mocznicowy. Początek zakrzepowej plamicy liczba płytek często zmniejsza się do 20 000 do 1 mm, kiedy zespół hemolityczno-mocznicowy - zwykle do 30 000 000-100 1 l, choć jest to możliwe w normalnej ilości płytek krwi. Małopłytkowość utrzymuje się przez 7-20 dni, ale nasilenie i czas trwania nim nie koreluje z nasileniem choroby. Badanie czynności płytek ujawnia łamania adhezji i agregacji in vitro, zmniejszenie długości ich życia, a także oznaki aktywacji in vivo: wzrost stężenia w osoczu 4-płytkowym czynnikiem beta tromboglobuliny, serotoniny. Dysfunkcja płytek krwi może się utrzymywać nawet po normalizacji ich liczby.

U pacjentów z typowym zespołem hemolityczno-mocznicowym obserwuje się leukocytozę z przesunięciem formuły w lewo, której nasilenie jest czynnikiem prognostycznie niekorzystnym.

W HUS / TTP ujawniają się zmiany w układzie krzepnięcia krwi - wzrost produktów degradacji fibryny, wydłużenie czasu trombiny. Stężenie fibrynogenu jest tylko nieznacznie zmniejszone w momencie wystąpienia choroby (co wskazuje na niższe spożycie płytek krwi w porównaniu z płytkami krwi), a następnie normalizuje się, a nawet wzrasta. Czas częściowej tromboplastyny po aktywacji i czas protrombinowy pozostają w normie, co potwierdza rzadkość rozwoju zespołu DIC w mikroangiopatii zakrzepowej.

Diagnostyka różnicowa mikroangiopatii zakrzepowej

Chore dzieci z zespołem hemolityczno-mocznicowego postdiareynym wyjaśnienie diagnoza mikroangiopatii zakrzepowej biopsji nerki nie jest prezentowana w połączeniu z typowym obrazem klinicznym oraz możliwość pełnego wyzdrowienia. Gdy zakrzepowa plamica małopłytkowa i atypowych form hemolityczno-mocznicowego morfologicznego badania tkanki nerek konieczne do sprawdzenia diagnozy i diagnostykę różnicową z innymi nefropatii występujących postępujące zaburzenie czynności nerek. Zespół hemolityczno-mocznicowego i zakrzepowej plamicy małopłytkowej należy odróżnić od siebie. Ponadto, zakrzepowa mikroangiopatia należy odróżnić od szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek, sepsa jest z niewydolnością wielu narządów, nadciśnienie złośliwe, układowy toczeń rumieniowaty, twardzina skóry ostrym nefropatii katastrofalnego antyfosfolipidowego.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]