Mikroangiopatia zakrzepowa: leczenie

Leczenie zakrzepowej mikroangiopatii obejmuje stosowanie świeżego mrożonego osocza, co ma na celu zapobieganie lub ograniczenie wewnątrznaczyniowe tworzenie się zakrzepu i uszkodzenia tkanek i leczenie wspomagające w celu eliminacji lub ograniczenia zaawansowania poważnych objawów klinicznych. Jednak stosunek tych terapii do zespołu hemolityczno-mocznicowego i zakrzepowej plamicy małopłytkowej jest różny.

Leczenie typowego zespołu hemolityczno-mocznicowego

Podstawą leczenia pozaprowotnego zespołu hemolityczno-mocznicowego jest leczenie podtrzymujące: korekta zaburzeń wodno-elektrolitowych, niedokrwistość, niewydolność nerek. Gdy wyrażone objawy krwotocznego zapalenia jelita grubego u dzieci wymagają żywienia pozajelitowego.

Kontrola bilansu wodnego

W przypadku hipowolemii konieczne jest zastąpienie BCC przez dożylne podanie roztworów koloidalnych i krystaloidów. W warunkach bezmoczu wprowadzenie dużych objętości płynów wymaga zachowania ostrożności ze względu na wysokie ryzyko hiperhydratacji, które wymaga szybkiego leczenia kłębuszkowego zapalenia nerek. W przypadku skąpomoczu podanie krystaloidów z dużymi dawkami furosemidu w niektórych przypadkach pomaga uniknąć kłębuszkowego zapalenia nerek.

[1], [2], [3], [4], [5]

Korekta anemii

W leczeniu niedokrwistości pokazano transfuzje masy erytrocytów. Równocześnie konieczne jest utrzymanie hematokrytu na poziomie 33-35%, szczególnie gdy dotyczy on OUN.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Leczenie ostrej niewydolności nerek

W leczeniu ostrej niewydolności nerek stosuje się hemodializę lub dializę otrzewnową.

Dializa w połączeniu z korektą niedokrwistości i zaburzeń wodno-elektrolitowych odgrywa zasadniczą rolę w zmniejszaniu śmiertelności w ostrym okresie choroby.

Aby zapobiec lub ograniczyć proces mikroangiopatyczny w przypadku biegunki z zespołem hemolityczno-mocznicowym, nie jest wskazane specyficzne leczenie świeżo mrożonym osoczem, ze względu na dużą częstość spontanicznego powrotu do zdrowia i nieudowodnionej skuteczności.

W typowym leczeniu antybiotykami zespołem hemolitycznej mocznicą są przeciwwskazane, ponieważ mogą one spowodować masowe spożycie toksyn do krwiobiegu w wyniku śmierci mikroorganizmów, które pogłębia uszkodzenie drobnych naczyń krwionośnych i leki przeciwbiegunkowe, które hamują funkcję silnika jelit. Administracja płytek wymaga ostrożności w związku z możliwością amplifikacji skrzepliny wewnątrznaczyniowej z powodu pojawienia się w obiegu świeżych płytek.

Aby związać werotoksynę w jelicie, zaproponowano doustne stosowanie sorbentów na bazie żywic syntetycznych, ale metody te są tylko badane.

Leczenie atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego / zakrzepowej plamicy małopłytkowej

Podstawą leczenia trombotycznej plamicy małopłytkowej i atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego, w tym wtórnych postaci mikroangiopatii zakrzepowej, jest świeżo mrożone osocze. Istnieją dwa tryby leczenia świeżo mrożonym osoczem - wlew i plazmafereza. Celem terapii - zaprzestanie skrzepliny wewnątrznaczyniowej z powodu wprowadzenia naturalnych składników obecnych w osoczu wykazują działanie proteolityczne przed mega multimerów czynnika von Willebranda, antykoagulant i fibrynolityczne elementów systemu. W przypadku plazmaferezy oprócz uzupełniania niedoboru tych czynników osiąga się także mechaniczne usuwanie mediatorów wspomagających proces mikroangiopatyczny i multimerów czynnika von Willebranda. Uważa się, że wysoka efektywność plazmaferezy w porównaniu z infuzjami świeżo mrożonego osocza wiąże się z możliwością wprowadzenia dużych objętości osocza podczas jego procedury bez ryzyka hiperhydracji. Pod tym względem bezmocz, poważne uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i serca z rozwojem niewydolności krążenia są bezwzględnymi wskazaniami do plazmaferezy.

W leczeniu infuzji FFP pierwszego dnia, osocze podaje się w dawce 30-40 mg / kg masy ciała, w kolejnych dniach - w dawce 10-20 mg / kg. Tak więc schemat wlewu umożliwia wstrzyknięcie około 1 litra osocza dziennie. Wykonując plazmaferezę u pacjentów z TMA, należy usunąć jedną objętość osocza na sesję (40 ml / kg masy ciała), zastępując ją odpowiednią ilością świeżo mrożonego osocza. Zastąpienie usuniętej plazmy albuminą i krystaloidami jest nieskuteczne. Częstotliwość zabiegów plazmaferezy i całkowity czas leczenia nie są dokładnie określone, jednak zaleca się codzienną wymianę osocza podczas pierwszego tygodnia, a następnie sesje co drugi dzień. Wzmocnij leczenie świeżo mrożoną plazmą, zwiększając objętość wymiany osocza. U pacjentów opornych na leczenie świeżo mrożonego osocza mikroangiopatii zakrzepowej metodą wyboru jest przeprowadzenie plazmaferezy, zastępującej 1 objętość osocza dwa razy dziennie, w celu skrócenia czasu recyrkulacji wprowadzonej plazmy. Leczenie świeżo mrożonym osoczem powinno być kontynuowane aż do wystąpienia remisji, o czym świadczy zanik trombocytopenii i zaprzestanie hemolizy. Dlatego też, codziennie należy monitorować terapię z użyciem świeżego mrożenia, określając liczbę płytek krwi i poziom LDH we krwi. Ich trwała normalizacja, która trwa kilka dni, pozwala zatrzymać leczenie plazmą. Terapia świeżo mrożonym osoczem jest skuteczna u 70-90% pacjentów z mikroangiopatią zakrzepową, w zależności od jej kształtu.

Nie udowodniono celowości stosowania antykoagulantów (heparyny) w mikroangiopatii zakrzepowej. Ponadto istnieje wysokie ryzyko powikłań krwotocznych u pacjentów z HUS / TTP.

Monoterapia lekami przeciwpłytkowymi jest nieskuteczna w ostrym okresie choroby, a także wiąże się z ryzykiem krwawienia. Powołanie leków przeciwpłytkowych można zalecić w fazie rekonwalescencji, gdy występuje tendencja do powstawania trombocytozy, czemu może towarzyszyć zwiększona agregacja płytek, aw konsekwencji ryzyko zaostrzenia. Skuteczność leczenia prostacyklinami, których celem jest zmniejszenie dysfunkcji śródbłonka, nie jest obecnie udowodniona.

W drugorzędnych postaciach zakrzepowej mikroangiopatii spowodowanej przez leki, konieczne jest anulowanie odpowiednich leków. Zakrzepowej mikroangiopatii w chorobach autoimmunologicznych wymaga aktywnego leczenia procesu podstawowego, przede wszystkim przeznaczenia lub wzmocnienie leczenia immunosupresyjnego, które wykonuje się na terapii tła świeżo mrożonego osocza. Leczenie glikokortykoidy klasycznych formy zespół hemolityczno-mocznicowy i zakrzepowa plamica nieskuteczny, gdy środki te są stosowane w monoterapii lub w połączeniu z użyciem świeżego mrożonego osocza trudno ocenić ich skuteczność, a więc w tych postaciach zakrzepowej mikroangiopatii przypisania prednizolonu niepraktyczne. Nie stosuje się leczenia cytostatykami w klasycznych postaciach mikroangiopatii zakrzepowej. Istnieją tylko pojedyncze opisy skuteczności winkrystyny w zakrzepowej plamie małopłytkowej. W ostatnich latach próbuje leczyć zakrzepowej plamicy małopłytkowej IgG dożylne, ale do tej pory nie udowodniono skuteczności takiej terapii.

W przewlekłych nawrotowych postaciach mikroangiopatii zakrzepowej zaleca się wykonanie splenektomii, która, jak się sądzi, pozwala uniknąć nawrotu choroby w przyszłości.

W leczeniu nadciśnienia tętniczego u pacjentów z HUS / TTP, inhibitory ACE są środkiem z wyboru. Jednak w przypadku złośliwej, nadciśnieniowej lub nadciśnieniowej encefalopatii wskazana jest obustronna nefrektomia.

Transplantacja nerki

Udany przeszczep nerki jest możliwy u pacjentów z HUS / TTP. Jednak u tych pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotu choroby zakrzepowej mikroangiopatii w przeszczepu, co zwiększa jeszcze bardziej, gdy za pomocą cyklosporyny A. W związku z tym wskazane jest, aby unikać stosowania u pacjentów z HUS / Sandimmun TTP.