Mikropenis

Mikropenisa - określenie stosowane w niniejszym opisie prącia, których rozmiar jest mniejszy niż 2 standardowe odchylenia od normy w braku innych widocznych patologii towarzyszy niedorozwój prącia (na przykład spodziectwa, hermafrodytyzmu).

Rozmiar penisa mierzy się, gdy jest on ciągnięty od podstawy do końcówki wzdłuż grzbietowej powierzchni. Zwykle rozmiar penisa u noworodka wynosi około 3,5 cm, penis ma mniej niż 2 cm w penisie (2 SD to mniej niż norma).

Przyczyny mikropenoza

Główny wzrost członka zaczyna się od drugiej połowy okresu wewnątrzmacicznego. Dlatego w przypadku przedwczesnego porodu u nowonarodzonych chłopców, penis będzie krótszy niż u dzieci w pełnym wymiarze godzin, ale to nie oznacza, że występuje mikropenioza. Tuladhar i in. (1998) opracował wzór na związek pomiędzy długością penisa a wiekiem ciążowym dla dzieci urodzonych pomiędzy 24. A 36. Tygodniem ciąży:

Długość penisa (cm) = 2,27 + 0,16 x ned ciąży.

Po urodzeniu wymiary zmieniają się nieznacznie aż do osiągnięcia dojrzałości płciowej, co nie wynika z wpływu hormonów płciowych, ale z ogólnego wzrostu somatycznego. Tabele standardów długości są opracowywane w zależności od wieku.

Wewnątrzmaciczna synteza testosteronu i jego konwersja do dihydrotestosteronu są niezbędne do prawidłowego rozwoju płodu męskiego narządów płciowych. Na początku ciąży pod wpływem hCG wiązania się z receptorem LH, jest początkowy różnicowanie i rozwój narządów rozrodczych około 14. Tygodnia aktywowanego własnym podwzgórze-przysadka systemu płodu, dlatego, gdy usterka w systemie karcie płodu prącia występuje normalnie (tj ponieważ główny wpływ na zakładkę ma matczyna hCG), ale penis nie będzie się powiększał, a penis rozwija się. Z drugiej strony, naruszenie zakładek gonad, które następuje w 7-10 tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego, również doprowadzi do jego braku wzrostu. Zatem główne przyczyny niedorozwoju są następujące:

• hipergonadotropowy gonad - zaburzenia rozwój gonad (anorchią, zespół Klinefeltera, zespół szczątkowych gonad, niedorozwój Lyaydiga komórki skutek defektu genu LH lub receptor LH);
• defekty w biosyntezie testosteronu;
• niedobór aktywności 17.20-lazy;
• niedobór dehydrogenazy Zeta-hydroksysteroidowej (30-HSD);
• niedobór dehydrogenazy 17 p-hydroksysteroidowej;
• defekt syntezy dihydrotestosteronu - niedobór 5a-reduktazy;
• niewrażliwość receptora na androgeny;
• hipogonadyzm hipogonadotropowy (niedoczynność przysadki, zespół Kalmanna, dysplazja septooptyczna, idiopatyczny hipogonadyzm hipogonadotropowy);
• forma rodzinna (u mężczyzn w rodzaju - mały penis lub mikropenioza przy braku innych zaburzeń).

Oprócz wyżej wymienionych powodów, mikropenisa spotkać na różnych chorób i zespołów wad chromosomalnych (Pradera-Williego, zespół Barder-Biedla, zespół Noonana, zespół robinowa zespół. Rud, zespołem ładunkowym).

"Fałszywa mikropenioza" - u pacjentów z otyłością można wizualnie określić skrócenie prącia z powodu zwisu fałdy tłuszczu nad jego podstawą - tzw. Penis cofnięty.

Objawy mikropenoza

Podczas badania pacjenta z dolegliwościami niedorozwoju lub mikropeniozy należy zebrać wywiad rodzinny: zgon w okresie noworodka, niski wzrost w rodzinie, patologię rozwoju zewnętrznych narządów płciowych u krewnych.

Diagnostyka mikropenoza

Egzamin i badanie fizykalne

Zmierz wzrost dziecka i określ tempo jego wzrostu. Wykluczenie stygmatyzacji dyzaminogenezy lub związanych z nią wad rozwojowych innych układów.

Jeśli mikro-penis łączy się z hipoglikemią w okresie noworodka i opóźnionym wzrostem w starszym wieku, wymaga to wykluczenia niedoczynności przysadki. Naruszenie zmysłu węchu pozwala podejrzewać zespół Kalmana (niedokrwistość i hipogonadyzm hipogonadotropowy, mikropenioza). Obecność wad rozwojowych lub piętna embriogenezy wymaga konsultacji z genetykiem, aby wykluczyć patologie chromosomalne i inne zespoły genetyczne.

[1]

Badania laboratoryjne i instrumentalne

Karyotypowanie  i analiza chromosomów są wskazane dla podejrzanych patologii chromosomowych i piętna dyzaminogenezy.

Określenie LH i FSH: od 1 do 2 miesięcy życia stężenie odpowiada dojrzewania, tak zawyżone lub zaniżone wartości, które wskazują hypergonadotrophic lub hipogonadyzmu Hipogonadyzm (odpowiednio). Testosteron, dihydrotestosteron. Stosunek T / DHT w próbce z gonadotropiną kosmówkową pozwala wykluczyć niedobór 5a-reduktazy.

Zawartość hormonów tarczycy, kortyzolu. IRP-1, badania glukozy są wskazane w przypadku podejrzenia niedoczynności przysadki, szczególnie jeśli u dziecka z mikropenią wystąpił atak hipoglikemii.

Leczenie mikropenoza

Udowodniono, że terapia testosteronem u dzieci z jej niedoborem jest skuteczna i pozwala skutecznie leczyć mikro penisa, zwiększając wielkość penisa do ogólnie przyjętych norm. Zastosuj  testosteron  w różnych postaciach (żele, plastry, zastrzyki). Bin-Abbas (1999) wykazał, że przebieg trzech wstrzyknięć testosteronu 25-50 mg w odstępach 4 tygodni niemowlętom pozwala na osiągnięcie rozmiarów referencyjnych.

Chirurgiczne leczenie mikropeniozy

Jeśli występuje prawdziwa mikropenioza, stosuje się falloplastykę.