Nadciśnienie wrotne - objawy

Objawy i dane instrumentalne w nadciśnieniu wrotnym

1. Najwcześniejszymi objawami nadciśnienia wrotnego są: wzdęcia („wiatr przed deszczem”), uczucie pełności w jelitach, nudności, ból w całym jamie brzusznej i utrata apetytu.
2. Z reguły występują „objawy złego odżywiania” (słabo zdefiniowana tkanka podskórna, sucha skóra, zanik mięśni).
3. Rozszerzenie żył ściany brzucha, widoczne przez skórę w okolicy pępka i w bocznych częściach brzucha. Przy wyraźnym krążeniu krwi przez żyły przypępkowe lub samą żyłę pępkową, wokół pępka tworzy się splot żylny (tzw. „głowa meduzy”).
4. W miarę postępu nadciśnienia wrotnego rozwija się wodobrzusze (najbardziej typowe dla wewnątrzwątrobowego nadciśnienia wrotnego), ponadto mogą wystąpić obrzęki nóg, krwawienia z żylaków przełyku, żołądka, odbytu oraz krwawienia z nosa.
5. Splenomegalia o różnym nasileniu (w zależności od charakteru choroby, która spowodowała rozwój nadciśnienia wrotnego). Często towarzyszy jej rozwój hipersplenizmu (zespół pancytopenii: niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia).
6. Hepatomegalia o różnym nasileniu (w zależności od przyczyny, która doprowadziła do rozwoju nadciśnienia wrotnego). Wątroba jest gęsta, czasami bolesna, jej brzeg jest ostry. W marskości wątroby jest grudkowata, wyczuwalne są węzły regeneracyjne (te przypadki należy odróżnić od raka wątroby).
7. Przy długotrwałym i ciężkim nadciśnieniu wrotnym rozwija się encefalopatia wrotna, która objawia się bólami głowy, zawrotami głowy, utratą pamięci, zaburzeniami snu (bezsenność w nocy, senność w ciągu dnia); przy ciężkiej encefalopatii pojawiają się halucynacje, majaczenie, niewłaściwe zachowanie pacjentów, a także neurologiczne objawy uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

Różne postacie nadciśnienia wrotnego (w zależności od lokalizacji blokady) mają swoje własne charakterystyczne objawy kliniczne.

Nadwątrobowa postać nadciśnienia wrotnego charakteryzuje się:

• wczesny rozwój wodobrzusza, niepoddającego się leczeniu diuretykami;
• znaczna hepatomegalia przy stosunkowo niewielkim powiększeniu śledziony;
• silny ból w okolicy wątroby.

Podwątrobowa postać nadciśnienia wrotnego charakteryzuje się następującymi cechami:

• głównymi objawami są splenomegalia, hipersplenizm;
• wątroba zazwyczaj nie jest powiększona;
• Nadciśnienie wrotne podwątrobowe zwykle rozwija się powoli, a następnie obserwuje się liczne krwawienia z przełyku i żołądka.

Wewnątrzwątrobowa postać nadciśnienia wrotnego charakteryzuje się następującymi charakterystycznymi cechami klinicznymi:

• wczesnymi objawami są przewlekły zespół dyspeptyczny, wzdęcia, okresowa biegunka, utrata masy ciała;
• objawy późne: znaczna splenomegalia, żylaki z możliwym krwawieniem, wodobrzusze, hipersplenizm;
• przy przewadze nadciśnienia wewnątrzwątrobowego typu wątrobowo-śledzionowego ból lokalizuje się w nadbrzuszu, a szczególnie w lewym podżebrzu; laparoskopia ujawnia zastoje żylne w krzywiźnie większej żołądka i śledziony; w przypadku FEGDS żylaki wykrywa się nawet w wysokich odcinkach przełyku;
• przy przewadze jelitowo-krezkowego typu wewnątrzwątrobowego nadciśnienia wrotnego ból jest zlokalizowany w okolicy pępka, w okolicy biodrowej lub w okolicy wątroby; laparoskopia ujawnia zastoinowe żyły głównie w okolicy przepony, wątroby, więzadła obłego, jelit. Podczas ezofagoskopii żylaki przełyku nie są wyraźnie widoczne.

Cechy kliniczne głównych postaci etiologicznych nadciśnienia wrotnego

Zwiększony przepływ krwi przez żyłę wrotną

1. Przetoki tętniczo-żylne.

Przetoki tętniczo-żylne mogą być wrodzone lub nabyte. Wrodzone przetoki obserwuje się w dziedzicznej krwotocznej teleangiektazji.

Nabyte tętniaki tętniczo-żylne powstają w wyniku urazu, biopsji wątroby, pęknięcia tętniaka tętnicy wątrobowej lub śledzionowej. Czasami tętniaki tętniczo-żylne towarzyszą rakowi wątrobowokomórkowemu.

W przetokach tętniczo-żylnych występuje połączenie między tętnicą wątrobową a żyłą wrotną lub tętnicą śledzionową a żyłą śledzionową. Obecność przetok powoduje zwiększony przepływ krwi do układu wrotnego. Klinicznie pacjent ma objawy nadciśnienia wrotnego. 1/3 pacjentów odczuwa ból brzucha. Główną metodą diagnozowania przetok tętniczo-żylnych jest angiografia.

2. Splenomegalia nie jest związana z chorobą wątroby.

W tym przypadku nadciśnienie wrotne jest spowodowane chorobami mieloproliferacyjnymi, głównie mielofibrozą (mieloza podbiałaczkowa).

Główne kryteria diagnostyczne mielofibrozy to:

• wyraźna splenomegalia i, rzadziej, hepatomegalia;
• leukocytoza z przesunięciem neutrofilowym, często z wyraźnym odmłodzeniem formuły (pojawienie się mieloblastów, mielocytów);
• niedokrwistość;
• hipertrombocytoza (nieprawidłowa czynność płytek krwi);
• trójliniowa metaplazja hematopoezy w śledzionie i wątrobie (hematopoeza pozaszpikowa);
• wyraźne włóknienie szpiku kostnego w biopsji trepanacyjnej z kości biodrowej;
• zwężenie kanału rdzeniowego, pogrubienie warstwy korowej na zdjęciach rentgenowskich kości miednicy, kręgów, żeber i długich kości cewkowych.

3. Jamy ustno-gardłowe żyły wrotnej.

Etiologia i patogeneza tej choroby nie są znane. Wielu specjalistów uważa ją za wrodzoną, inni - nabytą (wczesna zakrzepica żyły wrotnej z jej późniejszą rekanalizacją). W tej chorobie żyła wrotna jest naczyniakiem jamistym lub siecią licznych naczyń małego kalibru. Choroba objawia się w dzieciństwie zespołem nadciśnienia wrotnego lub zakrzepicą żyły wrotnej, powikłaną krwawieniem z żylaków przełyku i żołądka, zawałem jelit i śpiączką wątrobową. Rokowanie jest niekorzystne, oczekiwana długość życia od momentu pojawienia się objawów klinicznych nadciśnienia wrotnego wynosi 3-9 lat. Główną metodą diagnozowania kawernomatozy żyły wrotnej jest angiografia.

4. Zakrzepica lub niedrożność żyły wrotnej lub śledzionowej

W zależności od umiejscowienia zakrzepicy żyły wrotnej (pyletrombozy) rozróżnia się zakrzepicę korzeniową, w której zajęta zostaje żyła śledzionowa lub (rzadziej) inne żyły uchodzące do wspólnego pnia; zakrzepicę pnia - z zablokowaniem żyły wrotnej w obszarze między wejściem żyły śledzionowej a żyłą wrotną, oraz zakrzepicę końcową - z umiejscowieniem skrzeplin w gałęziach żyły wrotnej wewnątrz wątroby.

Izolowana niedrożność żyły śledzionowej powoduje lewostronne nadciśnienie wrotne. Może być spowodowana przez dowolny z czynników powodujących niedrożność żyły wrotnej. Szczególnie ważne są choroby trzustki, takie jak rak (18%), zapalenie trzustki (65%), pseudotorbiele i pankreatektomia.

Jeżeli niedrożność rozwija się dystalnie od miejsca wejścia lewej żyły żołądkowej, krew przez drogi oboczne, omijając żyłę śledzionową, dostaje się do krótkich żył żołądkowych, a następnie do dna żołądka i dolnej części przełyku, skąd przepływa do lewej żyły żołądkowej i żyły wrotnej. Prowadzi to do bardzo znacznych żylaków dna żołądka; żyły dolnej części przełyku są nieznacznie rozszerzone.

Główne przyczyny pyletrombozy:

• marskość wątroby (w przebiegu której dochodzi do spowolnienia przepływu krwi w żyle wrotnej); marskość wątroby występuje u 25% chorych na pyletrombozę;
• zwiększona krzepliwość krwi (policytemia, mielotromboza, nadpłytkowość zakrzepowa, stan po splenektomii, przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych itp.);
• (ucisk żyły wrotnej z zewnątrz (guzy, torbiele, węzły chłonne);
• stwardnienie żył (w następstwie zapalenia ściany żyły przy wrodzonym zwężeniu wrotnym);
• proces zapalny w żyle wrotnej (pyleplephyle), niekiedy na skutek przejścia stanu zapalnego z wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (cholangitis), trzustki, w przebiegu sepsy (szczególnie często w przebiegu sepsy pępkowej u dzieci);
• uszkodzenie ściany żyły wrotnej wskutek urazu (w szczególności podczas operacji narządów jamy brzusznej);
• pierwotny rak wątroby (proces paraneoplastyczny), rak głowy trzustki (ucisk żyły wrotnej);
• W 13–61% przypadków zakrzepicy żyły wrotnej przyczyna jest nieznana (idiopatyczna zakrzepica żyły wrotnej).

Główne objawy ostrej pyletrombozy:

• częściej obserwowane w nadkrwistości, marskości wątroby, po splenektomii
• silny ból brzucha;
• krwawe wymioty;
• zawalić się;
• wodobrzusze rozwija się szybko (czasami krwotocznie);
• wątroba nie jest powiększona; jeśli u pacjenta z marskością wątroby wystąpi ostra zakrzepica żyły wrotnej, to występuje hepatomegalia;
• brak żółtaczki;
• leukocytoza z przesunięciem neutrofilowym we krwi;
• przy zakrzepicy tętnic krezkowych powstają zawały jelit z obrazem ostrego brzucha;
• W przypadku zakrzepicy żyły śledzionowej pojawia się ból w lewym podżebrzu i powiększenie śledziony.

Najczęściej kończy się to śmiercią.

Ostrą pyletromboza należy podejrzewać, jeśli nadciśnienie wrotne pojawi się nagle po urazie brzucha, operacji wątroby lub operacji układu wrotnego.

Rokowanie w przypadku ostrej pyletrombozy jest złe. Całkowite zamknięcie żyły wrotnej prowadzi do śmierci w ciągu kilku dni z powodu krwawienia z przewodu pokarmowego, zawału jelit i ostrej niewydolności hepatocytarnej.

Przewlekła pyletromboza trwa długo - od kilku miesięcy do kilku lat. Charakterystyczne są następujące objawy kliniczne.

• objawy choroby podstawowej;
• ból o różnym nasileniu w prawym podżebrzu, nadbrzuszu, śledzionie;
• splenomegalia;
• powiększenie wątroby nie jest zjawiskiem typowym, z wyjątkiem przypadków pyletrombozy na tle marskości wątroby;
• krwawienie z przewodu pokarmowego (czasami jest to pierwszy objaw pyletrombozy);
• wodobrzusze (u niektórych pacjentów);
• Zakrzepica żyły wrotnej na tle marskości wątroby charakteryzuje się nagłym rozwojem wodobrzusza, innymi objawami nadciśnienia wrotnego i gwałtownym pogorszeniem czynności wątroby.

Rozpoznanie pyletrombozy potwierdza się na podstawie danych ze splenoportografii, rzadziej na podstawie badania USG.

Cechą rozpoznania idiopatycznej zakrzepicy żyły wrotnej jest: laparoskopia ujawnia niezmienioną wątrobę z dobrze rozwiniętymi naczyniami obocznymi, wodobrzusze i powiększoną śledzionę.

Rokowanie w przypadku pyletrombozy jest niekorzystne. Pacjenci umierają z powodu krwawienia z przewodu pokarmowego, zawałów jelit oraz niewydolności wątroby i nerek.

Ostre zakrzepowe zapalenie żyły wrotnej (pylephlebitis) to ropny proces zapalny w obrębie całej żyły wrotnej lub jej poszczególnych odcinków. Z reguły pylephlebitis jest powikłaniem chorób zapalnych narządów jamy brzusznej (zapalenie wyrostka robaczkowego, nieswoiste wrzodziejące zapalenie jelita grubego, penetrujący wrzód żołądka lub dwunastnicy, niszczące zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie dróg żółciowych, gruźlica jelit itp.) lub miednicy małej (zapalenie błony śluzowej macicy itp.).

Główne objawy kliniczne:

• gwałtowne pogorszenie stanu chorego na tle choroby podstawowej;
• gorączka z silnymi dreszczami i obfitym poceniem, temperatura ciała osiąga 40°C;
• silny, kurczowy ból w jamie brzusznej, często w jej górnej prawej części;
• z reguły obserwuje się wymioty, a często biegunkę;
• wątroba jest powiększona i bolesna;
• U 50% pacjentów występuje splenomegalia;
• żółtaczka umiarkowana;
• dane laboratoryjne - morfologia krwi: leukocytoza z przesunięciem w lewo liczby białych krwinek; podwyższone OB; badanie biochemiczne krwi: hiperbilirubinemia, podwyższona aktywność aminotransferazy, podwyższone poziomy gammaglobulin, fibrynogenu, seromukoidu, haptoglobiny, kwasów sialowych;
• Podczas kaniulacji żyły pępowinowej w układzie wrotnym znajduje się ropa.

4. Choroby wątroby

Rozpoznanie chorób wątroby wymienionych powyżej jako przyczyn nadciśnienia wrotnego ustala się na podstawie odpowiadających im objawów.

• Marskość

Wszystkie formy marskości wątroby prowadzą do nadciśnienia wrotnego; zaczyna się od niedrożności łożyska wrotnego. Krew z żyły wrotnej jest redystrybuowana do naczyń obocznych, część z niej jest kierowana z pominięciem hepatocytów i wchodzi bezpośrednio do małych żył wątrobowych w przegrodach włóknistych. Te zespolenia między żyłą wrotną a wątrobową rozwijają się z zatok zlokalizowanych wewnątrz przegród. Żyła wątrobowa wewnątrz przegrody włóknistej przesuwa się coraz dalej na zewnątrz, aż do momentu, gdy nastąpi połączenie z odgałęzieniem żyły wrotnej przez zatokę. Dopływ krwi do węzłów regeneracyjnych z żyły wrotnej zostaje zakłócony, a krew wchodzi do nich z tętnicy wątrobowej. Większe zespolenia międzynaczyniowe występują również w wątrobie z marskością wątroby. W tym przypadku około jedna trzecia całej krwi wchodzącej do wątroby przechodzi przez te przetoki, omijając zatoki, tj. omijając funkcjonującą tkankę wątroby.

Część przepływu krwi przez żyłę wrotną jest spowodowana przez węzły regeneracyjne, które ściskają gałęzie żyły wrotnej. Powinno to prowadzić do nadciśnienia wrotnego po zatoce. Jednak w marskości wątroby ciśnienie zaklinowania żyły wątrobowej (zatoki) i ciśnienie w głównym pniu żyły wrotnej są praktycznie takie same, a zastój rozciąga się na gałęzie żyły wrotnej. Sinusoidy najwyraźniej stanowią główny opór dla przepływu krwi. Ze względu na zmiany w przestrzeni Dissego spowodowane jej kolagenizacją, sinusoidy zwężają się; może to być szczególnie wyraźne w alkoholowej chorobie wątroby, w której przepływ krwi w sinusoidach może również zmniejszyć się z powodu obrzęku hepatocytów. W konsekwencji niedrożność rozwija się na całej długości od stref wrotnych przez sinusoidy do żył wątrobowych.

Tętnica wątrobowa zaopatruje wątrobę w niewielką ilość krwi pod wysokim ciśnieniem, a żyła wrotna w dużą ilość krwi pod niskim ciśnieniem. Ciśnienie w tych dwóch układach wyrównuje się w zatokach. Zazwyczaj tętnica wątrobowa prawdopodobnie odgrywa niewielką rolę w utrzymywaniu ciśnienia wrotnego. W marskości wątroby połączenie między tymi układami naczyniowymi staje się ściślejsze dzięki przetokom tętniczo-wrotnym. Kompensacyjne rozszerzenie tętnicy wątrobowej i zwiększony przepływ krwi przez nią pomagają utrzymać perfuzję zatokową.

• Inne choroby wątroby, w których dochodzi do tworzenia się węzłów chłonnych

Nadciśnienie wrotne może być wynikiem różnych chorób niemarskościowych, które obejmują tworzenie się guzków w wątrobie. Są trudne do zdiagnozowania i zwykle mylone z marskością wątroby lub „idiopatycznym” nadciśnieniem wrotnym. „Normalny” obraz biopsji wątroby nie wyklucza tej diagnozy.

Guzkowy hiperplazja regeneracyjna. Monocynarne guzki komórek podobnych do normalnych hepatocytów są rozsiane w całej wątrobie. Pojawieniu się tych guzków nie towarzyszy proliferacja tkanki łącznej. Przyczyną ich rozwoju jest obliteracja małych (mniej niż 0,5 mm) gałęzi żyły wrotnej na poziomie zrazików. Obliteracja prowadzi do zaniku dotkniętych zrazików, podczas gdy sąsiednie zraziki, których ukrwienie nie jest upośledzone, ulegają kompensacyjnej hiperplazji, powodując zwyrodnienie guzkowe wątroby. Nadciśnienie wrotne jest wyrażone w znacznym stopniu, czasami obserwuje się krwotoki w obrębie guzków.

W przypadku krwotoku badanie USG ujawnia hipo- i izoechogeniczne formacje z bezechową częścią centralną. W TK gęstość tkanki jest zmniejszona i nie zwiększa się pod wpływem kontrastu.

Biopsja wątroby ujawnia dwie populacje hepatocytów różniące się wielkością. Biopsja nie ma wartości diagnostycznej.

Najczęściej guzkowa hiperplazja regeneracyjna rozwija się w reumatoidalnym zapaleniu stawów i zespole Felty'ego. Ponadto guzki tworzą się w zespołach mieloproliferacyjnych, zespołach zwiększonej lepkości krwi oraz jako reakcja na leki, zwłaszcza sterydy anaboliczne i cytostatyki.

Zabieg założenia zespolenia wrotno-żylnego w przypadku krwawienia z żylaków przełyku jest zazwyczaj dobrze tolerowany.

Częściowa transformacja guzkowa jest bardzo rzadką chorobą. Węzły powstają w obszarze wrót wątroby. Tkanka wątroby na obwodzie ma prawidłową strukturę lub jest zanikowa. Węzły zakłócają normalny przepływ krwi w wątrobie, powodując nadciśnienie wrotne. Funkcja hepatocytów nie jest upośledzona. Włóknienie zwykle nie występuje. Rozpoznanie choroby jest trudne i często tylko sekcja zwłok może potwierdzić rozpoznanie. Przyczyna choroby jest nieznana.

5. Działanie substancji toksycznych

Substancja toksyczna wychwytywana jest przez komórki śródbłonka, głównie lipocyty (komórki Ito) w przestrzeni Dissego. Mają one właściwości fibrogenne i powodują niedrożność małych gałęzi żyły wrotnej oraz rozwój wewnątrzwątrobowego nadciśnienia wrotnego.

Nadciśnienie wrotne jest spowodowane stosowaniem nieorganicznych preparatów arsenu w leczeniu łuszczycy.

Uszkodzenie wątroby u pracowników opryskujących winnice w Portugalii może być spowodowane narażeniem na miedź. Choroba może być powikłana rozwojem mięsaka naczyń.

Wdychanie oparów polimeryzowanego chlorku winylu powoduje stwardnienie żyłek wrotnych i rozwój nadciśnienia wrotnego, a także mięsaka naczyń krwionośnych.

Odwracalne nadciśnienie wrotne może wystąpić w przypadku zatrucia witaminą A - witamina A kumuluje się w komórkach Ito. Długotrwałe stosowanie cytostatyków, takich jak metotreksat, 6-merkaptopuryna i azatiopryna, może prowadzić do włóknienia presinusoidalnego i nadciśnienia wrotnego.

Idiopatyczne nadciśnienie wrotne (niemarskościowe włóknienie wrotne) jest chorobą o nieznanej etiologii, objawiającą się nadciśnieniem wrotnym i splenomegalią bez niedrożności żył wrotnych, zmianami w sieci naczyń zewnątrzwątrobowych i ciężkim uszkodzeniem wątroby.

Zespół ten został po raz pierwszy opisany przez Bantiego w 1882 r. Patogeneza nadciśnienia wrotnego jest nieznana. Splenomegalia w tej chorobie nie jest pierwotna, jak sugerował Banti, ale jest konsekwencją nadciśnienia wrotnego. Mikrozakrzepy i stwardnienie są obserwowane w wewnątrzwątrobowych żyłkach wrotnych.

Główne objawy kliniczne i dane instrumentalne:

• splenomegalia;
• wodobrzusze;
• krwawienie z żołądka;
• próby wątrobowe są prawidłowe lub nieznacznie zmienione, w późnym stadium rozwija się niewydolność wątroby;
• biopsje wątroby wykazują włóknienie okołowrotne, prawdopodobnie bez zmian histologicznych (jednak konieczne jest wykrycie kanałów wrotnych);
• brak objawów zakrzepicy wrotnej lub śledzionowej na podstawie danych angiograficznych;
• prawidłowe lub nieznacznie podwyższone ciśnienie zaklinowania żył wątrobowych, wysokie ciśnienie w żyle wrotnej stwierdzone na podstawie cewnikowania lub nakłucia żyły wrotnej.

Idiopatyczne nadciśnienie wrotne może wystąpić u pacjentów ze sklerodermią układową, niedokrwistością hemolityczną o podłożu autoimmunologicznym, wolem Hashimoto i przewlekłym zapaleniem nerek.

Rokowanie w przypadku idiopatycznego nadciśnienia wrotnego uważa się za stosunkowo dobre. 50% pacjentów żyje 25 lat lub dłużej od początku choroby.

Guzkowy rozrost regeneracyjny wątroby – zmiany w wątrobie (rozlane lub ogniskowe) o nieznanej etiologii, charakteryzujące się występowaniem guzków składających się z proliferujących, przerośniętych hepatocytów, nie otoczonych tkanką włóknistą.

Brak włóknienia jest charakterystycznym objawem choroby, pozwalającym na odróżnienie jej od marskości wątroby.

Główne objawy:

• wodobrzusze;
• splenomegalia;
• krwawienie z żylaków przełyku i żołądka;
• wątroba lekko powiększona, powierzchnia drobnoziarnista;
• badania czynności wątroby wykazują bardzo niewielkie zmiany;
• ciśnienie wrotne gwałtownie wzrasta;
• nadciśnienie wrotne ma charakter presinusoidalny; ciśnienie żylne wątrobowe jest prawidłowe lub nieznacznie podwyższone;
• W biopsjach wątroby obserwuje się proliferację hepatocytów bez rozwoju tkanki włóknistej.

Patogeneza nadciśnienia wrotnego w tej chorobie jest niejasna. Prawdopodobnie występuje ucisk żył wrotnych i wzrost przepływu krwi przez śledzionę. Guzkowy rozrost wątroby często obserwuje się w reumatoidalnym zapaleniu stawów, układowych chorobach krwi.

Ogniskowa hiperplazja guzkowa jest rzadką chorobą o nieznanej etiologii, charakteryzującą się występowaniem guzków w miąższu wątroby o wielkości 2-8 mm, zlokalizowanych głównie w wrotnej części wątroby. Jednocześnie stwierdza się hipoplazję głównego pnia żyły wrotnej.

Guzki uciskają normalną tkankę wątroby i przyczyniają się do rozwoju nadciśnienia wrotnego presinusoidalnego. Badania czynnościowe wątroby są nieznacznie zmienione.

Choroby żył i żył wątrobowych, żyły głównej dolnej

Choroba Budda-Chiariego jest pierwotnym, zarostowym zapaleniem żył wątrobowych, któremu towarzyszy zakrzepica i późniejsza niedrożność.

Etiologia choroby jest nieznana. Rola mechanizmów autoimmunologicznych nie jest wykluczona.

W chorobie Budda-Chiariego wewnętrzna wyściółka żył wątrobowych jest przerośnięta, zaczynając od ich ujścia lub w dolnej żyle głównej w pobliżu miejsca, gdzie żyły wątrobowe wchodzą; czasami proces zaczyna się w małych wewnątrzwątrobowych gałęziach żył wątrobowych. Wyróżnia się ostre i przewlekłe postacie choroby.

Ostra postać malformacji Budda-Chiariego objawia się następującymi objawami:

• nagle pojawia się silny ból w nadbrzuszu i prawym podżebrzu;
• nagle pojawiają się wymioty (często krwawe);
• wątroba powiększa się szybko;
• wodobrzusze rozwija się szybko (w ciągu kilku dni), a w płynie otrzewnowym stwierdza się dużą zawartość białka (do 40 g/l); często wodobrzusze ma charakter krwotoczny;
• gdy w proces zaangażowana jest żyła główna dolna, obserwuje się obrzęki nóg i rozszerzenie żył podskórnych w jamie brzusznej i klatce piersiowej;
• wysoka temperatura ciała;
• U 1/2 pacjentów występuje łagodna żółtaczka;
• Występuje umiarkowana splenomegalia, której jednak nie zawsze można rozpoznać ze względu na obecność wodobrzusza.

Zazwyczaj pacjent umiera w pierwszych dniach choroby z powodu ostrej niewydolności wątroby.

W związku z tym, w przypadku występowania uporczywego, silnego bólu brzucha i szybkiego rozwoju nadciśnienia wrotnego, hepatomegalii i niewydolności wątroby, można podejrzewać ostrą postać choroby Budda-Chiariego.

Przewlekłą postać choroby Budda-Chiariego obserwuje się u 80-85% chorych i charakteryzuje się ona niepełnym zablokowaniem żył wątrobowych.

Objawy choroby:

• we wczesnych stadiach procesu możliwe są stany podgorączkowe, przejściowe bóle brzucha i zaburzenia dyspeptyczne;
• po 2-4 latach pojawia się pełnoobjawowy obraz kliniczny choroby z następującymi objawami: hepatomegalia, wątroba jest gęsta, bolesna, możliwy jest rozwój prawdziwej marskości wątroby;
• rozszerzone żyły na przedniej ścianie jamy brzusznej i klatce piersiowej;
• wyraźne wodobrzusze;
• krwawienie z żylaków przełyku, żył hemoroidalnych;
• zwiększone OB, leukocytoza, zwiększone stężenie gammaglobulin w surowicy;
• w biopsjach wątroby - wyraźne przekrwienie żylne (przy braku niewydolności serca), obraz marskości wątroby;
• Niezawodną metodą diagnostyczną jest wenoheptozoografia i dolna kawografia.

Choroba kończy się ciężką niewydolnością wątroby. Długość życia wynosi od 4-6 miesięcy do 2 lat.

Zespół Budda-Chiariego to wtórne zaburzenie odpływu krwi żylnej z wątroby w szeregu stanów patologicznych niezwiązanych ze zmianami w naczyniach własnych wątroby. Obecnie jednak istnieje tendencja do używania terminu „zespół Budda-Chiariego” w celu określenia utrudnionego odpływu krwi żylnej z wątroby, przy czym niezależnie od przyczyny blokada powinna znajdować się na drodze od wątroby do prawego przedsionka. Zgodnie z tą definicją proponuje się rozróżnienie 4 typów zespołu Budda-Chiariego w zależności od lokalizacji i mechanizmu blokady:

• pierwotne schorzenia żył wątrobowych;
• ucisk żył wątrobowych przez łagodne lub złośliwe nowotwory;
• pierwotna patologia żyły głównej dolnej;
• Pierwotne choroby żyłek wątrobowych.

Obraz kliniczny zespołu i choroby Budda-Chiariego jest podobny. Obraz kliniczny powinien również uwzględniać objawy choroby podstawowej, która spowodowała zespół Budda-Chiariego.

W ostatnich latach w diagnostyce zespołu Budda-Chiariego zaczęto stosować metody nieinwazyjne (echografia, tomografia komputerowa, obrazowanie metodą rezonansu jądrowego) zamiast inwazyjnych (kawografia, biopsja wątroby).

Jeśli podejrzewa się zespół Budda-Chiariego, zaleca się rozpoczęcie od badania USG wątroby i kolorowej echografii Dopplera. Jeśli echografia Dopplera wykazuje prawidłowe żyły wątrobowe, wyklucza się rozpoznanie zespołu Budda-Chiariego. Za pomocą echografii rozpoznanie zespołu Budda-Chiariego można postawić w 75% przypadków.

Jeżeli badanie USG nie daje żadnych informacji, należy zastosować tomografię komputerową z kontrastem lub obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego.

Jeżeli powyższe małoinwazyjne metody nie pozwalają na postawienie rozpoznania, stosuje się kawografię, flebografię żył wątrobowych lub biopsję wątroby.

Choroba wenookluzyjna powstaje w wyniku ostrego zamknięcia małych i średnich gałęzi żył wątrobowych bez uszkodzenia większych pni żylnych.

Etiologia jest nieznana. W niektórych przypadkach rolę odgrywa zatrucie heliotropem (Uzbekistan, Tadżykistan, Kazachstan, Kirgistan, Armenia, Kraj Krasnodarski, Afganistan, Iran). Czasami przyczyną choroby może być narażenie na promieniowanie jonizujące.

Histologicznie w wątrobie ujawniają się następujące zmiany:

• niezakrzepowe zarośnięcie najmniejszych gałęzi żył wątrobowych, przekrwienie centrum zrazików wątrobowych, miejscowy zanik i martwica hepatocytów;
• W postaciach podostrej i przewlekłej rozwija się włóknienie centralnozrazikowe, a następnie marskość wątroby.

Choroba rozwija się zazwyczaj w wieku od 1 do 6 lat. Wyróżnia się postać ostrą, podostrą i przewlekłą. Postać ostrą charakteryzuje się:

• ostry ból w prawym podżebrzu;
• nudności, wymioty, często krwawe;
• wodobrzusze (rozwija się 2-4 tygodnie po wystąpieniu choroby);
• hepatomegalia;
• żółtaczka umiarkowana;
• splenomegalia;
• znaczna utrata masy ciała.

1/3 pacjentów umiera z powodu niewydolności wątroby, u 1/3 rozwija się marskość wątroby, 1/3 wraca do zdrowia w ciągu 4–6 tygodni.

Postać podostrą charakteryzuje się:

• hepatomegalia;
• wodobrzusze;
• umiarkowane zmiany w wynikach prób wątrobowych;

Później choroba staje się przewlekła. Przewlekła postać występuje jako marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym.

Choroba i zespół Cruveilhiera-Baumgartena

Choroba i zespół Cruveilhiera-Baumgartena są rzadkie i mogą powodować nadciśnienie wrotne.

Choroba Cruveilhiera-Baumgartena to połączenie wrodzonej hipoplazji żyły wrotnej, zaniku wątroby i niezamknięcia się żyły pępowinowej.

Główne objawy choroby:

• poszerzone podskórne żyły oboczne ściany jamy brzusznej (tzw. caput medusae);
• szum żylny nad pępkiem, wykrywany osłuchiwaniem, nasilający się po uniesieniu głowy przez pacjenta od poduszki; szum można wyczuć palpacyjnie, znika po naciśnięciu dłonią nad pępkiem;
• zespół splenomegalii i hipersplenizmu (pancytopenia);
• ból w nadbrzuszu i prawym podżebrzu;
• krwawienie z przewodu pokarmowego;
• uporczywe wzdęcia;
• wodobrzusze;
• wysokie ciśnienie w żyle wrotnej (oznaczane metodą splenoportometrii).

Rokowanie jest niekorzystne. Pacjenci umierają z powodu krwawienia z przewodu pokarmowego lub niewydolności wątroby.

Zespół Cruveilhiera-Baumgartena to połączenie niezamknięcia żyły pępowinowej (rekanalizacji) i nadciśnienia wrotnego o charakterze nabytym, a nie wrodzonym.

Głównymi przyczynami występowania tego zespołu są:

• marskość;
• zarośnięcie lub zapalenie żył wątrobowych.

Zespół Cruveilhiera-Baumgartena częściej obserwuje się u młodych kobiet. Objawy kliniczne zespołu są takie same jak w chorobie Cruveilhiera-Baumgartena, ale w przeciwieństwie do tej drugiej obserwuje się powiększenie wątroby.

Stwardnienie wrotne wątroby

Stwardnienie wątrobowo-wrotne charakteryzuje się splenomegalią, hipersplenizmem i nadciśnieniem wrotnym bez niedrożności żyły wrotnej i śledzionowej oraz zmianami patologicznymi w wątrobie. Istnieje wiele niejasnych patogenez tej choroby. Inne nazwy to: niemarskość włóknienia wrotnego, niemarskość nadciśnienia wrotnego, idiopatyczne nadciśnienie wrotne. Zespół Bantiego (termin, który wyszedł z użycia) prawdopodobnie należy również do tej grupy chorób. Choroba opiera się na uszkodzeniu wewnątrzwątrobowych gałęzi żyły wrotnej i komórek śródbłonka zatok. Zwiększony opór wewnątrzwątrobowy wskazuje na wewnątrzwątrobową niedrożność łożyska wrotnego. Stwardnienie wątrobowo-wrotne może być spowodowane infekcjami, zatruciami; w wielu przypadkach przyczyna pozostaje nieznana. U dzieci pierwszym objawem może być zakrzepica wewnątrzwątrobowa małych gałęzi żyły wrotnej.

W Japonii choroba ta występuje głównie u kobiet w średnim wieku i charakteryzuje się niedrożnością wewnątrzwątrobowych gałęzi żyły wrotnej. Jej etiologia jest nieznana. Podobna choroba, zwana niemarskościowym włóknieniem wrotnym, dotyka młodych mężczyzn w Indiach. Uważa się, że jest związana z arsenem w wodzie pitnej i ludowymi środkami leczniczymi. Bardziej prawdopodobne jest, że rozwinie się w wyniku wieloletniego narażenia wątroby na nawracające infekcje jelitowe.

Przypadki bardzo podobnej choroby opisano w USA i Wielkiej Brytanii.

Biopsja wątroby ujawnia stwardnienie i czasami obliterację wewnątrzwątrobowego łożyska żylnego, ale wszystkie te zmiany, zwłaszcza włóknienie, mogą być minimalne. Autopsja ujawnia pogrubienie ścian dużych żył w pobliżu wrota wątroby i zwężenie ich światła. Niektóre zmiany są wtórne, spowodowane częściową zakrzepicą małych gałęzi żyły wrotnej z późniejszym przywróceniem przepływu krwi. Włóknienie okołozatokowe zwykle występuje, ale można je wykryć tylko za pomocą mikroskopii elektronowej.

Wenografia wrotna ujawnia zwężenie małych gałęzi żyły wrotnej i zmniejszenie ich liczby. Gałęzie obwodowe mają nierówne kontury i odchodzą pod ostrym kątem. Niektóre duże gałęzie wewnątrzwątrobowe mogą nie być wypełnione środkiem kontrastowym, podczas gdy jednocześnie obserwuje się, że wokół nich rosną bardzo cienkie naczynia. Badanie kontrastowe żył wątrobowych potwierdza zmiany w naczyniach; często wykrywa się zespolenia żylno-żylne.

Zespół tropikalnej splenomegalii

Zespół ten rozwija się u osób żyjących w regionach endemicznych dla malarii i charakteryzuje się splenomegalią, naciekiem limfocytarnym zatok, hiperplazją komórek Kupffera, zwiększonym poziomem IgM i miana przeciwciał w surowicy przeciwko malarii. Poprawa następuje po przedłużonej chemioterapii z zastosowaniem leków przeciwmalarycznych. Nadciśnienie wrotne jest nieznaczne, a krwawienie z żylaków występuje rzadko.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Badanie obiektywne

Marskość wątroby jest najczęstszą przyczyną nadciśnienia wrotnego. U pacjentów z marskością wątroby konieczne jest ustalenie wszystkich możliwych przyczyn, w tym historii alkoholizmu lub zapalenia wątroby. W rozwoju pozawątrobowego nadciśnienia wrotnego szczególne znaczenie mają przebyte (szczególnie w okresie noworodkowym) choroby zapalne narządów jamy brzusznej. Zaburzenia krzepnięcia krwi i stosowanie niektórych leków, takich jak hormony płciowe, predysponują do zakrzepicy żyły wrotnej lub wątrobowej.

Anamneza

• Pacjent cierpi na marskość wątroby lub przewlekłe zapalenie wątroby
• Krwawienie z przewodu pokarmowego: liczba epizodów, daty, objętość utraconej krwi, objawy kliniczne, leczenie
• Wyniki poprzedniej endoskopii
• Wskazania do alkoholizmu, transfuzji krwi, wirusowego zapalenia wątroby typu B i C, sepsy (w tym sepsy noworodkowej, sepsy spowodowanej patologią wewnątrzbrzuszną lub innymi przyczynami), chorób mieloproliferacyjnych, stosowania doustnych środków antykoncepcyjnych

Ankieta

• Objawy niewydolności komórek wątroby
• Żyły ściany jamy brzusznej:
  • lokalizacja
  • kierunek przepływu krwi
• Splenomegalia
• Wielkość i konsystencja wątroby
• Wodobrzusze
• Obrzęk piszczeli
• Badanie odbytu
• Badanie endoskopowe przełyku, żołądka i dwunastnicy

Dodatkowe badania

• Biopsja wątroby
• Cewnikowanie żył wątrobowych
• Selektywna arteriografia narządów jamy brzusznej
• USG, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny wątroby

Najczęstszym objawem nadciśnienia wrotnego są krwawe wymioty. Należy ustalić ilość i nasilenie poprzedniego krwawienia, czy doprowadziło ono do zaburzeń świadomości lub śpiączki, a także czy wykonano transfuzję krwi. Melena bez krwawych wymiotów może wystąpić w przypadku żylaków. Brak niestrawności i bólu w okolicy nadbrzusza, a także patologia w poprzednim badaniu endoskopowym pozwala wykluczyć krwawienie z wrzodu trawiennego.

Można zidentyfikować znamiona marskości wątroby - żółtaczkę, pajączki, rumień dłoniowy. Należy zwrócić uwagę na obecność anemii, wodobrzusza i objawów prodromalnych śpiączki.

Żyły przedniej ściany brzucha

W nadciśnieniu wrotnym wewnątrzwątrobowym, część krwi może płynąć z lewej gałęzi żyły wrotnej przez żyły okołopępkowe do żyły głównej dolnej. W nadciśnieniu wrotnym zewnątrzwątrobowym, rozszerzone żyły mogą pojawić się na bocznej ścianie jamy brzusznej.

Charakter rozmieszczenia i kierunku przepływu krwi. Rozszerzone, kręte żyły oboczne odchodzące od pępka nazywane są „głową Meduzy”. Ten objaw jest rzadki, zwykle powiększona jest jedna lub dwie żyły, najczęściej żyły nadbrzuszne. Krew odpływa od pępka; przy niedrożności żyły głównej dolnej krew przepływa przez żyły oboczne od dołu w górę, do układu żyły głównej górnej. Przy napiętym wodobrzuszu może rozwinąć się czynnościowa niedrożność żyły głównej dolnej, co utrudnia wyjaśnienie obserwowanych zmian.

Żyły przedniej ściany jamy brzusznej można uwidocznić, wykonując ich zdjęcia światłem podczerwonym.

Hałasy

W okolicy wyrostka mieczykowatego lub pępka można usłyszeć szmer żylny, czasami rozprzestrzeniający się do okolicy przedsercowej, do mostka lub do okolicy wątroby. W miejscu jego największej ekspresji drgania można wykryć przy lekkim nacisku. Szmer może nasilać się podczas skurczu, podczas wdechu, w pozycji wyprostowanej lub siedzącej. Szmer występuje, gdy krew przepływa z lewej gałęzi żyły wrotnej przez duże żyły pępkowe i przypępkowe znajdujące się w więzadle sierpowatym do żył na przedniej ścianie jamy brzusznej - żyły nadbrzusznej górnej, żyły piersiowej wewnętrznej i do żyły nadbrzusznej dolnej. Czasami szmer żylny można również usłyszeć nad innymi dużymi żyłami obocznymi, na przykład nad żyłą krezkową dolną. Skurczowy szmer tętniczy zwykle wskazuje na pierwotnego raka wątroby lub alkoholowe zapalenie wątroby.

Połączenie rozszerzonych żył przedniej ściany jamy brzusznej, głośnego szumu żylnego powyżej pępka i prawidłowej wielkości wątroby nazywa się zespołem Cruveilhiera-Baumgartena. Może być spowodowany przez niezamknięcie żyły pępkowej, ale częściej jest to skompensowana marskość wątroby.

Szmer rozciągający się od wyrostka mieczykowatego do pępka i „głowy Meduzy” wskazuje na niedrożność żyły wrotnej dystalnie od odejścia żył pępowinowych od lewej gałęzi żyły wrotnej, czyli na wewnątrzwątrobowe nadciśnienie wrotne (marskość wątroby).

Śledziona

Śledziona jest powiększona we wszystkich przypadkach, a jej gęsty brzeg ujawnia się podczas palpacji. Nie ma wyraźnej zależności między rozmiarem śledziony a ciśnieniem w żyle wrotnej. U młodych pacjentów i w przypadku marskości wątroby o dużym guzku śledziona jest powiększona w większym stopniu.

Jeśli śledziony nie da się wyczuć palpacyjnie lub badanie nie wykazuje jej powiększenia, wówczas rozpoznanie nadciśnienia wrotnego jest wątpliwe.

Pancytopenia związana z powiększeniem śledziony (wtórny „hipersplenizm”) jest wykrywana we krwi obwodowej. Pancytopenia jest związana z hiperplazją układu siateczkowo-śródbłonkowego, a nie z nadciśnieniem wrotnym i nie znika wraz z rozwojem przetoki wrotno-żylnej, pomimo spadku ciśnienia wrotnego.

Wątroba

Zarówno małe, jak i powiększone rozmiary wątroby są istotne, dlatego ich określenie metodą perkusyjną powinno być przeprowadzane ostrożnie. Nie ma wyraźnej zależności rozmiaru wątroby od ciśnienia w żyle wrotnej.

Należy zwrócić uwagę na konsystencję wątroby, jej bolesność i grudkowatość powierzchni podczas palpacji. Jeśli wątroba jest miękka, należy pomyśleć o niedrożności żyły wrotnej poza wątrobą. Jeśli konsystencja jest gęsta, bardziej prawdopodobna jest marskość.

Wodobrzusze

Wodobrzusze rzadko jest spowodowane samym nadciśnieniem wrotnym, chociaż znaczący wzrost ciśnienia wrotnego może być głównym czynnikiem jego rozwoju. W przypadku nadciśnienia wrotnego wzrasta ciśnienie filtracji w naczyniach włosowatych, powodując wyciek płynu do jamy brzusznej. Ponadto rozwój wodobrzusza w marskości wątroby wskazuje, oprócz nadciśnienia wrotnego, na niewydolność hepatocytarną.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Odbytnica

Żylaki okolicy odbytniczo-odbytniczej można wykryć podczas rektoskopii; żyły mogą krwawić. Są one obserwowane w 44% przypadków marskości wątroby i nasilają się u pacjentów z istniejącym krwawieniem z żylaków przełyku. Należy je odróżnić od prostych hemoroidów, które są wypukłymi ciałami żylnymi niezwiązanymi z układem żyły wrotnej.