Nawracające zapalenie wielochrzęstne: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Nawracające zapalenie chrząstek to epizodyczna choroba zapalna i destrukcyjna, która przede wszystkim atakuje chrząstkę ucha i nosa, ale może również atakować oczy, drzewo tchawiczo-oskrzelowe, zastawki serca, nerki, stawy, skórę i naczynia krwionośne.

Diagnozę stawia się klinicznie. Leczenie nawracającego zapalenia chrząstek przeprowadza się prednizolonem, w niektórych przypadkach - lekami immunosupresyjnymi.

Nawracające zapalenie chrząstki występuje równie często u mężczyzn i kobiet; najwyższą zapadalność obserwuje się u osób w średnim wieku. Związek z RA, układowym zapaleniem naczyń, SLE i innymi chorobami tkanki łącznej sugeruje autoimmunologiczną etiologię choroby.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Objawy nawracającego zapalenia chrząstek

Najczęstszymi objawami są ostry ból, rumień i obrzęk chrząstek małżowiny usznej. Rzadziej występują zmiany chrząstek nosa, a jeszcze rzadziej zapalenie stawów, od artralgii do symetrycznego i asymetrycznego zapalenia stawów bez odkształceń, obejmującego duże i małe stawy, z przewagą zmian w stawach chrzęstno-żebrowych. Dalej, w kolejności malejącej częstości występowania, występują: zmiany oczu (zapalenie spojówek, zapalenie twardówki, zapalenie tęczówki, zapalenie rogówki, zapalenie naczyniówki i siatkówki), chrząstek krtani, tchawicy i oskrzeli (chrypka, kaszel), ucha wewnętrznego, układu sercowo-naczyniowego (niedomykalność aorty, zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, tętniak aorty, zapalenie aorty), nerek i skóry. Ataki ostrego stanu zapalnego trwają od kilku tygodni do kilku miesięcy; powtarzające się ataki obserwuje się po kilku latach.

Postęp choroby może prowadzić do zniszczenia chrząstek podtrzymujących, rozwoju opadających uszu, siodłatego nosa, lejkowatej klatki piersiowej, zaburzeń wzroku, słuchu i przedsionka, zwężenia tchawicy. W rzadkich przypadkach może rozwinąć się układowe zapalenie naczyń (leukocytoklastyczne zapalenie naczyń lub podostre zapalenie tętnic), zespół mielodysplastyczny, nowotwory złośliwe.

Rozpoznanie nawracającego zapalenia chrząstek

Rozpoznanie ustala się, jeśli u pacjenta występują co najmniej trzy z następujących objawów: obustronne zapalenie chrząstki ucha zewnętrznego, zapalenie wielostawowe, zapalenie chrząstki nosa, zapalenie oczu, zapalenie chrząstki dróg oddechowych, dysfunkcja słuchowa lub przedsionkowa. Jeśli rozpoznanie jest trudne, przydatne jest wykonanie biopsji chrząstek zaangażowanych w proces patologiczny.

Badania laboratoryjne nie są konieczne, ale mogą być przydatne do wykluczenia innych chorób. W płynie stawowym można znaleźć oznaki umiarkowanego stanu zapalnego. Krew może wykazywać niedokrwistość normocytarną i normochromową, leukocytozę, zwiększone stężenie OB lub gamma-globuliny, czasami czynnik reumatoidalny, przeciwciała przeciwjądrowe (AHA), a u 25% pacjentów przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów. Zaburzona funkcja nerek może wskazywać na dodatkowe zapalenie naczyń. Wykrycie przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów, wiążących się głównie z proteinazą-3, sugeruje obecność ziarniniaka Wegenera u pacjenta, który ma podobny obraz kliniczny.

Pacjenci, zwłaszcza ci z zajęciem tchawicy, wymagają stałego monitorowania w celu oceny stopnia zwężenia tchawicy za pomocą tomografii komputerowej.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Leczenie nawracającego zapalenia chrząstek

Pięcioletnia śmiertelność z powodu tej choroby wynosi 30%, a jej główną przyczyną jest zwężenie krtani i tchawicy, a także powikłania sercowo-naczyniowe (tętniaki dużych naczyń, uszkodzenia zastawek serca, układowe zapalenie naczyń).

W łagodnych przypadkach można przepisać NLPZ. Jednak większości pacjentów przepisuje się doustny prednizolon w dawce od 30 do 60 mg raz na dobę, a następnie zmniejsza dawkę natychmiast po uzyskaniu poprawy klinicznej. W niektórych przypadkach może być wymagana długotrwała terapia glikokortykosteroidami. U takich pacjentów możliwe jest zmniejszenie dawki glikokortykosteroidów w połączeniu z metotreksatem w dawce od 7,5 do 20 mg doustnie przez tydzień. Ciężkie przypadki choroby mogą również wymagać stosowania innych leków immunosupresyjnych, w szczególności cyklosporyny, cyklofosfamidu, azatiopryny. Jednak żadnego z tych sposobów leczenia nie badano w kontrolowanych badaniach klinicznych i nie wykazano zmniejszenia śmiertelności. W rozwoju zwężenia tchawicy powikłanego oddychaniem stridorowym może być konieczna tracheotomia i założenie stentu.