Neurosensoryczny ubytek słuchu

Niedosłuch neurosensoryczny jest jedną z odmian pogorszenia (aż do całkowitej utraty) funkcji słuchowej, która jest spowodowana uszkodzeniem dowolnej części mechanizmu słuchowo-percepcyjnego analizatora słuchu - od obszaru sensorycznego ślimaka do aparatu nerwowego. Inne nazwy patologii: odbiorcza lub percepcyjna tohaukhost, neuropatia ślimakowa. Problem jest uważany za dość powszechny, a leczenie i rokowanie zależą od ciężkości procesu patologicznego, stopnia uszkodzenia i lokalizacji ogniska naruszenia. [ 1 ]

Epidemiologia

Co najmniej 6% światowej populacji (około 280 milionów ludzi) ma jakiś rodzaj problemu ze słuchem lub nie słyszy wcale. Według statystyk WHO, liczba osób na planecie z upośledzeniem słuchu powyżej 40 dB w uchu słuchowym, z różnymi przyczynami choroby, szacowana jest na 360 milionów osób. W krajach postsowieckich liczba ta wynosi co najmniej 13 milionów osób, a wśród nich ponad milion to dzieci.

Jedno dziecko na tysiąc noworodków rodzi się z upośledzeniem słuchu. Ponadto, nawet troje dzieci rodzi się z utratą słuchu w ciągu pierwszych kilku lat życia. Neurosensoryczna utrata słuchu występuje u 14% osób w wieku 45-65 lat i u 30% osób starszych (powyżej 65 lat).

Według amerykańskich statystyk audiologicznych, co roku rodzi się ponad 600 000 noworodków z jakimś rodzajem upośledzenia słuchu (powyżej 40 dB). Liczba ta wzrasta wraz z wiekiem i w wieku dziewięciu lat ulega podwojeniu. Prognozy Światowej Organizacji Zdrowia nie są zachęcające: w przyszłości liczba osób z odbiorczym ubytkiem słuchu ma wzrosnąć o około 30%. [ 2 ]

Przyczyny niedosłuch odbiorczy

Za najczęstsze przesłanki etiologiczne wystąpienia odbiorczej utraty funkcji słuchowej uważa się:

• Procesy zakaźne:
  • Patologie wirusowe (grypa, zapalenie przyusznicy, kleszczowe zapalenie mózgu, odra);
  • Patologie mikrobiologiczne (szkarlatyna, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, błonica, kiła, tyfus itp.).
• Zatrucia:
  • Ostre zatrucia (domowe, przemysłowe);
  • Toksyczne działanie leków ototoksycznych (antybiotyków aminoglikozydowych, leków moczopędnych, chemiopreparatów, niesteroidowych leków przeciwzapalnych itp.).
• Patologie układu krążenia:
  • Choroby układu sercowo-naczyniowego (nadciśnienie tętnicze, choroba niedokrwienna serca);
  • Zaburzenia krążenia krwi w mózgu, patologie reologiczne krwi, itp.
• Procesy zwyrodnieniowe i dystroficzne w kręgosłupie (spondyloza i spondyloliza, artroza nieodwracalna _{C1-C4 ).}
• Choroby genetyczne monogenowe, dziedziczna predyspozycja do negatywnego wpływu czynników środowiskowych.

Czynniki ryzyka

Za główne czynniki ryzyka uznaje się:

• Posiadanie krewnych z wadą słuchu;
• Praca w niekorzystnych warunkach akustycznych (duży hałas przemysłowy);
• Leczenie lekami ototoksycznymi;
• Choroby zakaźne (zapalenie przyusznicy i ślinianki, zapalenie opon mózgowych, zakażenie grypą, odrą itp.);
• Patologie somatyczne.

Utrata słuchu typu odbiorczego może wystąpić u niemal każdej osoby w każdym wieku. Patologia może występować w różnych odmianach i może być wywoływana przez różne przyczyny, a także może być wynikiem zaburzeń czynnościowych w różnych strukturach ucha. Najczęstszymi czynnikami rozwoju odbiorczej utraty słuchu w podeszłym wieku są problemy z nerwem słuchowym i uchem wewnętrznym. Przyczyną podstawową mogą być predyspozycje dziedziczne, a także niektóre patologie zakaźne, przyjmowanie niektórych leków, urazy głowy, „zużycie” mechanizmu słuchowego z powodu długotrwałego narażenia na hałas. [ 3 ] Zwiększają ryzyko rozwoju patologii u osób starszych:

• Choroba niedokrwienna serca;
• Cukrzyca;
• Zapalenie ucha środkowego, zapalenie opon mózgowych i inne schorzenia narządów słuchowych.

Osobno rozpatrzymy osobliwości powstawania neurosensorycznej utraty funkcji słuchowej w dzieciństwie.

Patogeneza

Za patomorfologiczną podstawę rozwoju neurosensorycznej utraty funkcji słuchowej uważa się ilościowy niedobór funkcjonujących komponentów neuronalnych na różnych etapach analizatora słuchowego - w szczególności od obwodu (ślimaka) do części centralnej (kory słuchowej płata skroniowego mózgu). Podstawowym morfofunkcjonalnym warunkiem powstania zaburzenia odbiorczego jest uszkodzenie receptorów czuciowych struktury spiralnej. Początkowe uszkodzenia w postaci procesów dystroficznych w komórkach włoskowatych można leczyć i odzyskiwać, jeśli zapewni się terminową opiekę medyczną. [ 4 ]

Ogólnie rzecz biorąc, odbiorcza utrata słuchu jest schorzeniem wieloczynnikowym, które może rozwinąć się pod wpływem patologii naczyniowej, infekcyjnej, pourazowej, metabolicznej, dziedzicznej, związanej z wiekiem lub immunologicznej. Zaburzenia naczyniowe towarzyszą nadciśnieniu, dystonii neurokrążeniowej, stanom udarowym, miażdżycy, osteochondrozie kręgosłupa szyjnego, hematologii. Należy zauważyć, że tętnica słuchowa wewnętrzna nie jest wyposażona w zespolenia, więc wszelkie zaburzenia hemodynamiczne mogą powodować niedobór tlenu w komórkach włosowatych i pogorszenie ich funkcji, aż do śmierci. Dzieje się tak również w okresie rozwoju płodowego, gdy problem jest prowokowany przez niedotlenienie w czasie ciąży lub porodu. [ 5 ]

Wszelkie substancje toksyczne lub czynniki zakaźne mogą być przyczyną rozwoju odbiorczej utraty słuchu, zwłaszcza w kontekście patologii nerek, zapalenia ucha środkowego lub niedoborów odporności. [ 6 ]

Następujące leki mają działanie ototoksyczne:

• Antybiotyki aminoglikozydowe (preparaty streptomycyny).
• Amfomycyny (Ryfampicyna).
• Glikopeptydy (wankomycyna).
• Amfenikole (lewomycetyna, chloramfenikol).
• Makrolidy (erytromycyna, spiramycyna.
• Leki przeciwnowotworowe (winkrystyna, cisplatyna).
• Leki moczopędne (Furosemid).
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (kwas acetylosalicylowy, indometacyna).
• Preparaty efedryny.
• Leki przeciwmalaryczne (chinina, Delagil).
• Preparaty arsenu.
• Leki na gruźlicę, a także leki zawierające barwniki organiczne i substancje toksyczne.

Objawy niedosłuch odbiorczy

Podstawowym objawem klinicznym odbiorczej utraty słuchu jest postępujące pogorszenie samej funkcji słuchowej. W większości przypadków problem narasta stopniowo, ale czasami może charakteryzować się szybkim rozwojem. Wśród dodatkowych objawów wiodącymi są:

• Szmery wewnątrzuszne;
• Ból;
• Uczucie zatkania uszu.

Niezrozumiałość dźwięków (pacjent słyszy stosunkowo dobrze, tzn. słuch jest obecny, ale osoba ta nie rozumie mowy kierowanej do niego). Takie zaburzenie jest bardziej charakterystyczne dla patologii mózgu. Mogą również występować objawy nietolerancji głośnych dźwięków i dźwięków do ucha, tzw. nadwrażliwość słuchowa - nietypowa, bolesna wrażliwość na zwykłe dźwięki otoczenia. Tacy pacjenci odczuwają nie tylko dyskomfort dźwiękowy, ale nawet dodatkowy ból ucha, który jest spowodowany uszkodzeniem wewnętrznych komórek włoskowatych ślimaka.

U wielu pacjentów niedosłuchowi odbiorczemu towarzyszą zaburzenia przedsionkowe, takie jak zawroty głowy, nudności i wymioty. [ 7 ]

Typowe objawy ostrej patologii słuchu to:

• Nagła jednostronna lub obustronna odbiorcza utrata słuchu, z upośledzeniem zrozumiałości mowy i percepcji dźwięków o wysokiej częstotliwości, aż do całkowitej niewrażliwości;
• Występowanie subiektywnych wielopoziomowych szumów w uszach, ostre zaburzenia czynności układu przedsionkowego i autonomicznego w postaci ataksji, nudności, zawrotów głowy, wzmożonej potliwości, kołatania serca, wahań ciśnienia krwi, oczopląsu (głównie po ostrym urazie, zaburzeniach krążenia w tętnicy błędnikowej, zatruciu).

Jednostronnemu odbiorczemu niedosłuchowi towarzyszy upośledzenie funkcji słuchowej w połączeniu z szumem usznym – najczęściej o charakterze ciągłym, przeważnie o tonach mieszanych.

Neurosensoryczna utrata słuchu u dziecka

Rozwój patologii w okresie wewnątrzmacicznym może być spowodowany czynnikami zewnętrznymi i wewnętrznymi. Najczęstszymi przyczynami zewnętrznymi są choroby zakaźne (szczególnie w pierwszym trymestrze). Neurosensoryczna utrata funkcji słuchowej u niemowlęcia może powodować takie patologie jak odra i różyczka, wirusowe zapalenie wątroby i zakażenie wirusem opryszczki, cytomegalowirus, toksoplazmoza i kiła. Za równie niebezpieczne uważa się również zatrucia chemiczne: w szczególności czynniki ryzyka obejmują:

• Spożywanie napojów alkoholowych i narkotyków przez kobietę w ciąży;
• Palenie;
• Stosowanie leków ototoksycznych;
• Przebywanie w środowisku o wysokim poziomie promieniowania lub silnym zanieczyszczeniu chemicznym.

Uważa się jednak, że częstszymi czynnikami powodującymi wewnątrzmaciczną odbiorczą utratę słuchu są przyczyny wewnętrzne, genetyczne.

Ponadto niebezpieczna może być taka choroba noworodków, jak encefalopatia bilirubinowa. Ta patologia jest spowodowana niezgodnością czynników Rh krwi dziecka i jego matki. Problem może prowadzić do rozwoju toksycznego zapalenia nerwu słuchowego.

Zdecydowana większość czynników opisanych powyżej skutkuje upośledzeniem krążenia krwi w uchu wewnętrznym u noworodków. Pojawienie się odbiorczej utraty słuchu u niemowląt w wieku 2-3 lat i starszych jest spowodowane innymi przyczynami, wśród których wiodącymi są:

• Zapalenie opon mózgowych i zapalenie mózgu;
• Odra, grypa i powikłania infekcji wirusowych;
• Zapalenie ucha środkowego, zapalenie zatok szczękowych powodujące uszkodzenie nerwu słuchowego lub ucha wewnętrznego.

Niebezpieczne mogą być również urazy mechaniczne: uderzenia głową, nagłe głośne dźwięki (eksplozje). [ 8 ]

Formularze

W medycynie międzynarodowej istnieje jasno zdefiniowany podział stopni utraty słuchu:

Stopnie	Średni próg słyszalności przy 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Utrata słuchu odbiorczego I stopnia	26-40
Utrata słuchu odbiorczego II stopnia	41-55
Utrata słuchu odbiorczego III stopnia	56-70
Utrata słuchu odbiorczego IV stopnia	71-90
Całkowita głuchota	Ponad 90 (91 i więcej)

Zgodnie z przebiegiem klinicznym rozróżnia się zazwyczaj wrodzoną i nabytą odbiorczą utratę słuchu, a także całkowitą głuchotę. Z kolei nabytą patologię dzieli się na następujące typy:

• Nagła utrata lub pogorszenie słuchu (zaburzenie rozwija się w czasie krótszym niż 12 godzin).

• Ostra odbiorcza utrata słuchu (zaburzenie rozwija się w ciągu 24–72 godzin, a patologia może utrzymywać się do 4 tygodni).
• Podostra utrata słuchu (upośledzenie słuchu trwa od 4 do 12 tygodni).
• Przewlekła odbiorcza utrata słuchu (trwająca dłużej niż 12 tygodni, charakteryzująca się stabilnością, narastającym postępem i zmiennością).

Przebieg patologii może być odwracalny, stabilny i postępujący. Ponadto, w zależności od lokalizacji, niedosłuch odbiorczy może być jednostronny i obustronny (symetryczny i asymetryczny).

Ze względu na czynnik etiologiczny wyróżnia się utratę słuchu dziedziczną (genetyczną), wieloczynnikową (głównie dziedziczną) i nabytą. [ 9 ]

Komplikacje i konsekwencje

Większość specjalistów nie traktuje odbiorczego uszkodzenia słuchu jako osobnej jednostki chorobowej: problem ten jest zazwyczaj konsekwencją lub powikłaniem innej wrodzonej lub nabytej patologii, która doprowadziła do wystąpienia zaburzeń mechanizmu receptorowego słuchu.

Bezpośrednia odbiorcza utrata słuchu w dzieciństwie może prowadzić do następujących negatywnych skutków:

• Zahamowanie mowy i rozwoju umysłowego u dziecka, które spowodowane jest stanem deprywacji sensorycznej (zmniejszony przepływ bodźców do ośrodkowego układu nerwowego dziecka z narządów słuchowych);
• Powstawanie indywidualnych wad wymowy, spowodowanych brakiem słuchu i, co za tym idzie, niemożnością prawidłowego odtwarzania mowy;
• Rozwój niemowy, charakterystyczny głównie dla wrodzonego głębokiego ubytku słuchu, którego nie można naprawić.

W przypadku osoby dorosłej konsekwencje są nieco inne:

• Psychopatyczny, wycofany;
• Izolacja społeczna;
• Nerwice, depresje.

U pacjentów w podeszłym wieku istnieje zwiększone ryzyko rozwoju choroby Alzheimera, degeneracji osobowości i przewlekłej depresji.

Diagnostyka niedosłuch odbiorczy

Podczas zbierania wywiadu lekarz określa czas wystąpienia odbiorczego niedosłuchu, szybkość rozwoju objawów, sprawdza symetrię funkcji słuchowych, obecność problemów z komunikacją. Ponadto wyjaśnia się również obecność szumów usznych, zaburzeń przedsionkowych, objawów neurologicznych.

W przypadku problemów ze słuchem badania wykonuje się w ramach ogólnego badania klinicznego:

• Ogólne badania krwi;
• Badanie biochemiczne krwi (wskaźnik cholesterolowy, spektrum lipidowe);
• Koagulogram;
• Równowaga hormonalna.

Diagnostyka instrumentalna niedosłuchu odbiorczego musi obejmować otoskopię. To proste badanie pomaga wykluczyć zaburzenia przewodzenia dźwięku spowodowane niedrożnością, zwężeniem lub atrezją drogi słuchowej. Ważne jest również dokładne zbadanie okolicy twarzy pod kątem możliwych nieprawidłowości w unerwieniu nerwów czaszkowych.

Zaleca się badanie parametrów hemodynamicznych naczyń ramienno-głowowych (badanie duplex, triplex), a także wykonanie akomterii – oceny słuchu za pomocą mowy szeptanej i mówionej oraz testów strojenia Webera i Rinnego.

Badanie akumetryczne stosuje się na etapie badania laryngologicznego, a jego wynik decyduje o konieczności dalszej konsultacji z surdologiem.

Obowiązkowe jest określenie progu słyszenia za pomocą stymulacji tonowej powietrza i kości o rozszerzonym zakresie częstotliwości. Wykonuje się audiometrię progową tonową.

Zaleca się badanie powyżej progu w celu oceny utraty słuchu w zakresie percepcji głośności. Badanie impedancji (refleksometria akustyczna i tympanometria) wykonuje się również w celu identyfikacji lub wykluczenia chorób ucha środkowego i przewodzeniowej utraty słuchu. W przypadku podejrzenia wodniaka endolimfatycznego wskazana jest elektrokochleografia.

Niektórzy pacjenci przechodzą badanie rezonansu magnetycznego lub tomografię komputerową, w tym z wstrzyknięciem środka kontrastowego: bada się obszar wewnętrznych dróg słuchowych, kąty mostowo-móżdżkowe, tylny dół czaszki. Dodatkowo mogą być zalecane:

• Badanie radiologiczne kręgosłupa szyjnego z obciążeniem czynnościowym;
• Rezonans magnetyczny mózgu;
• Wzmocnienie kontrastu w celu wykrycia nerwiaka akustycznego.

Diagnostyka różnicowa

W ramach różnicowania wad słuchu w diagnostyce biorą udział dodatkowo inni specjaliści: lekarz rodzinny, neurolog.

Należy obowiązkowo wykluczyć obecność innych form patologii, którym zwykle towarzyszy utrata funkcji słuchowej:

• Labiryntopatie (następstwo przewlekłego ropnego procesu zapalnego w uchu środkowym, lub radykalnej operacji ucha środkowego, lub zapalenia błędnika);
• Patologie ucha wewnętrznego będące następstwem infekcji;
• Toxic lesions;
• Nerwiak nerwu VIII;
• Zaburzenia krążenia mózgowego w obrębie doliny kręgowo-podstawnej;
• MS;
• Nowotwory mózgu;
• Urazy głowy i kręgosłupa;
• Diabetes;
• przewlekła niewydolność nerek;
• Zablokowany przez korek siarkowy;
• Niedoczynność tarczycy itp.

Można również wyróżnić niedosłuch przewodzeniowy i odbiorczy. W tym drugim przypadku pacjent traci zdolność wykrywania dźwięków o określonej częstotliwości: w efekcie „traci” pewne tony głosów, określone okrzyki i szumy ze słyszanej mowy. W niedosłuchu przewodzeniowym występuje ogólny spadek głośności i pogorszenie wyrazistości dźwięku (jak spadek głośności dźwięków na tle zwiększonego ogólnego hałasu). W toku diagnozy ważne jest, aby zdać sobie sprawę, że zaburzenia przewodzeniowe i odbiorcze mogą rozwijać się jednocześnie, a w takiej sytuacji mówi się o niedosłuchu mieszanym. [ 10 ]

Leczenie niedosłuch odbiorczy

W przypadku ostrej odbiorczej utraty słuchu pacjent kierowany jest na oddział otolaryngologiczny w celu leczenia szpitalnego, z zaleceniami dotyczącymi odpoczynku słuchowego.

Wlewy dożylne podaje się z zastosowaniem glikokortykosteroidów - w szczególności deksametazonu z roztworem soli fizjologicznej (w ilości 4-24 mg, według indywidualnego schematu).

W celu poprawy mikrokrążenia i właściwości reologicznych krwi stosuje się pentoksyfilinę 300 mg lub winpocetynę 50 mg z 500 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu (powolne wstrzyknięcie przez 2,5 godziny) przez okres do 10 dni.

Zaleca się dożylne wlewy leków przeciwhipoksantowych i antyoksydantów (5% bursztynian etylometylohydroksypirydyny w 4 ml z 16 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu) przez okres do 10 dni. Po zakończeniu wlewów pacjent przechodzi na preparaty tabletkowe, wśród których znajdują się:

• Środki wazoaktywne;
• Nootropiki;
• Środki przeciwutleniające, przeciwhipoksantyczne.

Leczenie współistniejących patologii somatycznych, korekcja przewlekłych zaburzeń jest obowiązkowa. Wskazane są kursy leków optymalizujących krążenie mózgowe i błędnikowe, poprawiających tkankowe i komórkowe procesy metaboliczne.

Wskazane są zabiegi fizjoterapeutyczne - w szczególności stymulacja przezczaszkowa z obciążeniem akustycznym. Fizjoterapia wzmacnia działanie farmakoterapii. Jej istota polega na oddziaływaniu prądu przemiennego na korę mózgową, co powoduje produkcję endogennych endorfin, które optymalizują pracę receptorów analizatora słuchu. Stymulacja elektryczna pozwala przywrócić funkcjonalność struktur włosowatych i włókien nerwowych dotkniętych procesem patologicznym. Celem obciążenia akustycznego jest „rozerwanie” patologicznego obwodu w korze mózgowej, co zmniejsza nasilenie hałasu towarzyszącego utracie słuchu.

Wśród innych zabiegów fizjoterapeutycznych aktywnie stosuje się elektro-, fonoforezę i elektrostymulację wewnątrzuszną, a także refleksologię, terapię magnetyczną i laserową.

W razie konieczności zaleca się stosowanie aparatu słuchowego i implantów, ze względu na częstą nieskuteczność leczenia farmakologicznego (szczególnie w przypadku dziedzicznej, ototoksycznej i pomeningogennej niedosłuchu odbiorczego). [ 11 ]

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi odbiorczej utraty słuchu obejmują:

• W hałaśliwym otoczeniu należy nosić specjalne zatyczki do uszu.
• Po dłuższym narażeniu na hałas należy dać odpocząć narządowi słuchu: wskazane jest zakończenie dnia w ciszy i spokoju.
• Zdecydowanie nie zaleca się słuchania głośnej muzyki, także przez słuchawki.
• Nie należy dodawać zbędnego hałasu - w szczególności należy włączać telewizor lub radio tylko „dla tła”.
• Nie zaleca się częstego odwiedzania klubów i dyskotek z głośną muzyką.
• Zaleca się regularne wizyty u specjalisty w celu przeprowadzenia badań słuchu. Na przykład osoby, u których istnieje ryzyko rozwoju odbiorczej utraty słuchu, powinny raz w roku konsultować się z otolaryngologiem.

Wśród innych rekomendacji:

• Wszelkie przeziębienia, katar, zapalenie zatok szczękowych, zapalenie ucha środkowego, zapalenie krtani, zapalenie migdałków należy leczyć w odpowiednim czasie. Każda z tych chorób może prowadzić do rozwoju odbiorczej utraty słuchu.
• Nie należy leczyć się samemu i przyjmować leków bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem. Wiele leków ma toksyczny wpływ na narządy słuchu, a przyjmowanie ich nieprawidłowo i bez uzasadnienia może skutkować trwałą utratą słuchu.
• Podczas pływania i nurkowania należy chronić uszy przed dostaniem się do nich wody.
• Ważne jest, aby dbać o swoje zdrowie. Jeśli pojawią się pierwsze objawy utraty słuchu, należy bezzwłocznie zgłosić się do lekarza.

Prognoza

Niedosłuch neurosensoryczny jest niezwykle trudny do skorygowania, dlatego stosunkowo korzystne rokowanie można powiedzieć tylko w odniesieniu do wczesnej ostrej postaci patologii. Wynik bolesnego stanu zależy od wielu czynników, w tym kategorii wiekowej pacjenta, obecności zaburzeń przedsionkowych, stopnia niedosłuchu, parametrów audiometrycznych i terminowości rozpoczęcia działań terapeutycznych.

Rokowanie co do życia jest pomyślne, tzn. nie ma zagrożenia dla życia pacjenta. Niestety, transformacja niezadowalającej funkcji słuchowej w całkowitą głuchotę jest bardzo prawdopodobna. Aby zapobiec rozwojowi takich następstw, zaleca się, w przypadku nieskuteczności leczenia zachowawczego, wykonanie aparatów słuchowych i dobranie odpowiedniego aparatu słuchowego. [ 12 ]

Implantację ślimakową wykonuje się u pacjentów z długotrwałą odbiorczą utratą słuchu, natomiast implantacja ślimakowa jest wskazana w przypadku wad ślimaka. [ 13 ]

Przewlekła odbiorcza utrata słuchu w ostatnim stopniu jest oznaką niepełnosprawności.