Neurosensoryczny ubytek słuchu

Neurosensoryczny ubytek słuchu jest jedną z odmian pogorszenia (aż do całkowitej utraty) funkcji słuchowej, która jest spowodowana uszkodzeniem dowolnej części mechanizmu percepcji dźwięku analizatora słuchu - od obszaru czuciowego ślimaka po aparat nerwowy . Inne nazwy patologii: czuciowo-nerwowy lub percepcyjny tohaukhost, neuropatia ślimakowa. Problem uważa się za dość powszechny, a leczenie i rokowanie zależą od ciężkości procesu patologicznego, stopnia uszkodzenia i lokalizacji ogniska naruszenia. [1]

Epidemiologia

Co najmniej 6% światowej populacji (około 280 milionów ludzi) ma jakiś problem ze słuchem lub nie ma go wcale. Według statystyk WHO liczbę osób na świecie z wadami słuchu powyżej 40 dB w uchu słyszącym, o różnym pochodzeniu choroby, szacuje się na 360 milionów osób. W krajach poradzieckich liczba ta wynosi co najmniej 13 milionów ludzi, a wśród nich ponad milion to dzieci.

Jedno dziecko na tysiąc noworodków rodzi się z wadą słuchu. Ponadto w ciągu pierwszych kilku lat życia rodzi się nawet troje kolejnych dzieci z ubytkiem słuchu. Neurosensoryczny niedosłuch występuje u 14% osób w wieku 45-65 lat i u 30% osób starszych (powyżej 65 lat).

Według amerykańskich statystyk audiologicznych, co roku rodzi się ponad 600 000 noworodków z jakąś wadą słuchu (ponad 40 dB). Liczba ta wzrasta wraz z wiekiem, a do dziewiątego roku życia podwaja się. Prognozy Światowej Organizacji Zdrowia nie są zachęcające: w przyszłości liczba osób z odbiorczym ubytkiem słuchu wzrośnie o około 30%. [2]

Przyczyny odbiorczy ubytek słuchu

Za najczęstsze etiologiczne przesłanki wystąpienia odbiorczo-nerwowej utraty funkcji słuchowej uważa się:

• Procesy zakaźne:
  • patologie wirusowe (grypa, zapalenie ślinianek, kleszczowe zapalenie mózgu, odra);
  • patologie drobnoustrojów (szkarlatyna, zapalenie najądrza mózgowo-rdzeniowego, błonica, kiła, tyfus itp.).
• Zatrucia:
  • ostre zatrucia (domowe, przemysłowe);
  • toksyczne działanie leków ototoksycznych (antybiotyki aminoglikozydowe, leki moczopędne, chemiopreparaty, niesteroidowe leki przeciwzapalne itp.).
• Patologie układu krążenia:
  • Choroby układu sercowo-naczyniowego (nadciśnienie, choroba niedokrwienna serca);
  • zaburzenia krążenia krwi w mózgu, patologie reologiczne krwi itp.
• Procesy zwyrodnieniowe i dystroficzne w kręgosłupie (spondyloza i kręgozmyk, _C1-C4 artroza pozakręgowa).
• Genetyczne zaburzenia monogenowe, dziedziczna predyspozycja do negatywnego wpływu czynników środowiskowych.

Czynniki ryzyka

Za główne czynniki ryzyka uważa się:

• Posiadanie krewnych z wadą słuchu;
• praca w niekorzystnych warunkach akustycznych (wysoki hałas przemysłowy);
• leczenie lekami ototoksycznymi;
• Patologie zakaźne (zapalenie nabłonka, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, infekcja grypowa, odra itp.);
• patologie somatyczne.

Neurosensoryczny ubytek słuchu może wystąpić u niemal każdej osoby w każdym wieku. Patologia może występować w różnych odmianach i może być wywołana różnymi przyczynami, a także może być wynikiem zaburzeń czynnościowych różnych struktur ucha. Najczęstszymi czynnikami rozwoju odbiorczego ubytku słuchu w starszym wieku są problemy z nerwem słuchowym i uchem wewnętrznym. Przyczyną może być dziedziczna predyspozycja, a także niektóre patologie zakaźne, przyjmowanie niektórych leków, urazy głowy, „zużycie” mechanizmu słuchowego z powodu długotrwałego narażenia na hałas. [3]Zwiększają ryzyko rozwoju patologii u osób starszych:

• choroba niedokrwienna serca;
• cukrzyca;
• zapalenie ucha środkowego, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i inne schorzenia wpływające na narządy słuchu.

Osobno rozważymy osobliwości powstawania neurosensorycznej utraty funkcji słuchowej w dzieciństwie.

Patogeneza

Za patomorfologiczną podstawę rozwoju neurosensorycznej utraty funkcji słuchowej uważa się ilościowy niedobór funkcjonujących elementów nerwowych na różnych etapach analizatora słuchowego - w szczególności od obwodu (ślimaka) do części centralnej (kora słuchowa skroniowa płat mózgu). Podstawowym morfofunkcjonalnym warunkiem powstania zaburzenia odbiorczo-nerwowego jest uszkodzenie receptorów czuciowych o strukturze spiralnej. Początkowe uszkodzenia w postaci procesów dystroficznych w komórkach rzęsatych można leczyć i odzyskać, jeśli zapewniona zostanie opieka medyczna w odpowiednim czasie. [4]

Ogólnie rzecz biorąc, odbiorczy ubytek słuchu jest stanem wieloczynnikowym, który może rozwinąć się pod wpływem patologii naczyniowej, zakaźnej, urazowej, metabolicznej, dziedzicznej, związanej z wiekiem lub immunologicznej. Zaburzenia naczyniowe towarzyszą nadciśnieniu, dystonii neurokrążeniowej, stanom udarowym, miażdżycy, osteochondrozie kręgosłupa szyjnego, hemopatologii. Należy zaznaczyć, że tętnicze naczynie słuchowe wewnętrzne nie jest wyposażone w zespolenia, zatem wszelkie zaburzenia hemodynamiczne mogą powodować niedobór tlenu w komórkach rzęsatych i pogorszenie ich funkcji, aż do śmierci. Dzieje się tak również podczas rozwoju płodu, gdy problem jest wywołany niedotlenieniem podczas ciąży lub porodu. [5]

Wszelkie substancje toksyczne lub czynniki zakaźne mogą powodować rozwój odbiorczego ubytku słuchu, szczególnie w kontekście patologii nerek, zapalenia ucha środkowego lub niedoborów odporności. [6]

Następujące leki mają działanie ototoksyczne:

• Antybiotyki aminoglikozydowe (preparaty streptomycyny).
• Amfomycyny (ryfampicyna).
• Glikopeptydy (wankomycyna).
• Amfenikole (lewomycetyna, chloramfenikol).
• Makrolidy (erytromycyna, spiramycyna.
• Leki przeciwnowotworowe (winkrystyna, cisplatyna).
• Leki moczopędne (furosemid).
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (kwas acetylosalicylowy, indometacyna).
• Preparaty efedryny.
• Leki przeciwmalaryczne (chinina, Delagil).
• Preparaty arsenu.
• Leki przeciwgruźlicze, a także leki zawierające barwniki organiczne i substancje toksyczne.

Objawy odbiorczy ubytek słuchu

Podstawowym objawem klinicznym odbiorczego niedosłuchu jest postępujące pogorszenie samej funkcji słuchu. W większości przypadków problem narasta stopniowo, ale czasami może charakteryzować się szybkim rozwojem. Wśród dodatkowych objawów wiodącymi są:

• szmery wewnątrzuszne;
• ból;
• uczucie zatkania uszu.

Niezrozumiałość dźwięku (pacjent słyszy stosunkowo dobrze, tj. słuch jest obecny, ale osoba nie rozumie kierowanej do niego mowy). Takie zaburzenie jest bardziej charakterystyczne dla patologii mózgu. Mogą pojawić się także objawy nietolerancji głośnych dźwięków i dźwięków do ucha, tzw. nadwrażliwość słuchowa – niezwykła, bolesna wrażliwość na zwykłe dźwięki otoczenia. Tacy pacjenci odczuwają nie tylko dyskomfort słuchowy, ale nawet dodatkowy ból ucha, który jest spowodowany uszkodzeniem wewnętrznych komórek słuchowych ślimaka.

U wielu pacjentów odbiorczej utracie słuchu towarzyszą zaburzenia przedsionkowe, takie jak zawroty głowy, nudności i wymioty. [7]

Typowa symptomatologia ostrej patologii słuchu to:

• nagły jednostronny lub obustronny niedosłuch zmysłowo-nerwowy z zaburzeniami zrozumiałości mowy i percepcji dźwięków o wysokiej częstotliwości, aż do całkowitej nieczułości;
• występowanie subiektywnych szumów wielopoziomowych w uchu, ostre zaburzenia przedsionkowe i autonomiczne w postaci ataksji, nudności, zawrotów głowy, wzmożonej potliwości, kołatania serca, wahań ciśnienia krwi, oczopląsu (głównie po ostrym urazie, zaburzeniach krążenia w naczyniu tętniczym błędnika, zatrucie).

Jednostronnemu niedosłuchowi odbiorczemu towarzyszy upośledzenie funkcji słuchowej w połączeniu z hałasem usznym – częściej stałym, przeważnie o tonach mieszanych.

Neurosensoryczny niedosłuch u dziecka

Rozwój patologii na etapie wewnątrzmacicznym może być spowodowany czynnikami zewnętrznymi i wewnętrznymi. Najczęstszymi przyczynami zewnętrznymi są choroby zakaźne (szczególnie w pierwszym trymestrze ciąży). Neurosensoryczna utrata funkcji słuchowej u niemowlęcia może powodować takie patologie, jak odra i różyczka, wirusowe zapalenie wątroby i zakażenie wirusem opryszczki, wirus cytomegalii, toksoplazmoza i kiła. Zanieczyszczenia chemiczne są również uważane za równie niebezpieczne: w szczególności czynniki ryzyka obejmują:

• używanie przez przyszłą matkę napojów alkoholowych i narkotyków;
• palenie;
• stosowanie leków ototoksycznych;
• przebywanie w środowisku o wysokim napromieniowaniu lub silnym skażeniu chemicznym.

Uważa się jednak, że częstszymi czynnikami wewnątrzmacicznego odbiorczego ubytku słuchu są przyczyny wewnętrzne i genetyczne.

Ponadto taka choroba noworodków, jak encefalopatia bilirubinowa, może być niebezpieczna. Ta patologia jest spowodowana niezgodnością czynników Rh krwi dziecka i jego matki. Problem może prowadzić do rozwoju toksycznego zapalenia nerwu słuchowego.

Zdecydowana większość opisanych powyżej czynników skutkuje zaburzeniami krążenia krwi w uchu wewnętrznym u noworodków. Pojawienie się odbiorczego ubytku słuchu u dzieci w wieku 2-3 lat i starszych jest spowodowane innymi przyczynami, wśród których wiodącymi są:

• zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenie mózgu;
• odra, grypa i powikłania infekcji wirusowych;
• zapalenie ucha środkowego, zapalenie zatok szczękowych powodujące uszkodzenie nerwu słuchowego lub ucha wewnętrznego.

Niebezpieczne mogą być także urazy mechaniczne: uderzenia głową, nagłe, głośne dźwięki (eksplozje). [8]

Formularze

W medycynie międzynarodowej istnieje jasno określony rozkład stopni ubytku słuchu:

Stopni	Średni próg słyszalności przy 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Odczuciowo-nerwowy ubytek słuchu stopnia 1	26-40
Niedosłuch odbiorczy stopnia 2	41-55
Ubytek słuchu zmysłowo-nerwowego 3. stopnia	56-70
Ubytek słuchu zmysłowo-nerwowego 4. stopnia	71-90
Całkowita głuchota	Ponad 90 (91 i więcej)

W zależności od przebiegu klinicznego wyróżnia się wrodzony i nabyty niedosłuch odbiorczy, a także całkowitą głuchotę. Z kolei nabyta patologia dzieli się na następujące typy:

• Nagła utrata lub pogorszenie słuchu (rozwój zaburzenia następuje w czasie krótszym niż 12 godzin).

• Ostry niedosłuch odbiorczy (rozwój zaburzenia następuje w ciągu 24-72 godzin, a patologia utrzymuje się do 4 tygodni).
• Podostra utrata funkcji słuchu (upośledzenie trwa 4-12 tygodni).
• Przewlekły niedosłuch odbiorczy (utrzymuje się ponad 12 tygodni, charakteryzuje się stabilnością, narastającym postępem i fluktuacją).

Przebieg patologii może być odwracalny, stabilny i postępujący. Ponadto, w zależności od lokalizacji, odbiorczy niedosłuch może być jednostronny i obustronny (symetryczny i asymetryczny).

Według czynnika etiologicznego zwyczajowo rozróżnia się ubytek słuchu dziedziczny (genetyczny), wieloczynnikowy (głównie dziedziczny) i nabyty. [9]

Komplikacje i konsekwencje

Większość specjalistów nie uważa odbiorczo-nerwowego uszkodzenia słuchu za odrębną chorobę: problem jest zwykle konsekwencją lub powikłaniem innej wrodzonej lub nabytej patologii, która doprowadziła do pojawienia się zaburzeń receptorowego mechanizmu słyszenia.

Bezpośredni odbiorczy ubytek słuchu w dzieciństwie może prowadzić do następujących działań niepożądanych:

• zahamowanie rozwoju mowy i umysłu dziecka, spowodowane stanem deprywacji sensorycznej (zmniejszony dopływ impulsów do centralnego układu nerwowego dziecka z narządów słuchu);
• powstawanie indywidualnych wad wymowy z powodu braku słuchu i, w związku z tym, niemożności prawidłowego odtwarzania mowy;
• rozwój niemego, charakterystycznego głównie dla wrodzonego głębokiego ubytku słuchu, którego nie można skorygować.

W przypadku osoby dorosłej konsekwencje są nieco inne:

• psychopatyczny, wycofany;
• izolacja społeczna;
• nerwice, depresje.

U pacjentów w podeszłym wieku występuje zwiększone ryzyko postępu choroby Alzheimera, degeneracji osobowości i przewlekłej depresji.

Diagnostyka odbiorczy ubytek słuchu

W trakcie zbierania wywiadu lekarz określa czas wystąpienia odbiorczego niedosłuchu, szybkość rozwoju objawów, sprawdza symetrię funkcji słuchowej, obecność problemów z komunikacją. Ponadto wyjaśniono również obecność szumów usznych, zaburzeń przedsionkowych, objawów neurologicznych.

W przypadku problemów ze słuchem w ramach ogólnego badania klinicznego przeprowadza się badania:

• ogólne badania krwi;
• Biochemiczne badanie krwi (indeks cholesterolowy, spektrum lipidowe);
• koagulogram;
• równowaga hormonalna.

Diagnostyka instrumentalna zmysłowo-nerwowego ubytku słuchu musi uwzględniać otoskopię. To proste badanie pozwala wykluczyć zaburzenia przewodzenia dźwięku spowodowane niedrożnością, zwężeniem lub atrezją drogi słuchowej. Ważne jest również dokładne zbadanie okolicy twarzy pod kątem ewentualnych nieprawidłowości w unerwieniu nerwów czaszkowych.

Zaleca się badanie parametrów hemodynamicznych naczyń ramienno-głowowych (skanowanie duplex, triplex), a także wykonanie akometrii – oceny słuchu przy pomocy mowy szeptanej i mówionej oraz próby strojenia Webera i Rinnego.

Badanie akumetryczne wykorzystuje się na etapie badania laryngologicznego, a jego wynik decyduje o konieczności dalszej konsultacji z surdologiem.

Obowiązkowo należy określić próg słyszenia za pomocą stymulacji tonów powietrza i kości w rozszerzonym zakresie częstotliwości. Wykonuje się audiometrię progową tonu.

W celu oceny utraty słuchu w zakresie percepcji głośności zaleca się wykonanie badania powyżej progu. Wykonuje się również badania impedancji (refleksometria akustyczna i tympanometria) w celu zidentyfikowania lub wykluczenia chorób ucha środkowego i przewodzeniowego ubytku słuchu. W przypadku podejrzenia obrzęku endolimfatycznego wskazana jest elektrokochleografia.

Niektórzy pacjenci poddawani są rezonansowi magnetycznemu lub tomografii komputerowej, w tym z podaniem środka kontrastowego: badana jest okolica wewnętrznych dróg słuchowych, kąty mostowo-móżdżkowe, tylny dół czaszki. Dodatkowo można polecić:

• badanie radiograficzne odcinka szyjnego kręgosłupa z obciążeniem funkcjonalnym;
• rezonans magnetyczny mózgu;
• wzmocnienie kontrastu w celu wykrycia nerwiaka nerwu słuchowego.

Diagnostyka różnicowa

W ramach różnicowania wad słuchu w diagnostykę zaangażowani są dodatkowo inni specjaliści: lekarz pierwszego kontaktu, neurolog.

Obowiązkowe jest wykluczenie obecności innych form patologii, którym zwykle towarzyszy utrata funkcji słuchowej:

• błędniki (na skutek przewlekłego ropnego procesu zapalnego w uchu środkowym lub radykalnej operacji ucha środkowego lub zapalenia błędnika);
• patologie ucha wewnętrznego w wyniku infekcji;
• zmiany toksyczne;
• nerwiak nerwu VIII;
• zaburzenia krążenia mózgowego w okolicy basenu kręgowo-podstawnego;
• SM;
• nowotwory mózgu;
• urazy głowy i kręgosłupa;
• cukrzyca;
• przewlekłą niewydolność nerek;
• zablokowany przez korek siarkowy;
• niska czynność tarczycy itp.

Wyróżnia się także przewodzeniowy i odbiorczy ubytek słuchu. W tym drugim przypadku pacjent traci zdolność wykrywania dźwięków o określonej częstotliwości: w efekcie „traci” określone tony głosów, określone okrzyki i dźwięki z słyszanej mowy. W przewodzeniowym ubytku słuchu następuje ogólny spadek głośności i pogorszenie przejrzystości dźwięku (jak zmniejszenie głośności dźwięków na tle zwiększonego ogólnego hałasu). W trakcie diagnostyki należy zdać sobie sprawę, że jednocześnie mogą rozwijać się zarówno zaburzenia przewodzenia, jak i odbiorczo-nerwowe i w takiej sytuacji mówi się o mieszanym ubytku słuchu. [10]

Leczenie odbiorczy ubytek słuchu

W ostrym odbiorczym niedosłuchu pacjent kierowany jest na oddział otolaryngologii w celu leczenia szpitalnego, z zaleceniem odpoczynku słuchowego.

Podaje się glikokortykosteroidy infuzyjne – w szczególności deksametazon z roztworem soli fizjologicznej (w ilości 4-24 mg według indywidualnego schematu).

W celu poprawy mikrokrążenia i właściwości reologicznych krwi, Pentoksyfilina 300 mg lub Winpocetyna 50 mg z 500 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu (powolne wstrzyknięcie przez 2,5 godziny) przez okres do 10 dni.

Zaleca się dożylne wlewy leków przeciw niedotlenieniu i przeciwutleniaczy (bursztynian etylometylohydroksypirydyny 5% w 4 ml z 16 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu) przez okres do 10 dni. Po zakończeniu infuzji pacjent zostaje przeniesiony na preparaty tabletkowe, wśród których znajdują się:

• środki wazoaktywne;
• nootropiki;
• przeciwutleniacze, środki przeciw niedotlenieniu.

Leczenie współistniejących patologii somatycznych, korekcja zaburzeń przewlekłych jest obowiązkowe. Wskazane są kursy leków optymalizujących krążenie krwi w mózgu i błędniku, poprawiających procesy metaboliczne w tkankach i komórkach.

Wskazane są zabiegi fizjoterapeutyczne – w szczególności stymulacja przezczaszkowa obciążeniem akustycznym. Fizjoterapia wzmacnia efekt terapii lekowej. Jego istota polega na oddziaływaniu prądu przemiennego na korę mózgową, w wyniku czego dochodzi do produkcji endogennych endorfin optymalizujących pracę receptorów analizatora słuchu. Stymulacja elektryczna pozwala przywrócić funkcjonalność struktur włosa i włókien nerwowych uszkodzonych w procesie patologicznym. Celem obciążenia akustycznego jest „przerwanie” patologicznego obwodu w korze mózgowej, zmniejszając natężenie hałasu towarzyszącego ubytkowi słuchu.

Wśród innych zabiegów fizjoterapeutycznych aktywnie wykorzystuje się elektroterapię wewnątrzuszną, fonoforezę i stymulację elektryczną, a także refleksologię, terapię magnetyczną i laserową.

W razie konieczności zaleca się aparat słuchowy i implanty, ze względu na częstą nieskuteczność farmakoterapii (szczególnie w przypadku niedosłuchu zmysłowo-nerwowego dziedzicznego, ototoksycznego i postmeningowego). [11]

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi odbiorczego ubytku słuchu są następujące:

• W hałaśliwym otoczeniu należy nosić specjalne zatyczki do uszu.
• Po długotrwałym przebywaniu w hałaśliwym otoczeniu narządy słuchu powinny odpocząć: wskazane jest zakończyć dzień w ciszy i spokoju.
• Zdecydowanie odradza się słuchanie głośnej muzyki, w tym słuchawek.
• Nie należy dodawać niepotrzebnego hałasu - w szczególności włączać telewizor lub radio tylko "dla tła".
• Nie zaleca się częstych wizyt w klubach i dyskotekach z głośną muzyką.
• Wskazane jest regularne odwiedzanie specjalisty w celu przeprowadzenia badań słuchu. Na przykład osoby zagrożone odbiorczym ubytkiem słuchu powinny co roku konsultować się z otolaryngologiem.

Wśród innych zaleceń:

• Wszelkie przeziębienia, katar, zapalenie zatok szczękowych, zapalenie ucha środkowego, zapalenie krtani, zapalenie migdałków należy leczyć w odpowiednim czasie. Każda z tych chorób może prowadzić do rozwoju odbiorczego ubytku słuchu.
• Nie należy samoleczenia i zażywania leków bez uprzedniej konsultacji z lekarzem. Wiele leków działa toksycznie na narządy słuchu, a ich nieprawidłowe i bezsensowne przyjmowanie może skutkować trwałą utratą słuchu.
• Podczas pływania i nurkowania wskazane jest zabezpieczenie uszu przed dostaniem się do nich wody.
• Warto zwracać uwagę na własne zdrowie, a w przypadku pojawienia się pierwszych objawów utraty słuchu należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza.

Prognoza

Neurosensoryczny niedosłuch jest niezwykle trudny do skorygowania, dlatego stosunkowo korzystne rokowanie można powiedzieć jedynie w odniesieniu do wczesnej ostrej postaci patologii. Wynik bolesnego stanu zależy od wielu czynników, w tym od kategorii wiekowej pacjenta, obecności zaburzeń przedsionkowych, stopnia ubytku słuchu, parametrów audiometrycznych i terminowości rozpoczęcia działań terapeutycznych.

Prognozy dotyczące życia są korzystne, tj. nie ma zagrożenia życia pacjenta. Niestety prawdopodobne jest przekształcenie się niezadowalającej funkcji słuchu w całkowitą głuchotę. Aby zapobiec rozwojowi takich następstw, w przypadku nieskuteczności leczenia zachowawczego zaleca się wykonanie aparatów słuchowych i dobór odpowiedniego aparatu słuchowego. [12]

Implant ślimakowy wykonuje się u pacjentów z długotrwałym odbiorczym ubytkiem słuchu, natomiast implant ślimakowy jest wskazany w przypadku wad ślimaka. [13]

Przewlekły odbiorczy ubytek słuchu drugiego stopnia jest oznaką niepełnosprawności.