Neurosensoryczny ubytek słuchu

Neuroosensoryczna utrata słuchu jest jedną z zmian pogorszenia (do całkowitej utraty) funkcji słuchowej, która jest spowodowana uszkodzeniem dowolnych części mechanizmu dźwiękowego analizatora słuchu - od obszaru sensorycznego ślimaka do aparatu nerwowego. Inne nazwy patologii: sensorineur lub percepcyjny tohukhost, neuropatia ślimakowa. Problem jest uważany za dość powszechny, a leczenie i rokowanie zależą od nasilenia procesu patologicznego, stopnia uszkodzenia i lokalizacji koncentracji naruszenia. [1]

Epidemiologia

Co najmniej 6% światowej populacji (około 280 milionów ludzi) ma jakiś problem ze słuchem lub w ogóle nie. Według statystyk WHO liczba osób na planecie z upośledzeniem słuchu powyżej 40 dB w uchu słuchowym, z różnym początkiem choroby, szacuje się na 360 milionów ludzi. W krajach post publicznych liczba ta wynosi co najmniej 13 milionów ludzi, a wśród nich ponad milion to dzieci.

Jedno dziecko na tysiąc noworodków rodzi się z upośledzeniem słuchu. Ponadto w ciągu pierwszych kilku lat życia rodzą się do trzech kolejnych dzieci. Neuroosensoryczne utrata słuchu występuje u 14% osób w wieku 45–65 lat i u 30% osób starszych (ponad 65 lat).

Według amerykańskich statystyk audiologicznych ponad 600 000 noworodków rodzi się każdego roku z pewnym upośledzeniem słuchu (ponad 40 dB). Liczba ta wzrasta wraz z wiekiem i w wieku dziewięciu lat podwaja się. Prognozy Światowej Organizacji Zdrowia nie są zachęcające: w przyszłości oczekuje się, że liczba osób z utratą słuchu zmysłowym wzrośnie o około 30%. [2]

Przyczyny odbiorczy ubytek słuchu

Najczęstsze warunki wstępne etiologiczne dotyczące występowania czujnikowej utraty funkcji słuchowej są uważane za:

• Procesy zakaźne:
  • Patologie wirusowe (grypa, zapalenie epidparotów, zapalenie mózgu przenoszone przez kleszcz, odra);
  • Patologie drobnoustrojowe (Scarlatina, mózgowe zapalenie epidmeniczne, błonica, kiła, tyfus itp.).
• Ortujki:
  • Ostre zatrucia (gospodarstwo domowe, przemysłowe);
  • Leki toksyczne działanie leków ototoksycznych (antybiotyki aminoglikozydowe, leki moczopędne, chemoparacje, niesteroidowe leki przeciwzapalne itp.).
• Patologie układu krążenia:
  • Choroby układu sercowo-naczyniowego (nadciśnienie tętnicze, choroba niedokrwienna serca);
  • Zaburzenia krążenia krwi w mózgu, patologie reologiczne krwi itp.
• Procesy zwyrodnieniowe i dystroficzne w kolumnie kręgosłupa (spondyloza i spondylolisteza, _C1-C4Niezadowolony artroza).
• Genetyczne zaburzenia monogeniczne, dziedziczne predyspozycje do negatywnego wpływu czynników środowiskowych.

Czynniki ryzyka

Główne czynniki ryzyka są uważane za:

• Posiadanie krewnych z utratą przesłuchania;
• Praca w niekorzystnych warunkach hałasu (wysoki hałas przemysłowy);
• Leczenie lekami ototoksycznymi;
• Patologie zakaźne (zapalenie epidparotów, zapalenie opon mózgowych, infekcja grypy, odra itp.);
• Patologie somatyczne.

Neurosensoryczna utrata słuchu może wystąpić u prawie każdej osoby w każdym wieku. Patologia może wystąpić w różnych odmianach i może być wywoływana przez różne przyczyny i może być wynikiem zaburzeń funkcjonalnych w różnych strukturach ucha. Najczęstszymi czynnikami w opracowywaniu ubytku słuchu czujnikowego w starszym wieku są problemy z nerwem słuchowym i uchem wewnętrznym. Pierwotną przyczyną może być dziedziczne predyspozycje, a także niektóre patologie zakaźne, przyjmowanie niektórych leków, urazów głowy, „zużycia” mechanizmu słuchowego z powodu przedłużającej się ekspozycji na hałas. [3] Zwiększ ryzyko rozwoju patologii u osób starszych:

• Niedokrwienna choroba serca;
• Cukrzyca;
• Zapalenie ucha środkowego, zapalenie opon mózgowych i inne schorzenia wpływające na narządy słuchowe.

Rozważymy osobliwości tworzenia neurosensorycznej utraty funkcji słuchowych w dzieciństwie osobno.

Patogeneza

Patomorfologiczne podstawy rozwoju neurosensorycznej utraty funkcji słuchowej jest uważane za ilościowy niedobór funkcjonujących składników neuronowych na różnych etapach analizatora słuchowego - w szczególności od peryferii (Cochlea) do części centralnej (kora słuchowa czasowego płata mózgu). Podstawowym morfofunkcyjnym warunkiem powstawania zaburzenia czujnikowego jest uszkodzenie receptorów czuciowych struktury spiralnej. Początkowe uszkodzenie w postaci procesów dystroficznych w komórkach włosów można leczyć i odzyskać, jeśli zapewniono terminową opiekę medyczną. [4]

Ogólnie rzecz biorąc, ubytek słuchu sensorineuralny jest stanem wieloczynnikowym, który może rozwinąć się pod wpływem patologii naczyniowej, zakaźnej, traumatycznej, metabolicznej, dziedzicznej, związanej z wiekiem lub odporności. Zaburzenia naczyniowe towarzyszą nadciśnieniu, dystonia neurokargulatory, stany udarowe, miażdżyca, osteochondroza kręgosłupa szyjnego, hemopatologia. Należy zauważyć, że wewnętrzny naczynie tętnicze nie jest wyposażone w zespolenie, więc wszelkie zaburzenia hemodynamiczne mogą powodować niedobór tlenu w komórkach włosów i pogorszenie ich funkcji, aż do śmierci. Dzieje się tak również podczas rozwoju płodu, gdy problem jest wywoływany przez niedotlenienie podczas ciąży lub porodu. [5]

Wszelkie toksyczne substancje lub środki zakaźne mogą powodować rozwój zmysłowych utraty słuchu, szczególnie w kontekście patologii nerek, mediów ucha środkowego lub niedoborów immunologicznych. [6]

Następujące leki mają efekt ototoksyczny:

• Antybiotyki aminoglikozydowe (preparaty streptomycyny).
• Amfomycyny (ryfampicyna).
• Glikopeptydy (wankomycyna).
• Amfenikol (lewomycetyna, chloramfenikol).
• Makrolidy (erytromycyna, spiramycyna.
• Środki przeciwnowotworowe (winkrystyna, cisplatyna).
• Leki moczopędne (furosemide).
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (kwas acetylosalicylowy, indometacyna).
• Przygotowania efedryny.
• Antymalarialne (chinina, DeLagil).
• Przygotowania arsenu.
• Leki gruźlicy, a także leki zawierające barwniki organiczne i substancje toksyczne.

Objawy odbiorczy ubytek słuchu

Podstawowym objawem klinicznym ubytku słuchu czujnikowego jest postępujące pogorszenie samej funkcji słuchu. W większości przypadków problem wzrasta stopniowo, ale czasami można go charakteryzować szybkim rozwojem. Wśród dodatkowych objawów wiodących to:

• Mruczy wewnątrzwymiarowe;
• Ból;
• Poczucie skrapania się w uszach.

Dźwięk niezintelikowalność (pacjent może usłyszeć stosunkowo dobrze, tj. Słuchanie jest obecne, ale osoba ta nie rozumie mowy, którą się z nim poradzi). Takie zaburzenie jest bardziej charakterystyczne dla patologii mózgu. Mogą również istnieć oznaki nietolerancji na głośne dźwięki i dźwięki do ucha, tak zwana Hiperakusis - niezwykła, bolesna wrażliwość na zwykłe otaczające dźwięki. Tacy pacjenci doświadczają nie tylko dyskomfortu dźwiękowego, ale nawet dodatkowego bólu ucha, który jest spowodowany uszkodzeniem wewnętrznych komórek włosów ślimakowych.

U wielu pacjentów ubytku słuchu sensorinowego towarzyszą zaburzenia przedsionkowe, takie jak zawroty głowy, nudności i wymioty. [7]

Typową symptomatologią ostrej patologii słuchowej jest:

• Nagły jednostronne lub dwustronne zmysłowe utrata słuchu, z upośledzeniem zrozumiałości mowy i postrzeganiem dźwięków o wysokiej częstotliwości, aż do całkowitej niewrażliwości;
• Występowanie subiektywnych odgłosów wieloosobowych w uchu, ostrej zaburzenia przedsionkowe i autonomiczne w postaci ataksji, nudności, zawroty głowy, zwiększonego pocenia się, kołatania palpitacji, fluktuacji ciśnienia krwi).

Jednobronnym czujnikowym ubytku słuchu towarzyszy upośledzona funkcja słuchowa w połączeniu z szumem ucha - częściej stały, głównie z mieszanymi tonami.

Neuroosensoryczna utrata słuchu u dziecka

Rozwój patologii na etapie wewnątrzmacicznym może być spowodowany czynnikami zewnętrznymi i wewnętrznymi. Najczęstszymi przyczynami zewnętrznymi są choroby zakaźne (szczególnie w pierwszym trymestrze ciąży). Neuroosensoryczna utrata funkcji słuchowej u niemowląt może powodować takie patologie, jak odra i różyczka, wirusowe zapalenie wątroby i zakażenie herpeswirusem, cytomegalii, toksoplazmoza i syfilis. Zatrucia chemiczne są również uważane za równie niebezpieczne: w szczególności czynniki ryzyka obejmują:

• Stosowanie napojów alkoholowych i narkotyków przez oczekiwaną matkę;
• Palenie;
• Stosowanie leków ototoksycznych;
• Przebywanie w środowisku o wysokim promieniowaniu lub ciężkim zanieczyszczeniu chemicznym.

Ale uważa się, że najczęstsze czynniki wewnątrzmacicznego ubytku słuchu czujnikowego są wewnętrzne, przyczyny genetyczne.

Ponadto taka choroba noworodków jak encefalopatia bilirubiny może być niebezpieczna. Ta patologia jest spowodowana niezgodnością czynników krwi RH dziecka i jego matki. Problem może prowadzić do rozwoju toksycznego zapalenia nerwu nerwu słuchowego.

Zdecydowana większość opisanych powyżej czynników powoduje upośledzenie krążenia krwi w uchu wewnętrznym u noworodków. Pojawienie się czujnikowej utraty słuchu u dzieci w wieku 2-3 lat i starszych jest spowodowane innymi przyczynami, wśród których wiodące są:

• Zapalenie opon mózgowych i zapalenie mózgu;
• Odra, grypa i powikłania infekcji wirusowych;
• Pośrodniki zapalenia ucha środkowego, zapalenie zatok szczękowych powodujące uszkodzenie nerwu słuchowego lub ucha wewnętrznego.

Urazy mechaniczne mogą być również niebezpieczne: guzki głowy, nagle głośne dźwięki (eksplozje). [8]

Formularze

W medycynie międzynarodowej istnieje jasno określony rozkład stopni ubytku słuchu:

Stopnie	Średni próg słuchu przy 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Utrata słuchu czujnika 1 klasy 1	26-40
Utrata słuchu czujnika 2 klasy 2	41-55
Utrata słuchu czujnika 3 klasy 3	56-70
Utrata słuchu czujnika 4 klasy 4	71-90
Całkowita głuchota	Ponad 90 (91 i więcej)

Zgodnie z kursem klinicznym wrodzone i nabyte zmysłowe utratę słuchu, a także całkowitą głuchotość, są zwykle wyróżniające się. Z kolei nabyta patologia jest podzielona na następujące typy:

• Nagła utrata lub pogorszenie słuchu (rozwój zaburzenia występuje w ciągu mniej niż 12 godzin).

• Ostre ubytek słuchu sensorytu (rozwój zaburzenia występuje w ciągu 24-72 godzin, a patologia utrzymuje się do 4 tygodni).
• Utrata podostrej funkcji słuchu (upośledzenie trwa 4-12 tygodni).
• Przewlekła utrata słuchu czujnikowego (utrzymuje się przez ponad 12 tygodni, charakteryzująca się stabilnością, rosnącym postępem i fluktuacją).

Przebieg patologii może być odwracalny, stabilny i progresywny. Ponadto, w zależności od lokalizacji, czujnikowy utrata słuchu może być jednostronna i dwustronna (symetryczna i asymetryczna).

Zgodnie z czynnikiem etiologicznym zwyczajowo rozróżnia dziedziczne (genetyczne), wieloczynnikowe (głównie dziedziczne) i nabyte ubytek słuchu. [9]

Komplikacje i konsekwencje

Większość specjalistów nie uważa zaburzenia słuchu czujnikowego za oddzielną chorobę: problem jest zwykle konsekwencją lub powikłaniem innej wrodzonej lub nabytej patologii, która doprowadziła do pojawienia się zaburzeń mechanizmu receptora słuchu.

Bezpośrednie ubytek słuchu w dzieciństwie może prowadzić do tych działań niepożądanych:

• Hamowanie mowy i rozwoju umysłowego u dziecka, które jest spowodowane stanem deprywacji czuciowej (zmniejszony przepływ impulsów do ośrodkowego układu nerwowego dziecka z narządów słuchowych);
• Tworzenie poszczególnych wad mowy, z powodu braku słuchu i, w związku z tym niezdolność do prawidłowego odtworzenia mowy;
• Opracowanie wyciszenia, charakterystycznego głównie wrodzonego głębokiego ubytku słuchu, którego nie można poprawić.

Jako dorosły konsekwencje są nieco inne:

• Psychopatyczny, wycofany;
• Izolacja społeczna;
• Neuroz, depresje.

Starsi pacjenci mają zwiększone ryzyko postępu choroby Alzheimera, zwyrodnienia osobowości i przewlekłej depresji.

Diagnostyka odbiorczy ubytek słuchu

W procesie zbierania anamnezy lekarz określa czas wystąpienia utraty słuchu czujnikowego, szybkość rozwoju objawów, sprawdza symetrię funkcji słuchowej, obecność problemów komunikacyjnych. Ponadto obecność szumu usznego, zaburzeń przedsionkowych, objawów neurologicznych są również wyjaśnione.

W przypadku problemów ze słuchem testy są wykonywane w ramach ogólnego badania klinicznego:

• Ogólna praca krwi;
• Biochemiczne badanie krwi (wskaźnik cholesterolu, widmo lipidowe);
• Koagulogram;
• Bilans hormonalny.

Instrumentalna diagnoza utraty słuchu czujnikowego musi obejmować otoskopię. To proste badanie pomaga wykluczyć solidne zaburzenie przewodzenia z powodu niedrożności, zwężenia lub atrezji szlaku słuchowego. Ważne jest również dokładne zbadanie strefy twarzy pod kątem możliwych nieprawidłowości w unerwieniu nerwów czaszkowych.

Zaleca się zbadanie parametrów hemodynamicznych naczyń bracheocefalicznych (dupleks, skanowanie tripleksowe), a także do przeprowadzenia akometrii - oceny przesłuchania przez mowę szeptaną i mówioną, a także testy strojenia Weber i Rinne.

Na etapie badania ENT stosuje się testy oddechowe, a jego wynik określa potrzebę dalszych konsultacji z surdologiem.

Obowiązkowe jest określenie progu słuchu za pomocą stymulacji tonu powietrza i kości o rozszerzonym zakresie częstotliwości. Wykonany jest audiometria progowa tonu.

Zaleca się ocenę utraty słuchu w sprawie ubytku słuchu postrzegania głośności. Testowanie impedancji (refleksometria akustyczna i tympanometria) jest również wykonywane w celu zidentyfikowania lub wykluczenia zaburzeń ucha środkowego i utraty słuchu. Jeśli podejrzewane są hydropy endolimfatyczne, wskazana jest elektrokochleografia.

Niektórzy pacjenci poddają się obrazowaniu rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej, w tym z wtryskiem środków kontrastowych: badane są obszar wewnętrznych dróg słuchowych, kątów pontocerebellar, tylna dolca czaszki. Dodatkowo może być zalecane:

• Badanie radiograficzne kolumny kręgosłupa szyjnego z obciążeniem funkcjonalnym;
• Obrazowanie rezonansu magnetycznego mózgu;
• Zwiększenie kontrastu do wykrywania neurinaka akustycznego.

Diagnostyka różnicowa

W ramach różnicowania upośledzenia słuchu inni specjaliści są dodatkowo zaangażowani w diagnozę: lekarz ogólny, neurolog.

Obowiązkowe jest wykluczenie obecności innych form patologii, której zwykle towarzyszy utrata funkcji słuchowej:

• Labiryntopatie (wynik przewlekłego ropnego procesu zapalnego w uchu środkowym, radykalna operacja ucha środkowego lub zapalenie labiryntu);
• Patologie ucha wewnętrznego w wyniku zakażenia;
• Zmiany toksyczne;
• Neurinoma nerwu VIII;
• Zaburzenia krążenia mózgowego w obszarze basenu bazowego kręgosłupa;
• SM;
• Neoplazmy w mózgu;
• Urazy głowy i kręgosłupa;
• Cukrzyca;
• Przewlekła niewydolność nerek;
• Zablokowany przez wtyczkę siarki;
• Niska funkcja tarczycy itp.

Można również wyróżnić przewodzące i zmysłowe ubytek słuchu. W tym drugim przypadku pacjent traci zdolność wykrywania dźwięków z pewną częstotliwością: w rezultacie „traci” pewne tony głosów, określone wykrzykniki i dźwięki z wysłuchanej mowy. W przewodzącym ubytku słuchu występuje ogólny spadek głośności i pogorszenie jasności dźwięku (jak spadek objętości dźwięków na tle zwiększonego ogólnego szumu). W trakcie diagnozy ważne jest, aby zdać sobie sprawę, że zarówno zaburzenia przewodzące, jak i sensorineuralne mogą się rozwijać jednocześnie, aw takiej sytuacji mówi się o mieszanym ubytku słuchu. [10]

Leczenie odbiorczy ubytek słuchu

Podczas ostrego ubytku słuchu czujnikowego pacjent jest skierowany do Departamentu Otolaryngologii w celu leczenia szpitalnego, z zaleceniami dotyczącymi odpoczynku słuchowego.

Podawane są glukokortykosteroidowe środki - w szczególności deksametazon z roztworem soli fizjologicznej (w ilości 4-24 mg, zgodnie z poszczególnym schematem).

Aby poprawić mikrokrążenie i właściwości reologiczne krwi, pentoksyfylina 300 mg lub winpocetyna 50 mg z 500 ml roztworu izotonicznego chlorku sodu (powolny wstrzyknięcie przez 2,5 godziny) przez okres do 10 dni.

Zaleca się dożylne infuzje przeciwwokserantów i przeciwutleniaczy (etylometylohydroksyrydyny 5% w 4 ml z 16 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu) przez okres do 10 dni. Po zakończeniu miar infuzyjnych pacjent jest przenoszony na preparaty tabletowe, wśród których są:

• Agenci wazoaktywne;
• Nootropy;
• Przeciwutleniacze, środki przeciwhulatyczne.

Leczenie jednoczesnych patologii somatycznych, korekta przewlekłych zaburzeń jest obowiązkowa. Wskazane są kursy leków optymalizujące krążenie krwi mózgowej i labiryntowej, poprawę procesów metabolicznych tkanek i komórkowych.

Procedury fizjoterapeutyczne są wskazane - w szczególności stymulacja przezczaszkowa z obciążeniem akustycznym. Fizjoterapia wzmacnia wpływ terapii leków. Jego istota polega na wpływie prądu naprzemiennego na kory mózgowe, co powoduje wytwarzanie endogennych endorfin, które optymalizują prace receptorów analizatora słuchu. Stymulacja elektryczna pozwala przywrócić funkcjonalność struktur włosów i włókien nerwowych dotkniętych podczas procesu patologicznego. Celem obciążenia akustycznego jest „przełamanie” obwodu patologicznego w korze mózgowej, zmniejszając nasilenie hałasu towarzyszące ubytkowi słuchu.

Wśród innych procedur fizjoterapeutycznych stosuje się endauralną elektro-, fonoforeza i stymulację elektryczną, a także refleksologię, terapię magnetyczną i laserową.

W razie potrzeby zaleca się aparat słuchowy i implanty, ze względu na częstą nieskuteczność terapii leków (szczególnie w dziedzicznym, ototoksycznym i zapaleniu zapalenia pojemników sensorycznych). [11]

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi czujnikowej utraty słuchu są następujące:

• Specjalne zatyczki ochronne powinny być noszone w hałaśliwym środowisku.
• Po przedłużającej się ekspozycji na hałaśliwe środowiska narządy słuchowe powinny otrzymać odpoczynek: wskazane jest zakończenie dnia w pokoju i ciszy.
• Słuchanie głośnej muzyki, w tym słuchawek, jest silnie zniechęcone.
• Nie powinieneś dodawać niepotrzebnego szumu - w szczególności włącz telewizor lub radio tylko „dla tła”.
• Częste wizyty w klubach i dyskotekach z głośną muzyką nie są zalecane.
• Wskazane jest regularne odwiedzanie specjalisty w celu testów słuchu. Na przykład osoby zagrożone rozwojem sensorineuralnych utraty słuchu powinny corocznie konsultować się z otolaryngologiem.

Wśród innych zaleceń:

• Wszelkie przeziębienia, katar, zapalenie zatok szczęki, zapalenie ucha środkowego, zapalenie krtani, zapalenie migdałków powinno być leczone w odpowiednim czasie. Każda z tych chorób może prowadzić do opracowania czujnikowego ubytku słuchu.
• Nie powinieneś samodzielnie się mediować i przyjmować leki bez uprzedniej konsultacji z lekarzem. Wiele leków ma toksyczne wpływ na narządy słuchu, a przyjmowanie ich nieprawidłowo i bez rozumowania może spowodować trwałe ubytek słuchu.
• Podczas pływania i nurkowania wskazane jest ochrona uszu przed wchodzącymi do nich wodą.
• Ważne jest, aby mieć oko na swoje zdrowie, a jeśli pojawią się pierwsze objawy utraty słuchu, należy bezzwłocznie szukać pomocy medycznej.

Prognoza

Neuroosensoryczna utrata słuchu jest niezwykle trudna do skorygowania, więc stosunkowo korzystne rokowanie można powiedzieć tylko w odniesieniu do wczesnej ostrej postaci patologii. Wynik bolesnego stanu zależy od wielu czynników, w tym z kategorii wiekowej pacjenta, obecności zaburzeń przedsionkowych, stopnia utraty słuchu, parametrów audiometrycznych i terminowości początków miar terapeutycznych.

Prognozy życiowe są korzystne, tj. Nie ma zagrożenia dla życia pacjenta. Niestety, transformacja niezadowalającej funkcji słuchu w całkowitą głuchotę jest całkiem prawdopodobna. Aby zapobiec rozwojowi takich konsekwencji, zaleca się, jeśli leczenie konserwatywne jest nieskuteczne, wykonanie aparatów słuchowych i wybór odpowiedniego aparatu słuchowego. [12]

Implantacja ślimaka jest wykonywana u pacjentów z długotrwałym ubytkiem słuchu czujnikowym, a implantacja ślimaka jest wskazana dla wad ślimakowych. [13]

Przewlekła utrata słuchu czujnika w tym ostatnim stopniu jest wskazaniem dla niepełnosprawności.