Niedobór mieloperoksydazy: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Niedobór mieloperoksydazy jest najczęstszą wrodzoną patologią fagocytów, częstość występowania całkowitego dziedzicznego niedoboru mieloperoksydazy wynosi od 1: 1400 do 1:12 000.
Dziedziczny niedobór mieloperoksydazy. Typ dziedziczenia jest autosomalny recesywny. Defekty mogą występować w genach strukturalnych lub regulatorowych o dużej zmienności mutacji. Mieloperoksydaza bierze udział w optymalizacji cytotoksyczności zależnej od tlenu, moduluje odpowiedź zapalną. Częściowy niedobór może być dziedziczny lub nabyty. Nawet przy całkowitym braku mieloperoksydazy fagocytoza i aktywność bakteriobójcza granulocytów obojętnochłonnych nie są naruszane, ponieważ do zniszczenia mikroorganizmów stosuje się system niezależny od MPO. W tym samym czasie pacjenci nie mają aktywności zabójców.
Dziedziczny niedobór mieloperoksydazy przebiega bezobjawowo, ale istnieje tendencja do infekcji grzybiczej, zwłaszcza u chorych na cukrzycę - do inwazyjnych grzybic.
W przypadku niedoboru mieloperoksydazy leczenie zakażeń przeprowadza się zgodnie z ogólnymi zasadami. Ostrożnie przepisuj antybiotyki, szczególnie w przypadku długich kursów. Prognoza jest korzystna.
Zapobieganie niedoborowi mieloperoksydazy nie jest przeprowadzane.
[Jakie testy są potrzebne?
Использованная литература