Niektóre choroby połączone z deformacją kręgosłupa

Jak już wspomniano, deformacja kręgosłupa jest często jednym z objawów chorób innych narządów i układów. Uważamy, że konieczne jest opisanie w tej części niektórych z tych chorób, nie tyle koncentrując się na charakterystyce zespołu kręgowego, co na niedostatecznie poznanych faktach dotyczących samych form nozologicznych.

[1], [2], [3]

Dziedziczne układowe choroby szkieletu

Jedną z najszerszych grup chorób, w których uszkodzenie rdzenia kręgowego odnotowuje się z dużą częstością, są dziedziczne choroby układowe szkieletu (NCSD). Klasyfikacja NESC opiera się na trzech rodzajach naruszeń tworzenia kości:

• dysplazja - endogenne zniekształcenie w tworzeniu kości,
• dystrofia - zaburzenie metabolizmu kostnego,
• dysplazja-dysostoza - mieszana postać choroby układowej związanej z zaburzeniem rozwojowym rozwijającym się wtórnie do pierwotnego defektu rozwojowego w tkankach mezenchymalnych i ektodermalnych.

Dysplazja. Lokalizacja strefy upośledzonego tworzenia kości w dysplazji jest określona przez schemat anatomii promieniowania rentgenowskiego Ph. Rubin (1964), który absorbuje następujące sekcje rurowej kości: epifizę, physis lub strefę realnego wzrostu, przynasad i trzpień. Zgodnie z tymi strefami, MV. Wołkow identyfikował zmiany epiphyseal, fizarnye, metaphyseal, diaphyseal i mixed. Ponadto, biorąc pod uwagę rodzaj patologii układu przydzielone dysplazję zachodzi przy obecności obowiązkowe kręgowego zespołem (System spondilodisplazii) i dysplazji, w których rachiopathy może, ale nie musi.

Dystrofia. Dziedzicznych dystrofii wynikających z uszkodzeń kości, w tym kręgosłup obejmują osteopatia deformującej Paget (Paget), choroby kości, marmur, dziedzicznej i innych osteopenię. Zmiany w kręgosłupie podczas zmiany kostne są zgodne z ogólną cechą tych chorób. Do tej grupy zalicza się mikocyklosacharydozę - naruszenie metabolizmu glikozoaminoglikanów. Rozpoznanie mukopolisacharydozy jest potwierdzone przez medyczne badanie genetyczne i określenie poziomu glikozoaminoglikanów różnych typów. Z porażką kręgosłupa postępuj:

• mykopolisacharydoza typu I-II - zespół Pfundlera-Hurlera i typ II - zespół Hunter'a. Klinicznie cechuje kyphotic deformacja karta piersiowo ( „Cat” wirowanie) radiologicznie - klinowy kształt języczka o kształcie kręgów T12-L2 (zazwyczaj jedną lub dwie, w tej dziedzinie);
• Mukopolisacharydoza typu IV - zespół Morkio (Morquio). Obraz kliniczny i radiologiczny jest taki sam jak w przypadku dysplazji spondyloepiopatycznej Morquio-Brailsforda.
• mukopolisacharydoza typu VI - zespół Maroto-Lamy'ego (Maroteaux-Lamy). Plecy z tą chorobą są bezpośrednie, czasem koślubione. Dwustronnie wypukły kręgosłup, stopniowo nabywający kształt prostopadłościanu, ale mający charakterystyczne obniżenie tylnej płytki zamykającej kręgosłup lędźwiowy. W odcinku piersiowo-lędźwiowym odsłonięte są tylne kręgi w kształcie klina. Możliwe niedorozwoje zęba C2.

Mieszane formy układowych chorób szkieletu (dysplazja-dysostoza)

Nazwy chorób należących do tej grupy (obojczyka głowy i trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya dysplazji szczękowej i spondilokostalny dysostosis) opracowali historycznie i raczej odzwierciedlają umiejscowienia zajętych narządów, ale istota procesów patologicznych. Z rdzenia zachodzącej zmiany chorobowej spondilokostalny dysostosis, który charakteryzuje się niskim wzroście, skrócenie szyi i tułowia skoliozy piersiowej deformacji. Gdy rentgenowskiej ujawniły wiele wad kręgosłupa (często - wariantów mieszanina) i żebra (większość - blokowania odcinków tylnych).

Anomalia Arnolda-Chiari

Anomalia Chiari (w literaturze krajowej termin "anomalia Arnolda-Chiari") jest zaburzeniem rozwojowym charakteryzującym się przemieszczeniem elementów mózgu w części czaszkowej kanału szyjnego kręgosłupa. WJ Oakes (1985) identyfikuje kilka rodzajów anomalii.

Rodzaje anomalii Arnolda-Chiariego

Rodzaj anomalii	Charakterystyka
Tip1	Ogonowe mieszanie migdałków móżdżku poniżej poziomu dużego otworu potylicznego
Wpisz 2	Ogniskowe przemieszczenie ślimaka móżdżku, 4. Komory i pnia mózgu poniżej linii dużego otworu potylicznego jest zwykle połączone z mielodysplazją
Wpisz 3	Ogonowe przemieszczenie móżdżku i pnia mózgu w górnej przepuklinie mózgowo-rdzeniowej
Wpisz 4	Niedorozwój móżdżku

Przyczyną rozwoju anomalii Arnolda-Chiariego mogą być zarówno wady rozwojowe strefy czaszkowo-kręgowej, jak i wszelkie opcje mocowania rdzenia kręgowego. Liquorodynamics naruszenie w strefie pogranicza czaszkowo gdy anomalie Arnolda-Chiariego resorpcji prowadzi do zakłóceń w cieczy i tworzenie torbieli (zob. Jamistości) w rdzeniu kręgowym. Zespół kręgowy charakteryzuje się występowaniem deformacji kręgosłupa, często nietypowych.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Syringomyelia

Do niedawna (w literaturze Rosyjskiej - pory) Syringomielia (od greckiego syrinx -. Flet) został uznany za niezależny przewlekłej choroby układu nerwowego związane z rozwojem cyst (gidrosiringomieliya) w obszarach nieprawidłowych wzrostów i późniejszego załamania tkanki glejowej. Wprowadzenie do praktyki klinicznej rezonansu magnetycznego i bardziej szczegółowe badania choroby umożliwia teraz uwzględniać rozwój torbieli w rdzeniu kręgowym, jak niezależny od choroby, a także jako objaw wielu chorób.

Kręgów zespołem z jamistości charakteryzuje się obecnością atypowych (z lewej strony) skoliozowego deformacji piersiowego i wczesne objawy neurologiczne, których pierwszy pojawia się zazwyczaj asymetrii refleksów brzucha. Geneza zespołu kręgowego może być związana zarówno z pierwotną chorobą, która doprowadziła do rozwoju jamistości rdzenia, jak i z naruszeniem własnego segmentowego unerwienia kręgosłupa z powodu torbielowatego uszkodzenia rdzenia kręgowego. W tej części uważamy za konieczne wprowadzenie klasyfikacji etiologicznej, a także algorytmów taktyczno-diagnostycznych i terapeutycznych w jamistości rdzenia, opracowanych przez F. Denisa (1998). W opinii autora podstawowym sposobem leczenia syringomyelii powinno być leczenie patologii, która ją spowodowała. W przypadku, gdy się to uda, nie jest wymagane żadne dodatkowe leczenie. Jeśli leczenie pierwotne nie jest skuteczne, głównymi metodami leczenia wtórnego są drenaż torbieli i zastawki syringo-podpajęczynówkowej.

Neurofibromatoza

Nerwiakowłókniakowatość (NF) - choroby obwodowego układu nerwowego, charakteryzujące się rozwój typowe guzy neurogenne (nerwiakowłókniani) lub nietypowych skupiska komórek zabarwionych (plamy kawy melanomopodobnyh guzów) embryogenetic związane przykręgowy zwojów współczulnych. Klasyfikacja kliniczne nerwiakowłókniakowatość są dwa typy tej choroby są oznaczone - obwodowy i ośrodkowy. Należy pamiętać, że u pacjentów z nerwiakowłókniakowatość nie jest możliwe tylko nowotwór pierwotnych guzów, ale także genetycznie spowodował zwiększone ryzyko rozwoju białaczki.

W zespole kręgowym w nerwiakowłókniakowatości występuje rozwój szybko postępujących, zwykle ruchomych zniekształceń kifoskoliotycznych. Należy pamiętać, że obecność patologicznych węzłów w kanale kręgowym często prowadzi do zaburzeń neurologicznych, zarówno w naturalnym przebiegu deformacji, jak i próbach jej konserwatywnej lub operacyjnej korekty. Podczas wykonywania planu badania i leczenia pacjenta z neurofibromatozą lekarz musi wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia tych komplikacji, a pacjent i jego rodzice powinni zostać o tym poinformowani.

Zespoły układowej hipermobilności

Przez ogólnoustrojowe zespołów nadmiernej ruchomości dotyczące grupę chorób, które występują z niewydolnością łącznej aparatury mocujący kostnego i organów wewnętrznych (np, zespół mezenchymalne Zaburzenia) - Marfana zespoły, Eilers-Danlosa (Ehlersa-Danlosa syndrom), i tak dalej, charakteryzują rozwoju szkieletu na uszkodzenia brutto. Ale skolioza komórkowego lub kifoskolioza, asymetryczne deformacja klatki piersiowej, deformacja stawów i artropatia. F. Biro, H.LGewanter Baum i J. (1983) stwierdzono oznak pentad nadmiernej ruchomości układowe

• kiedy kciuk jest wyciągnięty, ręka dotyka przedramienia;
• możliwość biernego przedłużania palców dłoni do położenia, w którym palce są równoległe do przedramienia;
• nadmierne rozciąganie stawów łokciowych powyżej 10 °;
• nadmierne wydłużenie stawów kolanowych o więcej niż 10 °;
• Możliwość dotknięcia podłogi za pomocą nieugiętych stawów kolanowych w pozycji stojącej.

Do diagnozy "syndromu nadmiernej ruchomości" - kombinacji co najmniej czterech z pięciu wymienionych objawów.

Należy pamiętać, że u pacjentów z układowymi zespołami hipermobilności w leczeniu chirurgicznym okres adaptacji przeszczepów jest znacznie spowolniony, a ryzyko ich resorpcji jest wysokie. Z tego powodu deformacje kręgosłupa i klatki piersiowej powtarzają się u takich pacjentów po operacjach osteoplastycznych znacznie częściej niż odkształcenia niezwiązane z ogólnoustrojową nadmierną ruchliwością.