Nowotwory i procesy nowotworowe w naczyniach skóry: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Procesy nowotworowe obserwowane w naczyniach skóry opierają się na dysplazjach embrionalnych, którym towarzyszy odszczepianie się elementów angioblastycznych, które od okresu embrionalnego proliferują i tworzą różne typy hamartoma. Należą do nich znamię teleangiektatyczne; angiektazje naczyń krwionośnych i limfatycznych o charakterze wrodzonym lub nabytym z reaktywnymi zmianami pianek naczyniowych; angiokeratoma pojawiające się w późniejszym okresie życia w wacie reaktywnych zmian w naskórku: naczyniaki - łagodne nowotwory naczyniowe z proliferacją elementów naczyniowych o charakterze czysto włosowatym lub z częściowym składnikiem tętniczym lub żylnym.

Ponadto występują wady rozwojowe związane z niedorozwojem naczyń, którym towarzyszą różne wrodzone zaburzenia, takie jak rozlane żylaki, plamy żylne (znamię pajączka), krwotoczne teleangiektazje (choroba Rendu-Oslera) i serping ektazja Hutchinsona.

Znamię teleangiektatyczne występuje od urodzenia, klinicznie charakteryzuje się obecnością jednej lub więcej ciemnoczerwonych lub niebieskawo-czerwonych plam, zwykle nie wystających ponad powierzchnię skóry. Istnieją dwa rodzaje znamienia: zlokalizowane przyśrodkowo, głównie w okolicy potylicznej i neutralnej części jaja, oraz zlokalizowane bocznie, zwykle jednostronnie na twarzy i kończynach. To ostatnie jest połączone z wrodzonymi zaburzeniami innych narządów i tkanek (znamię leptomeningeal flamrneus, zespół Sturge-Webera, zespół Klippela-Trenaunaya).

Patomorfologia. Znamię teleangiektatyczne zlokalizowane przyśrodkowo charakteryzuje się rozszerzeniem naczyń włosowatych warstwy podbrodawkowej skóry właściwej we wczesnym okresie życia, natomiast przy lokalizacji bocznej proces ten rozpoczyna się około 10 roku życia i dotyczy nie tylko warstwy podwłośniczkowej skóry właściwej, ale także jej głębszych warstw, w tym tkanki podskórnej.

Angiokeratoma charakteryzuje się angiomatozą, której towarzyszą reaktywne zmiany w naskórku (akantoza, hiperkeratoza). WF Lever i C. Schaumhuig-Lever (1983) wyróżniają pięć typów angiokeratoma:

1. typ uogólniony układowy - rozlany angiokeratoma Fabry'ego, który jest dziedzicznym zaburzeniem procesów metabolicznych w organizmie (lipidoza);
2. angiokeratoma ograniczony znamię palców Mibellego;
3. Angiokeratoma Fordyce'a moszny i sromu;
4. angiokeratoma grudkowa soditarna i
5. angiokeratoma ograniczony.

Angiokeratoma circumscriptum nevoidum palców Mibellego klinicznie charakteryzuje się obecnością małych (1-5 mm lub więcej średnicy) bezbolesnych ciemnoczerwonych lub siniczych torbielowatych elementów guzkowych, które znikają podczas diaskopii, zlokalizowanych symetrycznie, głównie na skórze grzbietowych i bocznych powierzchni palców kończyn górnych i dolnych, czasami na pośladkach i innych miejscach. Powierzchnia elementu jest hiperkeratotyczna, czasami występują brodawkowate narośla. Wysypka pojawia się zwykle w okresie dojrzewania, częściej u dziewcząt ze zwiększoną wrażliwością na zimno, towarzyszy jej akrocyjanoza, nadmierna potliwość dłoni i stóp, skłonność do dreszczy i drętwienia kończyn,

Patomorfologia. W świeżych elementach obserwuje się rozszerzenie naczyń włosowatych górnej części skóry właściwej, w starych ogniskach - hiperkeratozę, akantozę, brodawczakowatość. Naczynia włosowate w skórze właściwej są silnie rozszerzone z okołonaczyniowym naciekiem limfocytarnym.

Angiokeratoma moszny i sromu Fordyce charakteryzuje się obecnością licznych grudek naczyniowych o średnicy od 2 do 5 mm, których rozmiar i liczba zwiększają się wraz z wiekiem. Świeże wysypki są jasnoczerwone, o miękkiej konsystencji, podczas gdy stare zmiany są niebieskawe, z hiperkeratozą. Mogą im towarzyszyć świąd i krwawienie.

Lity grudkowy angiokeratoma pojawia się zwykle w młodym wieku w postaci lekko uniesionych elementów guzkowych o wymiarach od 2 do 10 mm, z grudkowymi wysypkami na obwodzie. Jest zlokalizowany głównie na kończynach dolnych. Świeże zmiany są podobne do tych na mosznie, stare są niebiesko-czarne z hiperkeratotyczną powierzchnią, co przypomina czerniaka złośliwego. W większości przypadków angiokeratoma tego typu są pojedyncze.

Patomorfologia wszystkich opisanych powyżej odmian angiokeratoma jest podobna. W świeżych zmianach obserwuje się rozszerzenie naczyń włosowatych górnej skóry właściwej, w starych zmianach - hiperkeratozę, niewielką akantozę i brodawczakowatość, wyraźniejsze rozszerzenie naczyń włosowatych, wokół których niekiedy można dostrzec nacieki limfocytarne. W takich przypadkach obserwuje się organizujące się lub zorganizowane zakrzepy i wyraźniejsze rozszerzenie naczyń włosowatych w głębokich częściach skóry właściwej i podskórnej warstwie tłuszczu.

W przypadku postaci grudkowej angiokeratoma dochodzi jedynie do rozszerzenia naczyń włosowatych powierzchniowych warstw skóry właściwej, czyli mamy do czynienia z teleangiektazją.

Angiokeratoma ograniczona we wczesnych stadiach to jedna lub więcej zmian składających się z czerwonych naczyniaków łączących się ze sobą, o nierównej hiperkeratotycznej powierzchni. Czasami mają one układ liniowy, są zlokalizowane głównie na piszczelach i stopach i zwykle istnieją od urodzenia. Z wiekiem zmiany zwiększają się i pojawiają się nowe elementy. Ograniczona angiokeratoma może być połączona z znamieniem teleangiektatycznym i zespołem Klippela-Trenaunaya.

Patomorfologia. Ta forma charakteryzuje się hiperkeratozą, akantozą i brodawczakowatością. Ostro rozszerzone naczynia włosowate znajdują się w pobliżu naskórka i czasami są zamknięte w jego naskórkowych wypustkach. Chociaż większość naczyń jest wypełniona krwią, niektóre z nich, o cienkich ścianach, zawierają limfę. W rozszerzonych naczyniach włosowatych czasami znajdują się skrzepy. W przeciwieństwie do grudkowego angiokeratoma, w którym obserwuje się powierzchowne teleangiektazje, w ograniczonym angiokeratoma wykrywa się rozszerzenie całej sieci naczyniowej skóry właściwej, a także tkanki podskórnej.