Niedokrwistości objawowe

Niedokrwistość może rozwinąć się w szeregu stanów patologicznych, które wydają się być niezwiązane z układem krwiotwórczym. Trudności diagnostyczne z reguły nie pojawiają się, jeśli znana jest choroba podstawowa i zespół niedokrwistości nie przeważa w obrazie klinicznym. Znaczenie niedokrwistości objawowych (wtórnych) tłumaczy się ich względną częstością występowania w pediatrii i możliwą opornością na terapię. Niedokrwistości objawowe najczęściej obserwuje się w przewlekłych zakażeniach, układowych chorobach tkanki łącznej, chorobach wątroby, patologii endokrynologicznej, przewlekłej niewydolności nerek i guzach.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Niedokrwistość w przewlekłych procesach zapalnych, infekcjach

Najczęściej spotykane w procesach ropno-zapalnych, zakażeniach pierwotniakowych, zakażeniu HIV. Ustalono, że przy każdej przewlekłej infekcji trwającej dłużej niż 1 miesiąc obserwuje się spadek hemoglobiny do 110-90 g/l.

Na powstanie anemii wpływa kilka czynników:

1. Blokada transportu żelaza z komórek siateczkowo-śródbłonkowych do erytroblastów szpiku kostnego;
2. Zwiększone zużycie żelaza do syntezy enzymów zawierających żelazo i w konsekwencji zmniejszenie ilości żelaza wykorzystywanego do syntezy hemoglobiny;
3. Skrócenie czasu życia czerwonych krwinek na skutek zwiększonej aktywności komórek układu siateczkowo-śródbłonkowego;
4. Zaburzone wydzielanie erytropoetyny w odpowiedzi na niedokrwistość podczas przewlekłego stanu zapalnego i w konsekwencji zmniejszona erytropoeza;
5. Zmniejszone wchłanianie żelaza w czasie gorączki.

W zależności od czasu trwania przewlekłego stanu zapalnego wykrywa się niedokrwistość normochromową normocytarną, rzadziej niedokrwistość niedobarwliwą normocytarną, a jeśli choroba trwa bardzo długo, niedokrwistość mikrocytową niedobarwliwą. Objawy morfologiczne niedokrwistości są niespecyficzne. W rozmazie krwi wykrywa się anizocytozę. Biochemicznie stwierdza się spadek stężenia żelaza w surowicy i zdolności wiązania żelaza przez surowicę przy prawidłowej lub zwiększonej zawartości żelaza w szpiku kostnym i układzie siateczkowo-śródbłonkowym. Poziom ferrytyny pomaga w diagnostyce różnicowej od niedokrwistości z niedoboru żelaza: we wtórnych niedokrwistościach niedobarwliwych poziom ferrytyny jest prawidłowy lub podwyższony (ferrytyna jest białkiem ostrej fazy zapalenia), natomiast w przypadku niedoboru żelaza poziom ferrytyny jest niski.

Leczenie ma na celu zatrzymanie choroby podstawowej. Preparaty żelaza są przepisywane pacjentom z niskim poziomem żelaza w surowicy. Do leczenia stosuje się witaminy (szczególnie z grupy B). U pacjentów z AIDS z niskim poziomem erytropoetyny jej podawanie w dużych dawkach może korygować anemię.

Ostre infekcje, zwłaszcza wirusowe, mogą powodować selektywną przejściową erytroblastopenię lub przejściową aplazję szpiku kostnego. Parwowirus B19 jest przyczyną kryzysów regeneracyjnych u pacjentów z niedokrwistością hemolityczną.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Niedokrwistość w układowych chorobach tkanki łącznej

Według danych literaturowych niedokrwistość obserwuje się u około 40% pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym i reumatoidalnym zapaleniem stawów. Za główną przyczynę niedokrwistości uważa się niewystarczającą odpowiedź kompensacyjną szpiku kostnego, spowodowaną upośledzonym wydzielaniem erytropoetyny. Dodatkowymi czynnikami niedokrwistości są rozwój niedoboru żelaza spowodowany ciągłym ukrytym krwawieniem przez jelita na tle przyjmowania niesteroidowych leków przeciwzapalnych i wyczerpywaniem się rezerw kwasu foliowego (zapotrzebowanie na kwas foliowy wzrasta z powodu proliferacji komórek). Ponadto u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym może występować niedokrwistość autoimmunohemolityczna i niedokrwistość z powodu niewydolności nerek.

Anemia jest najczęściej normochromiczna normocytarna, czasami hipochromiczna mikrocytowa. Istnieje korelacja między stężeniem hemoglobiny i OB - im wyższe OB, tym niższy poziom hemoglobiny. Poziom żelaza w surowicy jest niski, zdolność wiązania żelaza jest również niska.

Terapia żelazem w fazie aktywnej może być skuteczna u dzieci poniżej 3 roku życia, ponieważ często mają one wcześniej występujący niedobór żelaza, a także u pacjentów z ekstremalnie niskim poziomem żelaza w surowicy i niskim wysyceniem transferyny. Zmniejszenie aktywności choroby pod wpływem terapii patogenetycznej prowadzi do szybkiego wzrostu żelaza w surowicy i zwiększonego transportu żelaza do szpiku kostnego. Pacjentom można przepisać terapię erytropoetyną, ale pacjenci wymagają dużych dawek erytropoetyny, a nawet na duże dawki występuje zmienna odpowiedź. Ustalono, że im wyższy poziom bazowej erytropoetyny krążącej w osoczu pacjenta, tym mniej skuteczna jest terapia erytropoetyną.

Wtórna autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna u pacjentów z układowymi chorobami tkanki łącznej jest często zatrzymywana przez leczenie choroby podstawowej. Pierwszym etapem leczenia jest terapia kortykosteroidami i, jeśli to konieczne, splenektomia. Jeśli hemoliza jest oporna, do powyższych metod terapii dodaje się cyklostatyki (cyklofosfamid, azatiopryna), cyklosporynę A i duże dawki immunoglobuliny do podawania dożylnego. Plazmafereza może być stosowana w celu szybkiego obniżenia miana przeciwciał.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Niedokrwistość w chorobach wątroby

U pacjentów z marskością wątroby i zespołem nadciśnienia wrotnego niedokrwistość rozwija się z powodu niedoboru żelaza z powodu okresowej utraty krwi z żylaków przełyku i żołądka oraz hipersplenizmu. Marskości wątroby może towarzyszyć „niedokrwistość ostrogowa” z fragmentacją czerwonych krwinek. Hipoproteinemia pogarsza niedokrwistość z powodu wzrostu objętości osocza.

W chorobie Wilsona-Konovalova może wystąpić przewlekła niedokrwistość hemolityczna spowodowana gromadzeniem się miedzi w czerwonych krwinkach.

Wirusowe zapalenie wątroby może być przyczyną niedokrwistości aplastycznej.

Niektórzy pacjenci mogą mieć niedobór kwasu foliowego. Poziom witaminy B ₁₂ w ciężkich chorobach wątroby jest patologicznie podwyższony, ponieważ witamina „opuszcza” hepatocyty.

Leczenie niedokrwistości jest objawowe i zależy od mechanizmu jej rozwoju – uzupełnianie niedoboru żelaza, kwasu foliowego itp.; leczenie operacyjne zespołu nadciśnienia wrotnego.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Niedokrwistość w patologii endokrynologicznej

Niedokrwistość często diagnozuje się w niedoczynności tarczycy (wrodzonej i nabytej), spowodowanej spadkiem produkcji erytropoetyny. Najczęściej niedokrwistość jest normochromiczna normocytarna, może być hipochromiczna z powodu niedoboru żelaza spowodowanego upośledzonym wchłanianiem w niedoczynności tarczycy lub hiperchromiczna makrocytowa z powodu niedoboru witaminy B ₁₂, który rozwija się w wyniku szkodliwego działania przeciwciał skierowanych przeciwko komórkom nie tylko tarczycy, ale także komórkom okładzinowym żołądka, co prowadzi do niedoboru witaminy B _12. Terapia zastępcza tyroksyną prowadzi do poprawy i stopniowej normalizacji parametrów hematologicznych, preparaty żelaza i witaminy B _{12 są przepisywane zgodnie ze wskazaniami.}

Rozwój anemii może wystąpić przy tyreotoksykozie, przewlekłej niewydolności kory nadnerczy i niedoczynności przysadki mózgowej.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Niedokrwistość w przewlekłej niewydolności nerek

Przewlekła niewydolność nerek (PNN) to zespół chorobowy wywołany nieodwracalną śmiercią nefronów spowodowaną pierwotną lub wtórną chorobą nerek.

Wraz z utratą masy funkcjonujących nefronów następuje postępująca utrata funkcji nerek, w tym spadek produkcji erytropoetyny. Rozwój anemii u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek jest spowodowany głównie spadkiem syntezy erytropoetyny. Ustalono, że spadek zdolności nerek do produkcji erytropoetyny zwykle pokrywa się z pojawieniem się azotemii: niedokrwistość rozwija się przy poziomie kreatyniny 0,18-0,45 mmol/l, a jej nasilenie koreluje z nasileniem azotemii. Wraz z postępem niewydolności nerek dochodzą powikłania mocznicy i programowej hemodializy (utrata krwi, hemoliza, zaburzenie równowagi żelaza, wapnia, fosforu, wpływ toksyn mocznicowych itp.), co komplikuje i indywidualizuje patogenezę anemii w przewlekłej niewydolności nerek i pogarsza jej nasilenie.

Niedokrwistość jest z reguły normochromiczna normocytarna; poziom hemoglobiny może spaść do 50-80 g/l; w przypadku niedoboru żelaza – niedobarwliwa mikrocytowa.

Leczenie przeprowadza się rekombinowaną ludzką erytropoetyną (epokryna, rekormon), którą przepisuje się w przypadku niedokrwistości zarówno pacjentom, którzy jeszcze nie wymagają hemodializy, jak i w późnych stadiach przewlekłej niewydolności nerek. W razie potrzeby przepisuje się preparaty żelaza, kwas foliowy, kwas askorbinowy, witaminy z grupy B (B ₁, B ₆, B ₁₂ ), sterydy anaboliczne. Transfuzje krwi przeprowadza się głównie w celu doraźnej korekty postępującej ciężkiej niedokrwistości (spadek poziomu hemoglobiny poniżej 60 g/l), na przykład w przypadku masywnego krwawienia. Efekt transfuzji krwi jest tylko przejściowy, w przyszłości wymagane jest leczenie zachowawcze.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Anemia w raku

Wśród przyczyn rozwoju anemii w przebiegu chorób nowotworowych wyróżnia się:

1. Stan krwotoczny
2. Stany niedoboru
3. Niedokrwistości dyserytropoetyczne
   • niedokrwistość podobna do tej obserwowanej w przewlekłym stanie zapalnym;
   • niedokrwistość syderoblastyczna
   • niedorozwój erytrocytów
4. Hemomodulacja
5. Hemoliza
6. Niedokrwistość leukoerytroblastyczna i naciek szpiku kostnego
7. Leczenie cytostatykami.

Opisano oporną niedokrwistość hipochromiczną u pacjentów z chłoniakiem lub limfogranulomatozą, charakteryzującą się biochemicznymi i morfologicznymi objawami niedoboru żelaza, ale nie poddającą się leczeniu preparatami żelaza. Ustalono, że żelazo nie jest przenoszone z układu siateczkowo-śródbłonkowego zaangażowanego w proces patologiczny do osocza.

Przerzuty nowotworów do szpiku kostnego - najczęściej do szpiku kostnego przerzutuje neuroblastoma, rzadziej retinoblastoma i rabdomiosarcoma, lymphosarcoma. U 5% chorych na limfogranulomatoza stwierdza się naciek do szpiku kostnego. Naciek do szpiku kostnego można podejrzewać w niedokrwistości leukoerytroblastycznej, która charakteryzuje się obecnością mielocytów i jądrzastych komórek erytroblastycznych, retikulocytozą, a w stadium późnym - trombocytopenią i neutropenią, czyli pancytopenią. Leukoerytroblastyczny obraz krwi tłumaczy się tym, że podczas naciekania szpiku kostnego dochodzi do erytropoezy pozaszpikowej, w wyniku której do krwi obwodowej uwalniane są wczesne komórki mieloidalne i erytroblastyczne. Pomimo tego, że niedokrwistość jest zwykle obecna, we wczesnym stadium może jej nie być.

Leczenie anemii, poza tymczasowym efektem transfuzji, nie jest zbyt skuteczne, jeśli nie można zatrzymać procesu leżącego u jej podłoża. Można stosować erytropoetynę.

Wcześniaki z niedokrwistością w okresie zmian klinicznych i hematologicznych powinny być obserwowane przez lekarza co najmniej raz w tygodniu z kontrolą kliniczną badań krwi co 10-14 dni na tle leczenia preparatami żelaza. W przypadku nieskuteczności terapii i ciężkiej niedokrwistości wskazana jest hospitalizacja w celu określenia oporności na preparaty żelaza i leczenie.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]