Objawy choroby Meniere'a

Pomimo całkowitego podobieństwa objawów, przyczyny wodniaka endolimfatycznego u każdego pacjenta mogą być różne. Choroba Meniere’a rzadko jest obserwowana w dzieciństwie; zwykle do rozwoju wodniaka endolimfatycznego potrzebny jest dość długi okres czasu. Jednocześnie, zanim wystąpi wodniak endolimfatyczny, niekorzystne czynniki muszą prawdopodobnie mieć powtarzający się lub przewlekły wpływ na ucho. Pomimo faktu, że oba uszy są narażone na te same czynniki i wpływy patogenne, choroba Meniere’a zwykle zaczyna się po jednej stronie.

Obustronne zmiany obserwuje się u około 30% pacjentów, a z reguły charakterystyczne jest nadciśnienie wewnątrzczaszkowe. Gdy jednostronne zmiany rozwijają się jednocześnie, wodniak endolimfatyczny jest charakteryzowany jako wtórny.

Większość pacjentów zgłasza początek choroby bez żadnych objawów ostrzegawczych. Około 60% pacjentów wiąże jej wystąpienie ze stresem emocjonalnym. Choroba zwykle zaczyna się od ataku zawrotów głowy o charakterze układowym z wyraźnymi zaburzeniami wegetatywnymi (nudności, wymioty), który trwa od kilku minut do kilku godzin i zwykle towarzyszy mu szum w uszach i utrata słuchu. Dość często taki atak jest poprzedzony uczuciem zatkania, pełności w uchu, które trwa kilka dni. Przebieg kliniczny choroby może być bardzo różny, ataki mogą powtarzać się z różną częstotliwością: od raz dziennie do raz przez kilka miesięcy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Zespół Lermoyera

Zespół ten jest definiowany jako jedna z form zespołu objawów podobnych do zespołu Ménière’a, który występuje u pacjentów z miażdżycą i niektórymi innymi powszechnymi chorobami naczyniowymi. Jest niezwykle rzadki. Różni się od BM kolejnością objawów: najpierw pojawiają się oznaki uszkodzenia ślimaka, następnie objawy dysfunkcji przedsionkowej, po czym słuch wraca do normy. Dało to podstawę autorowi, który opisał ten zespół, do zdefiniowania go jako „zawroty głowy, które przywracają słuch”.

Przyczyny choroby nie są znane, patogeneza wiąże się z ostrym niedotlenieniem struktur ślimaka, do którego dochodzi na skutek skurczu tętnicy zaopatrującej błędnik ucha.

Przebieg kliniczny jest ściśle regularny, przechodzący przez dwie fazy. Pierwsza faza charakteryzuje się ostrym atakiem dysfunkcji ślimakowej - skurczem gałęzi ślimakowej tętnicy błędnikowej, objawiającym się nagłym wystąpieniem silnego szumu usznego i szybko narastającą utratą słuchu typu percepcyjnego na wysokie tony (odmiana ataku choroby Meniere'a), czasami do całkowitej głuchoty. W rzadkich przypadkach w tym okresie występują również łagodne krótkotrwałe zawroty głowy. Okres ślimakowy ataku może trwać od kilku dni do kilku tygodni. Następnie na jego tle nagle pojawiają się silne zawroty głowy z nudnościami i wymiotami (druga faza jest przedsionkowa; skurcz gałęzi przedsionkowej tętnicy błędnikowej), która trwa 1-3 godziny, po czym objawy dysfunkcji przedsionkowej nagle zanikają, a słuch wraca do normy. Niektórzy autorzy zauważają, że kryzys może nawracać kilkakrotnie w jednym uchu lub kilkakrotnie w jednym i drugim uchu lub w obu uszach jednocześnie. Inni autorzy twierdzą, że kryzys występuje tylko raz i nigdy nie powraca. Objawy choroby wskazują na ostre niedotlenienie błędnika o charakterze przejściowym. Dwa pytania pozostają niejasne: dlaczego w większości przypadków nie występują powtarzające się kryzysy i, jeśli jest to głęboki skurcz naczyń, dlaczego nie obserwuje się jego konsekwencji w postaci odbiorczej utraty słuchu?

Rozpoznanie na początku kryzysu stawia się z pewnym prawdopodobieństwem na podstawie wystąpienia pierwszej fazy zespołu; wystąpienie drugiej fazy i szybki powrót słuchu do poziomu początkowego determinują ostateczną diagnozę.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku choroby Meniere’a oraz tych chorób, z którymi różnicuje się samą chorobę Meniere’a.

Rokowanie dotyczące funkcji słuchowych i przedsionkowych jest pomyślne.

Leczenie ma charakter objawowy i farmakologiczny, ma na celu normalizację hemodynamiki w błędniku słuchowym i zmniejszenie nasilenia objawów dysfunkcji przedsionkowej.

Stadia kliniczne choroby Meniere’a

Na podstawie obrazu klinicznego wyróżnia się trzy stadia rozwoju choroby Meniere’a.

Stopień I (początkowy) charakteryzuje się okresowo występującymi szumami w uszach, uczuciem przekrwienia lub ucisku, zmiennym odbiorczym niedosłuchem. Pacjentowi dokuczają okresowe ataki systemowych zawrotów głowy lub kołysania o różnym stopniu nasilenia. Do systemowych zawrotów głowy zalicza się zawroty głowy, które pacjent opisuje jako uczucie wirowania otaczających obiektów. Zawroty głowy niesystemowe charakteryzują się uczuciem niestabilności, pojawieniem się „muszek” lub ciemnieniem w oczach. Ataki zawrotów głowy są opisywane jako uczucie wirowania trwające od kilku minut do kilku godzin. Czasami takie ataki mają prekursory lub okres prodromalny, który objawia się zaostrzeniem objawów słuchowych: czasami pacjenci zauważają uczucie przekrwienia lub pełności w uchu przez kilka dni. Intensywność zawrotów głowy osiąga zwykle maksymalne wartości w ciągu kilku minut, natomiast towarzyszy jej utrata słuchu i objawy wegetatywne - nudności i wymioty,

Po ataku obserwuje się pogorszenie słuchu, zgodnie z danymi audiometrii progowej tonalnej, głównie w zakresie niskich i średnich częstotliwości. W okresie remisji progi słyszenia mogą mieścić się w zakresie normy. Zgodnie z danymi audiometrii nadprogowej można określić zjawisko przyspieszonego wzrostu głośności. Badanie ultrasonograficzne wykazuje lateralizację w kierunku chorego ucha. Testy odwodnienia są dodatnie w dużym procencie przypadków ze zmianami słuchu. Elektrokochleografia wykazuje oznaki wodniaka błędnika zgodnie z jednym lub więcej kryteriami. Badanie stanu funkcjonalnego analizatora przedsionkowego ujawnia hiperrefleksję podczas ataku i we wczesnym okresie poatakowym,

Stopień II charakteryzuje się wyraźnymi objawami klinicznymi. Ataki przybierają typowy charakter choroby Meniere’a z wyraźnymi objawami wegetatywnymi, ich częstotliwość może się zmieniać od kilku razy dziennie do kilku razy w miesiącu. Szumy uszne występują stale, często nasilają się w trakcie ataku. Stopień ten charakteryzuje się obecnością stałego przekrwienia w dotkniętym uchu: czasami pacjenci opisują uczucie „ciśnienia” w głowie. Dane z tonalnej audiometrii progowej wskazują na wahania odbiorczej utraty słuchu w stopniach II-III. Może występować przerwa kość-powietrze w zakresie niskich częstotliwości. W okresie międzynapadowym utrzymuje się trwała utrata słuchu. Audiometria nadprogowa ujawnia zjawisko przyspieszonego wzrostu głośności. Obecność stałego wodniaka można określić wszystkimi metodami badawczymi: testami odwodnienia, elektrokochleografią i diagnostyką ultrasonograficzną. Badanie stanu funkcjonalnego analizatora przedsionkowego ujawnia hiporefleksję po stronie gorzej słyszącego ucha, a w trakcie ataku - hiperrefleksję.

Stopień III, z reguły, typowe ataki zawrotów głowy, które nie zawsze są układowe, stają się rzadsze, niepokojące jest uczucie niestabilności, niestabilności. Zauważa się osłabienie słuchu typu neurosensorycznego o różnym nasileniu. Rzadko obserwuje się wahania słuchu,

Badanie USG zwykle wykazuje lateralizację do ucha lepiej słyszącego lub jej brak. Wodniak ucha wewnętrznego zwykle nie jest wykrywany w przypadku odwodnienia. Występuje wyraźne zahamowanie lub arefleksja części przedsionkowej ucha wewnętrznego po stronie dotkniętej chorobą.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]