Objawy spodziectwa i wynicowania pęcherza moczowego

Klasyczne objawy wynicowania pęcherza moczowego

W odróżnieniu od pacjentów z wynicowaniem kloaki i jego odmianami, objawom klasycznego wynicowania pęcherza towarzyszą mniejsze i mniejsze anomalie jamy brzusznej, krocza, górnych dróg moczowych, narządów płciowych, kręgosłupa i kości miednicy.

[ 1 ]

Brzuch i krocze

Strefa romboidalna, ograniczona przez pępek, odbyt, mięśnie proste brzucha i skórę pokrywającą pętlę łonowo-odbytniczą, podlega największym zmianom anatomicznym. Odległość od pępka do odbytu ulega skróceniu w przypadku wynicowania pęcherza, ponieważ pępek znajduje się niżej niż normalnie, a odbyt jest przedni. Obszar między rozłożonymi mięśniami przedniej ściany brzucha a krawędzią wynicowanego pęcherza jest pokryty cienką tkanką włóknistą. Szeroko rozstawione kości łonowe przemieszczają mięśnie proste na boki. Mięsień prosty po każdej stronie jest przyczepiony do guzka łonowego. Przemieszczone na boki mięśnie proste poszerzają i skracają kanał pachwinowy, co zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia przepukliny pachwinowej skośnej.

Przepuklina pachwinowa występuje u 56% chłopców i 15% dziewcząt z klasycznym wynicowaniem pęcherza moczowego. Atrezja odbytu w wynicowaniu pęcherza moczowego jest rzadka. Bardziej powszechne są formy przetokowe wynicowania odbytu, otwierające się do krocza, pochwy lub wynicowanego pęcherza moczowego. U pacjentów, którzy nie przeszli operacji wynicowania pęcherza moczowego, często występuje wypadnięcie odbytu, co jest ułatwione przez osłabienie mięśni przepony miednicy i mechanizmu odbytu, co jest typowe dla takich pacjentów. Wypadnięcie prawie nigdy nie występuje u pacjentów, którzy przeszli operację plastyczną pęcherza moczowego w okresie noworodkowym. Jeśli wypadnięcie się rozwinie, nie wymaga leczenia operacyjnego, ponieważ ustępuje po operacji plastycznej pęcherza moczowego.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Układ moczowy

W przypadku wyrostka pęcherza moczowego pęcherz jest odwrócony w formie kopuły i zwiększa swoje rozmiary, gdy dziecko jest niespokojne. Miejsca wyrostka różnią się rozmiarem: od małych (2-3 cm) do dużych wypadających mas. Błona śluzowa jest czysta, gładka i różowa bezpośrednio po urodzeniu. Jeśli pęcherz pozostaje otwarty, jego powierzchnia szybko ulega zwyrodnieniu polipowatemu, co znacznie pogarsza jego stan. Kontakt błony śluzowej z serwetkami lub ubraniem przyczynia się do podrażnienia pęcherza.

Brak leczenia prowadzi do płaskonabłonkowej lub gruczolakowatej metaplazji, a następnie u pacjentów dorosłych może rozwinąć się w raka płaskonabłonkowego lub gruczolakoraka. Przed radykalnym zabiegiem chirurgicznym, aby chronić błonę śluzową przed uszkodzeniem, wskazane jest przykrycie jej perforowaną folią celofanową i unikanie bezpośredniego kontaktu błony śluzowej z serwetkami i pieluchami. Możliwe są przypadki zdwojenia, gdy wraz z pęcherzem wytrzewiowym występuje również pęcherz normalny, przemieszczony na bok.

Naukowcy uważają, że wynicowanie pęcherza moczowego charakteryzuje się prawidłowym ukrwieniem i prawidłowym aparatem nerwowo-mięśniowym, a zatem bezpośrednio po operacji plastycznej pęcherz ma pełną funkcję wypieracza. Istnieją jednak pojedyncze doniesienia o słabej funkcji wypieracza nawet po udanej operacji.

Anomalie nerek u pacjentów z wynicowaniem pęcherza moczowego są rzadkie. Jeśli pęcherz moczowy pozostaje otwarty przez długi czas, a błona śluzowa w okolicy ujść ulega poważnemu zwyrodnieniu włóknistemu, czasami rozwija się ureterohydronephrosis. Jednak problem ten jest niezwykle rzadki w okresie niemowlęcym. Moczowody w wynicowaniu pęcherza moczowego wchodzą do niego pod kątem prostym i praktycznie nie mają podśluzówkowego tunelu, dlatego prawie wszystkie dzieci (ponad 90%) doświadczają refluksu pęcherzowo-moczowodowego po pierwotnej operacji plastycznej pęcherza moczowego. Męskie narządy płciowe.

U pacjentów z wynicowaniem pęcherza moczowego penis jest znacznie krótszy z powodu rozbieżności kości łonowych, co uniemożliwia połączenie ciał jamistych wzdłuż linii środkowej, co jest normalne. W rezultacie długość wolnej wystającej „wiszącej” części penisa ulega zmniejszeniu. Na wielkość penisa wpływa również jego krzywizna. Podczas badania stwierdza się, że penis dziecka z epispadias ma charakterystyczną wymuszoną pozycję, dociśniętą do przedniej ściany brzucha. Jest to spowodowane wyraźną deformacją grzbietową ciał jamistych, wyraźnie widoczną podczas wzwodu. Ustalono, że długość powierzchni brzusznej ciał jamistych w wynicowaniu pęcherza moczowego jest większa niż ich część grzbietowa z powodu włóknistych zmian w tkance osłonki białawej.

Z wiekiem różnice te tylko się pogłębiają, a deformacja prącia wzrasta. Aby osiągnąć całkowite wyprostowanie ciał jamistych i wydłużenie prącia, możliwa jest plastyka grzbietowej powierzchni ciał jamistych z wolnymi płatami skóry odnabłonkowanej. Cewka moczowa u pacjentów z wynicowaniem pęcherza moczowego jest całkowicie rozcięta i otwarta do głowy. Obszar cewki moczowej jest zwykle skrócony. W rzadkich przypadkach (3-5%) obserwuje się aplazję jednego z ciał jamistych. Możliwy jest podwojenie prącia lub jego całkowity brak (aplazja), zwłaszcza przy wynicowaniu kloaki.

Unerwienie prącia jest prawidłowe. U pacjentów z wynicowaniem pęcherza moczowego powierzchowny pęczek naczyniowo-nerwowy, który zapewnia erekcję, jest przemieszczony bocznie i jest reprezentowany przez dwa oddzielne pęczki. Pomimo masywnego usunięcia tkanki podczas operacji, większość pacjentów zachowuje potencję seksualną po rekonstrukcji prącia.

Struktury Wolffa są normalne u chłopców. Pacjenci z dysfunkcją szyi pęcherza moczowego lub otwartą szyją często mają problem z wytryskiem wstecznym po operacji. Jednakże, jeśli rekonstrukcja jest odpowiednia, pacjenci z wynicowaniem mogą mieć dzieci w przyszłości.

Kryptorchidyzm jest 10 razy częstszy u pacjentów z wynicowaniem, ale doświadczenie pokazuje, że wiele dzieci ze zdiagnozowanym wnętrostwem ma w rzeczywistości cofnięte jądra. Można je sprowadzić do moszny bez większych trudności po rekonstrukcji żeńskich narządów płciowych pęcherza moczowego.

Narządy płciowe żeńskie

U dziewcząt z wynicowaniem pęcherza moczowego łechtaczka jest podzielona na dwie części. W tym przypadku połowa łechtaczki znajduje się po każdej stronie szpary narządów płciowych razem z wargami sromowymi. Pochwa jest zwykle pojedyncza, ale może być rozwidlona. Zewnętrzny otwór pochwy jest czasami zwężony i często przesunięty do przodu. Stopień przesunięcia odpowiada stopniowi skrócenia odległości między pępkiem a odbytem. Macica może być rozwidlona. Jajniki i jajowody są zwykle prawidłowe. Wypadnięcie macicy i pochwy jest możliwe u kobiet z wynicowaniem pęcherza moczowego w starszym wieku z powodu wady mięśni dna miednicy, co stwarza poważne trudności dla tej grupy pacjentek w czasie ciąży. Pierwotna plastyka pęcherza moczowego z redukcją kości łonowej zmniejsza ryzyko tych powikłań. Operacje naprawcze macicy, takie jak sakrokolpopeksja, pomagają rozwiązać te problemy.

[ 6 ]

Anomalie kości miednicy

Rozejście kości łonowych jest jednym ze składników kompleksu ekstrofia-nadstawieniowość. Jest wynikiem rotacji zewnętrznej i niedorozwoju kości łonowej i kulszowej w okolicy ich połączenia, połączonego z niedorozwojem kości stawu krzyżowo-biodrowego. U pacjentów z ekstrofią pęcherza moczowego stwierdza się rotację zewnętrzną i skrócenie gałęzi biodrowej przedniej o 30%, połączone z rotacją zewnętrzną tylnego odcinka kości biodrowej. Wizualnie biodra dzieci z ekstrofią są zrotowane na zewnątrz, ale problemy związane z funkcją stawów biodrowych i zaburzenia chodu zwykle nie występują, zwłaszcza jeśli kości łonowe zostały złączone we wczesnym wieku.

Wiele dzieci ma zaburzenia chodu we wczesnym dzieciństwie, chodzą kołyszącym chodem ze stopami obróconymi na zewnątrz („chód kaczki”), ale później chód jest korygowany. Wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego u dzieci z tą anomalią jest niezwykle rzadkie, w literaturze opisano tylko dwa takie przypadki.

Tylko kilka badań wykazało, że anomalie kręgosłupa występują częściej u pacjentów z wynicowaniem pęcherza moczowego niż w populacji ogólnej.

Zaproponowano różne warianty osteotomii kości miednicy, aby zapewnić redukcję i fiksację kości łonowych. Operacje te mają na celu przede wszystkim nie rozwiązywanie problemów ortopedycznych, ale zwiększenie szans na niezawodną pierwotną operację plastyczną pęcherza moczowego i znaczną poprawę funkcji mięśni przepony miednicy, zaangażowanych w mechanizm zatrzymywania moczu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Wytrzewienie kloaki

Wynicowanie kloaki jest również nazywane rozszczepem pęcherzowo-jelitowym, kloaką ektopową, ektopią trzewną powikłaną wynicowaniem pęcherza i rozszczepem ściany jamy brzusznej. Ta najcięższa postać anomalii ściany jamy brzusznej występuje u 1 na 400 000 żywych urodzeń. Kompleks zmian anatomicznych w klasycznej wersji wynicowania kloaki obejmuje przepuklinę pępowiny u góry, wywichnięte pętle jelitowe i rozdwojony pęcherz.

Pomiędzy dwiema połówkami pęcherza moczowego znajduje się odcinek jelita, który histologicznie jest obszarem krętniczo-kątniczym i ma do czterech otworów, z których najwyższy odpowiada zwyrodniałemu jelicie cienkiemu. Wyglądem wywinięcie kloaki przypomina „twarz słonia”, a jelito wywinięte na zewnątrz przypomina jego „trąbę”. Poniżej znajduje się otwór prowadzący do ślepo zakończonego dystalnego odcinka jelita, połączony z atrezją otworu odbytowego. Pomiędzy górnym (proksymalnym) i dolnym (dystalnym) otworem może znajdować się jeden lub dwa otwory „przysadkowe”.

We wszystkich przypadkach pacjenci mają wyraźne wady narządów płciowych. U chłopców jest to wnętrostwo i penis podzielony na dwa oddzielne ciała jamiste z objawami epispadias. To właśnie przy wynicowaniu kloaki często występuje hipoplazja lub aplazja jednego z ciał jamistych. Dziewczynki mają rozdzielony łechtaczkę, zdwojenie pochwy i macicę dwurożną.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Wierzchniactwo

Izolowane epispadias jest uważane za mniej poważny problem wśród chorób kompleksu „extrofia epispadias”. Pacjenci nie mają anomalii pęcherza moczowego i ubytku przedniej ściany brzucha, jednak, podobnie jak w przypadku extrofii, cewka moczowa jest reprezentowana przez rozdwojony obszar zlokalizowany wzdłuż grzbietowej powierzchni prącia. U chłopców stwierdza się skrócenie prącia i utworzenie struny grzbietowej, a u dziewcząt - rozdwojenie łechtaczki, podczas gdy pochwa jest przemieszczona do przodu lub znajduje się w typowym miejscu. Oprócz powyższego obserwuje się rozejście kości łonowych. Szyjka pęcherza w epispadias jest często zniekształcona: jest szeroka i nie utrzymuje moczu. U chłopców z epispadias dystalnym, u których szyjka pęcherza jest uformowana prawidłowo, można zachować trzymanie moczu. U kobiet epispadias prawie zawsze towarzyszy nietrzymanie moczu w różnym stopniu.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Warianty extrofii

Wśród pacjentów z zespołem „wynicowania nasieniowodnego” występuje wiele wariantów rozwoju patologii. W zależności od wielkości obszaru pęcherza moczowego może on być częściowo zamknięty i zanurzony w miednicy małej; takie formy nazywane są częściowym wynicowaniem. Niepełne zamknięcie pęcherza moczowego w trakcie jego formowania objawia się w postaci różnych wad rozwojowych - od wprowadzenia pęcherza do pochwy mięśnia prostego brzucha do całkowitego wysunięcia pęcherza przez niewielki ubytek nad spojeniem łonowym. Opisano pacjentów z rozbieżnością kości łonowych i ubytkiem przedniej ściany brzucha, ale bez jakichkolwiek wad układu moczowego.

Takie przypadki zdiagnozowano jako wariant zamkniętej ekstrofii. Pacjenci z górnym rozszczepem pęcherza mają takie same ubytki kości i mięśni jak w przypadku ekstrofii pęcherza, ale zmiany występują tylko w górnej części. Szyja pęcherza, cewka moczowa i narządy płciowe ulegają mniejszym zmianom: na przykład w przypadku tej patologii rozwija się normalny lub prawie normalny penis. Niektóre dzieci wymagały minimalnej interwencji korekcyjnej w celu zszycia ubytku, operacje były skuteczne i w pełni zapewniały normalne trzymanie moczu.

Podwojenie pęcherza jest możliwe, gdy dziecko zostanie zbadane i znajdzie jeden zamknięty pęcherz z normalnym zatrzymaniem moczu, a drugi z wytrzewieniem. Wielkość prącia i stopień rozejścia się ciał jamistych u pacjentów są różne. Znane są przypadki hipospadii u dzieci z wytrzewieniem kloaki. Opis i omówienie różnych wariantów wytrzewienia są konieczne, aby ocenić różnorodność objawów patologii. Porównanie zaobserwowanych wariantów z istniejącymi klasycznymi postaciami kompleksu „wytrzewienie-nadziewactwo” pomaga wybrać optymalną taktykę leczenia.