Objawy zakrzepowej plamicy małopłytkowej

Idiopatyczna (autoimmunologiczna) plamica małopłytkowa może być ostra, przewlekła i nawracająca. W ostrej postaci liczba płytek krwi normalizuje się (ponad 150 000/mm3 ⁾ w ciągu 6 miesięcy od diagnozy bez nawrotów. W przewlekłej postaci trombocytopenia poniżej 150 000/mm3 ^trwa dłużej niż 6 miesięcy. W nawracającej postaci liczba płytek krwi ponownie spada po powrocie do normy. Ostra postać jest bardziej typowa dla dzieci, podczas gdy przewlekła jest bardziej typowa dla dorosłych.

Ponieważ idiopatyczna plamica małopłytkowa jest często przejściowa, prawdziwa częstość występowania jest nieznana. Zgłaszana częstość występowania wynosi około 1 na 10 000 przypadków rocznie (3-4 na 10 000 przypadków rocznie u dzieci poniżej 15 roku życia).

Objawy ostrej i przewlekłej samoistnej plamicy małopłytkowej

Objawy kliniczne	Ostra ITP	Przewlekła ITP
Wiek	Dzieci w wieku 2-6 lat	Dorośli
Podłoga	Nie odgrywa roli	Pon/Pn-1:3
Sezonowość	Czas wiosny	Nie odgrywa roli
Poprzednie infekcje	Około 80%	Zwykle nie
Powiązane choroby autoimmunologiczne (SLE itp.)	Nietypowe	Typowy
Start	Pikantny	Stopniowy
Liczba płytek krwi, mm3	Ponad 20 000	40 000-80 000
Eozynofilia i limfocytoza	Typowy	Rzadko
Poziom IgA	Normalna	Zmniejszony
Przeciwciała przeciwpłytkowe	-	-
GpV	Często	NIE
Gpllb/llla	Rzadko.	Często
Czas trwania	Zwykle 2-6 tygodni	Miesiące i lata
Prognoza	Spontaniczna remisja w 80% przypadków	Niestabilny kurs długoterminowy

Jak wspomniano powyżej, patogeneza idiopatycznej plamicy małopłytkowej opiera się na zwiększonym niszczeniu płytek krwi obciążonych autoprzeciwciałami przez komórki układu retikulohistiocytarnego. Eksperymenty z płytkami krwi znakowanymi wykazały, że żywotność płytek krwi zmniejsza się z 1-4 godzin do kilku minut. Wzrost zawartości immunoglobulin (IgG) na powierzchni płytek krwi i częstość niszczenia płytek krwi w idiopatycznej plamicy małopłytkowej są proporcjonalne do poziomu IgG związanego z płytkami krwi (PAIgG). Celami dla autoprzeciwciał są glikoproteiny (Gp) błony płytek krwi: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX i Gp V.

Osoby z fenotypem HLA B8 i B12 mają zwiększone ryzyko zachorowania na tę chorobę, jeśli występują u nich czynniki wyzwalające (kompleksy antygen-przeciwciało).

Szczyt zapadalności na idiopatyczną plamicę małopłytkową występuje w wieku od 2 do 8 lat, chłopcy i dziewczynki chorują z równą częstością. U dzieci poniżej 2 roku życia (postać niemowlęca) choroba charakteryzuje się ostrym początkiem, ciężkim przebiegiem klinicznym z rozwojem głębokiej trombocytopenii poniżej 20 000/mm3 ^, słabą reakcją na ekspozycję i częstą przewlekłością procesu - do 30% przypadków. Ryzyko debiutu przewlekłej idiopatycznej plamicy małopłytkowej u dzieci jest również zwiększone u dziewczynek powyżej 10 roku życia z czasem trwania choroby ponad 2-4 tygodnie przed rozpoznaniem i liczbą płytek krwi powyżej 50 000/ ^mm3.

W 50-80% przypadków choroba występuje 2-3 tygodnie po przebytej chorobie zakaźnej lub szczepieniu (ospa, żywa szczepionka przeciwko odrze itp.). Najczęściej początek idiopatycznej plamicy małopłytkowej jest związany z niespecyficznymi zakażeniami górnych dróg oddechowych, w około 20% przypadków - swoistymi (różyczka, odra, ospa wietrzna, krztusiec, świnka, mononukleoza zakaźna, zakażenia bakteryjne).

Różnice między przewlekłą niemowlęcą a przewlekłą dziecięcą idiopatyczną plamicą małopłytkową

Znaki	Przewlekłe dziecięce IHL	Przewlekła dziecięca ITP
Wiek (miesiące)	4-24	Ponad 24
Chłopcy/Dziewczęta	3:1	3:1
Start	Nagły	Stopniowy
Poprzednie infekcje (wirusowe)	Zwykle nie	Często
Liczba płytek krwi w momencie rozpoznania, w mm3	Ponad 20 000	40 000-80 000
Odpowiedź na leczenie	Zły	Tymczasowy
Częstotliwość występowania wszystkich przypadków, %	30	10-15

Objawy samoistnej plamicy małopłytkowej zależą od nasilenia małopłytkowości. Zespół krwotoczny objawia się w postaci licznych wybroczynowo-siniakowych wysypek na skórze, krwotoków na błonach śluzowych. Ponieważ wybroczyny (1-2 mm), plamica (2-5 mm) i wybroczyny (ponad 5 mm) mogą towarzyszyć również innym stanom krwotocznym, diagnostykę różnicową przeprowadza się na podstawie liczby płytek krwi we krwi obwodowej i czasu trwania krwawienia.

Krwawienie występuje, gdy liczba płytek krwi spada poniżej 50 000/mm3 ^. Ryzyko poważnego krwawienia występuje przy głębokiej trombocytopenii poniżej 30 000/mm3 ^. Na początku choroby krwawienia z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego i nerek są zwykle nietypowe; wymioty fusami kawy i smolisty stolec są rzadkie. Możliwe jest poważne krwawienie z macicy. W 50% przypadków choroba objawia się tendencją do tworzenia wybroczyn w miejscach siniaków, na przedniej powierzchni kończyn dolnych, nad wyniosłościami kostnymi. Głębokie krwiaki mięśniowe i krwawienia stawowe są również nietypowe, ale mogą być konsekwencją wstrzyknięć domięśniowych i rozległych urazów. Przy głębokiej trombocytopenii występują krwotoki w siatkówce, a rzadko - krwawienia do ucha środkowego, prowadzące do utraty słuchu. Krwotok mózgowy występuje w 1% przypadków ostrej idiopatycznej plamicy małopłytkowej i w 3-5% przypadków przewlekłej idiopatycznej plamicy małopłytkowej. Zwykle poprzedza go ból głowy, zawroty głowy i ostre krwawienie w innej lokalizacji.

Podczas badania obiektywnego splenomegalię można wykryć u 10-12% dzieci, zwłaszcza w młodym wieku. W takim przypadku przeprowadza się diagnostykę różnicową z białaczką, mononukleozą zakaźną, toczniem rumieniowatym układowym, zespołem hipersplenizmu. Powiększenie węzłów chłonnych w idiopatycznej plamicy małopłytkowej nie powinno występować, chyba że jest związane z wcześniejszą infekcją wirusową.

Wtórna plamica małopłytkowa

Jak wspomniano wcześniej, trombocytopenia może być idiopatyczna lub wtórna do szeregu znanych przyczyn. Wtórna trombocytopenia z kolei może być podzielona w zależności od liczby megakariocytów.

Niedobór trombopoetyny

Rzadką wrodzoną przyczyną przewlekłej trombocytopenii, objawiającą się występowaniem licznych niedojrzałych megakariocytów w szpiku kostnym, jest niedobór trombopoetyny.

Leczenie polega na przetoczeniu osocza od zdrowych dawców lub pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową, co prowadzi do zwiększenia liczby płytek krwi i pojawienia się objawów dojrzewania megakariocytów, lub na leczeniu zastępczym trombopoetyną.