Plamica małopłytkowa u dzieci

Idiopatyczne (autoimmunologiczna) plamica małopłytkowa - choroba charakteryzuje się zmniejszenie ilości pojedynczych płytek (mniej niż 100000 / mm ³ ) pod normalnym lub podwyższonym ilości megakariocytów w szpiku kostnym, a obecność na powierzchni płytek w surowicy krwi przeciwpłytkowych przeciwciał, co powoduje zwiększone niszczenie płytek krwi.

Epidemiologia

Częstość występowania idiopatycznej plamicy małopłytkowej u dzieci wynosi około 1,5-2 na 100 000 dzieci bez różnic w płci, z jednakową częstotliwością postaci ostrych i przewlekłych. W okresie dojrzewania liczba chorych dziewcząt dwukrotnie przewyższa liczbę młodych mężczyzn.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Przyczyny plamica małopłytkowa u dziecka

U dzieci przyczyną małopłytkowości mogą być czynniki dziedziczne i poporodowe. Zasadniczo liczba płytek krwi spada z powodu niewystarczającego tworzenia się ich w szpiku kostnym z megakariocytów - komórek macierzystych; bezpośrednie zniszczenie w krwioobiegu; lub z obu powodów.

Przyczyny niewystarczającej produkcji płytek:

1. Zmiana komórek macierzystych (megakariocytów) w szpiku kostnym w połączeniu z ogólnym zaburzeniem cyklu krwiotwórczego i następującymi po nim anomaliami w rozwoju narządów i układów.
2. Nowotwory układu nerwowego (nerwiak niedojrzały).
3. Choroby chromosomowe (zespół Downa, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Przyjmowanie leków moczopędnych, przeciwcukrzycowych, hormonalnych i nitrofuranowych w czasie ciąży.
5. Eclampsia i ciężki stan przedrzucawkowy.
6. Przedwczesne porody płodu.

Kolejną przyczyną małopłytkowości jest niszczenie płytek krwi.

Jest to spowodowane przez:

1. Immunologiczne patologie.
2. Zmiana struktury ściany naczynia (zespół antyfosfolipidowy).
3. Zmiana w strukturze płytek krwi.
4. Nieadekwatność czynników krzepnięcia (hemofilia B).
5. Zespół DIC.

Przyczynami immunologicznymi są:

• bezpośrednie: rozwój przeciwciał wobec płytek krwi w wyniku niezgodności matki i dziecka z liczbą płytek krwi w grupie krwi (we krwi matki nie ma płytek krwi, których dziecko nie ma). Te formy powodują odrzucenie "obcego" środka - zniszczenie płytek krwi płodu i rozwój małopłytkowości.
• krzyż: dla chorób matek związanych z autoimmunologicznym niszczeniem płytek, przeciwciała przenikające przez łożysko do płodu, powodują w nim takie same zniszczenie tych komórek krwi.
• zależne od antygenów: antygeny wirusów oddziałujących z powierzchniowymi receptorami płytek krwi, zmieniają ich strukturę i powodują samozniszczenie.
• autoimmunologiczny: rozwój przeciwciał na normalne receptory powierzchniowe.

[8], [9]

Objawy plamica małopłytkowa u dziecka

• Skumulowane objawy (wybroczyny, wybroczyny - wyraźny krwotok) zawsze występują
• Krwawienie z przewodu pokarmowego (melena, krwawa biegunka), krwawienie z pępowiny - występuje w 5% przypadków
• Krwawienie z nosa - około 30% przypadków
• Krwotoki w muszlach gałek ocznych (prawdopodobieństwo prognostyczne krwotoków wewnątrzczaszkowych)
• Powiększona wątroba i śledziona zgodnie z USG. Jest charakterystyczny tylko dla trombocytopenii wtórnej (leczniczej, wirusowej)

Diagnostyka plamica małopłytkowa u dziecka

1. Krew
   • Zawartość płytek krwi jest mniejsza niż 150x10 * 9 g / l (norma 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Czas krwawienia księcia

Ten wskaźnik pomaga odróżnić trombocytopatię od hemofilii. Po nakłuciu palca z wężownicą krwawienie zwykle zatrzymuje się po 1,5-2 minutach. Z trombocytopatią trwa dłużej niż 4 minuty, a funkcja krzepnięcia pozostaje prawidłowa. Kiedy hemofilia jest odwrotna.

• Formacja (retrakcja) pełnego zakrzepu krwi jest mniejsza niż 45% (przy normie 45-60%) - wskaźnik charakteryzujący ilość płytek wystarczającą do zatrzymania krwawienia.

2. Mielogram: szczegółowy opis liczby wszystkich komórek szpiku kostnego, w szczególności komórek progenitorowych płytek krwi. Zwykle liczba megakariocytów wynosi 0,3-0,5 w mikrolitrze. W przypadku trombocytopatii wskaźnik ten wzrasta do 114 w 1 μl substancji szpiku kostnego. Żywotność płytek krwi wynosi około 10 dni. W chorobach związanych z ich spadkiem we krwi komórki te żyją znacznie mniej.
3. Anamneza
   • Obecność lub predyspozycje do chorób autoimmunologicznych u matki
   • Naruszenie funkcji łożyska podczas ciąży (oderwanie, zakrzepica)
   • Patologia płodu (niedotlenienie, opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego, wcześniactwo, zakażenie wewnątrzmaciczne)
4. Analiza immunologiczna

Wykrywanie wysokiej zawartości przeciwciał przeciwko własnym płytkom krwi lub niektórym chorobom zakaźnym (wirus opryszczki typu 1, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Leczenie plamica małopłytkowa u dziecka

Zwykle u 80% dzieci plamica małopłytkowa znika po sześciu miesiącach bez żadnych środków medycznych. W takim przypadku rodzice muszą przestrzegać kilku ważnych zasad dotyczących opieki nad dzieckiem, aby zapobiec pogorszeniu stanu zdrowia:

• Wyklucz sporty traumatyczne (zapasy, gimnastyka, jazda na rowerze, jazda na nartach)
• używaj miękkiej szczoteczki do zębów
• przestrzegaj diety, która zapobiega zaparciom
• nie podawaj dziecku leku rozrzedzającego krew (aspiryna)

W czasie leczenia małopłytkowości dziecko musi zostać przeniesione na sztuczne karmienie, aby zapobiec dalszej immunizacji swojego ciała przeciwpłytkowym przeciwciałom matki.

Leczenie farmakologiczne lub stacjonarne jest konieczne w przypadku krytycznego zmniejszenia liczby płytek krwi poniżej 20 tysięcy w mikrolitrze. W tym przypadku kryterium wyznaczania procedur leczenia powinno być wyraźną kliniką zespołu małopłytkowości: masywne krwawienie z nosa, przewodu pokarmowego, które zagraża życiu dziecka.

Leki

1. Dożylne przetoczenie kroplami trombokoncentratu (zmywane płytki matki lub dawcy zgodnego z antygenem) w dawce 10-30 ml / kg masy ciała. Pozytywnym efektem transfuzji będzie zatrzymanie krwawienia u dziecka, zwiększenie liczby płytek krwi o 50-60x10 * 9 / L 1 godzinę po zabiegu i utrzymywanie tych wskaźników w ciągu dnia.
2. Dożylny wlew kroplówki normalnej ludzkiej immunoglobuliny w dawce 800 μg / kg przez 5 dni. Jako immunoglobulinę stosuje się takie leki jak Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Dają szybszy, ale mniej stabilny efekt w porównaniu z lekami hormonalnymi (prednizolonem).
3. Leki hemostatyczne

• dożylny wlew kroplowy kwasu aminokapronowego w dawce 50 mg / kg raz na dobę

4. Terapia hormonalna

• doustne przyjmowanie prednizolonadvazhdy dziennie w dawce 2 mg / kg

Leczenie chirurgiczne

Leczenie chirurgiczne oznacza splenektomię - usunięcie śledziony. Ta operacja jest wskazana tylko wtedy, gdy terapia hormonalna jest nieskuteczna. Musimy również wziąć pod uwagę fakt, że prednizolon powinien nadal prowadzić do pewnego zwiększenia liczby płytek krwi, w przeciwnym razie operacja nie będzie miała znaczącego wpływu na podstawową przyczynę choroby. Po wykonaniu splenektomii liczba płytek krwi może pozostać niska, ale pomimo tego zespołu krwotocznego całkowicie mija.

Nowe metody leczenia małopłytkowości u dzieci

1. Czynnik krzepnięcia VIIa (Novoseven)
2. Etrombopag jest antagonistą receptora trombopoetyny
3. Rituximab jest monoklonalnym czynnikiem komórkowym

Substancje te są intensywnie badane w światowych laboratoriach. Do chwili obecnej ich działanie zostało częściowo zbadane w odniesieniu do organizmu dorosłego. W pediatrii klinicznej ich wpływ na organizm dziecka nie ma oczywistych praktycznych podstaw.

Prognoza

Jak wspomniano wcześniej, plamica małopłytkowa często wchodzi w stadium spontanicznej długotrwałej remisji i wymaga jedynie regularnego monitorowania liczby krwinek. Jest wykonywany po poprawie ogólnego stanu i zniknięciu klinicznych objawów małopłytkowości po 1 i 6 tygodniach, a następnie po 3 i 6 miesiącach.

W przypadku braku poważnych krwotocznych powikłań małopłytkowości w mózgu rokowanie choroby jest ogólnie korzystne.

[18], [19]