Objawy tocznia rumieniowatego układowego

Objawy tocznia rumieniowatego układowego charakteryzują się wyraźnym polimorfizmem, ale prawie monoklonalne warianty debiutu choroby obserwuje się u prawie 20% dzieci. Przebieg toczenia rumieniowatego układowego jest zwykle falisty, z naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. Na ogół układowy toczeń rumieniowaty u dzieci charakteryzuje się bardziej ostrym początkiem i przebiegiem choroby, wcześniejszym i szybszym uogólnieniem oraz mniej korzystnym wynikiem niż u dorosłych.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Najczęstsze objawy tocznia rumieniowatego układowego

Pierwsze objawy zaczynają tocznia rumieniowatego układowego lub zaostrzenie większości dzieci to gorączka (zwykle przerywany), zwiększając osłabienie, złe samopoczucie, utrata apetytu, utrata masy ciała, wzmożone wypadanie włosów.

[7], [8], [9]

Uszkodzenie skóry i jej przydatków w układowym toczniu rumieniowatym

Zespół skórny, obserwowany u dzieci z układowym toczniem rumieniowatym, jest bardzo zróżnicowany.

Toczeń "motyl" jest najbardziej charakterystycznym objawem tocznia rumieniowatego układowego, który odnotowano u 80% pacjentów, 40% z nich w debiucie choroby. "Motyl" to symetryczna rumieniowa wysypka na skórze twarzy, położona w obszarze jarzmowym i okolicy nosa, w kształcie przypominającym sylwetkę motyla z otwartymi skrzydłami; wysypki mogą rozprzestrzeniać się poza obszar jarzmowy do skóry na czole, brodzie, wolnej krawędzi ucha i jego płatach.

Lupus "motyl" może mieć postać:

• rumień, objawiający się zaczerwienieniem skóry z dobrze zdefiniowanymi granicami, infiltracją, hiperkeratozą pęcherzykową, a następnie zanikiem bliznowatym;
• jasne zapalenie różnolatkowe z infiltracją, przekrwienie, mała martwica, pokryte skórki i obrzęk twarzy;
• odśrodkowy rumień uporczywych, rumieniowo-obrzękowych plamek z niewyraźną hiperkeratozą pęcherzykową, umiejscowioną w centrum twarzy;
• "motyl" naczyniowy - niestabilne rozproszone zaczerwienienie z odcieniem cyjanotycznym w środkowej strefie twarzy, które wzrasta z podniecenia, narażeniem na nasłonecznienie itp.

Erytemiczne erupcje mogą również występować w otwartych obszarach skóry: górnej jednej trzeciej klatki piersiowej i pleców (obszar "dekolt"), powyżej stawów łokciowych i kolanowych.

Ogniska tarczowe to erupcje rumieniowe z przekrwieniem marginesowym i depigmentacją w centrum, naciekiem, hiperkeratozą pęcherzykową i następną atrofią bliznowatości. Zlokalizowane głównie na skórze głowy, twarzy, szyi, kończyn górnych. U dzieci takie wysypki obserwuje się zwykle w przewlekłym przebiegu tocznia rumieniowatego układowego.

Światłoczułość - zwiększająca wrażliwość skóry na działanie promieniowania słonecznego, typowa dla pacjentów z układowym toczniem rumieniowatym. Typowe rumieniowe wysypki skórne pojawiają się zwykle u dzieci w okresie wiosenno-letnim, ich jasność wzrasta po ekspozycji na słońce lub leczeniu UFO.

Zapalenie rogówki - obrzęk rumienią z teleangiektazją i atrofią na palcach, dłoniach i powierzchni podeszwy stopy obserwowane u większości dzieci w ostrym okresie choroby.

krwotoczny wysypki jak wybroczynowe lub purpuroznyh elementów zwykle rozmieszczone symetrycznie na skórze dalszych końcach, w szczególności dolnej, często zauważyć, u dzieci z toczniem rumieniowatym, jako skórny naczyń.

reticularis marmurkowatą (niebieskawym-fioletowe plamy, które tworzą siatkę na skórę dolnych, rzadziej górnych kończyn i tułowia) i pod paznokciem mikrozawałów (trombovaskulit kapilary łożyska paznokcia).

Niespecyficzne wysypki skórne są często obserwowane u pacjentów z wysoką aktywnością tocznia rumieniowatego układowego; mogą być reprezentowane przez wszystkie podstawowe typy morfologiczne elementów skóry: od plamisto-grudkowego do pęcherzowego.

Zespół Reynauda (periodycznie rozwijające się niedokrwienie palców, z powodu skurczu naczyń i strukturalnych zmian naczyniowych) obserwuje się u dzieci znacznie rzadziej niż u dorosłych.

Łysienie jest bardzo charakterystyczne dla pacjentów z układowym toczniem rumieniowatym. W aktywnym okresie choroby pacjenci zauważają przerzedzenie i zwiększoną utratę włosów, co prowadzi do łysienia guzkowego lub rozproszonego.

Uszkodzenie błon śluzowych z układowym toczniem rumieniowatym

Porażka błony śluzowej jamy ustnej, która występuje u ponad 30% dzieci, głównie w aktywnym okresie choroby, obejmuje:

• enanthema tocznia (rumieniowo-obrzękowe plamy z wyraźnymi granicami, a czasem z erozyjnym centrum, położone w regionie podniebienia stałego);
• aftowe zapalenie jamy ustnej (bezbolesne erozyjne lub, rzadziej, głębsze ogniska wrzodziejące z rogowaceniem keratotycznym i intensywnym rumieniem);
• warg - pokonanie czerwonego granicy wargi często niższa (podkreślone obrzeża wokół krawędzi wargi, obrzęk, zaczerwienienia, powstawanie pęknięć, w niektórych przypadkach, erozję i wrzody i późniejszego rozwoju blizn atrofii).

Uszkodzenie stawów z układowym toczniem rumieniowatym

Zespół stawowy obserwuje się u prawie wszystkich dzieci z układowym toczniem rumieniowatym, a w 80% z nich już w początkowym okresie choroby. Zespół ten ma charakter migracyjne zmiany, rzadko prowadzi do powstawania szczepów opornych, z wyjątkiem zrównoważony wrzeciona odkształcanie proksymalnych stawów międzypaliczkowych II-IV palców bez zakłócania ich funkcji.

Ból stawów jest charakterystyczny dla aktywnego okresu choroby. Znajdują się one w małych i dużych stawów kończyn, najczęściej kolanowych, skokowych, łokciowych i bliższy międzypaliczkowych stawów palców, co najmniej - w barku, łokcia, nadgarstka, czasami w stawach biodrowych i kręgosłupa szyjnego.

Zapalenie stawów. Ostrego zapalenia stawów toczeń zazwyczaj występuje w przypadku wielu, często symetrycznych uszkodzenia stawów (zwłaszcza bliższego międzypaliczkowego stawu kolanowego, palca, kostkę, łokieć), wraz z zaznaczoną okołostawowych niepożądanych, bolesnych skurczów, ale szybko znika po leczeniu glikokortykosteroidami. Podostre i przewlekłe zapalenie wielostawowe charakteryzuje się długim i falisty, a często postępujący, ból, łagodny wysięk, towarzyszy ograniczenie funkcji zajętych stawów, twierdząc, sztywności porannej krótkotrwały. Gdy rentgenowskiej wykazują umiarkowaną zmianę osteoporozy nasadowej (I etap Shteynbrokeru).

Zmiany kostne w toczniu rumieniowatym układowym

Martwica aseptyczna, charakteryzująca się chrzęstno-chrzęstną sekwestracją z wtórną osteosklerozą, występuje znacznie rzadziej u dzieci niż u dorosłych. Zwykle są one zlokalizowane w okolicy nasady głowy kości udowej (rzadko w innych kościach), co prowadzi do zakłócenia funkcji dotkniętej kończyny i niepełnosprawności pacjenta.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Uszkodzenia mięśni w toczniu rumieniowatym układowym

Uszkodzenie mięśni obserwuje się u 30-40% dzieci w aktywnym okresie tocznia rumieniowatego układowego. Wyraża się go bóle mięśni lub zapalenie wielomięśniowe obejmujące symetrycznie zlokalizowane, częściej proksymalne mięśnie kończyn.

Przy wielomięśniowe, z wyjątkiem bólu mięśni, bólu zauważyć podczas badania palpacyjnego, pewne zmniejszenie siły mięśniowej, umiarkowany wzrost enzymów rozpadu mięśni (fosfokinazy kreatynowej - CPK, aldolazy). Rezultatem zapalenia wielomięśniowego może być rozwój umiarkowanej hipotrofii. Leczyć zapalenie wielonaczyniowe należy odróżnić od miopatii steroidowej, która rozwija się u pacjentów na tle leczenia glikokortykosteroidami.

Klęska surowiczych błon

Klęska surowiczych błon (polyserositis) - charakterystyczna manifestacja tocznia rumieniowatego układowego, obserwuje się u 30-50% dzieci.

Zapalenie opłucnej jest zwykle symetryczne, suche, rzadziej wylewne, rzadko ma wyraźne objawy kliniczne. Klinicznie, rozwój zapalenia opłucnej może objawiać się kaszlem, pojawieniem się bólu w klatce piersiowej, narastaniem z głębokim oddychaniem, hałasem tarcia opłucnej podczas osłuchiwania. Na zdjęciu radiologicznym stwierdza się pogrubienie opłucnej, międzypłatkowej lub śródpiersia, a także zrosty opłucnej. W niektórych przypadkach zauważalnie duże nagromadzenie wysięku w jamach opłucnowych.

Zapalenie osierdzia u dzieci obserwuje się częściej niż u dorosłych. Typowe objawy kliniczne obejmują osierdzia tachykardia, duszność, dźwięk tarcia, ale w większości przypadków zapalenia osierdzia występuje klinicznie malosimptomno, to jest zdiagnozowana tylko za pomocą echokardiografii: Obraz widoczny zagęszczania i rozdzielania arkuszy i onego w osierdzia. Przy wysokiej aktywności choroby osierdziu towarzyszy zwykle nagromadzenie wysięku. Rzadko, gdy występuje masywny obrzęk, może wystąpić ryzyko tamponady serca. Przy rzadko występującym zwężającym się zapaleniu osierdzia w jamach osierdziowych tworzą się kolce, aż do ich zatarcia.

W niektórych przypadkach pacjenci widzą obraz aseptycznego zapalenia otrzewnej.

Klęska układu oddechowego w układowym toczniu rumieniowatym

Obserwować u 10-30% dzieci z układowym toczniem rumieniowatym na różnych etapach choroby.

Ostre zapalenie volchanogny sporadycznie obserwuje się wysoką aktywnością choroby, przejawiające charakterystykę objawów zapalenia płuc (kaszel, duszność, akrocyjanoza wykrywania tłumienia oddechowego i szmery w osłuchiwania płuc, itp). Na zdjęcia rentgenowskie w tych przypadkach zwykle ujawnia symetryczne cienie naciekowe w płucach, liszaj niedodmę.

Przewlekła rozlana śródmiąższowa choroba płuc może być utworzona ze stosunkowo przedłużonym przebiegiem tocznia rumieniowatego układowego. Fizyczne objawy uszkodzenia płuc są rzadkie lub nieobecne. Metody wykorzystujące diagnostyki funkcjonalnej wykryć spadek funkcji płuc, zaburzenia przepływu krwi w tętnicy płucnej, na amplifikacji znaku rentgen i deformacji naczyniowej śródmiąższowe wzór z utratą definicji kształtu i światła naczynie wzbiorcze.

Krwotoki płucne (pęcherzykowe), które są bardzo rzadkie u dzieci, mogą prowadzić do śmierci. Pacjenci z tym objawem ostry zespół zaburzeń oddechowych z szybkim spadkiem stężenia hemoglobiny i hematokrytu oraz z rozwojem ciężkiej hipoksemii.

Nadciśnienie płucne u dzieci występuje bardzo rzadko, zwykle powstaje z zespołem antyfosfolipidowym (AFS).

Charakterystyczne wysokie położenie membrany z powodu przepony, zrostów opłucnej i zrostów, zmniejszenie napięcia mięśniowego przepony.

Niewydolność serca z układowym toczniem rumieniowatym

Klęska serca u dzieci z układowym toczniem rumieniowatym występuje w 50% przypadków.

Zapalenie mięśnia sercowego w przebiegu ciężkim charakteryzuje się poszerzeniem granic serca, zmianami w tonalności tonów, zaburzeniami częstości rytmu serca i przewodzenia, zmniejszeniem kurczliwości mięśnia sercowego i pojawieniem się objawów niewydolności serca. Przy wysokiej aktywności choroby zapalenie mięśnia sercowego zwykle łączy się z zapaleniem osierdzia. W większości przypadków zapalenie mięśnia sercowego ma słabe objawy kliniczne, zdiagnozowane jest tylko kompleksowe badanie instrumentalne.

Prawdopodobnie formacja u pacjentów z dystrofią miokardium.

Zapalenie wsierdzia. W toczniu rumieniowatym układowym może wystąpić uszkodzenie śródwładkowe lub płytkowe zapalenie wsierdzia. W większości przypadków, oglądać dicliditis niedomykalność zastawki aorty lub mniej zastawki trójdzielnej albo jego konsekwencje w postaci klapki, które nie powodują hemodynamicznych i nie stwarzają warunki do powstania szumów organicznych uszczelniających. Powstawanie wad serca z powodu zapalenia wsierdzia w toczniu rumieniowatym układowym nie jest typowe i jest niezwykle rzadkie.

Układowego tocznia rumieniowatego, znamienny atipigny brodawkującego wsierdzia Libman-Worki z wytworzeniem Nakładki warty 1-4 mm w średnicy i małymi porcjami owrzodzeń wsierdzia możliwość wystąpienia niewielkich otworów klapek zaworów akordy pęknięcia.

Wieńcowi (naczyniowemu zapaleniu naczyń wieńcowych), które powoduje naruszenie perfuzji mięśnia sercowego, może towarzyszyć ból za mostkiem lub sercem, ale zwykle przebiega klinicznie bezobjawowo. Obserwowano pojedyncze przypadki rozwoju u nastolatków z zawałem mięśnia sercowego.

Uszkodzenie nerek w toczniu rumieniowatym układowym

Zapalenie nerek diagnozuje się klinicznie u 70-75% dzieci z toczniem rumieniowatym układowym, większość rozwija się w ciągu pierwszych 2 lat od wystąpienia choroby, a około jedna trzecia - już w debiucie. Prognozy i wyniki całej choroby w dużej mierze zależą od charakteru uszkodzenia nerek.

W badaniu morfologicznym nerek odnotowano oznaki immunokompleksowego zapalenia kłębuszków nerkowych różnych typów.

Klasyfikacja Światowej Organizacji Zdrowia na uszkodzenia nerek w toczniu rumieniowatym układowym

Wpisz	Opis	Oznaki kliniczne i laboratoryjne
Ja	Brak zmian w świetle, immunofluorescencji i danych z mikroskopii elektronowej	Brak
IIA	Mezangialne zapalenie kłębuszków nerkowych z minimalnymi zmianami (brak zmian optyczno-optycznych w próbce biopsyjnej w obecności złogów kompleksów immunologicznych w mezangium według immunofluorescencji i mikroskopii elektronowej)	Brak
IIb	Mesangialne zapalenie kłębuszków nerkowych (różne stopnie mezangialnej nadkomórkowości z obecnością osadów immunologicznych w mesangium)	Białkomocz <1 g / dzień, erytrocyty 5-15 na p / sp
III	Ogniskowe proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych (czynne lub przewlekłe, segmentowe lub całkowite, uszkodzenie endo- lub zewnątrzpilarkowe obejmujące mniej niż 50% kłębuszków nerkowych)	Białkomocz <2 g / dzień, erytrocyty 5-15 na p / sp
IV	Rozliczne proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych (takie same zmiany jak w III klasie obejmującej ponad 50% kłębuszków nerkowych)	Białkomocz> 2 g / dzień, erytrocyty> 20 w p / zr, nadciśnienie tętnicze, niewydolność nerek
V	Membranowe zapalenie kłębuszków nerkowych (jednorodne pogrubienie błony podstawnej glejaka spowodowane podnabłonkowym i śródbłonowym odkładaniem się kompleksów immunologicznych)	Białkomocz> 3,5 g / dzień, osad z osadu chudego
MY	Przewlekła stwardnienie kłębuszków nerkowych (rozlane i segmentowe stwardnienie kłębków nerkowych, zanik kanału, zwłóknienie śródmiąższowe, stwardnienie tętnic)	Nadciśnienie tętnicze, niewydolność nerek

Klasyfikacja toczniowego zapalenia nerek u dzieci na podstawie danych klinicznych (VI Kartasheva, 1982) obejmuje:

• ciężkie zapalenie nerek z zespołem nerczycowym formy (NS) (charakteryzującą się obrzękiem rozproszonego masywną białkomocz hipoproteinemii, hipercholesterolemii, krwiomocz ekspresji w większości przypadków z przetrwałym nadciśnienie hyperasotemia);
• zapalenie nerek ciężkich form bez zespołu nerczycowego (białkomocz charakteryzuje się utratą białek w zakresie 1,5-3 g / dzień, często znacznie eritrotsiturii krwiomoczu, umiarkowane azotemii i nadciśnienia);
• zapalenia nerek w postaci utajonej (charakteryzującej się łagodnie wyrażonym zespołem moczowym: białkomocz <1,3 g / dobę, krwiomoczu <20 erytrocytów na p / sp).

Najbardziej prawdopodobne złą prognozą szybko postępującym toczniowe zapalenie nerek, znamienny tym, że obecność zespołu nerczycowego, ciężką (czasami złośliwe) nadciśnienie i szybkiego rozwoju niewydolności nerek, w wyniku niekorzystnego w ciągu kilku tygodni lub miesięcy.

Ponadto zapalenie kłębuszków nerkowych Widmo chorobą toczeń rumieniowaty zawiera cewkowe uszkodzenia, oraz zakrzepowe uszkodzenie naczyń o różnej klasy w ASF.

Uszkodzenie przewodu żołądkowo-jelitowego z toczniem rumieniowatym układowym

Zaburzenia żołądkowo-jelitowe obserwuje się w toczniu rumieniowatym układowym u 30-40% pacjentów. W ostrym okresie, zwykle zmniejszenie apetytu, zaburzenia dyspeptyczne. Podczas badania endoskopowego często zdiagnozowano zmiany zapalne błony śluzowej przełyku, żołądka i dwunastnicy, czasami z powstawaniem nadżerek, a nawet owrzodzeń.

Zajęcie jelita jest stosunkowo rzadkie i spowodowane jest głównie zmianami naczyniowymi krezki. Zapalenie naczyń tętnic krezkowych z kolejnym zakrzepicy prowadzi do krwotoku i martwicy mięśnia sercowego, a następnie przez perforację i rozwoju krwawienia z przewodu pokarmowego lub fibrinopurulent zapalenia otrzewnej. Możliwy jest objawowy zespół złośliwej choroby Leśniowskiego-Crohna (terminalne zapalenie jelita krętego).

Uszkodzenie wątroby. Hepatomegalia o różnym stopniu, częściej o charakterze reaktywnym, diagnozowana jest u większości chorych na układowy toczeń rumieniowaty. U 10-12% pacjentów, wraz z powiększeniem wątroby, obserwuje się umiarkowany wzrost poziomu enzymów wątrobowych (zwykle 2-3 razy), spowodowany mikroangiopatią zakrzepową.

W niektórych przypadkach możliwe jest wystąpienie zapalenia wątroby, zawałów wątroby, zakrzepicy żył wątrobowych (zespół Badd-Chiariego).

Klęska trzustki (zapalenie trzustki) może być konsekwencją patologicznego procesu w toczniu rumieniowatym układowym lub z powodu wpływu dużych dawek glikokortykosteroidów.

Klęska układu nerwowego w układowym toczniu rumieniowatym

Objawy psychoneurologiczne w toczniu rumieniowatym układowym są niezwykle różnorodne, ponieważ można uszkodzić dowolne części układu nerwowego. Charakterystyczne dla kliniki ogólnoustrojowych objawów tocznia rumieniowatego obserwuje się u 30-50% dzieci.

Organiczny zespół mózgu, których rozwój jest spowodowane zakrzepowego naczyniowych lub chorób rozproszonego pośredniczy antineyronalnymi przeciwciał towarzyszy pogorszenie funkcji poznawczych (pamięć, uwagi, myślenia), które mogą prowadzić do znacznej redukcji inteligencji oraz wygląd zaburzeń emocjonalnych i osobowości (chwiejność emocjonalna, drażliwość, apatia , depresja).

Zaburzenia psychiczne w toczniu rumieniowatym układowym u dzieci różnią się klinicznym polimorfizmem, tendencja do nawrotów, ich nasilenie zwykle koreluje z ciężkością zaburzeń somatycznych. Na wysoką aktywność może wystąpić ostra psychoza wraz z pojawieniem się objawów wytwórczych w postaci wizualnych i słuchowych halucynacji, zaburzeń typu schizofrenicznego, zespołów afektywnych (manii i depresji), niepokój, zaburzenia snu silnika i innych.

Bóle głowy, w tym migrenę, zwykle intensywne, obserwuje się w aktywnym okresie choroby, zwykle u pacjentów z układowym toczniem rumieniowatym z zespołem antyfosfolipidowym.

Zespół konwulsyjny, zwykle objawiający się uogólnionymi napadami padaczkowymi, jest charakterystyczny dla wysoce aktywnego układowego tocznia rumieniowatego.

Chorea, podobnie jak mała pląsawica z reumatyzmem, może być jednostronna lub uogólniona.

Zaburzenia przejściowe krążenia mózgowego charakteryzujące się objawami mózgowymi, ogniskowymi lub mieszanymi trwającymi nie dłużej niż 24 godziny oraz udarem niedokrwiennym obserwuje się u dzieci znacznie rzadziej niż u dorosłych. Ich występowanie jest spowodowane zakrzepicą lub chorobą zakrzepowo-zatorową tętnic wewnątrzmózgowych w obecności przeciwciał antyfosfolipidowych.

Krwotoki wewnętrzne mogą być spowodowane nadciśnieniem tętniczym lub trombocytopenią, krwotokiem podpajęczynówkowym i krwiakiem podtwardówkowym - zakażeniem mózgowo-naczyniowym.

Uszkodzenie rdzenia kręgowego spowodowane martwicą niedokrwienną i demielinizacją włókien rzadko występuje u dzieci. Może mu towarzyszyć symetryczne uszkodzenie klatki piersiowej rdzenia kręgowego. W tym przypadku zdiagnozowano mniejszy niedowład połowiczy, naruszenie wrażliwości w dolnej połowie tułowia, zaburzenia miednicy, silny ból pleców. Prognozy dotyczące "poprzecznego zapalenia szpiku" są niekorzystne.

Klęskę nerwów czaszkowych (okulomotoryczne, trójdzielne, twarzowe lub wzrokowe) można izolować lub łączyć z innymi objawami łodygi.

Klęska obwodowego układu nerwowego przebiega zgodnie z typem symetrycznej dystalnej, głównie czuciowej polineuropatii, rzadko - wielokrotną mononeuropatią. W niektórych przypadkach rozwija się zespół Hyenna-Barre (ostra zapalna poliradikuloneuropatia).

Uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego wywołane toczeń rumieniowaty może mieć charakter wtórny i mogą być spowodowane przez nadciśnienie, mocznicę, niedotlenienia, choroby zakaźne, odbiór glikokortykosteroidów (ołów steroidu psychozy) i inne. Uszlachetnianie genesis układu nerwowego niezbędne do przeprowadzenia terapii patogenetycznie oparte.

Łączna ocena uszkodzeń różnych narządów w toczniu rumieniowatym układowym

W celu określenia ciężkości uszkodzenia narządów w toczniu rumieniowatym układowym określa się wskaźnik uszkodzenia wskaźnika uszkodzenia SLICC / ACR. Wynik obejmuje wszystkie typy uszkodzeń od początku choroby z powodu tocznia rumieniowatego układowego i rozwinął się w wyniku trwającej terapii i utrzymuje się przez 6 miesięcy lub dłużej.

Indeks uszkodzeń w toczniu rumieniowatym układowym Wskaźnik obrażeń w SLICC / ACR

Objaw	Wynik, punkty
Wizja (każde oko) w ocenie klinicznej
Każda zaćma	1
Zmiany w siatkówce lub atrofii nerwu wzrokowego	1
Układ nerwowy
Upośledzenie funkcji poznawczych (utrata pamięci, trudności z liczeniem, słaba koncentracja, trudności w mówieniu lub pisaniu, naruszenie poziomu wykonania) lub duża psychoza	?
Napady padaczkowe wymagające leczenia dłużej niż 6 miesięcy	1
Udar mózgu kiedykolwiek (ocena 2 punkty, jeśli występuje więcej niż jeden epizod) lub resekcja mózgowa, niezwiązana z nowotworem	1-2
Neuropatia czaszkowo-mózgowa lub obwodowa (z wyjątkiem wizualnej)	1
Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego	1
Nerki
Filtracja kłębuszkowa <50 ml / min	1
Białkomocz> 3,5 g / dzień	1
Ostatni etap choroby nerek (niezależnie od dializy lub transplantacji)	3
Światło
Nadciśnienie płucne (wybrzuszenie prawej komory lub dźwięk II w tętnicy płucnej)	1
Zwłóknienie płuc (fizycznie i radiologicznie)	1
Pomarszczone płuco (radiologicznie)	1
Zwłóknienie opłucnej (radiologicznie)	1
Zawał płuca (radiologiczny)	1
Układ sercowo-naczyniowy
Aortocoronary bypass surgery	1
Zawał mięśnia sercowego kiedykolwiek (2 punkty, jeśli> 1)	1-2
Kardiomiopatia (dysfunkcja komorowa)	1
Uszkodzenie zaworów (szmer rozkurczowy lub skurczowy> 3/6)	1
Zapalenie osierdzia w ciągu 6 miesięcy (lub perikardektomii)	1
Naczynia obwodowe
Chromanie przestankowe w ciągu 6 miesięcy	1
Mała utrata tkanki ("opuszki" palców)	1
Znaczna utrata tkanki kiedykolwiek (utrata palca lub kończyny) (wynik 2 punkty, jeśli więcej niż jedno miejsce)	1-2
Zakrzepica żył z obrzękiem, owrzodzeniem lub zastojem żylnym	1
Przewód pokarmowy
Zawał / resekcja jelita (poniżej dwunastnicy), śledziony, wątroby lub pęcherzyka żółciowego kiedykolwiek z jakiegokolwiek powodu (wynik 1 punkt, jeśli więcej niż jedno miejsce)	1-2
Niewydolność krezki	1
Przewlekłe zapalenie otrzewnej	1
Przepisów lub operacji w górnym odcinku przewodu pokarmowego	1
Układ mięśniowo-szkieletowy
Zanik lub osłabienie mięśni	1
Deformowanie lub erozyjne zapalenie stawów (w tym deformowalne deformacje, z wyłączeniem martwicy naczyń)	1
Osteoporoza ze złamaniami lub zapaścią kręgosłupa (z wyłączeniem martwicy jałowej)	1
Martwica jałowa (2 punkty, jeśli> 1)	1-2
Osteomyelitis	1
Pęknięcie ścięgien	1
Skóra
Dwukrotne przewlekłe łysienie	1
Rozległe blizny lub panniculitis (z wyjątkiem skóry głowy i poduszek)	1
Owrzodzenie skóry (z wyłączeniem zakrzepicy) przez ponad 6 miesięcy	1
System seksualny
Przedwczesna awaria gonad	1
Układ hormonalny
Cukrzyca (niezależnie od terapii)	1
Złośliwość
Z wyłączeniem dysplazji (wynik 2 punkty, jeśli więcej niż jedna lokalizacja)	1-2

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]