Objawy tocznia rumieniowatego układowego

Objawy tocznia rumieniowatego układowego charakteryzują się wyraźnym polimorfizmem, ale prawie 20% dzieci ma mononarządowe warianty początku choroby. Przebieg tocznia rumieniowatego układowego jest zwykle falisty, z naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. Ogólnie rzecz biorąc, toczeń rumieniowaty układowy u dzieci charakteryzuje się ostrzejszym początkiem i przebiegiem choroby, wcześniejszą i bardziej gwałtowną generalizacją oraz mniej korzystnym wynikiem niż u dorosłych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ogólne objawy tocznia rumieniowatego układowego

Pierwszymi objawami początku tocznia rumieniowatego układowego lub jego zaostrzenia u większości dzieci są: gorączka (zwykle okresowa), narastające osłabienie, złe samopoczucie, zmniejszony apetyt, utrata masy ciała i nasilone wypadanie włosów.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Zmiany skóry i jej przydatków w toczniu rumieniowatym układowym

Zespół skórny obserwowany u dzieci chorych na toczeń rumieniowaty układowy jest bardzo zmienny.

Toczeń „motyl” jest najbardziej typowym objawem układowego tocznia rumieniowatego, który występuje u 80% chorych, z czego 40% - na początku choroby. „Motyl” to symetryczna rumieniowa wysypka na skórze twarzy, zlokalizowana w okolicy policzkowej i grzbiecie nosa, przypominająca kształtem motyla z rozpostartymi skrzydłami; wysypka może rozprzestrzeniać się poza okolicę policzkową na skórę czoła, brody, wolnego brzegu małżowiny usznej i jej płata.

Toczeń „motyl” może występować w postaci:

• rumień, objawiający się przekrwieniem skóry o wyraźnie zaznaczonych granicach, naciekaniem, nadmiernym rogowaceniem mieszkowym z następowym zanikiem bliznowaciejącym;
• jasna róża z naciekiem, przekrwieniem, małymi martwicami pokrytymi strupami i obrzękiem twarzy;
• rumień odśrodkowy – uporczywe plamy rumieniowo-obrzękowe z łagodnym rogowaceniem przymieszkowym zlokalizowane w środkowej części twarzy;
• zapalenie naczyń krwionośnych typu „motyl” – niestabilne, rozlane zaczerwienienie o sinicowym odcieniu w środkowej strefie twarzy, nasilające się przy podnieceniu, narażeniu na działanie promieni słonecznych itp.

Wysypki rumieniowe można zaobserwować również na odsłoniętych obszarach skóry: w górnej jednej trzeciej klatki piersiowej i na plecach (w okolicy dekoltu), nad stawami łokciowymi i kolanowymi.

Zmiany krążkowe to rumieniowe wysypki z przekrwionymi brzegami i depigmentacją w środku, naciekiem, hiperkeratozą mieszkową i późniejszym zanikiem bliznowatym. Są zlokalizowane głównie na skórze głowy, twarzy, szyi i kończyn górnych. U dzieci takie wysypki są zwykle obserwowane w przewlekłym przebiegu tocznia rumieniowatego układowego.

Nadwrażliwość na światło - zwiększona wrażliwość skóry na działanie promieniowania słonecznego, typowa dla pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym. Charakterystyczne rumieniowe wysypki na skórze pojawiają się najczęściej u dzieci wiosną i latem, ich jasność wzrasta po ekspozycji na słońce lub leczeniu UFO.

Zapalenie naczyń włosowatych to obrzękowy rumień z teleangiektazjami i zanikiem na opuszkach palców, dłoniach i powierzchniach podeszwowych stóp, obserwowany u większości dzieci w ostrej fazie choroby.

Wysypki krwotoczne w postaci wybroczyn lub plamic, zlokalizowane zwykle symetrycznie na skórze dystalnych części kończyn, przede wszystkim dolnych, często obserwuje się u dzieci chorych na toczeń rumieniowaty układowy jako zapalenie naczyń skórnych.

Livedo reticularis (sinica siatkowata – niebieskawo-fioletowe plamy tworzące siateczkę na skórze kończyn dolnych, rzadziej górnych i tułowia) oraz mikroinfekcje podpaznokciowe (zakrzepowe zapalenie naczyń włosowatych łożyska paznokcia).

U chorych z dużą aktywnością tocznia rumieniowatego układowego często obserwuje się niespecyficzne wysypki skórne, które mogą być reprezentowane przez wszystkie główne typy morfologiczne elementów skóry: od grudkowo-plamkowego do pęcherzowego.

Zespół Raynauda (okresowo rozwijająca się niedokrwistość palców spowodowana skurczem naczyń i strukturalnymi zmianami naczyniowymi) występuje u dzieci znacznie rzadziej niż u dorosłych.

Alopecja jest bardzo powszechna u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym. W okresie aktywnym choroby pacjenci doświadczają przerzedzania i zwiększonej utraty włosów, co prowadzi do łysienia plackowatego lub rozproszonego.

Zmiany błon śluzowych w toczniu rumieniowatym układowym

Do zmian błon śluzowych jamy ustnej, obserwowanych u ponad 30% dzieci, głównie w okresie aktywnym choroby, zalicza się:

• toczeń rumieniowo-obrzękowy (plamy rumieniowo-obrzękowe o wyraźnych granicach, a niekiedy z nadżerkowym środkiem, zlokalizowane w okolicy podniebienia twardego);
• aftowe zapalenie jamy ustnej (bezbolesne zmiany erozyjne lub, rzadziej, głębsze, wrzodziejące zmiany z rogowaciałą obwódką i intensywnym rumieniem);
• zapalenie warg – zmiana chorobowa czerwonej obwódki warg, najczęściej dolnej (podkreślenie obwódki wzdłuż brzegu wargi, obrzęk, przekrwienie, powstawanie pęknięć, w niektórych przypadkach nadżerek i owrzodzeń z późniejszym rozwojem zaniku bliznowaciejącego).

Uszkodzenie stawów w toczniu rumieniowatym układowym

Zespół stawowy obserwuje się u prawie wszystkich dzieci z toczniem rumieniowatym układowym, a u 80% z nich już w początkowym okresie choroby. Zespół ten ma wędrujący charakter zmian, rzadko prowadzi do powstania trwałych deformacji, z wyjątkiem symetrycznych wrzecionowatych deformacji stawów międzypaliczkowych bliższych palców II-IV rąk bez upośledzenia ich funkcji.

Ból stawów jest typowy dla aktywnego okresu choroby. Jest zlokalizowany w dużych i małych stawach kończyn, najczęściej w stawach kolanowych, skokowych, łokciowych i międzypaliczkowych bliższych palców, rzadziej w stawach barkowych, łokciowych, nadgarstkowych, czasami w stawach biodrowych i kręgosłupie szyjnym.

Zapalenie stawów. Ostre zapalenie stawów w toczniu rumieniowatym układowym zwykle występuje z licznymi, często symetrycznymi zmianami stawowymi (głównie proksymalnych międzypaliczkowych palców, kolan, kostek, łokci), którym towarzyszą wyraźne reakcje okołostawowe, przykurcze bólowe, ale szybko ustępują po rozpoczęciu leczenia glikokortykosteroidami. Podostre i przewlekłe zapalenie wielostawowe charakteryzuje się dłuższym, falistym i często postępującym przebiegiem, bólem, umiarkowanym wysiękiem, a towarzyszy mu ograniczona funkcja zajętych stawów, skargi na krótkotrwałą sztywność poranną. Badanie rentgenowskie ujawnia umiarkowane zmiany w postaci osteoporozy nasadowej (stadium I według Steinbrockera).

Zmiany kostne w toczniu rumieniowatym układowym

Martwica aseptyczna, charakteryzująca się sekwestracją chrzęstno-kostną z wtórną osteosklerozą, występuje znacznie rzadziej u dzieci niż u dorosłych. Zazwyczaj lokalizuje się w okolicy nasady głowy kości udowej (rzadko w innych kościach), prowadząc do dysfunkcji dotkniętej kończyny i niepełnosprawności pacjenta.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Uszkodzenie mięśni w toczniu rumieniowatym układowym

Uszkodzenie mięśni obserwuje się u 30-40% dzieci w okresie aktywnym tocznia rumieniowatego układowego. Wyraża się ono bólem mięśni lub zapaleniem wielomięśniowym z zajęciem symetrycznie położonych, częściej proksymalnych mięśni kończyn.

W zapaleniu wielomięśniowym, oprócz bólu mięśni, występuje tkliwość przy palpacji, pewien spadek siły mięśniowej, umiarkowany wzrost aktywności enzymów rozpadu mięśni (fosfokinaza kreatynowa - CPK, aldolaza). Skutkiem zapalenia wielomięśniowego może być rozwój umiarkowanej hipotrofii. Toczniowe zapalenie wielomięśniowe należy różnicować z miopatią steroidową, która rozwija się u pacjentów w trakcie leczenia glikokortykosteroidami.

Uszkodzenie błon surowiczych

Uszkodzenie błon surowiczych (zapalenie błon surowiczych) jest charakterystycznym objawem tocznia rumieniowatego układowego i występuje u 30-50% dzieci.

Zapalenie opłucnej jest zwykle symetryczne, suche, rzadziej wysiękowe i rzadko ma jasny objaw kliniczny. Klinicznie rozwój zapalenia opłucnej może objawiać się kaszlem, bólem w klatce piersiowej, który nasila się przy głębokim oddychaniu, oraz hałasem tarcia opłucnowego podczas osłuchiwania. Zdjęcia rentgenowskie pokazują pogrubienie opłucnej żebrowej, międzypłatowej lub śródpiersiowej, a także zrosty opłucnowo-osierdziowe. W niektórych przypadkach zauważalne jest masywne gromadzenie się wysięku w jamach opłucnowych.

Zapalenie osierdzia obserwuje się u dzieci częściej niż u dorosłych. Typowe objawy kliniczne zapalenia osierdzia obejmują tachykardię, duszność, tarcie tarciowe, ale w większości przypadków zapalenie osierdzia jest klinicznie bezobjawowe, wykrywa się je tylko za pomocą echokardiografii: na obrazie widoczne jest pogrubienie i rozdzielenie warstw nasierdziowej i osierdziowej. Przy dużej aktywności choroby zapaleniu osierdzia zwykle towarzyszy gromadzenie się wysięku. Rzadko, przy wystąpieniu masywnego wysięku, może pojawić się zagrożenie tamponady serca. W rzadkim zaciskającym zapaleniu osierdzia w jamie osierdziowej tworzą się zrosty aż do jej obliteracji.

W niektórych przypadkach u pacjentów występuje aseptyczne zapalenie otrzewnej.

Zaangażowanie układu oddechowego w toczeń rumieniowaty układowy

Występuje u 10-30% dzieci chorych na toczeń rumieniowaty układowy na różnych etapach choroby.

Ostre zapalenie płuc toczniowe jest czasami obserwowane przy wysokiej aktywności choroby, objawiającej się zespołem objawów charakterystycznych dla zapalenia płuc (kaszel, duszność, akrocyjanoza, osłabione oddychanie i świszczący oddech w płucach podczas osłuchiwania itp.). W takich przypadkach zdjęcie rentgenowskie zwykle ujawnia symetrycznie położone cienie naciekowe w płucach, dyskoidalną atelektazę.

Przewlekła rozlana śródmiąższowa choroba płuc może rozwinąć się wraz ze stosunkowo długim przebiegiem tocznia rumieniowatego układowego. Fizyczne objawy uszkodzenia płuc są skąpe lub nieobecne. Metody diagnostyki czynnościowej ujawniają spadek czynności płuc, zaburzenia przepływu krwi w płucach, a zdjęcia rentgenowskie pokazują wzrost i deformację wzoru naczyniowo-śródmiąższowego z utratą przejrzystości jego konturów i poszerzeniem światła naczyń.

Krwotoki płucne (pęcherzykowe), które są bardzo rzadkie u dzieci, mogą być śmiertelne. U pacjentów występują objawy ostrego zespołu niewydolności oddechowej z szybkim spadkiem poziomu hemoglobiny i hematokrytu oraz rozwojem ciężkiej hipoksemii.

Nadciśnienie płucne u dzieci występuje bardzo rzadko, zwykle rozwija się wraz z zespołem antyfosfolipidowym (APS).

Charakterystyczną cechą jest wysokie położenie przepony spowodowane zapaleniem przepony, zrostami i naroślami przeponowo-opłucnowymi oraz zmniejszonym napięciem mięśni przepony.

Uszkodzenie serca w toczniu rumieniowatym układowym

Uszkodzenie serca u dzieci chorych na toczeń rumieniowaty układowy obserwuje się w 50% przypadków.

Zapalenie mięśnia sercowego w ciężkich przypadkach charakteryzuje się poszerzeniem granic serca, zmianami w dźwięczności tonów, zaburzeniami rytmu serca i przewodnictwa, zmniejszoną kurczliwością mięśnia sercowego i pojawieniem się objawów niewydolności serca. Przy wysokiej aktywności choroby zapalenie mięśnia sercowego zwykle łączy się z zapaleniem osierdzia. W większości przypadków zapalenie mięśnia sercowego ma skąpe objawy kliniczne i jest diagnozowane tylko na podstawie kompleksowego badania instrumentalnego.

Prawdopodobne jest wystąpienie u pacjentów dystrofii mięśnia sercowego.

Zapalenie wsierdzia. W toczniu rumieniowatym układowym może dojść do zajęcia wsierdzia zastawkowego lub ściennego. W większości przypadków obserwuje się zapalenie zastawki mitralnej, rzadziej zastawki aortalnej lub trójdzielnej, lub jego następstwa w postaci pogrubienia zastawek, które nie powodują zaburzeń hemodynamicznych i nie stwarzają warunków do występowania szumów organicznych. Powstawanie wad serca z powodu zapalenia wsierdzia w toczniu rumieniowatym układowym nie jest typowe i występuje niezwykle rzadko.

Toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się nietypowym brodawkowatym zapaleniem wsierdzia Libmana-Sachsa, któremu towarzyszy powstawanie brodawkowatych nalotów o średnicy 1-4 mm w miejscach niewielkich owrzodzeń wsierdzia oraz możliwość występowania drobnych perforacji płatków zastawek i pęknięć strun głosowych.

Zapalenie naczyń wieńcowych (vasculitis of the coronary), które powoduje upośledzenie perfuzji mięśnia sercowego, może towarzyszyć ból za mostkiem lub w okolicy serca, ale zwykle jest klinicznie bezobjawowe. Zgłaszano pojedyncze przypadki zawału mięśnia sercowego u nastolatków.

Uszkodzenie nerek w toczniu rumieniowatym układowym

Zapalenie nerek jest klinicznie diagnozowane u 70-75% dzieci z toczniem rumieniowatym układowym, u większości z nich rozwija się w ciągu pierwszych 2 lat od wystąpienia choroby, a u około jednej trzeciej - już na początku. Rokowanie i wynik choroby jako całości w dużej mierze zależą od charakteru uszkodzenia nerek.

Badanie morfologiczne nerek ujawnia objawy kłębuszkowego zapalenia nerek wywołanego przez kompleksy immunologiczne różnego typu.

Klasyfikacja Światowej Organizacji Zdrowia uszkodzeń nerek w toczniu rumieniowatym układowym

Typ	Opis	Objawy kliniczne i laboratoryjne
I	Brak zmian w świetle, immunofluorescencji i mikroskopii elektronowej	Nic
IIA	Kłębuszkowe zapalenie nerek mezangialne ze zmianami minimalnymi (brak zmian świetlno-optycznych w biopsji przy obecności złogów kompleksów immunologicznych w mezangium, co stwierdzono w badaniu immunofluorescencyjnym i mikroskopii elektronowej)	Nic
IIb	Kłębuszkowe zapalenie nerek mezangialne (różny stopień hiperkomórkowości mezangialnej z obecnością złogów odpornościowych w mezangii)	Białkomocz <1 g/dobę, erytrocyty 5-15 w polu widzenia
III	Ogniskowe proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek (czynne lub przewlekłe, segmentowe lub całkowite, uszkodzenie naczyń wewnątrz- lub zewnątrzwłośniczkowych obejmujące mniej niż 50% kłębuszków nerkowych)	Białkomocz <2 g/dobę, erytrocyty 5-15 w polu widzenia
IV	Rozlane rozrostowe kłębuszkowe zapalenie nerek (takie same zmiany jak w klasie III z zajęciem ponad 50% kłębuszków nerkowych)	Białkomocz >2 g/dobę, erytrocyty >20 w polu widzenia, nadciśnienie tętnicze, niewydolność nerek
V	Kłębuszkowe zapalenie nerek błoniaste (równomierne pogrubienie błony podstawnej kłębuszków nerkowych w wyniku podnabłonkowego i śródbłonowego odkładania się kompleksów immunologicznych)	Białkomocz >3,5 g/dzień, skąpe osady moczu
VI	Przewlekłe kłębuszkowe stwardnienie (rozlane i segmentowe kłębuszkowe stwardnienie, zanik cewek, włóknienie śródmiąższowe, stwardnienie tętniczek)	Nadciśnienie tętnicze, niewydolność nerek

Klasyfikacja zapalenia nerek toczniowego u dzieci, oparta na danych klinicznych (VI Kartasheva, 1982), obejmuje:

• ciężkie zapalenie nerek z zespołem nerczycowym (NS) (charakteryzujące się rozlanym obrzękiem, masywną białkomoczem, hipoproteinemią, hipercholesterolemią, ciężką krwiomoczem, w większości przypadków z utrzymującym się nadciśnieniem tętniczym i hiperazotemią);
• ciężkie zapalenie nerek bez zespołu nerczycowego (charakteryzujące się białkomoczem z utratą białka w granicach 1,5-3 g/dobę, znaczną erytrocyturią, często makrohematurią, umiarkowanym nadciśnieniem tętniczym i azotemią);
• Utajone zapalenie nerek (charakteryzujące się umiarkowanym zespołem moczowym: białkomocz <1,3 g/dobę, krwiomocz <20 erytrocytów w polu widzenia).

Najgorsze rokowanie jest prawdopodobne w przypadku szybko postępującego zapalenia nerek toczniowego, charakteryzującego się obecnością zespołu nerczycowego, ciężkiego (czasem złośliwego) nadciśnienia tętniczego i szybkim rozwojem niewydolności nerek, co prowadzi do niekorzystnych wyników w ciągu kilku tygodni lub miesięcy.

Oprócz kłębuszkowego zapalenia nerek, spektrum patologii nerek w toczniu rumieniowatym układowym obejmuje uszkodzenie cewek śródmiąższowych, a także uszkodzenie zakrzepowe naczyń różnego kalibru w ramach APS.

Zajęcie przewodu pokarmowego w toczniu rumieniowatym układowym

Zmiany w przewodzie pokarmowym obserwuje się u 30-40% chorych na toczeń rumieniowaty układowy. W okresie ostrym obserwuje się zwykle utratę apetytu i zaburzenia dyspeptyczne. Badanie endoskopowe często diagnozuje zmiany zapalne błony śluzowej przełyku, żołądka i dwunastnicy, niekiedy z powstawaniem nadżerek, a nawet owrzodzeń.

Zmiany jelitowe są stosunkowo rzadkie i są spowodowane głównie przez zmiany naczyń krezkowych. Zapalenie naczyń tętnic krezkowych z następową zakrzepicą może prowadzić do krwotoku, zawałów i martwicy z następową perforacją i rozwojem krwawienia jelitowego lub włóknikowo-ropnego zapalenia otrzewnej. Możliwy jest zespół objawów złośliwej choroby Leśniowskiego-Crohna (terminal ileitis).

Uszkodzenie wątroby. U większości pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym rozpoznaje się hepatomegalię różnego stopnia, często reaktywną. U 10-12% pacjentów, wraz z hepatomegalią, obserwuje się umiarkowany wzrost enzymów wątrobowych (zwykle 2-3 razy), spowodowany zakrzepową mikroangiopatią.

W niektórych przypadkach może rozwinąć się zapalenie wątroby, zawał wątroby i zakrzepica żył wątrobowych (zespół Budda-Chiariego).

Uszkodzenie trzustki (zapalenie trzustki) może być następstwem procesu patologicznego w toczniu rumieniowatym układowym lub być spowodowane narażeniem na duże dawki glikokortykosteroidów.

Uszkodzenie układu nerwowego w toczniu rumieniowatym układowym

Objawy psychoneurologiczne w toczniu rumieniowatym układowym są niezwykle różnorodne, ponieważ mogą dotyczyć dowolnej części układu nerwowego. Objawy charakterystyczne dla obrazu klinicznego tocznia rumieniowatego układowego obserwuje się u 30-50% dzieci.

Zespół organiczny mózgu, którego rozwój jest spowodowany zakrzepową chorobą naczyń lub rozlanym uszkodzeniem, w którym pośredniczą przeciwciała antyneuronalne, wiąże się z pogorszeniem funkcji poznawczych (pamięci, uwagi, myślenia), co może prowadzić do zauważalnego spadku inteligencji oraz pojawienia się zaburzeń emocjonalnych i osobowościowych (labilność emocjonalna, drażliwość, apatia, depresja).

Zaburzenia psychiczne w toczniu rumieniowatym układowym u dzieci charakteryzują się polimorfizmem klinicznym, skłonnością do nawrotów, ich nasilenie zwykle koreluje z nasileniem zaburzeń somatycznych. Przy dużej aktywności może rozwinąć się ostra psychoza z pojawieniem się objawów wytwórczych w postaci halucynacji wzrokowych i słuchowych, zaburzeń schizofrenopodobnych, zespołów afektywnych (maniakalnych i depresyjnych), niepokoju ruchowego, zaburzeń snu itp.

Bóle głowy, w tym bóle migrenowe, zwykle o dużym nasileniu, obserwuje się w aktywnym okresie choroby, najczęściej u chorych na toczeń rumieniowaty układowy z zespołem antyfosfolipidowym.

Zespół drgawkowy, zwykle objawiający się uogólnionymi napadami padaczkowymi, jest charakterystyczny dla wysoce aktywnego tocznia rumieniowatego układowego.

Pląsawica, podobna do pląsawicy mniejszej w reumatyzmie, może być jednostronna lub uogólniona.

Przejściowe udary mózgowo-naczyniowe charakteryzujące się ogólnymi objawami mózgowymi, ogniskowymi lub mieszanymi, które utrzymują się nie dłużej niż 24 godziny, oraz udar niedokrwienny mózgu obserwuje się u dzieci znacznie rzadziej niż u dorosłych. Ich występowanie jest spowodowane zakrzepicą lub zatorowością tętnic wewnątrzmózgowych w obecności przeciwciał antyfosfolipidowych.

Krwotoki śródmózgowe mogą być spowodowane nadciśnieniem tętniczym lub trombocytopenią, krwotoki podpajęczynówkowe, a krwiaki podtwardówkowe - zapaleniem naczyń mózgowych.

Uszkodzenie rdzenia kręgowego spowodowane martwicą niedokrwienną i demielinizacją włókien rzadko obserwuje się u dzieci. Może mu towarzyszyć symetryczne uszkodzenie rdzenia kręgowego piersiowego. W tym przypadku diagnozuje się dolną paraparezę, upośledzenie czucia w dolnej połowie ciała, zaburzenia miednicy i silny ból pleców. Rokowanie w przypadku „poprzecznego zapalenia rdzenia” jest niekorzystne.

Uszkodzenie nerwów czaszkowych (okoruchowego, trójdzielnego, twarzowego lub wzrokowego) może występować samodzielnie lub łączyć się z innymi objawami pnia mózgu.

Uszkodzenie obwodowego układu nerwowego występuje jako symetryczna dystalna, przeważnie czuciowa polineuropatia, rzadko - wieloraka mononeuropatia. W niektórych przypadkach rozwija się zespół Guillaina-Barrégo (ostra zapalna poliradikuloneuropatia).

Uszkodzenie układu nerwowego w toczniu rumieniowatym układowym może mieć charakter wtórny i być spowodowane nadciśnieniem tętniczym, mocznicą, niedotlenieniem, chorobami zakaźnymi, przyjmowaniem glikokortykosteroidów (co prowadzi do psychozy sterydowej) itp. Wyjaśnienie genezy uszkodzenia układu nerwowego jest konieczne w celu podjęcia leczenia opartego na czynnikach patogenetycznych.

Kumulacyjna ocena uszkodzeń różnych narządów w toczniu rumieniowatym układowym

Aby określić ciężkość uszkodzeń narządów w toczniu rumieniowatym układowym, określa się wskaźnik uszkodzeń SLICC/ACR. Punktacja obejmuje wszystkie rodzaje uszkodzeń od początku choroby, wywołane przez toczeń rumieniowaty układowy i rozwinięte w wyniku terapii i utrzymujące się przez 6 miesięcy lub dłużej.

Wskaźnik uszkodzeń SLICC/ACR

Podpisać	Wynik, punkty
Narządy wzroku (każde oko) podczas oceny klinicznej
Jakakolwiek zaćma	1
Zmiany siatkówki lub zanik nerwu wzrokowego	1
Układ nerwowy
Zaburzenia funkcji poznawczych (utrata pamięci, trudności z liczeniem, słaba koncentracja, trudności z mówieniem lub pisaniem, upośledzenie sprawności) lub poważna psychoza	?
Napady padaczkowe wymagające leczenia przez okres dłuższy niż 6 miesięcy	1
Udar mózgu (ocena 2, jeśli wystąpił więcej niż jeden epizod) lub resekcja mózgu niezwiązana z nowotworem	1-2
Neuropatia czaszkowa lub obwodowa (z wyłączeniem nerwu wzrokowego)	1
Zapalenie poprzeczne rdzenia	1
Nerki
Szybkość filtracji kłębuszkowej <50 ml/min	1
Białkomocz >3,5 g/dzień	1
Schyłkowa niewydolność nerek (niezależnie od dializy lub przeszczepu)	3
Płuca
Nadciśnienie płucne (wybrzuszenie prawej komory lub dzwonienie drugiego tonu serca nad tętnicą płucną)	1
Włóknienie płuc (fizyczne i radiologiczne)	1
Skurczone płuco (radiograficzne)	1
Włóknienie opłucnej (radiologiczne)	1
Zawał płuc (radiologiczny)	1
Układ sercowo-naczyniowy
Pomostowanie tętnic wieńcowych	1
Zawał mięśnia sercowego kiedykolwiek (2 punkty, jeśli >1)	1-2
Kardiomiopatia (dysfunkcja komór)	1
Wada zastawkowa (szmer rozkurczowy lub skurczowy >3/6)	1
Zapalenie osierdzia trwające 6 miesięcy (lub perikardiektomia)	1
Naczynia obwodowe
Chromanie przestankowe trwające 6 miesięcy	1
Niewielka utrata tkanki (poduszki palców)	1
Znacząca utrata tkanki (utrata palca lub kończyny) (ocena 2, jeśli dotyczy więcej niż jednego miejsca)	1-2
Zakrzepica żylna z obrzękiem, owrzodzeniem lub zastojem żylnym	1
Przewód pokarmowy
Zawał/resekcja jelita (poniżej dwunastnicy), śledziony, wątroby lub pęcherzyka żółciowego z jakiegokolwiek powodu (przyznaj 1 punkt, jeśli dotyczy więcej niż jednego miejsca)	1-2
Niewydolność krezki	1
Przewlekłe zapalenie otrzewnej	1
Zwężenia lub operacja górnego odcinka przewodu pokarmowego	1
Układ mięśniowo-szkieletowy
Zanik lub osłabienie mięśni	1
Zapalenie stawów deformujące lub erozyjne (w tym deformacje redukowalne, z wyłączeniem martwicy naczyniowej)	1
Osteoporoza ze złamaniami lub zapadnięciem się kręgów (z wyłączeniem martwicy jałowej)	1
Martwica jałowa (2 punkty, jeśli >1)	1-2
Zapalenie szpiku	1
Zerwanie ścięgna	1
Skóra
Przewlekłe łysienie bliznowaciejące	1
Rozległe blizny lub zapalenie tkanki podskórnej (z wyłączeniem skóry głowy i czubków palców)	1
Owrzodzenie skóry (z wyłączeniem zakrzepicy) trwające ponad 6 miesięcy	1
Układ rozrodczy
Przedwczesna niewydolność gonad	1
Układ hormonalny
Cukrzyca (bez względu na terapię)	1
Złośliwość
Z wyłączeniem dysplazji (przy więcej niż jednej lokalizacji należy uzyskać 2 punkty)	1-2

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]