Gigantokomórkowe zapalenie tętnic

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic to ziarniniakowe zapalenie aorty i jej głównych odgałęzień, głównie pozaczaszkowych odgałęzień tętnicy szyjnej, z częstym zajęciem tętnicy skroniowej. Choroba występuje zwykle u pacjentów powyżej 50. roku życia i często łączy się z polimialgią reumatyczną.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologia

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic dotyka głównie ludzi rasy białej. Częstość występowania waha się w szerokim zakresie od 0,5 do 23,3 przypadków choroby na 100 tys. osób powyżej 50. roku życia. Jej wzrost odnotowuje się w starszych grupach wiekowych. Kobiety chorują nieznacznie częściej niż mężczyźni (stosunek 3:1). Choroba jest bardziej powszechna w Europie Północnej i Ameryce (szczególnie wśród imigrantów skandynawskich) niż w południowych regionach globu.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Jak objawia się olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic?

Czasami olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic rozpoczyna się ostro, chorzy mogą wyraźnie odnotować dzień i godzinę wystąpienia choroby, jednak w większości przypadków objawy choroby pojawiają się stopniowo.

Do objawów ogólnych choroby zalicza się gorączkę (stan podgorączkowy i gorączkową), która często jest jedynym objawem choroby przez długi czas, obfite pocenie się, ogólne osłabienie, anoreksję, utratę masy ciała (do 10 kg lub więcej w ciągu kilku miesięcy) i depresję.

Zaburzenia naczyniowe zależą od umiejscowienia procesu w łożysku tętniczym. Gdy zaatakowana jest tętnica skroniowa, występuje stały, ostro rozwijający się intensywny obustronny ból głowy zlokalizowany w okolicy czołowej i ciemieniowej, ból przy dotykaniu skóry głowy, obrzęk, obrzęk tętnic skroniowych i osłabienie ich tętna. Ból głowy, gdy zaatakowana jest tętnica potyliczna, zlokalizowany jest w okolicy potylicznej.

Patologia tętnicy szczękowej prowadzi do „chromania przestankowego” mięśni żucia, bezprzyczynowego bólu zębów lub „chromania przestankowego” języka (jeśli proces jest zlokalizowany w tętnicy językowej). Zmiany w tętnicy szyjnej zewnętrznej prowadzą do obrzęku twarzy, upośledzenia połykania i słuchu

Zapalenie tętnic zaopatrujących oczy i mięśnie oka może prowadzić do upośledzenia wzroku, często nieodwracalnego, co jest pierwszym objawem choroby. Opisano niedokrwienne zapalenie naczyniówki, obrzęk rogówki, zapalenie tęczówki, zapalenie spojówek, zapalenie nadtwardówki, zapalenie twardówki i przednią niedokrwienną neuropatię nerwu wzrokowego. Przejściowe upośledzenie wzroku (amavrosis fugax) i podwójne widzenie są bardzo powszechne. Rozwój ślepoty jest najpoważniejszym wczesnym powikłaniem olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic.

Występują zmiany patologiczne (tętniaki) aorty (głównie odcinka piersiowego) i dużych tętnic, a także objawy niedokrwienia tkanek.

Polimialgia reumatyczna występuje u 40-60% chorych, a u 5-50% chorych podczas biopsji tętnicy skroniowej wykrywa się objawy procesu zapalnego.

Uszkodzenie stawów występuje w postaci symetrycznego seronegatywnego zapalenia wielostawowego, przypominającego reumatoidalne zapalenie stawów u osób starszych (dotyczy głównie stawów kolanowych, nadgarstkowych i skokowych, rzadziej stawów międzypaliczkowych bliższych i śródstopno-paliczkowych) lub zapalenia jednostawowego oligoartropatii.

Różne objawy patologii górnych dróg oddechowych występują u 10% pacjentów i mogą być pierwszymi objawami choroby. Przeważa kaszel bezproduktywny na tle gorączki. Znacznie rzadziej występują bóle w klatce piersiowej i gardle. Te ostatnie są często znacznie nasilone i są najwyraźniej spowodowane uszkodzeniem gałęzi tętnicy szyjnej zewnętrznej, głównie a. рpharyngea ascendens. Zmiany zapalne rzadko bezpośrednio dotyczą płuc. Istnieją jedynie pojedyncze opisy takich przypadków.

Jak rozpoznać olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic?

Najważniejszymi objawami laboratoryjnymi odzwierciedlającymi olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic są wyraźny wzrost OB i CRP. Jednak niektórzy pacjenci mają prawidłowe wartości OB. Bardziej czułym wskaźnikiem aktywności jest wzrost stężenia CRP i IL-6 (ponad 6 pg/ml).

Ultrasonografia o wysokiej rozdzielczości nie różnicuje zapalnych zmian naczyniowych od miażdżycowych. MRI może wykryć zmiany zapalne w aorcie piersiowej, powstawanie tętniaka.

Radiografia i TK płuc ujawniają śródmiąższowe włóknienie podstawne, rozproszone zmiany siateczkowe w układzie płucnym, liczne guzki i tętniaki aorty piersiowej. Wyniki badań płukania oskrzelowo-pęcherzykowego u pacjentów z objawami klinicznymi patologii układu oddechowego, ale bez zmian radiologicznych, ujawniają objawy zapalenia pęcherzyków limfocytów T z przewagą limfocytów CD4+.

Rozpoznanie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic opiera się na kryteriach klasyfikacyjnych ARA. Chorobę należy podejrzewać u wszystkich pacjentów powyżej 50. roku życia z silnymi bólami głowy, upośledzeniem wzroku, objawami polimialgii reumatycznej, znacznym wzrostem OB i niedokrwistością. Aby potwierdzić rozpoznanie, wskazane jest wykonanie biopsji tętnicy skroniowej. Jednakże, ponieważ ogniskowe segmentowe zmiany naczyniowe często rozwijają się w olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic, ujemne wyniki biopsji nie pozwalają całkowicie wykluczyć tego rozpoznania. Ponadto nie stanowi to podstawy do nieprzepisywania glikokortykosteroidów.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic jest przeprowadzana w szerokim zakresie chorób, które występują z objawami polimialgii reumatycznej i uszkodzeniami dużych naczyń. Należą do nich reumatoidalne zapalenie stawów i inne choroby zapalne stawów u osób starszych, uszkodzenia stawu barkowego (zapalenie okołostawowe łopatkowo-ramienne), zapalne miopatie. nowotwory złośliwe, zakażenia, niedoczynność tarczycy (autoimmunologiczne zapalenie tarczycy), choroba Parkinsona, amyloidoza układowa. miażdżycowe zmiany naczyniowe.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Jak leczyć olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic?

W przypadku podejrzenia olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic i wykluczenia innych chorób (nowotworów itp.) należy natychmiast rozpocząć leczenie glikokortykosteroidami, aby zapobiec rozwojowi ślepoty i nieodwracalnym uszkodzeniom narządów wewnętrznych.

Glikokortykosteroidy są główną metodą leczenia olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic. Prednizolon stosuje się w dawce 40-60 mg/dobę w kilku dawkach, aż do normalizacji OB i ustąpienia objawów. Zmniejsz dawkę o 2,1 s mg/dobę co 2 tygodnie aż do osiągnięcia 20 mg/dobę, następnie o 10% co 2 tygodnie do 10 mg/dobę, następnie 1 mg co 4 tygodnie 1 tydzień jeśli nie ma zaburzeń widzenia lub uszkodzeń dużych naczyń, odpowiednia dawka początkowa prednizolonu może być mniejsza niż 20 mg/dobę. W procesie zmniejszania dawki prednizolonu należy uważnie monitorować dynamikę objawów, monitorować OB co 4 tygodnie w ciągu pierwszych trzech miesięcy, a następnie co 12 tygodni przez 12-18 miesięcy po zakończeniu leczenia.

W ciężkich przypadkach olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic dawkę glikokortykosteroidów należy zwiększyć do 60-80 mg/dobę lub zastosować terapię pulsacyjną metyloprednizolonem, a następnie przejść na dawkę podtrzymującą prednizolonu 20-30 mg/dobę lub do leczenia należy dodać metotreksat (15-17,5 mg/tydzień). Przepisując metotreksat, należy pamiętać o możliwości rozwoju zapalenia płuc na jego tle.

Czas trwania terapii ocenia się indywidualnie dla każdego pacjenta. Jeśli w ciągu 6 miesięcy przyjmowania prednizolonu w dawce 2,5 mg/dobę nie ma objawów klinicznych choroby, leczenie można przerwać. Przyjmowanie kwasu acetylosalicylowego w dawce 100 mg/dobę zmniejsza ryzyko ślepoty i udarów mózgu.

Jakie są rokowania w przypadku olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic?

Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie co do życia pacjentów z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic jest korzystne. Pięcioletnie przeżycie wynosi prawie 100%. Istnieje jednak poważne ryzyko wystąpienia różnych powikłań choroby, przede wszystkim uszkodzenia tętnic oczu, prowadzącego do częściowej lub całkowitej utraty wzroku.