Onchocerciasis: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Onchocerkoza jest przenoszoną biohelmintozą. Dorosłe osobniki żyją swobodnie w tkance podskórnej człowieka lub wewnątrz torebki (węzła). Mikrofilarie gromadzą się w skórze, w węzłach chłonnych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Cykl rozwojowy onchocerkozy

Onchocerkoza jest przenoszona, gdy człowiek zostanie ugryziony przez meszkę Simuhum. Żywicielem ostatecznym jest człowiek, żywicielem pośrednim (wektorem) są krwiopijne meszki z rodzaju Simulium, które żyją wzdłuż brzegów bystrzy, czystych, wartkich rzek i strumieni. Za dzienne siedlisko meszek służy roślinność przybrzeżna. Meszki atakują ludzi w ciągu dnia, w najchłodniejszej porze dnia: od 6 do 10 rano i od 4 do 6 po południu. Gryzą głównie kończyny dolne. W ciągu dnia, gdy temperatura powietrza jest najwyższa, meszki są mniej aktywne.

Cykl życiowy onchocerkozy jest podobny do cyklu życiowego innych filarii. Kiedy człowiek chory na onchocerkozę zostanie ugryziony, mikrofilarie dostają się do przewodu pokarmowego meszki, które stają się inwazyjne po 6-12 dniach i migrują do jego aparatu gębowego. Kiedy człowiek zostanie ugryziony, larwy aktywnie rozrywają błonę dolnej wargi meszki, znikają na skórze i wnikają w nią, migrują do układu limfatycznego, a następnie do tłuszczu podskórnego, gdzie osiągają dojrzałość płciową. Dorosłe robaki są umiejscowione w węzłach (onchocerkomach) zlokalizowanych pod skórą, o rozmiarach od ziarnka grochu do jaja gołębiego. Onchocerkomy to guzki pokryte torebką łącznotkankową, zawierające żywe i martwe dojrzałe płciowo robaki. Najczęściej węzły zlokalizowane są w dole pachowym, w pobliżu stawów (kolana, biodra), na żebrach, w pobliżu kręgosłupa. Każdy węzeł zawiera kilka samic i samców splecionych w kulkę. Samica produkuje do 1 miliona larw rocznie. Pierwsze mikrofilarie powstają 10-15 miesięcy po zakażeniu. Długość życia larw wynosi od 6 do 30 miesięcy. Mikrofilarie są zlokalizowane wzdłuż obwodu węzłów. Mogą aktywnie przenikać do powierzchniowych warstw skóry, węzłów chłonnych i oczu. Dorosłe robaki żyją 10-15 lat.

Epidemiologia onchocerkozy

Ogniska endemiczne onchocerkozy występują w krajach afrykańskich (Angola, Benin, Wybrzeże Kości Słoniowej, Gabon, Gambia, Ghana, Gwinea, Zair, Jemen, Kamerun, Kongo, Kenia, Liberia, Mali, Niger, Nigeria, Senegal, Sudan, Sierra Leone, Tanzania, Togo, Uganda, Czad, Etiopia), Ameryce Łacińskiej (Wenezuela, Gwatemala, Kolumbia, Meksyk, Ekwador). Według WHO w 34 krajach endemicznych na onchocerkozę cierpi około 18 milionów osób, 326 tysięcy straciło wzrok w wyniku tej choroby.

Ogniska onchocerkozy powstają zazwyczaj w osiedlach położonych w pobliżu rzek, stąd choroba ta nazywana jest ślepotą rzeczną. Z miejsca rozrodu meszki mogą przelecieć na odległość od 2 do 15 km. Meszki nie wlatują do pomieszczeń mieszkalnych.

Źródłem rozprzestrzeniania się inwazji są zarażeni ludzie. W endemicznych obszarach onchocerkozy w Afryce Zachodniej choroba dotyka głównie ludność wiejską. Z reguły dotknięci są nią wszyscy mieszkańcy wsi, od małych dzieci po osoby starsze. W Afryce występują dwa rodzaje ognisk: leśne i sawannowe. Ogniska leśne są rozproszone na tym obszarze. Wskaźnik zarażenia meszkami nie przekracza 1,5%. Populacja zarażona w tych ogniskach wynosi 20-50%, wśród nich odsetek osób niewidomych wynosi 1-5%.

Ogniska typu sawannowego są bardziej intensywne. Zajmują terytoria przylegające do szybko płynących rzek na skalistych płaskowyżach. Najintensywniejsze ogniska onchocerkozy na świecie znajdują się w sawannach Afryki Zachodniej, w dorzeczu rzeki Wolty. Współczynnik zarażenia meszkami sięga 6%. Częstość występowania onchocerkozy w populacji wynosi 80-90%. Odsetek osób niewidomych wśród populacji dorosłych waha się między 30 a 50%. Ogniska typu leśnego mogą przekształcić się w sawanny z powodu wylesiania.

W Ameryce ogniska onchocerkozy są nieliczne i nie tak intensywne jak w Afryce. Występują na terenach pagórkowatych na wysokości 600-1200 m n.p.m., gdzie znajdują się plantacje kawy. Pracownicy tych plantacji najczęściej chorują na onchocerkozę. Częstość występowania zmian ocznych jest niższa niż w Afryce.

Onchocerkoza dotyka około 50 milionów ludzi na całym świecie. Znaczenie społeczno-ekonomiczne onchocerkozy jest ogromne: ludzie opuszczają obszary endemiczne z żyznymi ziemiami, bojąc się zakażenia onchocerkozą.

Na Ukrainę zdarzają się pojedyncze przypadki zawleczonej onchocerkozy.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Co jest przyczyną onchocerkozy?

Onchocerkozę wywołuje Onchocerca volvulus, biały nicień o kształcie nicienia. Samice mają 350-700 mm długości i 0,27-35 mm szerokości, podczas gdy samce mają 19-42 mm i 0,13-0,21 mm szerokości. Larwy (mikrofilarie) mają 0,2-0,3 mm długości i 0,006-0,009 mm szerokości i nie mają osłonki.

Patogeneza onchocerkozy

Działanie patogenne wiąże się z uczuleniem organizmu ludzkiego na produkty metabolizmu i rozkładu pasożytów. Organizm reaguje reakcjami alergicznymi na substancje wydzielane przez pasożyty. Najbardziej uderzające objawy skórne i oczne występują w odpowiedzi na martwe mikrofilarie, a nie na żywe. Wokół dorosłych pasożytów tworzy się włóknista otoczka, otoczona eozynofilami, limfocytami i neutrofilami. Robaki stopniowo obumierają, co zmniejsza intensywność inwazji.

Mikrofilarie urodzone przez dojrzałe samice migrują do tkanki łącznej, skóry, węzłów chłonnych i oczu. Objawy choroby są związane z lokalizacją pasożytów. Pasożytnictwo robaków w skórze prowadzi do rozwoju zapalenia skóry onchocercal, które prowadzi do powstawania plam hiper- i depigmentacyjnych, ścieńczenia i zaniku skóry oraz powstawania onchocercoma. Kiedy larwy wnikają do oczu, błona naczyniowa oka, siatkówka i nerw wzrokowy zostają uszkodzone, co może prowadzić do utraty wzroku.

Objawy onchocerkozy

Okres inkubacji onchocerkozy trwa około 12 miesięcy, w niektórych przypadkach do 20-27 miesięcy. Czasami pierwsze objawy choroby mogą pojawić się 1,5-2 miesiące po zakażeniu.

Objawy onchocerkozy zależą od stopnia zakażenia pacjenta. U osób z niskim stopniem zakażenia jedynym objawem choroby może być świąd skóry. W tym okresie może pojawić się stan podgorączkowy i eozynofilia we krwi. Wczesnym objawem onchocerkozy jest hiperpigmentacja skóry. Plamy mają średnicę od kilku milimetrów do kilku centymetrów.

Świąd jest intensywny w udach i podudziach, nasila się w nocy („świerzb filarialny”). Jest spowodowany wnikaniem antygenów larw robaków do tkanki skórnej podczas linienia i może być tak silny, że ludzie popełniają samobójstwo. Oprócz świądu, objawy onchocerkozy obejmują wysypkę grudkową. Grudki mogą owrzodzieć, goić się powoli i tworzyć blizny. Często dochodzi do zakażenia wtórnego. Skóra pogrubia się, pokrywa się zmarszczkami i przypomina skórkę pomarańczy. U niektórych pacjentów rozwija się postępujący przerost skóry z utratą jej elastyczności („skóra krokodyla” lub „skóra słonia”). Często występuje kserodermia - suchość i łuszczenie się skóry o wzorze mozaiki („skóra jaszczurki”).

Przy długotrwałym zapaleniu skóry pojawiają się uporczywe plamiste odbarwienia skóry („skóra lamparta”). Objaw ten najczęściej występuje na kończynach dolnych, na narządach płciowych, w okolicach pachwin i pachwin.

W późniejszych stadiach zapalenia skóry występuje zanik skóry. Niektóre obszary przypominają zmięty papier chusteczkowy („spłaszczona skóra papierowa”, starcze zapalenie skóry). Mieszki włosowe i gruczoły potowe zanikają całkowicie. Pojawiają się duże fałdy skóry, przypominające wiszące worki. Młodzi pacjenci z takimi zmianami skórnymi wyglądają jak zgrzybiały staruszek. Gdy zmiany są zlokalizowane w okolicy twarzy, nabierają charakterystycznego wyglądu przypominającego pysk lwa z trądem („twarz lwa”).

W późnym stadium onchodermatitis z zanikiem skóry rozwijają się pseudoadenocysty. Występują u mężczyzn i są dużymi wiszącymi workami zawierającymi tkankę podskórną i węzły chłonne. Miejscowa ludność nazywa je „Hotentot apron” lub „wiszącą pachwiną”, gdy są zlokalizowane w okolicy pachowej - „wiszącej pachy”. Często rozwijają się przepukliny pachwinowe i udowe, które są bardzo powszechne w obszarach Afryki, gdzie onchocerkoza jest endemiczna.

Uszkodzenia układu limfatycznego objawiają się limfostazą i obrzękiem limfatycznym skóry. Węzły chłonne są powiększone, zagęszczone i niebolesne. Mogą rozwinąć się zapalenie naczyń chłonnych, zapalenie węzłów chłonnych, zapalenie jąder i wodniak jądra.

W Ameryce Środkowej i Meksyku u pacjentów poniżej 20 roku życia rozwija się ciężka postać zapalenia skóry onchocerkoza, która występuje jako nawracająca róża. Ciemnobordowe, zwarte i obrzęknięte obszary skóry pojawiają się na głowie, szyi, klatce piersiowej i kończynach górnych. W skórze właściwej rozwijają się duże procesy deformacyjne, którym towarzyszy świąd, obrzęk powiek, światłowstręt, zapalenie spojówek, zapalenie tęczówki, ogólne zatrucie i gorączka.

Onchocerkoza charakteryzuje się rozwojem onchocerkomów - gęstych, niebolesnych, okrągłych lub owalnych formacji widocznych gołym okiem lub wykrywalnych jedynie palpacyjnie. Ich rozmiary wahają się od 0,5 do 10 cm.

U Afrykanów onchocerkomy lokalizują się najczęściej w obrębie miednicy, zwłaszcza powyżej grzebienia biodrowego, wokół bioder, powyżej kości guzicznej i krzyżowej, wokół stawu kolanowego oraz na bocznej ścianie klatki piersiowej.

W Ameryce Środkowej onchocercomy najczęściej występują w górnej połowie ciała, w pobliżu stawów łokciowych, a w ponad 50% przypadków na głowie. Gdy onchocercomy są zlokalizowane w okolicy stawu, może rozwinąć się zapalenie stawów i zapalenie ścięgien i pochwy.

Onchocerkomy powstają tylko u rdzennych mieszkańców terenów endemicznych, którzy już rozwinęli mechanizm odpowiedzi immunologicznej na antygeny pasożytów. U osób nieodpornych, z długim przebiegiem choroby, spotyka się dorosłe onchocerki, leżące swobodnie w tkance podskórnej.

Najbardziej niebezpiecznym miejscem dla mikrofilarii jest oko. Mogą one przenikać przez wszystkie jego błony i środowiska. Toksyczne, alergiczne i mechaniczne działanie powoduje łzawienie, podrażnienie oczu, światłowstręt, przekrwienie, obrzęk i pigmentację spojówki. Najbardziej typowe uszkodzenia obserwuje się w komorze przedniej oka. Nasilenie uszkodzeń jest wprost proporcjonalne do liczby mikrofilarii w rogówce. Wczesne uszkodzenia rogówki objawiają się punktowym zapaleniem rogówki, tzw. zmętnieniem śnieżnym, ze względu na podobieństwo do płatków śniegu. Zapalenie rogówki rozprzestrzenia się od obwodu do środka, a po pewnym czasie cała dolna połowa rogówki jest całkowicie pokryta siecią naczyń krwionośnych - "sklerotyczne zapalenie spojówek". W przypadku onchocerkozy górny odcinek rogówki pozostaje czysty aż do ostatniego stadium choroby. Na rogówce tworzą się owrzodzenia i torbiele. Zrosty, które powstają w wyniku reakcji zapalnej wokół obumierających mikrofilarii, prowadzą do zmiany kształtu źrenicy, która staje się gruszkowata. Soczewka staje się mętna. Procesy patologiczne w oku rozwijają się przez wiele lat i prowadzą do pogorszenia ostrości wzroku, a czasami do całkowitej ślepoty.

Ze względu na głębokie uszkodzenia oczu rokowanie w tej chorobie jest poważne.

Powikłania onchocerkozy

Onchocerkoza może powodować poważne powikłania: zaćmę, jaskrę, zapalenie naczyniówki i siatkówki, zanik nerwu wzrokowego, ślepotę.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostyka onchocerkozy

Diagnostyka różnicowa onchocerkozy jest przeprowadzana z trądem, grzybiczymi chorobami skóry, hipowitaminozą A i B oraz innymi filariozami. Przypadki onchocerkozy przywiezione do obszarów nieendemicznych są ustalane z opóźnieniem. Czas od powrotu z tropików do ustalenia diagnozy może wynosić 2 lata lub więcej.

Rozpoznanie ustala się na podstawie zespołu objawów klinicznych i wywiadu epidemiologicznego.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Diagnostyka laboratoryjna onchocerkozy

Niezawodną metodą diagnostyczną jest wykrywanie mikrofilarii w bezkrwawych skrawkach skóry i form dorosłych w usuniętych onchocerkomach. Reakcja Mazzottiego może zdiagnozować onchocerkozę w przypadkach, w których inne metody okazały się nieskuteczne.

Leczenie onchocerkozy

Leczenie onchocerkozy obejmuje stosowanie iwermektyny, dietyloarbamazyny i antripolu. Iwermektyna (mectizan) jest przepisywana dorosłym raz w dawce 0,2 mg/kg. W przypadku wznowienia funkcji rozrodczych u filariów leczenie powtarza się po 3-4 tygodniach. Podczas przyjmowania leku obserwuje się działania niepożądane: ból głowy, osłabienie, gorączkę, ból brzucha, bóle mięśni, bóle stawów, świąd, obrzęk.

Dietylokarbamazynę (DEC) przepisuje się pierwszego dnia w dawce 0,5-1 mg/kg jednorazowo. W kolejnych 7 dniach - 2-3 mg/kg trzy razy dziennie. Maksymalna dawka dobowa wynosi 400 mg. Lek działa tylko na larwy (mikrofilarie).

Aby zniszczyć dorosłe robaki, należy przepisać antripol po kuracji DEC. Świeżo przygotowany 10% roztwór tego leku podaje się powoli dożylnie. Następnie podaje się 5-6 zastrzyków w tygodniowych odstępach, 1 g leku (10 ml 10% roztworu) na podanie. Po 3-4 tygodniach podaje się drugi cykl leczenia DEC według tego samego schematu, co pierwszy.

W przypadku reakcji alergicznych przepisuje się leki przeciwhistaminowe, w przypadku ciężkich reakcji - kortykosteroidy. Węzły onchocerkozy usuwa się chirurgicznie.

Jak zapobiegać onchocerkozie?

Aby zmniejszyć intensywność epidemii onchocerkozy, stosuje się larwicydy w celu zniszczenia larw meszek w miejscach ich rozrodu. Uzdatnianie wody insektycydami przez 20-30 minut powoduje śmierć larw w promieniu ponad 200 km od miejsca ich wprowadzenia. Zabiegi powtarza się co 7 dni. Osobistą ochronę zapewnia odzież, którą należy potraktować repelentami.

Jeśli konieczne jest życie w ogniskach endemicznych, należy unikać przebywania poza obszarem zaludnionym lub poza miejscami zamieszkania wczesnym rankiem i wieczorem. Onchocerkozie można zapobiegać poprzez chemioprofilaktykę iwermektyną 0,2 mg/kg doustnie raz na 6 miesięcy.