Objawy jamistości rdzenia

Niemożność odczuwania bólu i różnic temperatur sprawia, że pacjenci często doznają różnych urazów w postaci urazów mechanicznych, oparzeń, co w większości przypadków prowadzi ich do lekarza. Jednak pierwsze objawy pojawiają się znacznie wcześniej: zauważa się niewielkie zaburzenia czucia w postaci bolesnych miejsc, drętwienia, pieczenia, swędzenia itp. Warto zauważyć, że wrażliwość dotykowa pacjentów nie jest naruszona. Często pacjenci skarżą się na przedłużający się tępy ból w odcinku szyjnym kręgosłupa, między łopatkami, w kończynach górnych i klatce piersiowej. Częściowa utrata czucia w kończynach dolnych i dolnej części ciała występuje rzadziej.

Syringomyelia charakteryzuje się wyraźnymi zaburzeniami neurotroficznymi, takimi jak szorstkość skóry, sinica, wolno gojące się rany, deformacja kości i stawów oraz kruchość kości. Pacjenci zauważają typowe objawy w dłoniach: skóra staje się sucha i szorstka, palce stają się szorstkie i grube. Liczne zmiany skórne można łatwo zauważyć: od licznych blizn o różnych rozmiarach po świeże oparzenia, skaleczenia, owrzodzenia i ropnie. Często rozwijają się ostre procesy ropne, takie jak panaritium .

Jeśli patologia sięga do bocznych rogów górnego odcinka piersiowego rdzenia kręgowego, obserwuje się silne zgrubienie nadgarstka - tzw. cheiromegalia. Naruszenie trofizmu stawowego (najczęściej w okolicy barku i łokcia) objawia się roztopieniem kości z powstawaniem ubytków jamistych. Dotknięty staw powiększa się, ból podczas ruchu nie występuje, ale występuje charakterystyczny odgłos tarcia kości stawowych.

W miarę rozwoju procesu patologicznego ubytki w jamie kręgowej powiększają się i rozprzestrzeniają na obszar rogu przedniego. Objawia się to osłabieniem mięśni, zaburzeniami motorycznymi, rozwojem procesów zanikowych i pojawieniem się wiotkiego niedowładu ramion. Jeśli syringomielia dotyczy szyjnego odcinka rdzenia kręgowego, zauważalny staje się zespół Hornera, który polega na opadaniu powiek, rozszerzonych źrenicach i zapadniętych gałkach ocznych. Jeśli dotknięte są kanały przewodzenia ruchowego, można zaobserwować niedowład kończyn dolnych, a u niektórych pacjentów występują zaburzenia oddawania moczu.

Powstanie jamy w pniu mózgu wskazuje na rozwój syringobulbii: upośledzona jest wrażliwość w okolicy twarzy. Z czasem mowa cierpi, połykanie staje się utrudnione, pojawiają się problemy z układem oddechowym, procesy zanikowe rozprzestrzeniają się na podniebienie miękkie, język i część twarzy. Możliwe jest również zakażenie wtórne: rozwija się zapalenie oskrzeli i choroby zapalne dróg moczowych. W ciężkich przypadkach obserwuje się porażenie opuszkowe, które może spowodować zatrzymanie oddechu i śmierć pacjenta.

Przebieg kliniczny choroby postępuje przez miesiące lub lata, z wczesnym szybkim pogorszeniem, które stopniowo zwalnia. Istnieje liniowa zależność między morfologią torbieli, czasem trwania objawów i ich nasileniem.[ 1 ],[ 2 ]

Pierwsze znaki

Podczas badania neurologicznego u pacjentów cierpiących na jamistość rdzenia stwierdza się następujące charakterystyczne objawy:

• Utrata czucia bólu i temperatury typu „kurtka” lub „półkurtka”, rozprzestrzeniająca się na kończyny, górną część ciała, a rzadziej na okolicę lędźwiowo-krzyżową i strefę unerwienia nerwu trójdzielnego. Wraz z dalszym rozwojem choroby mogą dołączyć się zaburzenia proprioceptywne dotyczące czucia wibracji, czucia dotykowego i mięśniowo-stawowego. Mogą być również obserwowane zaburzenia przewodzeniowe przeciwstronne.
• Rozwój zaburzeń segmentarnych w postaci dystalnego jednostronnego i obustronnego niedowładu obwodowego kończyn, a także zaburzeń ośrodkowych, takich jak niewydolność piramidowa, spastyczne porażenie i monopareza kończyn. Istnieje możliwość drżenia w dotkniętych chorobą mięśniach. Jeśli w proces zaangażowany jest rdzeń przedłużony, stwierdza się zaburzenia związane z niedowładem języka, strefy gardłowej, strun głosowych i podniebienia miękkiego. [ 3 ]
• Objawy ze strony układu nerwowego autonomicznego pojawiają się na tle zaburzeń troficznych. Często obserwuje się sinienie palców, zmiany w poceniu (zwiększone lub całkowite ustanie), obrzęki kończyn. Problemy obserwuje się również ze strony układu regeneracyjnego: uszkodzenia i owrzodzenia po urazach i oparzeniach długo się nie goją. Dotknięty jest mechanizm kostno-stawowy, zauważa się wady i deformacje kości, co prowadzi do zaburzeń w funkcjonowaniu kończyny.
• Uszkodzeniu rdzenia przedłużonego towarzyszy pojawienie się oczopląsu i zawrotów głowy.
• U większości pacjentów występuje wodogłowie, które charakteryzuje się bólem głowy, nudnościami i wymiotami, sennością i przekrwieniem tarcz nerwu wzrokowego. [ 4 ]

Zaburzenia sensoryczne

Ból jest naturalną reakcją organizmu na uraz. Jednak w przypadku syringomielii upośledzona jest zarówno wrażliwość na ból, jak i inne jego rodzaje. Dosłownie dzieje się tak: kończyna lub inna część ciała zaczyna boleć stale i intensywnie, ale jednocześnie osoba nie odczuwa bólu od bodźców zewnętrznych. Ciało nie reaguje, jeśli zostanie skaleczone, ukłute, spalone: pacjent po prostu tego nie czuje. Często u pacjentów cierpiących na syringomielię na skórze pozostają ślady skaleczeń i oparzeń od gorących przedmiotów: pacjent nie czuje, że dotknął czegoś gorącego lub ostrego, nie odsuwa ręki, co prowadzi do pojawienia się oparzenia lub skaleczenia. W kręgach medycznych stan ten nazywa się „niewrażliwością na ból” lub „aneesthesia dolorosa”. [ 5 ]

Ponadto procesy metaboliczne i trofizm tkanek w strefie patologicznej ulegają pogorszeniu: dotknięta kończyna lub obszar ciała traci podskórną tkankę tłuszczową, skóra staje się bladoniebieska, szorstka, pojawia się łuszczenie, a płytki paznokci stają się matowe. Możliwy jest obrzęk, również w okolicy stawów. Cierpi również mechanizm mięśniowo-szkieletowy: mięśnie zanikają, kości stają się kruche.

Zaburzenia opuszkowe w syringomielii

Zaburzenia nerwów językowo-gardłowych, błędnych i podjęzykowych lub ich jąder ruchowych występują, gdy syringomyelia rozprzestrzenia się do rdzenia przedłużonego. Dotknięte są mięśnie języka, podniebienie miękkie, gardło, nagłośnia i struny głosowe. Patologia może być obustronna lub jednostronna.

Klinicznie choroby opuszkowe objawiają się następująco:

• zaburzenia mowy (afonia, dyzartria – zniekształcona lub utrudniona wymowa dźwięków);
• zaburzenia połykania (dysfagia, zwłaszcza dotycząca połykania płynnych pokarmów);
• zboczenie języka w lewo lub w prawo, pogorszenie jego ruchomości;
• niewydolność strun głosowych;
• utrata odruchów gardłowych i podniebiennych.

W przypadku zaniku mięśni języka obserwuje się drżenie włókienek.

Objaw Lhermitte'a w syringomielii

U pacjentów z utratą czucia w dolnej części ciała i nogach występuje objaw Lhermitte'a, który polega na nagłym, krótkotrwałym bólu obejmującym kręgosłup od góry do dołu, przypominającym porażenie prądem.

Taki objaw jest uważany za jeden z ostrych objawów zaburzeń sensorycznych. Dla pacjenta taki epizodyczny krótkotrwały ból jest niezwykle nieprzyjemny. Jednocześnie odczuwa się mrowienie, napięcie wzdłuż osi wzdłuż kręgosłupa i do kończyn górnych.

Objaw występuje na tle podrażnienia mechanicznego, które może wystąpić przy gwałtownym zgięciu szyi, a także podczas kichania lub kaszlu. Patologię obserwuje się u około 15% chorych.

Syringomielia u dzieci

Syringomyelia jest rzadka w dzieciństwie. Ponieważ choroba charakteryzuje się powolnym postępem, objawy patologiczne rzadko ujawniają się na wczesnym etapie rozwoju. Główną przyczyną patologii wieku dziecięcego jest zaburzenie rozwoju rdzenia kręgowego, a mianowicie nieprawidłowe uformowanie szwu łączącego dwie połówki rdzenia kręgowego, a także niezamknięcie kanału centralnego.

Syringomyelia u dzieci charakteryzuje się mniej wyraźnymi zaburzeniami sensorycznymi i bólowymi, w przeciwieństwie do tej samej choroby u dorosłych. Dzieci są jednak bardziej podatne na ryzyko rozwoju skoliozy, co jest korzystniejsze pod względem korekcji chirurgicznej. W niektórych przypadkach syringomyelia u dzieci może być wyleczona samodzielnie. [ 6 ]

Choroba nigdy nie postępuje w ten sam sposób u różnych pacjentów. U niektórych pacjentów patologia ujawnia się jedynie jako łagodne objawy, z następową stabilizacją w ciągu roku. U innych choroba może postępować szybko, powikłana zaburzeniami lub utratą ważnych funkcji organizmu, co pociąga za sobą znaczne pogorszenie jakości życia. Znane są również rodzinne przypadki choroby, które często wymagają leczenia operacyjnego.

Formularze

Klasyfikacja syringomielii wyróżnia kilka typów patologii:

• Niekomunikujące zaburzenie kanału centralnego, które jest uważane za najczęstsze. Jego pojawienie się może wystąpić równocześnie z pogorszeniem drożności kanału kręgowego w przestrzeni podpajęczynówkowej lub z malformacją Arnolda-Chiariego typu I.
• Pozakanałowe zaburzenie niekomunikujące, które występuje, gdy kręgosłup jest uszkodzony lub gdy przepływ krwi w rdzeniu kręgowym jest zaburzony. W miejscu uszkodzenia tworzy się element torbielowaty, który jest podatny na dalsze rozprzestrzenianie się.
• Zaburzenia komunikacji kanału centralnego, występujące równocześnie z zespołami Dandy-Walkera i Arnolda-Chiariego typu II. Charakterystyczne jest również wodogłowie.

Od 1974 roku obowiązuje inna, podobna klasyfikacja tej choroby:

• Zaburzenia komunikacyjne, z penetracją do przestrzeni podpajęczynówkowej kręgosłupa, rozwijają się na skutek zmian patologicznych w okolicy połączenia czaszkowo-kręgowego lub podstawy czaszki.
• Syringomyelia pourazowa, z utworzeniem jamy w miejscu uszkodzenia, nasila się i rozwija w sąsiednich odcinkach kręgosłupa. Objawy patologiczne pojawiają się w późnym stadium, po dość długim okresie czasu, kiedy ofiara, jak się wydaje, w pełni wyzdrowiała.
• Zaburzenie, które rozwija się w wyniku arachnopatii lub zapalenia pajęczynówki.
• Cysty, które pojawiają się w wyniku procesów nowotworowych w rdzeniu kręgowym.
• Zaburzenie związane z procesami nienowotworowymi, które powodują zwiększony nacisk na rdzeń kręgowy.
• Choroba idiopatyczna, której przyczyny nie można ustalić.

W zależności od umiejscowienia patologii rozróżnia się:

• tylna część rogówki (wrażliwa);
• rogówka przednia (ruchowa);
• róg boczny (wegetatywno-troficzny);
• mieszana jamistość rdzenia.

Przednia syringomielia rogówki rzadko występuje w izolacji. Najczęściej zaburzenia motoryczne są połączone z zaburzeniami sensorycznymi.

W zależności od rozprzestrzeniania się schorzenia wzdłuż osi kręgosłupa wyróżnia się następujące rodzaje choroby:

• Syringomyelia kręgosłupa szyjnego – rozwija się najczęściej i ma charakterystyczne objawy, takie jak utrata czucia w ramionach i tułowiu (dotknięte obszary określane są mianem „kurtki” lub „półkurtki”).
• Syringomyelia kręgosłupa piersiowego często łączy się z uszkodzeniem kręgosłupa szyjnego i powoduje pojawienie się zaburzeń troficznych mięśni kończyn górnych. Drganie włókienkowe mięśni jest zwykle słabo wyrażone.
• Syringomielia odcinka lędźwiowego (lub lędźwiowo-krzyżowego) wiąże się z niedowładem kończyn dolnych, który występuje stosunkowo rzadko (ok. 10%) i najczęściej jest spowodowany procesem nowotworowym lub zapalnym w kręgosłupie.
• Całkowita syringomyelia występuje w 10% przypadków i charakteryzuje się występowaniem patologicznych jam na całej długości rdzenia kręgowego, a nie tylko na jednym odcinku. Ta postać choroby jest najbardziej niekorzystna pod względem rokowania i wyleczenia.
• Syringomyelia rdzeniowa i rdzeniowa rozwija się, gdy pień mózgu jest uszkodzony. Pacjent doświadcza oczopląsu, zaburzeń opuszkowych (trudności z połykaniem, mówieniem itp.). Wrażliwość twarzy może być upośledzona.
• Syringomielia encefalomieliczna (inaczej syringoencefalia) jest uszkodzeniem wewnętrznej torebki mózgu powodującym zaburzenia motoryczne i czuciowe po przeciwnej stronie ciała.