Syringomyelia kręgosłupa szyjnego i piersiowego

W tłumaczeniu z języka greckiego termin „syringomyelia” dosłownie oznacza „pustkę w rdzeniu kręgowym”. Patologia to przewlekłe zaburzenie ośrodkowego układu nerwowego, które charakteryzuje się tworzeniem się wypełnionych płynem jam w rdzeniu kręgowym. Rzadziej choroba dotyka również rdzenia przedłużonego.

Syringomyelia jest spowodowana uszkodzeniem tkanki glejowej lub jest wynikiem wad rozwojowych połączenia czaszkowo-kręgowego. Choroba należy do wielu nieuleczalnych schorzeń, rozpoznaje się ją za pomocą rezonansu magnetycznego.  [1]

Epidemiologia

Syringomyelia jest określana jako przewlekłe postępujące patologie układu nerwowego. Zaburzenie to charakteryzuje się tworzeniem osobliwych ubytków w rdzeniu kręgowym (częściej w dolnym odcinku szyjnym lub górnym odcinku piersiowym), co pociąga za sobą utratę pewnych typów wrażliwości w odpowiednich strefach. Problem może rozprzestrzenić się na rdzeń przedłużony. W trakcie procesu tworzenia mostka wargowego u pacjenta rozpoznaje się syringobulbia. Niezwykle rzadko dochodzi do uszkodzenia kręgosłupa lędźwiowego, a także do całkowitego uszkodzenia kręgosłupa.

Syringomyelia dotyka większość mężczyzn (około 2: 1). Objawy kliniczne pojawiają się zwykle w młodym wieku (około 25 lat), rzadziej w wieku 35-40 lat.

Ponad połowa przypadków jest związana z zespołem Arnolda-Chiariego. [2], [3]

Prawdziwej jamistości rdzenia towarzyszą zwykle wrodzone deformacje i wady rozwojowe kręgosłupa, takie jak skrzywienia, wady klatki piersiowej, wady zgryzu, asymetria części twarzowej czaszki i innych segmentów szkieletowych, dysplazja ucha, rozwidlenie języka, palce pomocnicze lub sutków gruczołów mlecznych itp. Choroba występuje w ponad 30% przypadków i jest rodzinna, rozpoznawana głównie u mężczyzn. We wszystkich innych przypadkach syringomyelia jest związana z defektami w połączeniu czaszkowo-kręgowym, które pociągają za sobą rozszerzenie kanału rdzenia kręgowego. W obszarze maksymalnej ekspansji istota szara ulega zniszczeniu, co powoduje pojawienie się charakterystycznych objawów. Mniej powszechnymi przyczynami są urazy kręgosłupa, krwotoki i zawał mózgu.

Częstość występowania syringomyelii wynosi około 3 przypadków na sto tysięcy osób. Niektóre badania wykazały, że częstość występowania syringomyelii waha się od 8,4 na 100 000 do 0,9 na 10 000, biorąc pod uwagę różnice etniczne i geograficzne. [4],  [5] W około 75% przypadków niepełnosprawność lub niepełnosprawność występuje w młodym i średnim wieku (20-45 lat). [6]

Przyczyny syringomyelia

Syringomyelia może być wrodzona lub nabyta:

• Postać wrodzona jest konsekwencją nieprawidłowego rozwoju kręgosłupa i rdzenia kręgowego w okresie embrionalnym. Komórki glejowe, zaprojektowane do ochrony struktur nerwowych, dojrzewają zbyt wolno, a niektóre z nich nadal rosną po zakończeniu tworzenia się ośrodkowego układu nerwowego.
• Nabyta forma staje się wynikiem procesów nowotworowych, skurczów, urazów kręgosłupa, ostrych chorób zakaźnych i zapalnych.

Każdej z tych form towarzyszy tworzenie nadmiernej liczby dodatkowych neuroglejów. Na tle ich ciągłej śmierci powstają ubytki z wewnętrzną wyściółką tkanki glejowej. Ciecz łatwo przenika przez takie ogrodzenie, więc puste przestrzenie są szybko wypełniane płynem mózgowo-rdzeniowym: powstają torbielowate elementy, które stopniowo się zwiększają. Kolejnym etapem jest wzrost nacisku na okoliczne struktury, co prowadzi do bólu, utraty różnego rodzaju wrażliwości kończyn i ciała. [7]

Główne przyczyny tej patologii są następujące:

• wrodzone anomalie ośrodkowego układu nerwowego;
• guzy z rozprzestrzenianiem się na struktury kręgosłupa i dolną część mózgu;
• urazowe urazy i anomalie rozwojowe kręgosłupa;
• patologiczne zwężenie kanału kręgowego;
• porażka strefy przejścia podstawy czaszki do kręgosłupa;
• nadmierna aktywność fizyczna.

Do tej pory eksperci nadal badają czynniki ryzyka, które mogą prowadzić do rozwoju jamistości rdzenia.

Czynniki ryzyka

Wśród czynników przyczyniających się do rozwoju jamistości rdzenia najważniejszą rolę odgrywają:

• ostre i przewlekłe zakaźne i zapalne patologie układu oddechowego;
• ciężka aktywność fizyczna;
• procesy urazowe, zapalne i nowotworowe wpływające na kręgosłup; [8]
• niezadowalające warunki zawodowe i bytowe.

Dodatkowe czynniki obejmują:

• Palenie - znacznie zwiększa ryzyko problemów z kręgosłupem, gdyż obniża poziom tlenu we krwi, co pociąga za sobą pojawienie się zaburzeń troficznych w tkankach.
• Nadwaga dodatkowo obciąża kręgosłup. Czasami można złagodzić objawy choroby tylko poprzez wyeliminowanie zbędnych kilogramów.
• Zbyt wysoki (dla mężczyzn - ponad 180 cm, dla kobiet - ponad 175 cm).

Patogeneza

Syringomyelia rozwija się z powodu zaburzenia, które występuje w strukturach kręgosłupa. W rdzeniu kręgowym pacjentów powstają mikroskopijne ubytki. Wokół nich rośnie tkanka łączna (zamiast tkanki nerwowej), co prowadzi do ucisku i przerwania wrażliwych kanałów, przez które przenosi się ból i wrażliwość na temperaturę. [9]

Nawet przy wrodzonej etiologii choroby pojawienie się i dalszy rozwój zmian patologicznych w rdzeniu kręgowym są spowodowane głównie bodźcami zewnętrznymi. Ekspozycja z zewnątrz przyczynia się do manifestacji wewnętrznego zaburzenia, które pociąga za sobą rozwój jamistości rdzenia. [10]

Naukowcy zauważyli, że u większości pacjentów choroba pojawia się u osób, które systematycznie poddawane są ciężkiemu wysiłkowi fizycznemu. Potwierdza to fakt, że wprowadzenie mechanizacji pracy do produkcji doprowadziło do zmniejszenia częstości występowania jamistości rdzenia. [11]

Obecnie coraz częściej u pacjentów, u których zdiagnozowano jamistość rdzenia, jako przyczynę choroby podaje się:

• uraz, siniaki pleców;
• hipotermia, przedłużona ekspozycja na zimno;
• palenie, nadużywanie alkoholu;
• brak dbałości o własne zdrowie, ignorowanie pierwszych oznak patologii, samoleczenie, przedwczesny dostęp do lekarza.

W medycynie wyróżnia się następujące rodzaje patogenezy choroby:

• naruszenie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego w okolicy tylnego dołu czaszki i rdzenia kręgowego, które nastąpiło w wyniku niepowodzenia na embrionalnym etapie rozwoju;
• niewłaściwe zamknięcie rdzenia szpikowego z utworzeniem szwu tylnego, które następuje w wyniku ubytków kostnych i glejakowatości, po czym następuje rozpad i powstanie ubytków i zmian szczelinowych.

Zaburzenia genetyczno-konstytucyjne występują w postaci specyficznych objawów dysraficznych, które są przekazywane autosomalnie dominująco i predysponują do patologii. Wady w tworzeniu się rdzenia szpikowego i połączenia czaszkowo-kręgowego zapewniają jedynie sprzyjające warunki do rozwoju patologii. [12]

Rolę patogenetyczną odgrywają urazy kręgosłupa i rdzenia kręgowego, mikrourazy fizyczne. Problem najczęściej dotyczy odcinka szyjnego i górnego odcinka piersiowego rdzenia kręgowego, rzadziej dolnego odcinka piersiowego i lędźwiowo-krzyżowego. [13]

U niektórych pacjentów proces patologiczny rozciąga się na obszar rdzenia przedłużonego (w postaci syringobulbia), rzadziej w okolicy mostu i torebki wewnętrznej. [14]

Objawy syringomyelia

U większości pacjentów z jamistością rdzenia kręgowego powstają ubytki w tylnych rogach rdzenia kręgowego. To tam zlokalizowane są wrażliwe komórki nerwowe odpowiedzialne za odczuwanie bólu i temperatury. Na skórze chorego można określić całe strefy, w których nie określa się wrażliwości. Najczęściej spotyka się je na ramionach i tułowiu - podobnie jak „półkoszulka” i „kurtka”, co odpowiada zmianom jednostronnym i obustronnym.

Przeczytaj więcej o objawach i typach syringomielii tutaj .

Komplikacje i konsekwencje

Powikłaniami syringomyelii mogą być:

• zanik mięśni, przykurcze;
• wtórna infekcja, rozwój zapalenia płuc, odoskrzelowego zapalenia płuc, zapalenia pęcherza, odmiedniczkowego zapalenia nerek;
• infekcja ran i uszkodzenia skóry, rozwój procesów ropnych, aż do powikłań septycznych;
• rozwój paraliżu opuszkowego, który może skutkować zatrzymaniem oddechu i śmiercią pacjenta.

Eksperci zauważają, że syringomyelia najczęściej przybiera powolny charakter i rzadko prowadzi do rozwoju ciężkich warunków. Wyjątkiem jest agresywna postępująca postać choroby, w której trwa tworzenie się jam kręgosłupa. Taka patologia już teraz zagraża nie tylko zdrowiu, ale także życiu pacjenta: konieczne jest pilne leczenie chirurgiczne.

Ogólnie rzecz biorąc, przebieg syringomyelii jest trudny do przewidzenia: choroba przebiega naprzemiennie w okresach stabilnej i postępującej dynamiki. Postęp można zaobserwować w okresie od kilku tygodni do kilku lat, z gwałtownym pogorszeniem i równie gwałtownym spowolnieniem rozwoju. Pod wpływem czynników prowokujących (silny kaszel, intensywny ruch głowy itp.) Może dojść do ostrego obrazu klinicznego u pacjenta, który wcześniej nie miał objawów.

Jakość życia pacjentów jest porównywalna z chorymi z niewydolnością serca lub złośliwymi procesami nowotworowymi.

Możliwe powikłania pooperacyjne to:

• odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego (łojotok);
• pseudomeningocele;
• przemieszczenie bocznika;
• przejściowa niewydolność neurologiczna.

Częstość takich powikłań po operacji jest stosunkowo niewielka.

Główną konsekwencją syringomyelii jest mielopatia, która może prowadzić do paraplegii i tetraplegii, powodować skurcze, powstawanie odleżyn, owrzodzeń, nawrotów zapalenia płuc, a także prowadzić do zaburzeń czynności jelit i układu moczowo-płciowego. [15]

Diagnostyka syringomyelia

Środki diagnostyczne rozpoczynają się od badania pacjenta. Jednocześnie ważne jest, aby lekarz zwracał uwagę na objawy charakteryzujące takie grupy objawowe, jak uraz rdzenia kręgowego i patologia czaszkowo-kręgowa. Podejrzane oznaki to:

• zaburzenia wrażliwe (parestezja, ból, znieczulenie, dyzestezja, obniżenie odczuć temperatury);
• bóle ramion, szyi, tyłu głowy, klatki piersiowej;
• uczucie zimna lub chłodu w niektórych obszarach, drętwienie;
• uporczywy ból głowy, zaburzenia otoneurologiczne i wzrokowe (ból oka, światłowstręt, podwójne widzenie, utrata ostrości widzenia, zawroty głowy, zaburzenia przedsionkowe, ciśnienie i szum w uszach, zaburzenia słuchu, zawroty głowy).

Podczas badania konieczne jest wyjaśnienie z pacjentem czynnika dziedzicznego, wcześniejszych patologii i urazów, stopnia aktywności fizycznej. Ponieważ ostry początek syringomyelii jest bardzo rzadki, a choroba jest przeważnie powolna, długotrwała, należy spróbować określić przybliżony okres początku rozwoju zaburzenia.

Badając pacjenta, należy zwrócić uwagę na obecność typowego obrazu klinicznego jamistości rdzenia: niedowład, zaburzenia wrażliwości, zmiany wegetatywno-troficzne.

Testy laboratoryjne są niespecyficzne i są przepisywane jako część ogólnych badań klinicznych:

• ogólna analiza krwi i moczu;
• chemia krwi.

Diagnostyka instrumentalna jest reprezentowana przede wszystkim przez MRI. To właśnie ta procedura umożliwia ocenę parametrów formacji ubytków, opisanie wielkości i konfiguracji. Optymalne jest użycie projekcji strzałkowej w trybie T1, co wynika z mniejszego stopnia wrażliwości na ruch płynu. Typowe objawy syringomyelii w MRI są następujące:

• zmiana sygnału rdzenia kręgowego, taka jak obszar podłużny, centralny lub paracentralny, którego intensywność jest podobna do intensywności płynu mózgowo-rdzeniowego;
• średnica rdzenia kręgowego może być zwiększona;
• częstszą lokalizacją jamy patologicznej jest okolica szyjno-piersiowa;
• rozmieszczenie wnęki - od 2 segmentów na całej długości rdzenia kręgowego;
• średnica wnęki - 2-23 mm;
• gdy rozmiar ubytków przekracza 8 mm, odnotowuje się rozszerzenie kręgosłupa.

Zaleca się wykonanie MRI na całej długości kręgosłupa.

Kształt wnęk jest następujących typów:

• symetryczny, z centralną lokalizacją, zaokrąglony-owalny;
• nieregularny kształt, zlokalizowany w centralnej lub okołośrodkowej części kręgosłupa.

Drugi wariant jamy, znajdujący się w obszarze między tętnicą rdzeniową przednią i tylną, bez połączenia z przestrzenią podpajęczynówkową, najczęściej wiąże się z uszkodzeniem zewnętrznym - na przykład urazem.

Rezonans magnetyczny wykonywany jest nie tylko na etapie diagnostycznym, ale także w procesie dynamicznego monitorowania skuteczności terapii:

• MRI objawy niepełnego ubytku (tzw. „Presyrinx”): rozszerzenie kręgosłupa bez nowotworu związane z obecnością obrzęku śródmiąższowego;
• MRI oznaki zapadnięcia się jam: pionowo spłaszczona jama, rozciągnięta poziomo, z atrofią rdzenia kręgowego.

Powtarzaną procedurę obrazowania metodą rezonansu magnetycznego przeprowadza się zgodnie ze wskazaniami. Jeśli patologia jest stosunkowo stabilna, powtarzane badania można przeprowadzać raz na 2 lata.

• Radiografia czaszki, strefy czaszkowo-kręgowej, kręgosłupa, kończyn górnych, stawów jest wykonywana w zależności od umiejscowienia patologii i jej cech klinicznych. W przypadku syringomyelii można zidentyfikować wady w rozwoju kośćca, procesy neurodystroficzne, ogniska osteoporozy, artropatie, anomalie kostne itp. Nasilenie zmian patologicznych umożliwia ocenę ciężkości i rokowania zaburzenia.
• Tomografia komputerowa nie jest tak pouczająca jak rezonans magnetyczny czy radiografia. Pojawienie się patologicznej jamy można wykryć tylko w połączeniu z mielografią i kontrastem rozpuszczalnym w wodzie. [16]
• Elektromiografia pomaga wyjaśnić obecność uszkodzeń neuronów ruchowych przednich rogów rdzeniowych, aby zidentyfikować problem nawet w przedklinicznym okresie przedklinicznego wyrostka rdzenia kręgowego.
• Electroneuromyography pozwala na uwzględnienie początkowych zaburzeń piramidalnych i zwyrodnienia aksonów.
• Elektroencefalografia jest niezbędna do określenia upośledzonej funkcji struktur pnia mózgu i pierwszych objawów syringobulbia.
• Echo-encefalografia służy do wykrywania syringoencefalii, pomaga określić rozszerzony układ komór mózgu.
• Diagnostyka estezjometryczna służy do wyjaśnienia lokalizacji i nasilenia zaburzeń wrażliwości.

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę różnicową przeprowadza się z następującymi patologiami i stanami:

• Guz śródrdzeniowy (zwłaszcza z uszkodzeniem kręgosłupa szyjnego) oraz guzy rdzenia przedłużonego - określa się na podstawie wyników badań rezonansu magnetycznego.
• Hematomyelia charakteryzuje się ostrym początkiem objawów bezpośrednio po urazie, z dalszym regresywnym przebiegiem. Diagnoza jest trudna z krwotokiem do jamy rdzenia.
• Stwardnienie zanikowe boczne charakteryzuje się szybkim tempem rozwoju i cechami zmian patologicznych, które obserwuje się podczas obrazowania rdzenia kręgowego.
• Mielopatia niedokrwienna szyjki macicy - ma specyficzną etiologię rozwoju, charakteryzuje się upośledzoną wrażliwością na zasadzie dynamiki oraz cechami charakterystycznymi w spondylografii i MRI.
• Torbiele rdzenia kręgowego, guzy, mielopatia pourazowa lub torbielowata, zapalenie pajęczynówki kręgosłupa, gruźlicze zapalenie stawów kręgosłupa.
• Wadom czaszkowo-kręgowym (procesy hipoplastyczne w atlasie i osi, platybasia, wycisk podstawny itp.) Towarzyszą objawy neurologiczne, bez tworzenia torbieli. Główną metodą różnicowania jest rezonans magnetyczny.
• Choroba Raynauda, angiotropopatia.
• Neuropatie kompresyjno-niedokrwienne (zespoły kanału nadgarstka lub łokciowego). [17]

Czy malformacja Arnolda Chiariego i jamistość rdzenia wymagają różnicowania? Te dwie patologie często sobie towarzyszą: powstawanie jam rdzenia kręgowego łączy się z przemieszczeniem migdałków móżdżku, a czasem pnia i komory IV poniżej poziomu otworu wielkiego. Często czynnik genetyczny staje się „winowajcą” patologii, a leczenie jest możliwe tylko przy pomocy interwencji chirurgicznej. [18]

Syringomyelia i hydromielia wymagają obowiązkowego różnicowania. Tak zwane krople rdzenia kręgowego charakteryzują się znacznym wzrostem objętości płynu mózgowo-rdzeniowego i wzrostem jego ciśnienia. Hydromyelia często współistnieje z syringomyelia, ale ważne jest, aby wiedzieć, że te dwa terminy nie są identyczne i oznaczają dwie różne patologie. Rozpoznanie ustala się na podstawie danych klinicznych, radiologicznych i tomograficznych. [19]

Syringomyelia i syringobulbia nie są synonimami. O syringobulbii mówią, gdy patologiczny proces w jamistości rdzenia rozciąga się na obszar pnia mózgu, czemu towarzyszą charakterystyczne objawy: oczopląs, zaburzenia opuszkowe i znieczulenie zdysocjowane części twarzy.

Leczenie syringomyelia

Jednak operacja jest uważana za najskuteczniejszą metodę leczenia jamistości rdzenia . Operacja jest bezwarunkowo zalecana z powodu progresji niewydolności neurologicznej - w szczególności z rozwojem niedowładu ośrodkowego kończyn dolnych lub obwodowego niedowładu kończyn górnych. Zabieg polega na wypreparowaniu środkowego kanału kręgowego, a następnie drenażu. Operacja jest naprawdę skuteczna: u większości pacjentów rozwój patologii zatrzymuje się, a zaburzenia neurologiczne zmniejszają się. Pourazowa i pozakaźna jamistość rdzenia jest korygowana poprzez wykonanie bajpasu pomiędzy jamą a przestrzenią podpajęczynówkową. Jeśli guz śródrdzeniowy stał się pierwotną przyczyną patologii, nowotwór jest usuwany. Wszczepienie móżdżku jest wskazaniem do odbarczenia dołu tylnego.

Zapobieganie

Głównym działaniem zapobiegawczym zapobiegającym rozwojowi jamistości rdzenia jest wykluczenie działań, które mogą zakłócać dynamikę płynu mózgowo-rdzeniowego. Ważne jest, aby zminimalizować prawdopodobieństwo wzrostu ciśnienia wewnątrzbrzusznego i wewnątrzczaszkowego: nie podnosić ciężarów, unikać nadmiernego wysiłku fizycznego (w tym silnego stresu statycznego), intensywnego kaszlu i kichania, nadwyrężenia itp. Należy również unikać kontuzji kręgosłup i głowa, utrzymują zdrowy i umiarkowanie aktywny tryb życia wizerunkowego. Nie zaleca się braku aktywności fizycznej.

Jeśli rozpoznano już jamistość rdzenia, należy zapobiegać pogorszeniu choroby. Obowiązkowe są:

• apteczna rachunkowość neurologiczna;
• systematyczne procedury diagnostyczne śledzące dynamikę patologii (rezonans magnetyczny - raz na 2 lata lub częściej, w zależności od wskazań);
• regularne badania u neuropatologa (1-2 razy w roku).

Syringomyelia jest uważana za patologię dynamiczną, a stała obserwacja kliniczna i środki diagnostyczne pomogą określić pogorszenie procesu patologicznego w czasie i podjąć odpowiednie środki terapeutyczne. Jest to konieczne w szczególności w przypadku jamistości rdzenia w dzieciństwie, kiedy ważna jest prawidłowa ocena wskazań do leczenia operacyjnego: zdarzają się przypadki samoistnego wyleczenia takiego zaburzenia, jeśli jego rozwój wiązał się z szybkim wzrostem układu kostnego.

Prognoza

W przypadku syringomyelii, w wyniku uszkodzenia struktur kręgosłupa, pogarszają się zdolności motoryczne i wrażliwość ciała i kończyn. Utrata odczucia bólu i temperatury może spowodować poważne obrażenia i oparzenia. Dysfunkcjom motorycznym towarzyszy osłabienie i atrofia mięśni.

Z kolei syringomyelia może powodować pojawienie się i pogorszenie deformacji kręgosłupa: często u pacjentów rozwija się skolioza. Rzadko, ale zdarza się, że patologii nie towarzyszą żadne objawy i zostaje wykryta przypadkowo podczas wykonywania MRI.

Rokowanie w syringomyelia zależy od ciężkości i skali objawów klinicznych, czasu trwania choroby i jej przyczyny. U większości pacjentów jedyną skuteczną metodą leczenia jest zabieg chirurgiczny mający na celu ustabilizowanie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. Rodzaj zabiegu określa neurochirurg.

W przybliżeniu co drugi pacjent, przy kompetentnej taktyce leczenia, ma tylko łagodne zmiany patologiczne. Istnieją informacje o samoistnym wyzdrowieniu, ale taki wynik odnotowano tylko w pojedynczych przypadkach - głównie w pediatrii. Takie przypadki były spowodowane intensywnym wzrostem kości i naturalną ekspansją przestrzenną struktur mózgowych. Częściej syringomyelia staje się przyczyną niepełnosprawności.

U większości pacjentów na tle przedłużającego się przebiegu patologii pojawiają się nieodwracalne schorzenia kręgosłupa, które pogarszają rokowanie pooperacyjne: wiele objawów utrzymuje się nawet po operacji. Nie oznacza to jednak, że operacja jest bezcelowa i niewłaściwa: dzięki takiemu leczeniu można zatrzymać dalszy postęp choroby.