Padaczka i napady padaczkowe - objawy

Napad padaczkowy to nagły, stereotypowy epizod charakteryzujący się zmianami w aktywności motorycznej, funkcjach sensorycznych, zachowaniu lub świadomości, związany z nieprawidłowym wyładowaniem elektrycznym neuronów w mózgu. Padaczka to stan charakteryzujący się nawracającymi spontanicznymi napadami. Dlatego napad padaczkowy to pojedynczy epizod, podczas gdy padaczka to choroba. Pojedynczy napad nie pozwala na rozpoznanie padaczki, podobnie jak seria napadów, jeśli są one spowodowane czynnikami prowokującymi, takimi jak odstawienie alkoholu lub guz mózgu. Rozpoznanie padaczki wymaga, aby napady były spontaniczne i nawracające.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Objawy napadów padaczkowych

Objawy napadów padaczkowych zależą od kilku czynników, z których najważniejszym jest lokalizacja obszaru w mózgu, w którym występuje patologiczne wyładowanie elektryczne. Obszar korowy, który kontroluje ruch i wrażliwość, ma postać paska i znajduje się wzdłuż granicy płatów czołowych i ciemieniowych. Część kontrolująca ruch znajduje się rostralnie (w projekcji kory czołowej), a część zapewniająca percepcję aferentacji somatosensorycznej jest bardziej ogonowo (w projekcji płata ciemieniowego). Jeśli poruszamy się od górnej części tego obszaru w bok i w dół, to strefy reprezentujące tułów, proksymalną część ramion, dłonie, palce, twarz i usta znajdują się kolejno. Strefa reprezentująca język znajduje się w tym pasie motoryczno-czuciowym bardziej bocznie i poniżej pozostałych. Pobudzenie padaczkowe podczas napadu może rozprzestrzeniać się wzdłuż tej strefy, sekwencyjnie aktywując każdą z grup mięśni w ciągu kilku sekund lub minut (marsz Jacksona). Obszar mowy ruchowej Broki zwykle znajduje się w lewym płacie czołowym przed pasem ruchowym, a obszar rozumienia mowy Wernickego znajduje się w okolicy ciemieniowo-skroniowej. Percepcja wzrokowa jest zapewniona przez tylne bieguny płatów potylicznych. Ogniskowa aktywność padaczkowa w tych rejonach powoduje zaburzenie odpowiedniej funkcji lub zniekształcenie odpowiedniego aspektu percepcji.

Głębokie płaty skroniowe to obszar mózgu, który jest szczególnie ważny dla rozwoju napadów padaczkowych. Płaty skroniowe obejmują ciało migdałowate i hipokamp, najbardziej epileptogenne struktury mózgu, które są najbardziej zaangażowane w patogenezę padaczki u dorosłych. Z tego powodu ciało migdałowate i hipokamp, zaangażowane w regulację emocji i procesów pamięci, są ważnymi celami w chirurgicznym leczeniu padaczki.

Jeśli w korze czołowej wystąpi patologiczne wyładowanie elektryczne, pacjent doświadcza napadu ruchowego, jeśli w korze czuciowej – patologicznej percepcji sensorycznej, jeśli w korze wzrokowej – błysków światła i elementarnych wrażeń wzrokowych. Napady generowane w głębokich strukturach płata skroniowego objawiają się ustaniem aktywności, procesów mnemonicznych, świadomości i pojawieniem się automatyzmów. Jeśli aktywność padaczkowa rozprzestrzenia się na wszystkie obszary mózgu, występuje typowy uogólniony napad toniczno-kloniczny z utratą przytomności, tonicznym napięciem tułowia i drżeniem kończyn.

Napady padaczkowe są spowodowane przez nieprawidłowości elektrochemiczne w mózgu. Ponieważ neurony albo aktywują, albo hamują sąsiednie komórki, większość zespołów padaczkowych jest spowodowana brakiem równowagi między tymi dwoma działaniami. Chociaż praktycznie wszystkie neuroprzekaźniki i neuromodulatory w mózgu prawdopodobnie biorą udział w patogenezie padaczki, glutaminian i GABA odgrywają szczególnie ważną rolę, ponieważ pierwszy jest głównym mediatorem pobudzającym, a drugi głównym mediatorem hamującym w mózgu. Mechanizm działania niektórych leków przeciwpadaczkowych jest związany z blokadą pobudzającej transmisji glutaminergicznej. Chociaż hamowanie transmisji glutaminergicznej prowadzi do wyeliminowania napadów, może również powodować szereg niepożądanych skutków ubocznych, które ograniczają stosowanie tych leków. GABA, który jest najsilniejszym mediatorem hamującym, może być również celem leków przeciwpadaczkowych, a szereg leków o podobnym działaniu jest zatwierdzonych do stosowania w padaczce.

Od dawna trwa ożywiona debata na temat tego, czy napady padaczkowe są wynikiem dysfunkcji całego ośrodkowego układu nerwowego, czy też jedynie ograniczonej grupy neuronów. Jednak dane wskazujące na systemowy charakter zaburzenia są bardziej przekonujące. Patogeneza napadów obejmuje zasoby anatomiczne, fizjologiczne i neurochemiczne mózgu, które zapewniają rozprzestrzenianie się nadmiernego hipersynchronicznego wyładowania neuronalnego z ogniska padaczkowego, gdzie podczas rejestracji wewnątrzkomórkowej wykrywa się napadowe przesunięcie depolaryzacji (PDS).

Wpływy hamujące w mózgu mają selektywną wrażliwość na pewne czynniki. Koło hamujące jest strukturą polisynaptyczną utworzoną przez połączone interneurony, wykorzystuje GABA lub inne hamujące neuroprzekaźniki. Te ścieżki są bardziej wrażliwe na efekty patologiczne (takie jak niedotlenienie, hipoglikemia lub uraz mechaniczny) niż pobudzające ścieżki monosynaptyczne. Jeśli synapsy pobudzające działają prawidłowo, a synapsy hamujące nie, dochodzi do napadu padaczkowego. Jeśli uszkodzenie jest wystarczająco poważne i układy pobudzające są dotknięte wraz z hamującymi, napady ustają, po czym następuje śpiączka lub śmierć.

Hamowanie neuronalne w mózgu nie jest pojedynczym procesem, ale raczej hierarchią procesów. Hamujący potencjał postsynaptyczny (IPSP) generowany przez receptor GABA jest jego najważniejszą częścią. Jak już wspomniano, receptor ten ma selektywną wrażliwość na uszkodzenia i antagonistów receptora GABA, takich jak penicylina, pikrotoksyna lub bikukulina. Niektóre neurony mają również receptory GABA, których agonistą jest lek przeciwspastyczny baklofen. Chociaż opracowano kilku antagonistów receptora GABA, żaden z nich nie jest stosowany w praktyce klinicznej. Receptory GABA wydają się być szczególnie ważne dla generowania fali, jednej z cech EEG padaczki z brakiem fali iglicowej. Trzeci poziom hamowania tworzą kanały potasowe zależne od wapnia, które pośredniczą w hiperpolaryzacji powybuchowej. Wzrost wewnątrzkomórkowego wapnia aktywuje kanały potasowe, które uwalniają potas z komórki, co powoduje hiperpolaryzację trwającą od 200 do 500 ms. Czwarty poziom hamowania jest zapewniony przez aktywację pomp metabolicznych, które wykorzystują ATP jako źródło energii. Pompy te wymieniają trzy wewnątrzkomórkowe jony sodu na dwa zewnątrzkomórkowe jony potasu, co zwiększa ujemny ładunek wewnątrzkomórkowy. Chociaż takie pompy są aktywowane przez intensywne wyładowanie neuronalne i służą do przywrócenia równowagi jonowej charakterystycznej dla stanu równowagi, mogą prowadzić do przedłużonej hiperpolaryzacji komórki, utrzymującej się przez wiele minut. Istnienie tej hierarchii jest ważne, ponieważ zakłócenie jednego z tych procesów hamujących nie eliminuje innych mechanizmów, które mogą przejąć ochronę mózgu przed nadmiernym pobudzeniem.

Nieobecności (petit mal) są wyjątkiem od reguły, że napady padaczkowe wynikają z osłabienia wpływów hamujących, ponieważ prawdopodobnie wynikają ze zwiększonego lub hipersynchronicznego hamowania. Dlatego też nieobecności charakteryzują się brakiem aktywności behawioralnej, a nie mimowolnymi, nadmiernymi lub zautomatyzowanymi działaniami obserwowanymi w innych typach napadów padaczkowych.

Podczas nieobecności elektroencefalogram rejestruje powtarzający się wzór iglic i fal. Aby utrzymać ten wzór, potrzebne są trzy siły: bodziec pobudzający, który generuje iglicę; bodziec hamujący, który generuje falę; i rozrusznik, który utrzymuje rytm. Sugeruje się, że iglica jest spowodowana przez glutaminianowo-pobudzeniowy EPSP (pobudzający potencjał postsynaptyczny), fala przez GABA-pobudzony IPSP, a rytm przez zmiany w aktywności kanałów wapniowych w niektórych jądrach wzgórzowych. Te pomysły stanowią podstawę do poszukiwania nowych podejść do leczenia nieobecności.

Nie ma prostego wyjaśnienia, dlaczego większość napadów padaczkowych kończy się spontanicznie, ponieważ zdolność neuronów do wyładowań utrzymuje się po zakończeniu napadu. Rozwój szczególnego stanu ponapadowego, który z góry determinuje zakończenie napadu, może być spowodowany kilkoma czynnikami, w tym hiperpolaryzacją neuronalną, prawdopodobnie związaną z funkcjonowaniem pomp metabolicznych i zmniejszonym ukrwieniem mózgu, co prowadzi do zmniejszonej aktywności obwodów neuronalnych. Nadmierne uwalnianie neuroprzekaźników i neuromodulatorów z powodu wyładowań napadowych może również przyczyniać się do rozwoju stanu ponapadowego. Na przykład uważa się, że endogenne peptydy opioidowe uwalniane podczas napadów hamują funkcje mózgu po napadzie, ponieważ antagonista receptora opioidowego nalokson ma działanie pobudzające u szczurów w osłupieniu po napadzie elektrowstrząsowym. Ponadto adenozyna uwalniana podczas napadu padaczkowego, aktywująca receptory adenozyny A1, może częściowo blokować późniejszą pobudzającą transmisję synaptyczną. Tlenek azotu, drugi przekaźnik, który wpływa na stan naczyń krwionośnych i neuronów w mózgu, może również odgrywać rolę w rozwoju stanu ponapadowego.

Mechanizmy fizjologiczne odpowiedzialne za rozwój stanu ponapadowego są kluczowe dla zakończenia napadu padaczkowego, ale jednocześnie mogą być również przyczyną zaburzeń ponapadowych, które u niektórych pacjentów zakłócają czynności życiowe w większym stopniu niż same napady. W tym względzie istotne jest opracowanie metod leczenia ukierunkowanych na skrócenie czasu trwania stanu ponapadowego.

Ponieważ padaczka charakteryzuje się nawracającymi napadami, pełne wyjaśnienie mechanizmów tego zaburzenia musi uwzględniać przewlekłe zmiany w mózgu, które leżą u podstaw tych napadów. Nawracające napady mogą być spowodowane przez szeroki zakres urazów mózgu, w tym niedotlenienie okołoporodowe, urazowe uszkodzenie mózgu, krwotok śródmózgowy i udar niedokrwienny. Napady często nie występują natychmiast, ale raczej tygodnie, miesiące lub lata po urazie mózgu. Kilka badań zbadało zmiany w mózgu po urazie, które prowadzą do rozwoju przewlekłej nadpobudliwości struktur mózgowych. Przydatnym modelem do badania tego procesu był hipokamp, który został poddany działaniu kwasu kainowego (stosunkowo selektywnej neurotoksyny) lub nadmiernej stymulacji elektrycznej, co powoduje selektywną utratę niektórych neuronów. Śmierć komórek powoduje kiełkowanie aksonów innych neuronów, które wchodzą w kontakt z komórkami deaferentnymi. Podobny proces zachodzi w jednostkach ruchowych i powoduje fascykulacje. Z tego punktu widzenia niektóre napady padaczkowe można uznać za rodzaj „fascykulacji mózgu” wywołanych przez reorganizację neuronalną. Celem takiej reorganizacji nie jest oczywiście wywołanie napadu padaczkowego, ale przywrócenie integralności obwodów neuronalnych. Ceną, jaką trzeba za to zapłacić, jest zwiększona pobudliwość neuronalna.

Wiadomo, że napady padaczkowe nie występują tylko w jednym obszarze mózgu, ale raczej w kręgach utworzonych przez oddziałujące na siebie neurony, które zachowują się jak nieprawidłowe sieci. Usunięcie określonego obszaru mózgu może jednak zatrzymać niektóre rodzaje napadów. Mechanizm działania terapeutycznego takiej operacji można porównać do przecięcia kabla telefonicznego, przerywając rozmowę telefoniczną nawet wtedy, gdy rozmówcy znajdują się w dużej odległości od siebie.

Niektóre obszary mózgu wydają się być szczególnie ważne w generowaniu napadów padaczkowych. Niespecyficzne jądra wzgórzowe, w szczególności jądro siatkowate wzgórza, są kluczowe dla generowania nieobecności fali iglicowej, a hipokamp i ciało migdałowate, zlokalizowane w przyśrodkowych płatach skroniowych, są ważne dla generowania złożonych napadów częściowych. Wiadomo, że kora przedgruszkowa jest odpowiedzialna za napady płata skroniowego u szczurów, kotów i naczelnych. U szczurów część siatkowata istoty czarnej ułatwia rozprzestrzenianie się i uogólnianie aktywności padaczkowej. U ludzi kora mózgowa jest najważniejszą strukturą generującą napady padaczkowe. Napady ogniskowe zwykle wynikają z uszkodzenia lub dysfunkcji nowej kory lub starej i starożytnej kory (archikorteks i paleokorteks) w przyśrodkowych płatach skroniowych. Mimo że podstawowe objawy napadów padaczkowych dotyczą nowej kory mózgowej, w patogenezie napadów biorą udział również układy podkorowe, choć struktury i ścieżki biorące udział w rozwoju napadów nie są dokładnie znane.

Badania podstawowe zmieniają tradycyjne poglądy na temat mechanizmów rozwoju padaczki, zwłaszcza napadów ogniskowych. Jednak wiele pytań pozostaje bez odpowiedzi, w tym: jakie układy biorą udział w mechanizmie rozwoju napadów uogólnionych, jak napady się zaczynają i kończą, jakie procesy prowadzą do powstania ogniska padaczkowego po uszkodzeniu mózgu, jaką rolę odgrywa dziedziczna predyspozycja do rozwoju napadów, co wyjaśnia związek niektórych form padaczki z pewnymi fazami rozwoju mózgu, dlaczego nieprawidłowa pobudliwość elektryczna objawia się w różnych typach napadów.

Klasyfikacja napadów padaczkowych

Ponieważ napady padaczkowe klasyfikuje się przede wszystkim na podstawie porozumienia terminologicznego opracowanego przez komisję ekspertów, a nie na podstawie jakichkolwiek fundamentalnych zasad, schemat klasyfikacji niewątpliwie ulegnie zmianie w miarę zwiększania się wiedzy na temat padaczki.

Napady padaczkowe dzielą się na dwie szerokie kategorie: częściowe (ogniskowe) i uogólnione. Częściowe napady padaczkowe powstają w ograniczonym obszarze mózgu, co prowadzi do objawów ogniskowych, takich jak drżenie kończyn lub twarzy, zaburzenia sensoryczne, a nawet zmiany pamięci (jak w napadach skroniowych). Napady uogólnione występują w wyniku zaangażowania całego mózgu. Chociaż niektórzy eksperci uważają, że napady te powstają w głębokich strukturach mózgu, są szeroko rzutowane na powierzchnię korową i występują niemal jednocześnie w wyniku dysfunkcji różnych części mózgu, prawdziwe mechanizmy rozwoju napadów uogólnionych pozostają nieznane.

Napady padaczkowe częściowe dzielą się na proste częściowe (bez utraty przytomności lub pamięci) i złożone częściowe (z utratą przytomności lub pamięci). Proste częściowe napady padaczkowe mogą objawiać się drgawkami, patologicznymi odczuciami, obrazami wzrokowymi, dźwiękami, zapachami i zniekształceniem percepcji. Jeśli aktywność padaczkowa obejmuje struktury wegetatywne, występuje uczucie przypływu lub nudności. We wszystkich typach prostych napadów padaczkowych częściowych pacjent pozostaje przytomny i pamięta wszystko, co mu się przytrafia. Jeśli pacjent doświadcza dezorientacji lub nie pamięta, co mu się przytrafiło podczas napadu, wówczas napad jest definiowany jako złożony częściowy.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Międzynarodowa Klasyfikacja Napadów Padaczkowych (wersja uproszczona)

Napady padaczkowe częściowe (powstające w ograniczonym obszarze mózgu)

• Proste (bez upośledzenia świadomości i pamięci):
  • sensoryczny
  • silnik
  • sensomotoryczny
  • psychiczny (patologiczne idee lub zaburzona percepcja)
  • wegetatywny (uczucie ciepła, mdłości, przypływ adrenaliny, itp.)
• Złożone (z upośledzoną świadomością lub pamięcią)
  • z aurą (zwiastuny) lub bez aury
  • z automatyzmami lub bez
• Wtórnie uogólniony

Napady padaczkowe uogólnione (wywoływane przez duży obszar mózgu)

• Nieobecności (petit mal)
• Toniczno-kloniczny (grand-mall)
• Atoniczne (napady padaczkowe)
• Miokloniczny

Napady padaczkowe nieklasyfikowalne

Napady padaczkowe częściowe złożone były wcześniej określane jako psychomotoryczne, skroniowe lub limbiczne. Napady padaczkowe częściowe złożone mogą zaczynać się aurą, prekursorem napadu, który często obejmuje uczucie „deja vu”, nudności, ciepło, pełzanie lub zniekształcone postrzeganie. Jednak około połowa pacjentów z napadami padaczkowymi częściowymi złożonymi nie pamięta aury. Podczas napadu padaczkowego częściowego złożonego pacjenci często wykonują zautomatyzowane czynności – macają, oblizują wargi, zdejmują ubrania, włóczą się bez celu, powtarzają bezsensowne frazy. Takie bezsensowne czynności nazywane są automatyzmami – obserwuje się je u 75% pacjentów z napadami padaczkowymi częściowymi złożonymi.

Napady uogólnione dzielą się na kilka kategorii. Nieobecności, wcześniej nazywane petit mal, zwykle zaczynają się w dzieciństwie. Są to krótkie epizody utraty przytomności, którym towarzyszy nieruchome wpatrywanie się, drganie powiek lub kiwanie głową. Nieobecności mogą być trudne do odróżnienia od złożonych napadów częściowych, które również obejmują nieruchome wpatrywanie się, ale nieobecności zwykle trwają krócej niż złożone napady częściowe i charakteryzują się szybszym powrotem przytomności. EEG (patrz poniżej) jest przydatne w diagnostyce różnicowej tych typów napadów.

Uogólnione napady padaczkowe toniczno-kloniczne, wcześniej nazywane grand mal, zaczynają się nagłą utratą przytomności i tonicznym napięciem tułowia i kończyn, po którym następuje rytmiczne drganie kloniczne kończyn. Pacjent krzyczy, spowodowane skurczem mięśni oddechowych przy zamkniętych strunach głosowych. Napad (ictus) trwa zwykle od 1 do 3 minut, po czym następuje stan postiktalny (post-ictal), charakteryzujący się letargiem, sennością, dezorientacją, który może trwać godzinami. Okres postiktalny może wystąpić po każdym napadzie.

Aktywność padaczkowa może rozpocząć się w określonym obszarze i rozprzestrzenić się na cały mózg, powodując uogólniony napad toniczno-kloniczny. Ważne jest rozróżnienie prawdziwych (pierwotnie uogólnionych) napadów grand mal i napadów częściowych z wtórnym uogólnieniem, ponieważ te dwa typy napadów mogą wymagać różnych leków przeciwpadaczkowych. Ponadto wtórne uogólnione napady toniczno-kloniczne są podatne na leczenie chirurgiczne, podczas gdy pierwotne uogólnione napady toniczno-kloniczne nie, ponieważ nie ma oczywistego źródła (ogniska padaczkowego), które można usunąć.

Napady atoniczne występują zazwyczaj po uszkodzeniu mózgu. Podczas napadu atonicznego napięcie mięśniowe nagle spada, a pacjent może upaść na ziemię. W niektórych przypadkach pacjenci są zmuszeni nosić kask, aby zapobiec poważnym urazom głowy.

Napad miokloniczny charakteryzuje się krótkim, szybkim szarpnięciem lub serią szarpnięć, zwykle mniej skoordynowanych i zorganizowanych niż w uogólnionym napadzie toniczno-klonicznym.

Stan padaczkowy to napad padaczkowy lub seria napadów trwających dłużej niż 30 minut bez przerwy w odzyskaniu przytomności lub innych funkcji. Stan padaczkowy jest stanem nagłym, ponieważ może prowadzić do uszkodzenia neuronów i powikłań somatycznych. Istnieje kilka typów stanu padaczkowego, odpowiadających różnym typom napadów padaczkowych. Stan prostych napadów częściowych jest znany jako epilepsia partialis continua. Stan złożonych napadów częściowych i napadów nieświadomości jest określany kilkoma terminami, w tym stanem niedrgawkowym, stuporem iglicowo-falowym, stanem nieświadomości i padaczkowym stanem zmierzchowym. Zalecenia dotyczące diagnozy i leczenia stanu padaczkowego zostały opracowane przez grupę zadaniową ds. stanu padaczkowego.

Osoba może mieć kilka rodzajów napadów padaczkowych, a jeden rodzaj może zmienić się w inny, gdy aktywność elektryczna rozprzestrzenia się w mózgu. Zazwyczaj prosty napad częściowy zmienia się w złożony napad częściowy, który z kolei zmienia się w wtórnie uogólniony napad toniczno-kloniczny. W niektórych przypadkach leki przeciwpadaczkowe zwiększają zdolność mózgu do ograniczania rozprzestrzeniania się aktywności padaczkowej.

U dorosłych najczęściej występują napady częściowe złożone (ponad 40% przypadków). Napady częściowe proste wykrywa się w 20% przypadków, napady toniczno-kloniczne pierwotne uogólnione – w 20% przypadków, napady nieobecności – w 10% przypadków, inne rodzaje napadów – w 10% przypadków. Napady nieobecności występują znacznie częściej u dzieci niż u dorosłych.

Klasyfikacja zespołów padaczkowych

Klasyfikacja napadów padaczkowych nie zawiera informacji o stanie pacjenta, przyczynach, nasileniu ani prognozie choroby. Wymaga to dodatkowego schematu klasyfikacji, który umożliwia klasyfikację zespołów padaczkowych. Jest to bardziej kompleksowa klasyfikacja, która obejmuje nie tylko opis typu napadu, ale także informacje o innych cechach klinicznych choroby. Niektóre z tych zespołów padaczkowych opisano poniżej.

Spazmy niemowlęce / zespół Westa

Spazmy niemowlęce występują u dzieci w wieku od 3 miesięcy do 3 lat i charakteryzują się nagłymi spazmami zgięciowymi i wysokim ryzykiem upośledzenia umysłowego. Podczas spazmów zgięciowych dziecko nagle prostuje kończyny, pochyla się do przodu i krzyczy. Epizod trwa kilka sekund, ale może powtarzać się kilka razy na godzinę. EEG ujawnia hypsarytmię z pikami o wysokiej amplitudzie i zdezorganizowaną aktywnością tła o wysokiej amplitudzie. Wczesne aktywne leczenie może zmniejszyć ryzyko trwałego upośledzenia umysłowego. Chociaż kwas walproinowy i benzodiazepiny są uważane za leki pierwszego wyboru, ich skuteczność jest niska. Spośród nowych leków najbardziej obiecujące wyniki uzyskano z wigabatryną i felbamatem, a także lamotryginą i topiramatem.

Zespół Lennoxa-Gastauta

Zespół Lennoxa-Gastauta jest stosunkowo rzadką chorobą (poza ośrodkami epileptologii, gdzie stanowi znaczną część pacjentów z napadami opornymi na leczenie). Charakteryzuje się następującymi cechami:

1. napady polimorficzne, obejmujące zwykle napady atoniczne i toniczne;
2. zmienne upośledzenie umysłowe;
3. Zmiany w EEG, obejmujące wolną aktywność iglicowo-falową.

Chociaż zespół ten zwykle zaczyna się w dzieciństwie, może również dotknąć dorosłych. Zespół Lennoxa-Gastauta jest bardzo trudny w leczeniu, a tylko 10-20% pacjentów jest skutecznie leczonych. Ponieważ napady są prawie zawsze wieloogniskowe, operacja jest mało przydatna, chociaż kolotomia może zmniejszyć nagłość napadów i zapobiec urazom. Chociaż kwas walproinowy, benzodiazepiny, lamotrygina, wigabatryna, topiramat i felbamat mogą być pomocne, wyniki leczenia są często niezadowalające.

Napady padaczkowe gorączkowe

Drgawki gorączkowe są wywoływane przez gorączkę i zwykle występują u dzieci w wieku od 6 miesięcy do 5 lat z drgawkami toniczno-klonicznymi. Drgawki gorączkowe należy odróżnić od drgawek spowodowanych poważniejszymi chorobami, takimi jak zapalenie opon mózgowych. Drgawki gorączkowe są często bardzo przerażające dla rodziców, ale zwykle są łagodne. Chociaż są uważane za czynnik ryzyka późniejszego rozwoju złożonych napadów częściowych, nie ma przekonujących dowodów na to, że zapobieganie drgawkom gorączkowym zmniejsza to ryzyko. Większość dzieci z drgawkami gorączkowymi nie rozwija później padaczki. Podważa to przydatność leków przeciwpadaczkowych, które mogą niekorzystnie wpływać na uczenie się i osobowość. Fenobarbital jest powszechnie stosowany w celu zapobiegania drgawkom gorączkowym. Jest jednak skuteczny tylko wtedy, gdy jest przyjmowany codziennie, ponieważ drgawki zwykle występują bezpośrednio po wzroście temperatury ciała. Długotrwałe codzienne stosowanie fenobarbitalu powoduje nadpobudliwość, problemy behawioralne i problemy z nauką u znacznego odsetka dzieci. Wielu pediatrycznych neurologów uważa, że leczenie drgawek gorączkowych jest bardziej szkodliwe niż leczenie sporadycznych drgawek, które mogą nigdy nie powrócić, i odradza leczenie. Kilka prób innych leków przeciwpadaczkowych w leczeniu drgawek gorączkowych nie dało zachęcających rezultatów. Dlatego kwestia leczenia drgawek gorączkowych pozostaje kontrowersyjna.

Łagodna padaczka wieku dziecięcego z centralnymi szczytami skroniowymi

Łagodna padaczka wieku dziecięcego z napadami centralno-skroniowymi (łagodna padaczka Rolandy) jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, która zwykle ujawnia się w dzieciństwie lub okresie dojrzewania (od 6 do 21 roku życia). Napady Rolandy to obszar mózgu położony przed granicą płatów czołowych i ciemieniowych. Napady generowane w tej strefie objawiają się drżeniem i parestezjami w obrębie twarzy lub ręki, czasami rozwijając się w wtórnie uogólnione napady padaczkowe toniczno-kloniczne. W tym stanie EEG zwykle ujawnia wyraźne napady w obszarach centralno-skroniowych. Napady najczęściej występują podczas zasypiania. Termin „łagodny” jest używany nie dlatego, że napady mogą objawiać się minimalnymi objawami, ale ze względu na bardzo korzystne rokowanie długoterminowe. Z wiekiem napady prawie zawsze ustępują. Stosowanie leków przeciwpadaczkowych nie jest konieczne, ale w przypadku częstych lub ciężkich napadów stosuje się leki skuteczne przeciwko napadom częściowym (najczęściej karbamazepina).

Młodzieńcza padaczka miokloniczna

Młodzieńcza padaczka miokloniczna (JME) jest najczęstszą przyczyną uogólnionych napadów padaczkowych u młodych dorosłych. W przeciwieństwie do łagodnej padaczki z centralno-skroniowymi szczytami, te napady nie ustępują z wiekiem. JME jest genetycznie uwarunkowanym zespołem padaczkowym, który zwykle zaczyna się u starszych dzieci i nastolatków. W niektórych przypadkach rodzinnych patologiczny gen został znaleziony na chromosomie 6. JME zwykle charakteryzuje się porannymi miokloniami (drżeniem kończyn lub głowy) i epizodycznymi uogólnionymi napadami toniczno-klonicznymi. EEG w JME zwykle ujawnia uogólnione kompleksy iglica-fala o częstotliwości 3-6/sek. Charakterystyczna jest wysoka skuteczność leków przeciwpadaczkowych, w tym kwasu walproinowego i benzodiazepin. W przypadku nietolerancji tych leków można stosować lamotryginę i topiramat.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]