Elastoza perforująca elastoza serpiginowa: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Elastosis perforans serpiginans (syn.: keratosis follicularis serpiginans Lutza, elastoma intrapapillary perforans verruciformis Mieschera) jest dziedziczną chorobą tkanki łącznej o niejasnej etiologii, czasami łączoną z zespołem Czernogubowa-Ehlersa-Danlosa, elastycznym pseudoksantomą, osteogenesis imperfecta, zespołem Marfana. Klinicznie objawia się obecnością ognisk figuralnych, zwykle pierścieniowatych, składających się z rogowych grudek o czerwonobrązowej barwie z zagłębieniem w środku, po ustąpieniu którego pozostają małe zanikowe blizny. Wysypka zlokalizowana jest głównie w okolicy potylicznej i szyi, ale może być również rozsiana. Zakłada się autosomalny dominujący typ dziedziczenia. Występują przypadki sporadyczne. Choroba może rozwinąć się podczas długotrwałego stosowania D-penicylaminy.

Patomorfologia. Obserwuje się wzrost liczby i grubości włókien elastyny, zwłaszcza w warstwie brodawkowatej skóry właściwej. W naskórku – akantoza, ogniskowe hiper- i parakeratoza. W centrum grudki występuje głębokie wpuklenie naskórka, zamykające się kanałem transepidermalnym wypełnionym w dolnej części włóknami elastycznymi, które można znaleźć również na powierzchni naskórka. Oprócz włókien elastyny w kanale widoczne są dystroficznie zmienione komórki z jądrami pyknotycznymi. W skórze właściwej widoczne są nacieki zapalne limfocytów, histiocytów z domieszką komórek olbrzymich ciał obcych, a także wynaczynienia erytrocytów wokół jednorodnych mas zmodyfikowanych włókien elastyny.

Histogeneza procesu jest związana ze zmianami włókien elastyny, które nabywają właściwości antygenowe. D. Tsambaos i H. Berger (1980) zwracają uwagę na wzrost makrofagów śródnaskórkowych w naskórku i skórze właściwej, często w kontakcie z elementami jednojądrowymi. Odkładanie się IgM, C3 i C4, znajdujące się w skórze właściwej wzdłuż włókien elastyny, może służyć jako dowód aktywacji odporności humoralnej. Jednocześnie zmienione włókna elastyny mogą służyć jako materiał obcy, w odpowiedzi na którego obecność rozwija się odpowiednia reakcja w skórze właściwej z uwolnieniem zmodyfikowanych włókien elastyny na powierzchnię skóry, jak ciało obce. JM Hitch i in. (1959) uważają, że zmiany składają się z proliferacji grubych włókien, które mają cechy włókien elastyny, eliminowanych przez naskórek. Sugeruje się również, że występuje dystrofia kolagenu elastoidowego, a nie hiperplazja włókien elastyny.