Perforująca elastoza serpiginacyjna: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Perforowania elastoza serpiginiruyuschy (. Syn: pęcherzykowy rogowacenie serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perforowania verrutsiformnaya Miescher) - dziedziczna choroba tkanki łącznej o nieznanej etiologii, niekiedy połączony z zespołem Chernogubova-Ehlersa-Danlosa zespołu, elastycznego pseudoxanthoma, osteogenezy łamliwości, zespołu Marfana. Obecność klinicznie manifestuje pierścieniowe ukształtowane powierzchnie robocze, składające się z miski płaskonabłonkowego grudek czerwonawo-brązowy kolor z wgłębieniem w środku, które pozostają po regresji małych zanikowe blizny. Wybuchy zlokalizowane są głównie w szyi i szyi, ale mogą również zostać rozprzestrzenione. Przyjmuje się dziedziczenie autosomalnie dominujące typu dziedziczenia. Istnieją przypadki sporadyczne. Możliwy rozwój choroby w długotrwałym stosowaniu D-penicylaminy.

Patomorfologia. Występuje wzrost liczby i grubości włókien elastycznych, szczególnie w warstwie brodawkowej skóry właściwej. W naskórku - akantoza, ogniskowa hiper- i parakeratoza. W środku grudki głębokiego wpuklenie naskórka, łączy się z kanałem przezskórnej wypełnione dolnego odcinka elastycznych włókien, które można znaleźć na powierzchni naskórka. Oprócz włókien elastycznych w kanale można zobaczyć zmienione dystroficznie komórki z jądrem komórkowym. W skórze wokół jednorodnej masy zmodyfikowane włókna sprężyste widoczne nacieki zapalne limfocytów histiocytów domieszkowane ciało obce komórki olbrzymie i extravasates od erytrocytów.

Histogeneza procesu związana jest ze zmianami w elastycznych włóknach, które nabywają właściwości antygenowe. D. Tsambaos i N. Berger (1980) zwracają uwagę na wzrost naskórka i skóry właściwej śródnabłonkowych makrofagów często mających kontakt z komórkami jednojądrzastymi. Dowodem na aktywację odporności humoralnej może być odkładanie IgM, C3 i C4, znajdujących się w skórze właściwej wzdłuż elastycznych włókien. Jednocześnie zmodyfikowane włókna sprężyste mogą służyć jako materiał obcy, w odpowiedzi na którego obecność rozwija się odpowiednia reakcja w skórze właściwej, z uformowanymi elastycznymi włóknami, które są odsłonięte na powierzchni skóry, jak ciało obce. JM Hitch i in. (1959) uważają, że zmiany polegają na proliferacji grubych włókien, które mają właściwości sprężyste, eliminując przez naskórek. Sugeruje się także, że występuje zwyrodnienie koloidalne elastoidu, a nie hiperplazja włókien elastycznych.