Wspólny pień tętniczy

Wspólny pień tętniczy powstaje, jeśli podczas rozwoju wewnątrzmacicznego pierwotny pień nie jest podzielony przegrodą na tętnicę płucną i aortę, co powoduje powstanie pojedynczego dużego pnia tętniczego, który znajduje się nad dużym, okołobłoniastym ubytkiem przegrody międzykomorowej. W związku z tym mieszana krew dostaje się do krążenia systemowego, płuc i mózgu. Objawy wspólnego pnia tętniczego obejmują sinicę, niedożywienie, pocenie się i przyspieszony oddech. Często słyszalny jest normalny pierwszy ton serca i głośny pojedynczy drugi ton serca; szmer może być różny. Diagnozę stawia się na podstawie echokardiografii lub cewnikowania serca. Leczenie niewydolności serca zwykle jest uzupełniane korekcją chirurgiczną. Zalecana jest profilaktyka zapalenia wsierdzia.

Wspólny pień tętniczy odpowiada za 1-2% wrodzonych wad serca. Około 35% pacjentów cierpi na zespół DiGeorge'a lub zespół podniebienno-sercowo-twarzowy. Istnieją 4 znane typy. W typie I tętnica płucna odgałęzia się od pnia, a następnie dzieli się na prawą i lewą tętnicę płucną. W typach II i III prawa i lewa tętnica płucna odgałęziają się niezależnie od tylnej i bocznej części pnia. W typie IV tętnice odgałęziające się od aorty zstępującej zaopatrują płuca; ten typ jest obecnie uważany za ciężką postać tetralogii Fallota.

Mogą również występować inne anomalie (np. niewydolność zastawki pnia serca, anomalie tętnic wieńcowych, komunikacja przedsionkowo-komorowa, podwójny łuk aorty), które mogą zwiększać śmiertelność pooperacyjną.

Fizjologiczne następstwa typu I obejmują łagodną sinicę, niewydolność serca (HF) i wyraźnie zwiększony przepływ krwi przez płuca. W typach II i III sinica jest bardziej zauważalna, a HF jest rzadka, ponieważ przepływ krwi przez płuca jest prawidłowy lub tylko nieznacznie zwiększony.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Objawy wspólnego pnia tętniczego

U noworodków z typem I objawy obejmują łagodną sinicę oraz objawy i manifestacje niewydolności serca (tachypnea, niedożywienie, pocenie się), które pojawiają się w pierwszych tygodniach życia. Noworodki z typem II i III mają bardziej wyraźną sinicę, ale niewydolność serca rozwija się rzadziej.

Badanie fizykalne może ujawnić zwiększony impuls serca, zwiększone ciśnienie tętna, głośny i pojedynczy drugi ton serca i kliknięcie wyrzutowe. Holosystoliczny szmer o natężeniu 2-4/6 jest słyszalny wzdłuż lewej krawędzi mostka. Szmer zastawki mitralnej w połowie rozkurczu może być słyszalny na szczycie ze zwiększonym przepływem krwi w krążeniu płucnym. W przypadku niewydolności zastawki pnia tętniczego, wysoki, malejący szmer rozkurczowy jest słyszalny w trzeciej przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka.

Diagnostyka pnia tętniczego wspólnego

Diagnozę stawia się na podstawie danych klinicznych, uwzględniających zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej i EKG, a dokładną diagnozę ustala się na podstawie dwuwymiarowej echokardiografii z kolorowym Dopplerem. Często konieczne jest przeprowadzenie cewnikowania serca w celu wyjaśnienia towarzyszących anomalii przed operacją.

Radiografia klatki piersiowej pokazuje kardiomegalię różnego stopnia ze zwiększonymi oznaczeniami płucnymi, prawym łukiem aorty (w około 30%) i stosunkowo wysokimi tętnicami płucnymi. EKG często pokazuje przerost obu komór. Znaczne zwiększenie przepływu krwi w płucach może powodować objawy i symptomy przerostu lewego przedsionka.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Leczenie wspólnego pnia tętniczego

Niewydolność serca leczy się agresywną terapią farmakologiczną, w tym diuretykami, digoksyną i inhibitorami ACE, a następnie wczesnym zabiegiem chirurgicznym. Dożylna infuzja prostaglandyn nie przynosi znaczących korzyści.

Leczenie chirurgiczne wspólnego pnia tętniczego polega na całkowitej pierwotnej korekcji wady. Ubytek przegrody międzykomorowej zostaje zamknięty, tak aby krew mogła napływać do pnia tętniczego z lewej komory. Kanał z zastawką lub bez niej zostaje umieszczony pomiędzy prawą komorą a początkiem tętnic płucnych. Śmiertelność chirurgiczna wynosi 10-30%.

U wszystkich pacjentów z pniem tętniczym należy stosować profilaktykę zapalenia wsierdzia przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznymi, które mogą skutkować bakteriemią.