Przyczyny zaburzonej agregacji płytek krwi

W diagnostyce różnicowej trombocytopatii kluczową rolę odgrywa oznaczenie agregacji płytek krwi przy użyciu różnych czynników wywołujących agregację.

Zaburzenia agregacji płytek krwi w różnych chorobach

Rodzaj trombocytopatii	Stymulator agregacji i zakłócacz agregacji
	ADP		Kolagen	Adrenalina	Rystocetyna
	Fala pierwotna	Fala wtórna
Trombastenia	Patologia	Patologia	Patologia	Patologia	Norma
Niezbędna zakrzepica	Patologia	Patologia	Patologia	Patologia	Norma
Wada podobna do aspiryny	Norma	Patologia	Patologia	Patologia	Norma
Zespół Bernarda-Souliera	Norma	Norma	(+,-)	(+,-)	Norma
Zespół Wiskotta-Aldricha	Patologia	Patologia	Patologia	Patologia	Norma
Choroba von Willebranda	Norma	Norma	Norma	Norma	Zredukowany (patologiczny)

(+,-) - nie ma wartości diagnostycznej.

W zależności od cech funkcjonalnych i morfologicznych płytek krwi rozróżnia się następujące grupy trombocytopatii.

• Dziedziczne dezagregujące trombocytopatie bez defektu w reakcji uwalniania (fala wtórna). Do tej grupy należą:
  • Trombastenia Glanzmanna, która charakteryzuje się zaburzeniem agregacji zależnej od ADP, przy prawidłowej agregacji ristocetyny;
  • samoistna atrombia - przy ekspozycji na małe ilości ADP nie dochodzi do agregacji, ale gdy ilość ADP się podwoi, zbliża się ona do normy;
  • Anomalia Maya-Hegglina - agregacja zależna od kolagenu zostaje zaburzona, reakcja uwalniania po stymulacji ADP i ristocetyną jest zachowana.
• Częściowa dezagregacyjna trombocytopatia. Do tej grupy zalicza się choroby z wrodzonym defektem agregacji z jednym lub drugim agregantem lub zahamowaniem reakcji uwalniania.
• Zaburzenie reakcji uwalniania. Ta grupa chorób charakteryzuje się brakiem drugiej fali agregacji po stymulacji niewielką ilością ADP i adrenaliny. W ciężkich przypadkach agregacja zależna od ADP i adrenaliny jest nieobecna. Agregacja zależna od kolagenu nie jest wykrywana.
• Choroby i zespoły z niewystarczającą akumulacją i magazynowaniem mediatorów agregacji. Do tej grupy zalicza się choroby charakteryzujące się upośledzoną zdolnością płytek krwi do akumulacji i uwalniania serotoniny, adrenaliny, ADP i innych czynników płytek krwi. W warunkach laboratoryjnych grupa ta charakteryzuje się spadkiem wszystkich typów agregacji i brakiem drugiej fali agregacji.

Zmniejszenie agregacji płytek krwi w odpowiedzi na podanie ADP obserwuje się w niedokrwistości złośliwej, ostrej i przewlekłej białaczce oraz szpiczaku. U pacjentów z mocznicą agregacja jest zmniejszona, gdy jest stymulowana kolagenem, adrenaliną i ADP. Niedoczynność tarczycy charakteryzuje się zmniejszeniem agregacji płytek krwi, gdy jest stymulowana przez ADP. Kwas acetylosalicylowy, penicylina, indometacyna, chlorochina i leki moczopędne (w szczególności furosemid stosowany w dużych dawkach) przyczyniają się do zmniejszenia agregacji płytek krwi, co należy wziąć pod uwagę podczas leczenia tymi lekami.

W zabiegach chirurgicznych powikłanych krwawieniem, zaburzenia w układzie hemostazy naczyniowo-płytkowej w większości przypadków są spowodowane nie zaburzeniem agregacji i innych właściwości funkcjonalnych płytek krwi, ale występowaniem różnego stopnia trombocytopenii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]