Przyczyny wypadania płatka zastawki mitralnej

W zależności od przyczyny wyizolowanych pierwszorzędowych mitralnej zastawki (samoistne wypadanie, dziedziczne, wrodzone) jest niezależnym patologia nie związane z dowolnej choroby wywołanej przez genetyczną oraz wrodzonych lub uszkodzenia tkanki łącznej. Wypadnięcie zastawki mitralnej kiedy zróżnicowane STD (Marfana zespołu, zespół Ehlersa-Danlosa (typy I-III), osteogenezy łamliwość (I i typu III), elastyczny pseudoxanthoma, zwiększoną rozszerzalność skóry (Cutis Laha)) obecnie przypisany do wykonań podstawowy zastawki mitralnej wypadnięcia .

Wtórne wypadnięcie zastawki mitralnej rozwija się w wyniku wszelkich chorób i stanowi 5% wszystkich przypadków wypadania płatka zastawki.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Przyczyny wtórnego wypadnięcia płatka mitralnego

• Choroby reumatyczne.
• Kardiomiopatia.
• Zapalenie mięśnia sercowego
• Choroba niedokrwienna serca.
• Pierwotne nadciśnienie płucne.
• Tętniak lewej komory.
• Uraz serca.
• Choroby hematologiczne (choroba von Willebranda, trombocytopatia, anemia sierpowata).
• Mieszanka lewego przedsionka.
• Myasthenia.
• Syndrom tyreotoksykozy.
• "Sportowe" serce.
• Pierwotna ginomastia.
• Choroby dziedziczne (zespół Klinefeltera, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Zgodnie z obecnością zmian strukturalnych w klapach zastawki mitralnej, istnieją:

• klasyczny wypływ zastawki mitralnej (przesunięcie skrzydła> 2 mm, grubość skrzydła> 5 mm);
• nieklasyczne PMC (przesunięcie klapy> 2 mm, grubość skrzydła <5 mm).

Dzięki lokalizacji wypadnięcia płatka zastawki mitralnej:

• PMK przedniego skrzydła;
• PMK płata tylnego;
• PMK obu zaworów (całkowita PMC).

Według stopnia wypadnięcia:

• wypadnięcie stopnia I: ugięcie zaworu o 3-5 mm;
• wypadnięcie II stopnia: ugięcie zaworu o 6-9 mm;
• wypadanie III stopnia: ugięcie liścia powyżej 9 mm.

Według stopnia zwyrodnienia mielotycznego aparatu zaworowego:

• Śmiertelna degeneracja 0 stopnia - nie ma oznak myksomatycznego zajęcia zastawki mitralnej;
• Zwyrodnienie mackowe pierwszego stopnia jest minimalne. Zagęszczanie zastawek mitralnych (3-5 mm), łukowate odkształcenie zastawki mitralnej w obrębie 1-2 segmentów, brak niedrożności więzadła;
• Śmiertelna degeneracja II stopnia - umiarkowana. Pogrubienie zastawek mitralnych (5-8 mm), wydłużenie zastawek, odkształcenie konturu otworu mitralnego podczas kilku segmentów. Rozciąganie akordów (w tym pojedynczych szczelin), umiarkowane rozciąganie pierścienia mitralnego, zwichnięcie zastawek;
• Śmiertelna degeneracja trzeciego stopnia - wyraźna. Zgrubienie zastawki mitralnej (> 8 mm) i wydłużeniu, maksymalna głębokość klapy wypadanie, wiele nieciągłości akordy znaczne rozszerzenie pierścienia mitralnego klapek zamykających nieaktywny (w tym znacznego rozdzielenia skurcz). Możliwe jest wielokrotne wypadnięcie płata i rozszerzenie rdzenia aorty.

Charakterystyką hemodynamiczną:

• bez niedomykalności mitralnej;
• z niedomykalnością mitralną.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Przyczyny pierwotnego wypadnięcia płatka mitralnego

Występowanie podstawowej zastawki mitralnej wypadanie spowodowane myxomatous zwyrodnienie zastawki mitralnej i innych struktur tkanki łącznej z dwudzielnej (cięciwy anulus włóknistego) Complex - genetycznie uwarunkowanych wady syntezy kolagenu, co prowadzi do zakłóceń z architektonicznego kolagenowe włóknistej i elastyczne struktury tkanki łącznej z akumulacją kwaśnych mukopolisacharydów (kwas hialuronowy i Siarczan Hopdroityny) bez składnika zapalnego. Konkretny gen chromosomalny i wady, które określa rozwój PLA nie są wykrywane, a wyróżnionej związane z MVP trzy loci na chromosomach 16p, 13q i 11r. Opisano dwa typy spadku myxomatous zwyrodnienie zastawek: autosomalne dominujące (co PMK) oraz bardziej skromne, w połączeniu z chromosomem X (Xq28). W drugim przypadku choroby myxomatous rozwija zastawki serca (A związane myxomatous zwyrodnienie zaworu dysplazji zawór płcią). Gdy klucz PMK oznaczone nadekspresja systemu Bw35 antygenu HLA, zmniejszając tym śródmiąższowe magnezu i zakłócenia metabolizmu kolagenu.

[14], [15], [16]

Patogeneza wypadnięcia płatka zastawki mitralnej

W rozwoju zastawki mitralnej wypadnięcia wiodącą rolę wycofane zmiany strukturalne klapy anulus akordy związane z degeneracją myxomatous następuje przez naruszenie ich wielkości i położenia względnego. Gdy myxomatous zwyrodnienie następuje zagęszczanie luźne gąbczastej warstwy mitralnej z powodu nagromadzenia kwaśnych mukopolisacharydów rozrzedzania i rozdrobnienie warstwy włóknistej, zmniejszając jego wytrzymałość mechaniczną. Zmiana elastyczny tkanki włóknistej klap zaworowych na słabą i nieelastycznego gąbczastej struktury powoduje wybrzuszenie skrzydła pod ciśnieniem krwi w jamie lewego przedsionka podczas skurczu lewej komory. W trzecim przypadku dotyczy myxomatous degeneracji pierścienia włóknistego, powodując jej rozwinąć, a cięciwą z kolejnym wydłużeniem i przerzedzenie. Zasadniczą rolę w powstawaniu zastawki mitralnej, zastawka mitralna wypadanie wycofane stałe niedomykalności urazowe efekty przepływu turbulentnego zmodyfikowanego liści i rozszerzenie pierścienia zastawki mitralnej. Rozszerzanie włóknistej pierścienia zastawki więcej niż 30 mm jest typowy myxomatous degeneracji i służy jako czynnik ryzyka mitralnej występuje u 68-85% pacjentów z MVP. Wskaźnik progresji mitralnej określona w zależności od ciężkości początkowych zaburzeń strukturalnych i funkcjonalnych elementów składowych urządzenia zastawki mitralnej. W przypadku osoby niepełnoletniej prolabirovapiya niezmodyfikowanej lub maloizmenennyh zastawki mitralnej jest znaczny wzrost stopnia niedomykalności mitralnej można obserwować przez dłuższy czas, podczas gdy w obecności wystarczająco wyraźne guzków zmian, w tym strun ścięgnistych i mięśni brodawkowatych, rozwoju niedomykalności mitralnej jest progresywny charakter. Ryzyko hemodynamicznie istotnej niedomykalności mitralnej w ciągu 10 lat wśród tych, co praktycznie niezmodyfikowanej strukturze PLA jest tylko 0-1%, podczas gdy wzrost w okolicy i pogrubienia płatków zastawki mitralnej> 5 mm zwiększa ryzyko zarzucania 10-15%. Myxomatous akordy zwyrodnienie może doprowadzić do ich pęknięcia tworząc „pływający” ostrej niedomykalności zastawki mitralnej.

Stopień wypadanie zastawki mitralnej zależy również od niektórych parametrów hemodynamicznych: częstości akcji serca i BWW lewej komory. Wraz ze wzrostem częstości akcji serca i spadkiem BWW, klapy zastawki mitralnej zbliżają się, zmniejsza się średnica pierścienia zaworu i napięcie cięciwy, co prowadzi do rozprzestrzeniania się klapek zaworu. Zwiększenie BWW lewej komory zmniejsza nasilenie wypadu zastawki mitralnej.