Pseudobulbar dysarthria

Wśród zdiagnozowane zaburzenia mowy są spowodowane różnymi neurologicznymi) (często neurodegeneracyjnych zaburzeń i oczywistym naruszeniem odtwarzania dźwięku, eksperci zaznaczony rzekomoopuszkowych dyzartria.

[1], [2], [3]

Epidemiologia

Epidemiologia pseudobulakowych dyzartrii: w 85% przypadków ten typ zaburzenia mowy występuje w wyniku mózgowego udaru niedokrwiennego u pacjentów w wieku powyżej 50 lat; u młodych ludzi główną przyczyną jest traumatyczne uszkodzenie mózgu. Wśród pacjentów z porażeniem pseudobulkowym 65-90% kobiet w wieku od 50 do 80 lat.

[4], [5], [6], [7], [8]

Przyczyny pseudobulbar dysarthria

Główne przyczyny psevdobulbarnoj dyzartria - dwustronne uszkodzenie włókien nerwowych kortikobulbarnogo ścieżka (ścieżki), który przenosi sygnały od motoneuronów kory do jąder mechanicznych nerwów czaszkowych (językowo-gardłowy, nerwoból nerwu trójdzielnego, twarzy, podjęzykowego), znajdujących się w rdzeniu gałki ocznej.

Rzekomoopuszkowych dyzartria - problem narządów przegubowe unerwienia mięśni i jego patogeneza jest związana ze spowolnieniem lub nawet zatrzymać przepływ impulsów nerwowych do tych mięśni i niedowład (częściowe porażenie).

Z kolei uszkodzenie włókien nerwowych występuje z kilku powodów - naczyniowych (naczyniowych) lub związanych z demielinizacją błony włókien nerwowych.

Do naczyniowych przyczyn rozwoju pseudobulchowych dyzartrii neurolodzy obejmują:

• obustronny zawał mózgu (rodzaj udaru niedokrwiennego w wyniku uszkodzenia miażdżycowo lub zakrzepowo-zatorowego naczyń krwionośnych mózgu);
• mózgową autosomalną dominującą arteriopatię z podkorowymi leukoencefalopatii (cadasil), który jest uznawany za najbardziej powszechnej postaci dziedzicznej postępującej degeneracji komórek mięśni gładkich w ścianach naczyń krwionośnych włókien. Patogeneza tego zespołu jest związana z mutacjami genu Notch 3 na chromosomie 19.

[9], [10]

Czynniki ryzyka

Głównymi czynnikami ryzyka psevdobulbarnoj dyzartria na tle zaburzeń naczyniowo-mózgowych, takich jak udar zatorowy - nadciśnienia tętniczego, miażdżycy, zapalenia wsierdzia, otyłość, zaawansowany wiek, u mężczyzn - stosowanie sildenafilu (Viagra).

Utrata ochronnych osłonek mielinowych włókien nerwowych - demielinizacji - przyczyna psevdobulbarnoj dyzartria stwardnienie rozsiane, adrenoleukodystrofia związana z chromosomem X, a toksyczne działanie herbicydów i insektycydów organofosforowych, jak również pewnych leków neuroleptycznych.

Pseudobulakowe dyzartria może rozwinąć się z powodu zapalenia (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, kiła neurologiczna), guzy lub urazy mózgu. To zaburzenie neurologiczne występuje również w przypadku postępującego paraliżu nadjądrowego (zespół Steele-Richardsona-Olszewskiego), którego epidemiologia wśród Europejczyków nie przekracza sześciu osób na 100 000 mieszkańców.

Trzy razy mniej rzekomoopuszkowych dyzartria objawia się jako objaw nieuleczalnych chorób neuronu ruchowego: dziedziczne lub sporadyczne stwardnienia zanikowego bocznego (gdy w wyniku mutacji genu stopniowo umierających neuronów kory mózgowej), i porażenia (pseudobulbar zwyrodnieniowa uszkodzenia do górnych neuronach motorycznych). W zasadzie zespół rzekomoopuszkowy to stan kliniczny, który objawia się wyłączeniem (zaburzenia połykania) dyzartria dysfagia, zwiększona gag reflex i labilność (zmienność) reakcji emocjonalnych.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Objawy pseudobulbar dysarthria

Jak zauważają neurolodzy, w wielu przypadkach pacjenci z pseudobulakowymi dyzartrcjami nie zauważają pierwszych oznak patologii, a ich krewni zwracają uwagę na zmiany w ich mowie - kiedy stają się niejasne.

Wyróżnia się następujące kliniczne objawy pseudobulakowych dyzartrii:

• tempo wypowiedzi jest nienormalnie wolne, mowa jest cicha i rozmyta (mówione słowo brzmi, jakby ktoś próbował "wycisnąć" słowa);
• wokalizacja nosowa (wymawia się nosowo);
• język jest napięty (spastyczny) i słabo się obraca w jamie ustnej (ale jego mięśnie nie są zanikają);
• mowa jest monotonna, ponieważ całkowita spastyczność mięśni krtani nie pozwala na różnicowanie wysokości;
• skurcze strun głosowych (dysfonia);
• trudności z równoczesnym ruchem języka i szczęki powodują trudności z przeżuwaniem i połykaniem (dysfagia);
• zwiększone odruchy żuchwowe (żuchwowe) i gardłowe;
• Aby zamknąć usta, wymagany jest pewien wysiłek, który powoduje ślinienie;
• zmniejszona lub nie ma możliwości kontrolowania mięśni twarzy twarzy (na przykład uśmiech często wygląda jak uśmiech);
• spontaniczne przejawy nienormalnych zachowań afektywnych, syndrom mimowolnej żałoby i / lub śmiechu.

W niektórych przypadkach zaburzenie unerwienia może wpływać na piramidalne ścieżki przejścia impulsów nerwowych, co przejawia się w zwiększonym tonusie innych grup mięśni (spastycznego niedowładu) lub hiperrefleksji.

Pseudobulakowe dyzartria u dzieci

Pseudobulakowe dyzartria u dzieci może być następstwem idiopatycznej neuropatii mózgowej spowodowanej dziedziczną dyssonezogenezą; dziedziczna globula-komórkowa lub metachromatyczna leukodystrofia; leukoencefalitis van Bogarta; ostre zapalenie mózgu i rdzenia; wtórne poszczepienne zapalenie mózgu; spowodowane przez mutacje genowe choroby Tay-Sachs (gangliozydoza GM2); guzy mózgu (rdzeniak, gwiaździak, wyściółczaki); urazy czaszkowo-mózgowe (w tym uraz kręgosłupa szyjnego uzyskany przy urodzeniu); młodzieńczy postępujący pseudobulbar. Wszedłem listę przyczyn tego typu dyzartria u dzieci i porażenie mózgowe, chociaż w większości przypadków porażenia mózgowego obserwowane są rozproszone korowej uszkodzenie mózgu, uszkodzenie móżdżku, etc., zamiast włókien nerwowych kortikobulbarnogo specjalnie droga.

Manifestacja psevdobulbarnoj dyzartria może rozpocząć dziecko z częstego zadławienia i kaszel, problemy z żuciem i połykaniem, ślinotok, twarzy naruszeń wypowiedzi, a później - w wieku, kiedy dzieci zaczynają mówić - zidentyfikowanych problemów z dźwiękiem, odtwarzając różne stopnie nasilenia.

Logopedzi zalecają, aby rodzice zwracali uwagę na to, jak aktywnie działają naśladujące mięśnie dzieci, czy dziecko może wystawić język, szczelnie zakryć usta, czy wyciągnąć je "rurką", szeroko otworzyć usta, itp. Należy również pamiętać, że u dzieci z pseudobularową dyzartrią mowa jest spowolniona i niezrozumiała, a gdy dziecko próbuje coś powiedzieć, jest napięte, a zatem najczęściej milczy.

Ze względu na sztywność mięśni nie rozwija się automatyzm artykulacji, a takie dziecko źle mówi nawet w wieku pięciu lub sześciu lat. Ponadto pseudobulakowe dyzartria u dzieci prowadzi nie tylko do braku leksykalnego zapasu wystarczającego do komunikacji, ale także utrudnia odpowiednie postrzeganie mowy innej osoby. Najpoważniejszym stopniem dyzartrii pseudobulakowej w dzieciństwie jest anarthria, czyli całkowita dysfunkcja mięśni stawów.

Gradacja

Natężenie manifestacji objawów zależy bezpośrednio od stopnia uszkodzenia włókien nerwowych układu korowo-kostnego: łagodnego (III), średniego (II) lub ciężkiego (I). Jeśli niewielkie zaburzenia artykulacji pojawiają się w łagodnym stopniu, to wraz z postępem patologii, nieodwracalne konsekwencje i komplikacje pojawiają się w czasie, związane nie tylko z niezdolnością do wymawiania dźwięków artykulacyjnych, ale połknięciem jedzenia.

[17], [18], [19]

Formularze

Logopedists domowe wyizolowane formy psevdobulbarnoj dyzartrię jako spastyczne formy psevdobulbarnoj dyzartria, niedowładnej, mieszane, a podczas noszenia określa Wystarczy zauważalnych objawów rzekomoopuszkowych dyzartrię.

Natomiast neurolodzy wierzyć rzekomoopuszkowych typu dyzartria spastyczne dyzartria, ponieważ klęski włókien nerwowych w tej patologii dwustronnych i prowadzi do wzrostu mięśni i kończyn hiperrefleksją.

[20], [21], [22], [23]

Diagnostyka pseudobulbar dysarthria

Rozpoznanie pseudobulakowych dyzartrii jest przeprowadzane podczas badania pacjentów przez neurologa, a możliwości aparatu artykulacyjnego (po rozpoznaniu) są oceniane przez logopedę.

Badanie neurologiczne obejmuje badanie i zbieranie wywiadu. Istnieje zestaw specjalnych testów (na odruchach automatyzmu jamy ustnej), za pomocą których określa się funkcjonalną przydatność neuronów ruchowych i stan unerwienia mięśni stawowych. Aby wywołać odruch charakterystyczny dla tego rodzaju dyzartrii, lekarz dotyka ust, zębów, dziąseł, podniebienia twardego, nosa lub podbródka pacjenta. Zgodnie z reakcją pacjenta, ekspert może założyć, że dyzartria jest pseudobulbarnaya, to znaczy, aby wyjaśnić obraz patologii.

Przypisać ogólne i biochemiczne badania krwi, a także badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (dla którego wykonywane jest pobranie rdzenia kręgowego). Analiza genetyczna może być odpowiednia dla dyzartrii pseudobulakowej u dzieci.

Koniecznie wykorzystaj wszystkie możliwości, jakie daje diagnostyka instrumentalna zaburzeń neurologicznych. Elektroencefalografia (EEG) służy do oceny poziomu przewodnictwa nerwowego w poszczególnych strukturach mózgu; Aby określić aktywność bioelektryczną włókien mięśniowych i poziom ich unerwienia, pozwala na to elektromiografia (EMG).

Parametry prędkości motoneuronów impulsu do jąder nerwów ruchowych, i z nich: - odpowiednich specjalistów można ustawić na mięśnie poprzez elektromiograficznych (ENMG), a do wykrywania i wizualizacji uszkodzeń przewodzących stref włókna nerwowe prowadzi się w kierunkach czaszkowo-mózgowy badania MRI.

[24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie różnicowe z opuszki rozróżnia pseudobulbar dyzartria, kory lub pozapiramidowe i odróżnienia go od miastenia gravis, postępujący zanik mięśni, zapalenie wielonerwowe czaszki i in.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Leczenie pseudobulbar dysarthria

Skontaktować neurologa i logopedy jest konieczne jak najszybciej, ponieważ może pomóc z łagodną do umiarkowanej dyzartria psevdobulbarnoj prawidłową artykulację, a przy tym syndromu u dzieci - opanowanie umiejętności mowy za pomocą ukierunkowanego rozwoju silnika przegubowego. Farmakoterapia psevdobulbarnoj dyzartria, które mogłyby przywrócić uszkodzony na skutek mutacji genów lub patologii autoimmunologicznych do neuronów i unerwienia mięśni stworzyła urządzenie przegubu, podczas gdy jest to niemożliwe.

Popraw pseudobulbarnaya dyzartrii zarówno u dzieci jak iu dorosłych (w tym u osób po udarze) powinna być absolwentka-terapeuta-logopeda. Ekspert ocenia stopień dysfunkcji mowy u każdego pacjenta i, indywidualnie, na piśmie, kompiluje program roboczy do korygowania pseudobulakowych dyzartrii.

Jest to plan ćwiczeń, który obejmuje ćwiczenia specjalne (normalizujące napięcie mięśni artykulacyjnych, wstrzymujące oddech); poprawianie właściwego tła; rozwój artykulacyjnego sposobu dźwięku itp. W pracy z dziećmi zwraca się szczególną uwagę na rozwój słownictwa, tworzenie umiejętności gramatycznych i asymilację norm użytkowania. Stwarza to podstawę do rozwoju czytania i pisania wraz z rozpoczęciem nauki i zapobieganiem takim komplikacjom, jak ogólny niedorozwój mowy. Dlatego aktywny udział rodziców w ustalaniu domu umiejętności nabytych przez dziecko na zajęciach z logopedą jest niezbędnym warunkiem walki z manifestacją dyzartrii.

Zapobieganie

W neurologii nie jest brane pod uwagę zapobieganie zaburzeniom mowy takim jak pseudobulakowe dyzartria występujące przy różnych patologiach neurodegeneracyjnych, a także w nowotworach mózgu, urazach, problemach naczyniowo-mózgowych itp.

[35], [36], [37], [38], [39]

Prognoza

Oczywiście, ponieważ niemożliwe jest zapobieganie przyczynom tego zaburzenia. A przyczyna zależy od prognozy, która, gdy choroba postępuje, może być rozczarowująca ...

Należy pamiętać, że niepełnosprawność grupy I B jest podawana w przypadku częściowej lub całkowitej utraty mowy (afazji) po udarach, urazach i chorobach nowotworowych mózgu, a także w niektórych chorobach psychicznych. Oficjalne informacje (wraz z listą patologii i warunków) zawarte są w rozporządzeniu Ministerstwa Zdrowia Ukrainy nr 561 (5 września 2011 r.) "O zatwierdzeniu instrukcji o tworzeniu grup osób niepełnosprawnych".

[40], [41], [42]