Postępująca przewlekła plamica barwnikowa: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Purpura pigmentosa chronica (syn.: dermatoza barwnikowo-purpurowa, hemosyderoza). W zależności od odmienności obrazu klinicznego lub mechanizmu występowania, dermatozy barwnikowo-purpurowe w literaturze mają dużą liczbę postaci.

W klasyfikacji M. Samilza (1981) do grupy dermatoz plamiczo-barwnikowych zalicza się postępującą dermatozę barwnikową Schamberga, wypryskopodobną plamicę Lucasa-Kapitanakisa, swędzącą plamicę Leventhala, przejściowe wysypki barwnikowo-purpurowe kończyn dolnych oraz pierścieniową plamicę teleangiektatyczną Majocchiego, barwnikowe liszajowate zapalenie skóry Gougerota-Bluma, naczyniaka serpiginizującego Hutchinsona, a także monologicznie podobną, ale etiologicznie różną hiperglobulinemiczną plamicę Waldenströma i zastoinowe zapalenie skóry. Połączenie wielu postaci dermatoz plamiczo-barwnikowych w jedną chorobę jest słabo uzasadnione, w związku z czym wskazuje się na potrzebę bardziej dogłębnego zbadania etiologii i patogenezy hemosyderozy. Według H. Zauna (1987) różne formy hemosyderozy opierają się na specyficznych mechanizmach patologicznych.

Objawy przewlekłej postępującej plamicy barwnikowej

Obraz kliniczny jest polimorficzny, ale wiodącymi są trzy objawy kliniczne: rumień, krwotoki, przebarwienia. Występują w różnych kombinacjach. Rzadziej obserwuje się wysypki liszajowate, zmiany egzemowe, teleangiektazje, ale są uważane za objawy wrodzone w jednej lub drugiej postaci hemosyderozy. Tak więc najbardziej charakterystyczne dla choroby Schamberga są przebarwienia i jaskrawo zabarwione punktowe krwotoki zlokalizowane w jej strefie lub na obwodzie, dla plamicy Majocchiego - teleangiektazje, dla pigmentowanego zapalenia skóry plamicy Gougerota-Bluma - wysypka liszajowata itp. Przy dłuższym okresie trwania możliwe jest rozwinięcie się łagodnego zaniku powierzchniowego. Świąd jest z reguły niewielki, bardziej intensywny w swędzącej plamicy Leventhala. Choroba rozwija się w atakach, rozprzestrzeniając się z każdym nawrotem na coraz większe obszary skóry. Zwykle zaczyna się od punktowych krwotoków, które najpierw pojawiają się na kolanach, w pachach, na tylnej stronie stóp, często symetrycznie, następnie na udach, tułowiu i ramionach. Częściej chorują mężczyźni. Choroba może wystąpić w każdym wieku, także u dzieci. Przebieg jest przewlekły, ale ogólny stan nie ulega zaburzeniu. Objaw Rumpela-Leedego jest dodatni tylko w okolicy zmian. U niektórych pacjentów proces może samoistnie cofnąć się.

Patomorfologia postępującej przewlekłej plamicy barwnikowej. Zmiany skórne we wszystkich powyższych postaciach hemosyderozy są podobne z pewnymi drobnymi cechami. W głównej górnej części skóry właściwej znajduje się gęsty naciek, składający się z limfocytów, histiocytów, bazofilów tkankowych i fibroblastów. Wśród komórek nacieku można znaleźć granulocyty obojętnochłonne i komórki plazmatyczne, czasami w znacznych ilościach. Zmiany w ścianach naczyń można zdefiniować jako produkcyjno-naciekowe zapalenie naczyń włosowatych z pogrubieniem ścian i gęstym naciekiem elementów limfoidalnych. Hemosyderyna jest prawie zawsze znajdowana wokół naczyń, a także wśród komórek nacieku. Z reguły w naskórku nie obserwuje się żadnych zmian, jedynie w okresie ostrym obserwuje się w nim egzocytozę, a w niektórych przypadkach, na przykład przy plamicy wypryskowej Dukasa-Kyapitanakisa, nierównomiernie wyrażoną akantozę i parakeratozę, ogniskowy obrzęk międzykomórkowy, czasami z tworzeniem się pęcherzyków.

Histogeneza przewlekłej postępującej plamicy barwnikowej. Na podstawie analizy immunologicznej i odpowiadającego jej obrazu histologicznego uważa się, że hemosyderoza opiera się na nadwrażliwości typu opóźnionego. Czynniki etiologiczne mogą dostać się do organizmu w wyniku bezpośredniego kontaktu lub przez wdychanie. Dość często tę grupę chorób mogą wywoływać leki (bromurea, biocodyl, diazepam), co potwierdzają testy skórne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]