Purpura pigmentosa postępująca przewlekła: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Purpurowy pigmentowy postępujący przewlekły (syn: purpuro-pigmented dermatosis, hemosiderosis). W zależności od różnicy w obrazie klinicznym lub mechanizmie występowania purpurea-pigmentowych dermatoz w literaturze występuje duża liczba postaci.

Klasyfikacja Samilz M. (1981) do grupy purpurozno pigmentowane dermatoz, obejmują postępujące pigmentem Shamberg dermatoza, egzema, jak plamica Lucas-Kapitanakisa. świąd plamica Leventhala, pigment purpuroznye przejściowe wysypki i dolnych pierścieniowy teleangiektaticheskuyu plamica Mayokki barwnikowe purpurozny liszajowate zapalenie Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson monologically podobne, lecz różnią się etiologicznie giperglobulinemicheskuyu małopłytkowa, Waldenstroma stojących i zapalenie skóry. Łączenie wielu formach purpurozno-pigmentowych dermatozy w jednej choroby jest bezzasadna, a zatem wskazuje na potrzebę głębszego studium etiologii i patogenezie hemosyderoza. Według N. Zauna (1987) różne formy hemosyderozy opierają się na specyficznych mechanizmach patologicznych.

Objawy przewlekłego przewlekłego pigmentu plamicy

Obraz kliniczny jest polimorficzny, ale wiodące to trzy objawy kliniczne: rumień. Krwotok, pigmentacja. Występują w różnych kombinacjach. Liszajowate erupcji, zmiany ekzemopodobnye teleangiektazje rzadziej występują, ale są uważane za niektóre cechy tej czy innej formie hemosyderoza. Zatem, najbardziej charakterystyczne dla choroby uważa Shamberg pigmentacji i znajduje się w obszarze lub na obwodzie kolorowych krwotoków kropka, do plamicy Mayokki - teleangiektazje, pigment purpuroznogo Guzhero- Blum skóry - liszajowate wysypki itp Przy przedłużonym istnieniu można rozwinąć nieznacznie wyraźną atrofię powierzchowną. Swędzenie, z reguły, jest małe, bardziej intensywne ze swędzącą purpurą Leventhala. Choroba rozwija się paroksyzmalnie, rozprzestrzeniając się z każdym nawrotem na wszystkie duże obszary skóry. Zazwyczaj zaczyna się od krwotoków plamek, które pojawiły się pierwsze okrążenie, pod pachami, na tylnych nogach, często symetryczne, to biodra, tułów, ramiona. Daj kubek człowiekowi. Choroba może wystąpić w każdym wieku, w tym u dzieci. Kurs jest chroniczny, ale ogólny stan nie jest naruszony. Objaw Rumpel-Leide jest dodatni tylko w obszarze zmian. U niektórych pacjentów proces może się samoistnie cofać.

Patomorfologia plamicy pigmentarna przewlekła przewlekła. Zmiany w skórze we wszystkich postaciach hemosyderozy są podobne z pewnymi niewielkimi cechami. Na ogół górna część skóry wykazują gęstą naciekami limfocytów, które składają się z histiocytów, bazofile tkanek i fibroblastami. To może być wykryty granulocytów obojętnochłonnych i komórki plazmatyczne, niekiedy w dużych ilościach między nacieku komórek. Zmian w ścianach naczyń można określić jako produkcyjnym naciekający pogrubienia ścian naczyń włosowatych i gęsty naciek elementów chłonnych. Wokół naczyń krwionośnych, jak również pomiędzy komórkami nacieku, prawie zawsze znajduje się hemosydryna. Zmiany w naskórku zazwyczaj nie tylko w fazie ostrej, zauważa egzocytozę, w niektórych przypadkach, takich jak zkzemopodobnoy plamicy Dukasa-Kyapitanakisa - nierównomiernie wyrażone parakeratozą i rogowacenie, obrzęk międzykomórkowy ogniskowej, czasem powstawania pęcherzyków.

Histogeneza plamicy pigmentarna postępująca przewlekła. Na podstawie analizy immunologicznej i odpowiedniego obrazu histologicznego uważa się, że hemosyderoza opiera się na nadwrażliwości typu opóźnionego. Środki etiologiczne mogą dostać się do organizmu w wyniku bezpośredniego kontaktu lub wdychania.Tak często ta grupa chorób może powodować leki (bromokarbamid, biokodil, diazepam), co potwierdzają testy skórne.

[1], [2], [3], [4], [5]