Uporczywy rumień narządów płciowych: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Rumień przewlekły podwyższony jest uważany za zlokalizowaną postać leukocytoklastycznego zapalenia naczyń, chociaż ostateczna lokalizacja tej choroby nie została ustalona. Wyróżnia się postać objawową związaną ze stosowaniem leków i różnymi chorobami (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zakażenia, zapalenie wielostawowe) oraz znacznie rzadszą postać idiopatyczną. Zakłada się możliwy związek między przewlekłym podwyższonym rumieniem a paraproteinemią. J. Herzberg (1980) zalicza pozakomórkową cholesterozę Urbacha do odmiany przewlekłego podwyższonego rumienia. Opisano izolowane przypadki rodzinne. Klinicznie przewlekły rumień guzowaty objawia się różowawymi lub czerwononiebieskimi guzkami, często zlokalizowanymi w grupach w pobliżu stawów (szczególnie na grzbietach dłoni, w okolicy stawów kolanowych i łokciowych) i łączącymi się w duże blaszki o nieregularnych, czasami pierścieniowatych zarysach, często z zagłębieniem w środku, co czyni je podobnymi do ziarniniaka pierścieniowatego. Możliwe są owrzodzenia, wysypki pęcherzowe i krwotoczne, a w przypadku infekcji - rozwój wegetacji. W miejscu cofniętych ognisk pozostaje hiperpigmentacja. W zespole Sweeta można zaobserwować zmiany skórne typu przetrwałego rumienia guzowatego.

Patomorfologia charakteryzuje się objawami alergicznego zapalenia naczyń, tj. zmianami destrukcyjnymi ścian naczyń i ich naciekaniem, a także naciekaniem tkanki okołonaczyniowej głównie przez granulocyty obojętnochłonne ze zjawiskami kariorrhexis. W małych naczyniach górnej 1/3 skóry właściwej obserwuje się obrzęk śródbłonków, zmiany włóknikowe, zwłaszcza w świeżych elementach, oraz ich naciekanie przez granulocyty obojętnochłonne. W starszych elementach naczynia ulegają hialinozie, co jest charakterystyczne dla tej choroby. Oprócz granulocytów obojętnochłonnych w nacieku stwierdza się limfocyty i histiocyty. Następnie dominują zmiany włókniste w naczyniach i skórze właściwej, ale i tutaj można znaleźć ogniskowe nacieki zapalne o różnym nasileniu, wśród których komórek miejscami stwierdza się leukoklazję. Mogą występować pozakomórkowe złogi cholesterolu w różnej ilości, co wiąże się z żółtym zabarwieniem niektórych zmian. Przy znacznych złogach cholesterolu wyróżnia się szczególną odmianę tej choroby - cholesterozę pozakomórkową, która nie jest związana z zaburzeniami metabolizmu lipidów, ale prawdopodobnie jest wynikiem poważnego uszkodzenia tkanek z zewnątrz- i wewnątrzkomórkowymi złogami cholesterolu.

Histogeneza. Większość pacjentów ma krążące kompleksy immunologiczne, podwyższone poziomy IgG lub IgM, a 50% przypadków ma defekt w chemotaksji neutrofilowej. Bezpośrednia immunofluorescencja metodą immunoperoksydazy ujawnia złogi immunoglobulin G, A, M i składników dopełniacza C3 wokół naczyń w zmianach. Niektórzy pacjenci cierpią na monoklonalną gammapatię IgA lub IgG lub szpiczaka. Podejrzewa się, że czynniki zakaźne, w szczególności antygeny paciorkowców i E. coli, odgrywają rolę w tej chorobie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]