Rumień uporczywy wysoki: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Rumień uporczywie wywyższany jest uważany za zlokalizowaną postać leukocytoklastycznego zapalenia naczyń, chociaż miejsce tej choroby nie jest ostatecznie określone. Odróżnić postaci objawowej biorących leków i różnych chorób (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie stawów, zapalenie stawów), a także znacznie bardziej rzadkiej postaci idiopatyczną. Przypuśćmy, że istnieje związek pomiędzy utrzymującym się podwyższonym rumieniem a paraproteinemią. Do wariantu uporczywego rumienia wzwodu J. Herzberg (1980) klasyfikuje pozakomórkową cholesterozę Urbacha. Opisane są przypadki pojedynczych rodzin. Klinicznie stabilny wzrost rumień pojawia się różowawe lub czerwonawe sinicą guzki, często w zakresie zgrupowane blisko stawów (zwłaszcza na grzbiecie dłoni, w kolano i łokieć) i wlewa do dużej nieregularnej tablica, czasami pierścieniowy, kształt, często odsunięcie w centrum, co daje im podobieństwo do pierścieniowego ziarniniaka. Możliwe owrzodzenie, pęcherzowe i krwotoczne erupcje, z infekcją - rozwój wegetacji. Miejscem zregresowanych ognisk jest przebarwienie. Zmiany skórne typu uporczywego rumienia można obserwować w zespole Sweeta.

Patomorfologia charakteryzuje się objawami alergicznego zapalenia naczyń, tj. Niszczące zmiany w ściankach naczyń i ich infiltracja, jak również naciekanie tkanki okołonaczyniowej głównie przez granulocyty obojętnochłonne ze zjawiskami karioksyny. W małych naczyniach górnej 1/3 skóry właściwej obserwuje się obrzęk endoteliocytów, zmiany fibrynoidów, szczególnie w świeżych komórkach i infiltrację przez granulocyty obojętnochłonne. W starszych elementach naczynia przechodzą hyalinosis, co jest charakterystyczne dla tej choroby. W naciekach, oprócz granulocytów obojętnochłonnych, znajdują się limfocyty i histiocyty. Ponadto przeważają zmiany zwłóknieniowe w naczyniach i skórze właściwej, jednak można również wykryć zapalne nacieki o ogniskowym charakterze, spośród których leukoklazę określa się lokalnie. Może występować różna ilość zewnątrzkomórkowych złogów cholesterolu, co jest związane z żółtym kolorem niektórych zmian. Przy znacznym osadzania uwolnienie cholesterolu specjalnej wersji choroby - zewnątrzkomórkowej cholesterosis niezwiązane z zaburzeniami metabolizmu lipidów, i jest prawdopodobnie wynikiem uszkodzenia tkanki twardej do zewnątrz- i wewnątrzkomórkowych złogów cholesterolu.

Histogeneza. Większość pacjentów ma krążące kompleksy immunologiczne, wzrost IgG lub IgM, w 50% przypadków obserwuje się defekt chemotaksji neutrofili. Stosując metodę bezpośredniej immunofluorescencji z zastosowaniem metody immunoperoksydazy, w zmianach ujawniają się zmiany immunoglobulin G, A, M i C3 składników dopełniacza wokół naczyń. Niektórzy pacjenci cierpią na gammapatię monoklonalną IgA lub IgG lub szpiczak. Przyjmuje się rolę czynników zakaźnych, w szczególności antygenów paciorkowców i E. Coli w rozwoju choroby.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],