Retinopatia wcześniaków

Retinopatia wcześniacza, zwana także retinopatią wazoproliferacyjną (dawniej zwana włóknieniem pozasoczewkowym), jest chorobą siatkówki u bardzo wcześniaków, u których sieć naczyniowa siatkówki nie jest w pełni rozwinięta w momencie urodzenia.

Prawidłowy rozwój naczyń krwionośnych siatkówki rozpoczyna się w 4. miesiącu ciąży i kończy w 9. miesiącu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Objawy retinopatii wcześniaczej

Retinopatia wcześniacza występuje albo jako odpowiedź na przedłużoną ekspozycję na wysokie stężenia tlenu stosowane podczas karmienia wcześniaków, albo jako wynik skrajnego wcześniactwa z niską masą ciała. Obserwuje się różne formy neowaskularyzacji. Patologiczna neowaskularyzacja przedsiatkówkowa może cofnąć się, jeśli w siatkówce występuje prawidłowy rozwój naczyń siatkówki, albo może postępować, prowadząc do trakcji, wysiękowego lub przedarciowego odwarstwienia siatkówki. Choroba zwykle rozpoczyna się w pierwszych 3-6 tygodniach życia, ale nie później niż w 10. tygodniu. Stadia bliznowaciejące rozwijają się w pełni w 3-5 miesiącu.

Aktywna retinopatia wcześniacza

Aktywna retinopatia wcześniacza jest determinowana przez: lokalizację, rozmiar, stadium i obecność „choroby plus”

Lokalizację określają trzy strefy, których centrum stanowi tarcza nerwu wzrokowego:

• strefa 1 ograniczona jest wyimaginowanym pierścieniem, którego promień wynosi dwie odległości od tarczy nerwu wzrokowego do plamki;
• strefa 2 rozciąga się koncentrycznie od krawędzi strefy 1 do strony nosowej zębatego oka i skroniowo do równika;
• Strefa 3 składa się z resztkowego, półksiężycowatego obszaru skroniowego położonego przed strefą 2.

Wymiary patologicznej siatkówki określa się zgodnie z ruchem wskazówek zegara, zgodnie z godzinami na tarczy.

Gradacja

• stadium 1 (linia demarkacyjna). Pierwszym patognomonicznym objawem retinopatii wcześniaczej jest pojawienie się cienkiej, nierównej, szarobiałej linii równoległej do zębatej części oka, oddzielającej nieunaczynioną, niedorozwiniętą obwodową siatkówkę od unaczynionego tylnego segmentu. Linia ta wystaje bardziej skroniowo w kierunku obwodu, a z niej mogą wystawać nieprawidłowe naczynia;
• stadium 2 (val). Jeśli retinopatia wcześniacza postępuje, linia demarkacyjna przechodzi w wyniosłość val, reprezentowaną przez mezenchymalny shunt łączący tętniczki i żyły. Naczynia zbliżają się do val, za którym można określić małe, izolowane obszary neowaskularyzacji;
• stadium 3 (trzon z pozasiatkówkową proliferacją włóknisto-naczyniową). W miarę postępu choroby trzon nabiera różowego odcienia z powodu proliferacji włóknisto-naczyniowej, która rozrasta się wzdłuż powierzchni siatkówki i do ciała szklistego. Towarzyszy jej rozszerzenie i krętość naczyń siatkówki za równikiem. Często występują krwotoki siatkówkowe, czasami do ciała szklistego. To stadium jest charakterystyczne głównie dla 35. tygodnia ogólnego wieku ciążowego;
• stadium 4 (subtotalne odwarstwienie siatkówki) jest spowodowane postępem proliferacji włóknisto-naczyniowej. Odwarstwienie zaczyna się od skrajnego obwodu i rozprzestrzenia się bardziej neutralnie. Typowe dla 10. tygodnia życia noworodka;
• stadium 5 - całkowite odwarstwienie siatkówki.

Chociaż objawy kliniczne retinopatii wcześniaczej rozwijają się przez kilka tygodni, choroba rzadko przechodzi z etapu 1 do etapu 4 w ciągu kilku dni. Spontaniczna regresja choroby występuje u 80% pacjentów z retinopatią wcześniaczą, czasami bez resztkowych skutków dla siatkówki. Spontaniczna regresja jest możliwa nawet u pacjentów z niepełnym odwarstwieniem siatkówki.

Inne objawy retinopatii wcześniaczej

Choroba „plus” oznacza tendencję do postępu i charakteryzuje się następującymi cechami:

• Sztywność źrenicy związana ze znacznym unaczynieniem tęczówki.
• Rozwój zmętnienia ciała szklistego.
• Zmętnienia ciała szklistego.
• Wzrost liczby krwotoków do siatkówki i ciała szklistego.

Jeżeli zmiany te występują, obok stadium choroby umieszczany jest znak plus.

Choroba „progowa” jest definiowana jako nowotworzenie naczyń krwionośnych poza siatkówką obejmujące 5 kolejnych lub łącznie 8 niekolejnych południków (stadium 3) w strefach I lub 2, w połączeniu z chorobą „plus” i jest wskaźnikiem rozpoczęcia leczenia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Retinopatia bliznowata wcześniaków

U około 20% pacjentów aktywna retinopatia wcześniacza przechodzi w stadium bliznowacenia, które może objawiać się w różnym stopniu - od nieznacznego do znacznego. Zasadniczo im bardziej nasilona jest choroba proliferacyjna w momencie inwolucji, tym gorsze są konsekwencje powikłań bliznowacenia.

• Stopień 1: Krótkowzroczność połączona z delikatną pigmentacją siatkówki na obwodzie oraz zmętnieniami u podstawy ciała szklistego.
• Stopień 2: Włóknienie witreoretinalne po stronie skroniowej z napięciem plamki, które może prowadzić do pseudoegzotropii z powodu poszerzenia kąta kappa.
• Stopień 3: Bardziej wyraźne włóknienie obwodowe z fałdami siatkówki.
• Stadium 4. Tkanka włóknisto-naczyniowa zasoczewkowa w kształcie półkola z niepełnym odwarstwieniem siatkówki.
• Stopień 5: Tkanka włóknisto-naczyniowa zasoczewkowa w pierścieniu z całkowitym odwarstwieniem siatkówki – zjawisko wcześniej znane jako „włóknienie zasoczewkowe”.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostyka retinopatii wcześniaczej

Zmiany dna oka w tej patologii zaczynają się od proliferacji naczyń, następnie tworzą się błony włóknisto-naczyniowe, pojawiają się krwotoki, wysięki i odwarstwienie siatkówki. We wczesnych stadiach retinopatii wcześniaków możliwe jest samoistne cofnięcie się choroby i zatrzymanie procesu na każdym etapie.

Ostrość wzroku jest znacznie zmniejszona (do percepcji światła), elektroretinogram jest nieobecny w obecności odwarstwienia. Diagnozę ustala się na podstawie danych z wywiadu, wyników oftalmoskopii, badania ultrasonograficznego, elektroretinografii i rejestracji potencjałów wzrokowych wywołanych.

Diagnostyka różnicowa w zależności od objawów klinicznych obejmuje retinoblastomę, krwotoki noworodkowe, nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, wrodzone anomalie rozwoju siatkówki, zwłaszcza rodzinną wysiękową witreoretinopatię (chorobę Criswicka-Schapensa), charakteryzującą się upośledzonym unaczynieniem siatkówki, zmianami włóknistymi w ciele szklistym i częstym rozwojem odwarstwienia siatkówki. Gen odpowiedzialny za rozwój rodzinnej wysiękowej witreoretinopatii jest zlokalizowany w chromosomie 11 w regionie ql3-23.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Leczenie retinopatii wcześniaczej

Leczenie retinopatii wcześniaczej we wczesnych stadiach zwykle nie jest wymagane. W późniejszych stadiach stosuje się przeciwutleniacze, angioprotektory i kortykosteroidy w zależności od objawów klinicznych. Leczenie aktywnej neowaskularyzacji siatkówki obejmuje miejscową krioterapię lub laseroterapię i fotokoagulację. W oczach z odwarstwieniem siatkówki efekt krioterapii, laseroterapi i fotokoagulacji jest krótkotrwały. Wybór leczenia chirurgicznego odwarstwienia siatkówki zależy od rodzaju i rozległości odwarstwienia (witrektomia lub jej połączenie z operacjami sklerotoksycznymi).

1. Ablację beznaczyniowej, niedorozwiniętej siatkówki za pomocą kriokoagulacji lub laserowej zaleca się w przypadku „progowej” retinopatii wcześniaków. Wynik jest korzystny w 85% przypadków; u pozostałych, pomimo leczenia, rozwija się odwarstwienie siatkówki.
2. Zabiegi chirurgiczne witreoretinalne w przypadku trakcyjnego odwarstwienia siatkówki są często nieskuteczne.