Retinopatia wcześniactwa

Retinopatia wcześniaków lub vasoproliferative retinopatii (dawniej znany jako retinopatii wcześniaków) - choroba siatkówki bardzo przedwczesnego niemowląt, która w momencie urodzenia nie jest w pełni rozwiniętą sieć naczyń (unaczynienie) siatkówki.

Normalne unaczynienie siatkówki rozpoczyna się w 4. Miesiącu ciąży i kończy się 9 miesiącem.

[1], [2], [3], [4], [5],

Objawy retinopatii wcześniaków

Retinopatia wcześniactwa występuje albo w odpowiedzi na przedłużoną ekspozycję na duże stężenia tlenu stosowane u niemowląt przedwcześnie karmionych, albo w wyniku głębokiego wcześniactwa przy niskiej masie ciała. Obserwuje się różne formy neowaskularyzacji. Patologiczne nowotwory preretalne mogą ulegać regresji, jeśli naczynia siatkówki rozwijają się normalnie w siatkówce i mogą postępować, prowadząc do rozciągnięcia, wysiękowego lub reumatogennego oderwania siatkówki. Choroba zwykle rozpoczyna się w pierwszych 3-6 tygodniach życia, ale nie później niż w 10 tygodniu. Etapy bliznowacienia rozwijają się w pełni od 3 do 5 miesiąca.

Aktywna retinopatia wcześniactwa

Aktywna retinopatia wcześniactwa zależy od: lokalizacji, wielkości, stadium, "choroby plus"

Lokalizacja jest określona przez trzy strefy, których środkiem jest dysk nerwu wzrokowego:

• Strefa 1 ogranicza się do wyimaginowanego pierścienia, którego promień znajduje się w dwóch odległościach od nerwu wzrokowego do plamki;
• strefa 2 rozciąga się koncentrycznie od krawędzi strefy 1 do strony nosowej og serrata i skroniowej do równika;
• strefa 3 składa się z resztkowego obszaru skroniowego w postaci sierpa przedniego do strefy 2.

Wymiary patologicznej siatkówki są określane zgodnie z ruchem wskazówek zegara, zgodnie z zegarem wybierania.

Etapy

• Etap 1 (linia demarkacyjna). Pochodzenie patognomonicznych objawy retinopatii wcześniaków - wygląd cienkiej, nierówne, szarawobiałej linii, równolegle do serrata ora oddzielenie słabo rozwiniętej avascular siatkówkę obwodową z unaczynionej tylnego segmentu. Ta linia przeważa bardziej czasowo na obrzeżach, od niej mogą odchodzić nienormalne naczynia;
• Etap 2 (wał). Jeśli postępuje retinopatia wcześniactwa, linia demarkacyjna przechodzi do wałka przedsionkowego, reprezentowanego przez mezenchymalny zastawkę łączącą tętniczki i żyły. Statki zbliżają się do szybu, za nim można zidentyfikować małe izolowane obszary neowaskularyzacji;
• Etap 3 (wał z ekstrema fibrovascular proliferation). Wraz z postępem choroby, wał zyskuje różowy odcień z powodu proliferacji naczyń krwionośnych, która rośnie ponad powierzchnią siatkówki i do ciała szklistego. Towarzyszy mu ekspansja i krętość naczyń siatkówki od tyłu do równika. Często dochodzi do krwotoków siatkówki, czasami do ciała szklistego. Ten etap jest charakterystyczny głównie dla 35. Tygodnia ogólnego wieku ciążowego;
• Etap 4 (częściowe odwarstwienie siatkówki) jest spowodowane postępem proliferacji naczyń włosowatych. Oderwanie zaczyna się od skrajnych peryferii i rozprzestrzenia się bardziej neutralnie. Typowy dla 10 tygodnia noworodka;
• etap 5 - całkowite oderwanie siatkówki.

Chociaż kliniczne objawy retinopatii przedwczesnej rozwijają się w ciągu kilku tygodni. Czasami choroba postępuje od stadium 1 do stadium 4 w ciągu kilku dni. U 80% pacjentów z retinopatią wcześniaków dochodzi do spontanicznej regresji choroby, czasami bez resztkowych zjawisk na siatkówce. Spontaniczna regresja jest możliwa nawet u pacjentów z niepełnym odwarstwieniem siatkówki.

Inne przejawy retinopatii wcześniactwa

"Plus" - choroba wykazuje tendencję do postępu i charakteryzuje się następującymi cechami:

• Sztywność źrenicy związana ze znacznym unaczynieniem tęczówki.
• Rozwój nieprzezroczystości ciała szklistego.
• Opacyfikacja w ciele szklistym.
• Zwiększenie liczby krwotoków siatkówki i ciała szklistego.

Wraz z tymi zmianami znak plus znajduje się obok stadium choroby.

Choroba "progowa" jest określana przez pozawałową neowaskularyzację 5 kolejnych lub 8 niespójnych meridianów (stadium 3) w strefach I lub 2, w połączeniu z chorobą "plus" i jest wskaźnikiem do rozpoczęcia leczenia.

[6], [7], [8], [9]

Retinopatia bliznowata wcześniactwa

Około 20% pacjentów aktywna retinopatia wcześniaków przechodzi do etapu bliznowatego, który może objawiać się w różnym stopniu - od niewielkiego do ciężkiego. Ogólnie, im bardziej wyraźna jest choroba proliferacyjna w czasie inwolucji, tym gorsze są konsekwencje powikłań bliznowacenia.

• Etap 1. Krótkowzroczność związana z delikatną obwodową pigmentacją siatkówki i zmętnieniami u podstawy ciała szklistego.
• Stadium 2. Zwłóknienie śródmiąższowe od strony skroniowej ze szczepem plamki, które może prowadzić do pseudo-egzotropii ze względu na rozszerzanie się kąta kappa.
• Stadium 3. Bardziej wyraźne zwłóknienie obwodowe z fałdami siatkówkowymi.
• Stadium 4. Retrolinalna tkanka włókniako-naczyniowa w postaci pół-pierścienia z niepełnym odwarstwieniem siatkówki.
• Stadium 5. Retrolinalna tkanka włókniarska w postaci pierścienia z całkowitym oderwaniem siatkówki jest zjawiskiem znanym wcześniej jako "retrofental fibroplazja".

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostyka retinopatii wcześniaków

Zmiany dna oka w tej patologii rozpoczynają się od proliferacji naczyń krwionośnych, następnie tworzą się błony naczyniowo-krwionośne, krwotoki, wysięki, oderwanie siatkówki. We wczesnych stadiach retinopatii wcześniaków możliwa jest spontaniczna regresja choroby i zatrzymanie procesu na dowolnym etapie.

Ostrość wzroku jest znacznie zmniejszona (przed czuciem światła), nie ma elektroretinogramu w obecności oderwania. Rozpoznanie ustala się na podstawie wywiadu, wyników oftalmoskopii, badania ultrasonograficznego, elektroretinografii i rejestracji wzrokowych potencjałów wywołanych.

Rozpoznanie różnicowe na podstawie objawów klinicznych przeprowadzono z retinoblastoma, krwotok u noworodków, nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, wad wrodzonych rozwoju siatkówki, zwłaszcza z rodziny wysiękowego witreoretynopatia (choroba Krisvika-Skepensa), znamienny zaburzeniami unaczynienia siatkówki, zmiany włókniste w ciele szklistym oraz częsty rozwój odwarstwienia. Gen odpowiedzialny za rozwój rodzinnej wysiękowej witreoretinopatii zlokalizowany jest w 11 chromosomie w miejscu ql3-23.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Leczenie retinopatii wcześniaków

Leczenie retinopatii wcześniaków na wczesnych etapach z reguły nie jest wymagane. W późniejszych stadiach, w zależności od objawów klinicznych, stosuje się przeciwutleniacze, angioprotektory, kortykosteroidy. Leczenie aktywnej neowaskularyzacji siatkówki obejmuje miejscową krioterapię lub laser i fotokoagulację. W oczach z oderwaniem siatkówki efekt krioterapii, lasera i fotokoagulacji jest krótkotrwały. Wybór metody chirurgicznego leczenia odwarstwienia siatkówki zależy od rodzaju i częstości odrywania (witrektomia lub jej połączenie z operacjami sklerotoksycznymi).

1. W przypadku "progowej" retinopatii wcześniaczej zaleca się ablację beznaczyniowej niedorozwoju siatkówki metodą koagulacji kriogenicznej lub laserowej. Wynik jest korzystny w 85% przypadków; reszta, pomimo leczenia, rozwija odwarstwienie siatkówki.
2. Zabieg witreoretinalny z oderwaniem trakcji siatkówki jest często nieskuteczny.