Idiopatyczna zakrzepowa plamica małopłytkowa u dorosłych

Idiopatyczna (immunologiczna) plamica małopłytkowa to krwotoczne zaburzenie spowodowane trombocytopenią niezwiązaną z chorobą układową. Zwykle jest przewlekła u dorosłych, ale często ostra i przemijająca u dzieci. Śledziona ma prawidłową wielkość. Diagnoza wymaga wykluczenia innych chorób za pomocą selektywnych testów. Leczenie obejmuje glikokortykoidy, splenektomię, a w przypadku krwawienia zagrażającego życiu transfuzję płytek krwi i dożylną immunoglobulinę.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Przyczyny idiopatyczna zakrzepowa plamica małopłytkowa.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP) zwykle wynika z przeciwciał skierowanych przeciwko strukturalnym antygenom płytek krwi (autoprzeciwciała). U dzieci idiopatyczna plamica małopłytkowa może być spowodowana antygenami wirusowymi przyłączonymi do megakariocytów i płytek krwi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Objawy idiopatyczna zakrzepowa plamica małopłytkowa.

Objawy obejmują wybroczyny i krwawienie śluzówkowe. Śledziona ma normalny rozmiar, chyba że powiększy się z powodu infekcji wirusowej. Idiopatyczną plamicę małopłytkową podejrzewa się u pacjentów z niewyjaśnioną trombocytopenią. Parametry krwi obwodowej mieszczą się w granicach normy, z wyjątkiem zmniejszenia liczby płytek krwi. Badanie szpiku kostnego wykonuje się, jeśli oprócz trombocytopenii wykryto nieprawidłowości w rozmazie krwi obwodowej lub zmiany w poziomach innych elementów komórkowych. Badanie szpiku kostnego nie ujawnia żadnych nieprawidłowości lub występuje wzrost liczby megakariocytów na tle prawidłowego szpiku kostnego. Ponieważ nie ma określonych kryteriów diagnostycznych, rozpoznanie wymaga wykluczenia innych chorób małopłytkowych na podstawie danych klinicznych i laboratoryjnych. Ponieważ trombocytopenia związana z HIV może być nieodróżnialna od idiopatycznej plamicy małopłytkowej, badanie w kierunku HIV wykonuje się u pacjentów z czynnikami ryzyka zakażenia HIV.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Leczenie idiopatyczna zakrzepowa plamica małopłytkowa.

Terapia początkowa obejmuje doustne glikokortykosteroidy (np. prednizolon 1 mg/kg dziennie). U pacjentów, którzy reagują na terapię, liczba płytek krwi wzrasta do normy w ciągu 2 do 6 tygodni. Następnie dawka glikokortykosteroidów jest stopniowo zmniejszana. Jednak większość pacjentów nie reaguje odpowiednio lub następuje nawrót choroby po rozpoczęciu zmniejszania dawki glikokortykosteroidów. Splenektomia powoduje remisję u około dwóch trzecich takich pacjentów. Ponieważ pacjenci oporni na glikokortykosteroidy i splenektomię mogą nie reagować na dalsze leczenie, a naturalny przebieg idiopatycznej plamicy małopłytkowej jest często łagodny, dodatkowa terapia nie jest wskazana, chyba że liczba płytek krwi spadnie poniżej 10 000/μl lub wystąpi aktywne krwawienie; w takim przypadku przepisuje się bardziej intensywną terapię immunosupresyjną (cyklofosfamid, azatiopryna, rytuksymab).

U dzieci stosuje się zazwyczaj jedynie leczenie objawowe, ponieważ większość dzieci doświadcza samoistnego powrotu do zdrowia po kilku dniach lub tygodniach. Nawet po miesiącach lub latach małopłytkowości u dzieci może dojść do samoistnej remisji. Jeśli wystąpi krwawienie śluzówkowe, podaje się glikokortykosteroidy lub dożylną immunoglobulinę. Dane dotyczące stosowania glikokortykosteroidów lub dożylnej immunoglobuliny w początkowym leczeniu są kontrowersyjne, ponieważ mogą one zwiększać liczbę płytek krwi, ale niekoniecznie poprawiać wynik kliniczny. Splenektomia jest rzadko stosowana u dzieci. Jednak jeśli trombocytopenia jest ciężka, a objawy utrzymują się dłużej niż 6 miesięcy, splenektomia może być skuteczna.

U dzieci i dorosłych z krwawieniem zagrażającym życiu przepisuje się dożylną immunoglobulinę 1 g/(kg x dzień) przez 1 lub 2 dni w celu szybkiego zablokowania fagocytozy. Zazwyczaj liczba płytek krwi wzrasta od drugiego do czwartego dnia, ale tylko przez 2-4 tygodnie. Wysokie dawki metyloprednizolonu (1 g/dzień dożylnie przez 3 dni) są tańszą i łatwiejszą w użyciu metodą leczenia niż stosowanie dożylnej immunoglobuliny, ale ta metoda jest również skuteczna. U pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową i obecnością krwawienia zagrażającego życiu stosuje się masę płytek krwi. Jednak masy płytek krwi nie stosuje się w celach profilaktycznych.

Glikokortykosteroidy doustne lub immunoglobuliny dożylne stosuje się, gdy konieczne jest tymczasowe zwiększenie poziomu płytek krwi podczas ekstrakcji zębów, porodu, zabiegu chirurgicznego lub innych inwazyjnych zabiegów.