Samoistna plama małopłytkowa u dorosłych

Plamica małopłytkowa idiopatyczna (immunologiczna) to choroba krwotoczna spowodowana trombocytopenią, niezwiązana z chorobą ogólnoustrojową. Zwykle ma przewlekły przebieg u dorosłych, ale często jest ostry i przejściowy u dzieci. Rozmiar śledziony jest normalny. W celu postawienia diagnozy konieczne jest wykluczenie obecności innych chorób za pomocą testów selektywnych. Leczenie obejmuje wyznaczenie glikokortykosteroidów, splenektomię oraz krwawiącą z zagłuszającą transfuzję płytek krwi i dożylną immunoglobulinę.

[1], [2], [3], [4], [5]

Przyczyny idiopatyczna plamica małopłytkowa

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP) jest zwykle wynikiem pojawienia się przeciwciał skierowanych przeciwko strukturalnym antygenom płytek krwi (autoprzeciwciałom). U dzieci idiopatyczna plamica małopłytkowa może być spowodowana dodatkiem wirusowych antygenów do megakariocytów i płytek krwi.

[6], [7], [8], [9], [10]

Objawy idiopatyczna plamica małopłytkowa

Objawowe objawy wybroczyny i krwawienie z błon śluzowych. Śledziona zachowuje swój normalny rozmiar, aż wzrośnie z powodu infekcji wirusowej. U pacjentów z niewyjaśnioną małopłytkowością podejrzewa się idiopatyczną plamicę małopłytkową. Parametry krwi obwodowej w granicach normy, z wyjątkiem zmniejszenia liczby płytek krwi. Badanie szpiku kostnego wykonuje się, jeśli oprócz trombocytopenii wykrywane są nieprawidłowości w rozmazie krwi obwodowej lub zmiany poziomu innych elementów komórkowych. W badaniu szpiku kostnego nie stwierdza się żadnych nieprawidłowości lub zwiększa się liczba megakariocytów na tle prawidłowego szpiku kostnego. Ponieważ nie ma określonych kryteriów diagnostycznych, do diagnozy konieczne jest wykluczenie innych chorób związanych z małopłytkowością zgodnie z danymi klinicznymi i laboratoryjnymi. Ze względu na fakt, że trombocytopenia związana z HIV może być nieodróżnialna od idiopatycznej trombocytopenicznej plamicy, badanie na HIV wykonuje się u pacjentów z czynnikami ryzyka zakażenia HIV.

[11], [12], [13]

Leczenie idiopatyczna plamica małopłytkowa

Początkową terapią jest przyjmowanie glikokortykosteroidów wewnątrz (na przykład prednizolon w dawce 1 mg / kg na dobę). U pacjentów, którzy zareagowali na terapię, liczba płytek krwi wzrosła do normy w ciągu 2 do 6 tygodni. Następnie zmniejsza się dawka glukokortykosteroidów. Jednak u większości pacjentów nie ma adekwatnej odpowiedzi lub występuje nawrót po rozpoczęciu stopniowej eliminacji glukokortykoidów. Splenektomia pozwala osiągnąć remisję u około 2/3 tych pacjentów. Ponieważ pacjenci oporni na leczenie glukokortykoidem i splenektomia dalsze obróbki mogą być nieskuteczne, a naturalny przepływ idiopatycznej plamicy często łagodne posiadania dodatkowego leczenia nie został pokazany, oprócz zmniejszenia liczby płytek krwi poniżej 10000 / mikrolitrów lub aktywne krwawienia; w tym przypadku, jest przyporządkowana bardziej intensywne leczenie immunosupresyjne (cyklofosfamid, azatiopryna, rytuksymab).

U dzieci z reguły stosuje się tylko leczenie objawowe, ponieważ większość z nich ma spontaniczny powrót do trombocytopenii w ciągu kilku dni lub tygodni. Nawet po kilku miesiącach i latach trombocytopenii dzieci mogą uzyskać spontaniczną remisję. W przypadku krwawienia w śluzówce zaleca się podanie glukokortykosteroidów lub immunoglobuliny dożylnej. Dane dotyczące stosowania glukokortykoidów lub dożylnej immunoglobuliny do wstępnego leczenia są niespójne, ponieważ podnosząc poziom płytek krwi nie mogą prowadzić do poprawy wyników klinicznych. Splenektomia jest rzadko stosowana u dzieci. Jednak przy ciężkiej trombocytopenii i obecności objawów przez ponad 6 miesięcy, splenektomia może być skuteczna.

U dzieci i dorosłych z zagrażającym życiu krwawieniem do szybkiego hamowania fagocytozy zalecana jest dożylna immunoglobulina w dawce 1 g / (kg x dziennie) przez 1 lub 2 dni. Zwykle liczba płytek wzrasta drugiego lub czwartego dnia, ale tylko przez 2-4 tygodnie. Wysokie dawki metylprednizolonu (1 g / dzień dożylnie przez 3 dni) to tańsza i łatwiejsza do zastosowania metoda leczenia niż stosowanie dożylnej immunoglobuliny, ale ta metoda jest również skuteczna. U pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową i obecnością krwawienia zagrażającego życiu stosuje się masę trombocytów. Jednak w celach profilaktycznych nie stosuje się ciężaru płytek krwi

Przyjmowanie glukokortykosteroidów wewnątrz lub dożylnie z immunoglobuliną jest zalecane, jeśli to konieczne, przez tymczasowe podniesienie poziomu płytek krwi podczas ekstrakcji zębów, porodu, interwencji chirurgicznych lub innych procedur inwazyjnych.