Sarkoidoza płuc - objawy

Objawy kliniczne sarkoidozy płucnej i stopień manifestacji są dość zróżnicowane. Charakterystyczne jest to, że większość pacjentów może odnotować całkowicie zadowalający stan ogólny, pomimo limfadenopatii śródpiersia i dość rozległego uszkodzenia płuc.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998) opisują trzy warianty początku choroby: bezobjawowy, stopniowy, ostry.

Bezobjawowy początek sarkoidozy obserwuje się u 10-15% (a według niektórych danych u 40%) pacjentów i charakteryzuje się brakiem objawów klinicznych. Sarkoidozę wykrywa się przypadkowo, z reguły podczas profilaktycznego badania fluorograficznego i prześwietlenia klatki piersiowej.

Stopniowy początek choroby - obserwowany u około 50-60% chorych. W tym przypadku chorzy skarżą się na takie objawy sarkoidozy płucnej, jak: ogólne osłabienie, wzmożone zmęczenie, obniżona wydolność, silne pocenie się, szczególnie w nocy. Dość często występuje suchy kaszel lub z odkrztuszaniem niewielkiej ilości śluzowej plwociny. Czasami chorzy zauważają ból w klatce piersiowej, głównie w okolicy międzyłopatkowej. W miarę postępu choroby pojawia się duszność podczas wysiłku fizycznego, nawet umiarkowana.

Podczas badania pacjenta nie stwierdza się żadnych charakterystycznych objawów choroby. W przypadku duszności można zauważyć lekką sinicę warg. Opukiwanie płuc może ujawnić powiększone korzenie płuc (technika opukiwania korzeni płuc, patrz rozdział „Zapalenie płuc”), jeśli występuje limfadenopatia śródpiersia. Podczas opukiwania określa się wyraźny dźwięk płucny nad pozostałymi częściami płuc. Zmiany osłuchowe w płucach są zwykle nieobecne, ale u niektórych pacjentów można usłyszeć szorstki oddech pęcherzykowy i suchy świszczący oddech.

Ostry początek sarkoidozy (postać ostra) obserwuje się u 10-20% pacjentów. Następujące główne objawy są charakterystyczne dla ostrej postaci sarkoidozy:

• krótkotrwały wzrost temperatury ciała (w ciągu 4-6 dni);
• bóle stawów (głównie dużych, najczęściej kostek) o charakterze wędrującym;
• duszność;
• ból w klatce piersiowej;
• kaszel suchy (u 40-45% chorych);
• utrata wagi;
• powiększenie węzłów chłonnych obwodowych (u połowy chorych), przy czym węzły chłonne są niebolesne i nie są zrośnięte ze skórą;
• limfadenopatia śródpiersia (zwykle obustronna);
• rumień guzowaty (według MM Ilkovicha - u 66% chorych). Rumień guzowaty jest alergicznym zapaleniem naczyń. Jest zlokalizowany głównie w okolicy podudzi, ud, powierzchni prostowników przedramion, ale może pojawić się w każdej części ciała;
• Zespół Löfgrena - zespół objawów obejmujący limfadenopatię śródpiersia, podwyższoną temperaturę ciała, rumień guzowaty, bóle stawów i podwyższone OB. Zespół Löfgrena występuje głównie u kobiet poniżej 30 roku życia;
• Zespół Heerfordta-Waldenströma – zespół objawów obejmujących limfadenopatię śródpiersia, gorączkę, świnkę, zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka oraz porażenie nerwu twarzowego;
• suchy świszczący oddech przy osłuchiwaniu płuc (spowodowany uszkodzeniem oskrzeli przez proces sarkoidozy). W 70-80% przypadków ostra postać sarkoidozy kończy się ustąpieniem objawów choroby, tj. następuje wyzdrowienie.

Podostra postać sarkoidozy ma zasadniczo takie same objawy jak postać ostra, jednak objawy sarkoidozy płucnej są mniej wyraźne, a czas ich wystąpienia jest dłuższy.

A jednak najbardziej charakterystyczny dla sarkoidozy płucnej jest pierwotny przebieg przewlekły (w 80-90% przypadków). Ta postać może przez pewien czas przebiegać bezobjawowo, być ukryta lub objawiać się jedynie łagodnym kaszlem. Z czasem pojawia się duszność (z rozsiewem procesu płucnego i uszkodzeniem oskrzeli), a także pozapłucne objawy sarkoidozy.

Podczas osłuchiwania płuc słychać suchy, rozproszony świszczący oddech i ciężki oddech. Jednak przy takim przebiegu choroby u połowy pacjentów może nastąpić odwrócenie objawów i niemal całkowite wyzdrowienie.

Najbardziej niekorzystną rokowniczo formą jest wtórno-przewlekła postać sarkoidozy narządów oddechowych, która rozwija się w wyniku transformacji ostrego przebiegu choroby. Wtórno-przewlekła postać sarkoidozy charakteryzuje się rozległymi objawami - manifestacjami płucnymi i pozapłucnymi, rozwojem niewydolności oddechowej i powikłań.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Zajęcie węzłów chłonnych w sarkoidozie

Najczęstszą zmianą jest uszkodzenie węzłów wewnątrzpiersiowych - limfadenopatia śródpiersia - 80-100% przypadków. Przeważnie powiększone są węzły chłonne wnękowe oskrzelowo-płucne, tchawicze, górne i dolne tchawiczo-oskrzelowe. Rzadziej obserwuje się powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia przedniego i tylnego.

U chorych na sarkoidozę powiększają się również węzły chłonne obwodowe (25% przypadków) - szyjne, nadobojczykowe, rzadziej - pachowe, łokciowe i pachwinowe. Powiększone węzły chłonne są niebolesne, nie zrośnięte ze sobą ani z tkankami podskórnymi, mają gęstą sprężystą konsystencję, nigdy nie owrzodziały, nie ropieją, nie rozpadają się i nie tworzą przetok.

W rzadkich przypadkach uszkodzeniu węzłów chłonnych obwodowych towarzyszy uszkodzenie migdałków, podniebienia twardego, języka - na obwodzie pojawiają się gęste guzki z przekrwieniem. Możliwy jest rozwój sarkoidozy dziąseł z licznymi ziarniniakami na dziąsłach.

Zaangażowanie układu oskrzelowo-płucnego w sarkoidozie

W procesie patologicznym sarkoidozy dość często biorą udział płuca (w 70-90% przypadków). We wczesnych stadiach choroby zmiany w płucach zaczynają się od pęcherzyków płucnych - rozwija się zapalenie pęcherzyków płucnych, w świetle pęcherzyków gromadzą się makrofagi pęcherzykowe i limfocyty, a przegrody międzypęcherzykowe są naciekane. Później w miąższu płucnym tworzą się ziarniniaki, a w stadium przewlekłym obserwuje się wyraźny rozwój tkanki włóknistej.

Klinicznie początkowe stadia uszkodzenia płuc mogą nie ujawniać się w żaden sposób. W miarę postępu procesu patologicznego pojawia się kaszel (suchy lub z lekkim wydzielaniem śluzowej plwociny), ból w klatce piersiowej i duszność. Duszność staje się szczególnie wyraźna wraz z rozwojem włóknienia i rozedmy płuc, którym towarzyszy znaczne osłabienie oddychania pęcherzykowego.

Oskrzela są również dotknięte sarkoidozą, ziarniniaki sarkoidalne są zlokalizowane podnabłonkowo. Zajęcie oskrzeli objawia się kaszlem z oddzieleniem niewielkiej ilości plwociny, rozproszonymi suchymi, rzadziej drobnopęcherzykowymi rzężeniami.

Zmiany opłucnowe manifestują się obrazem klinicznym suchego lub wysiękowego zapalenia opłucnej (patrz „Zapalenie opłucnej”). Często zapalenie opłucnej jest międzypłatowe, ścienne i wykrywane jest tylko badaniem rentgenowskim. U wielu pacjentów zapalenie opłucnej nie objawia się klinicznie i tylko badanie rentgenowskie płuc pozwala wykryć miejscowe pogrubienie opłucnej (warstwy opłucnej), zrosty opłucnowe, struny międzypłatowe - konsekwencję przebytego zapalenia opłucnej. W wysięku opłucnowym zwykle występuje wiele limfocytów.

Uszkodzenie układu pokarmowego w sarkoidozie

Często obserwuje się udział wątroby w procesie patologicznym w sarkoidozie (według różnych danych u 50-90% chorych). W tym przypadku chorym dokucza uczucie ciężkości i pełności w prawym podżebrzu, suchość i gorycz w ustach. Żółtaczka jest zwykle nieobecna. Palpacyjne badanie brzucha ujawnia powiększoną wątrobę, jej konsystencja może być gęsta, powierzchnia gładka. Zdolność czynnościowa wątroby zwykle nie jest upośledzona. Rozpoznanie potwierdza się biopsją punkcyjną wątroby.

Uszkodzenie innych narządów układu pokarmowego jest uważane za bardzo rzadki objaw sarkoidozy. W literaturze istnieją wskazania dotyczące możliwości uszkodzenia żołądka, dwunastnicy, części krętniczo-kątniczej jelita cienkiego, esicy. Objawy kliniczne uszkodzenia tych narządów nie mają żadnych specyficznych cech i można z pewnością rozpoznać sarkoidozę tych części układu pokarmowego tylko na podstawie kompleksowego badania i badania histologicznego wycinków biopsyjnych.

Typowym objawem sarkoidozy jest uszkodzenie ślinianki przyusznej, co objawia się jej powiększeniem i bólem.

Uszkodzenie śledziony w sarkoidozie

Udział śledziony w procesie patologicznym w sarkoidozie obserwuje się dość często (u 50-70% pacjentów). Jednak znacznego powiększenia śledziony zwykle nie obserwuje się. Często powiększoną śledzionę można wykryć w badaniu ultrasonograficznym, czasami śledzionę się wyczuwa. Znacznemu powiększeniu śledziony towarzyszy leukopenia, trombocytopenia i niedokrwistość hemolityczna.

Uszkodzenie serca w sarkoidozie

Częstość uszkodzeń serca w sarkoidozie waha się od 8 do 60% według różnych autorów. Uszkodzenie serca obserwuje się w sarkoidozie układowej. W procesie patologicznym mogą być zaangażowane wszystkie błony serca, ale najczęściej obserwuje się mięsień sercowy - naciek sarkoidowy, ziarniniakowatość, a następnie zmiany włókniste. Proces może być ogniskowy i rozproszony. Zmiany ogniskowe mogą objawiać się jako elektrokardiograficzne objawy zawału mięśnia sercowego przezściennego z późniejszym utworzeniem tętniaka lewej komory. Rozproszona ziarniniakowatość prowadzi do rozwoju ciężkiej kardiomiopatii z poszerzeniem jam serca, co potwierdza badanie ultrasonograficzne. Jeśli ziarniniaki sarkoidowe są zlokalizowane głównie w mięśniach brodawkowatych, rozwija się niedomykalność zastawki mitralnej.

Bardzo często badanie USG serca ujawnia wysięk w jamie osierdziowej.

U większości chorych na sarkoidozę uszkodzenia serca powstałe w ciągu życia nie są rozpoznawane, gdyż są zazwyczaj uznawane za objaw innej choroby.

Głównymi objawami uszkodzenia serca w sarkoidozie są:

• duszność i ból w okolicy serca podczas umiarkowanego wysiłku fizycznego;
• uczucie bicia serca i przerw w jego pracy w okolicy serca;
• częste, arytmiczne tętno, zmniejszona objętość tętna;
• poszerzenie granicy serca w lewą stronę;
• stłumione tony serca, często arytmia, najczęściej skurcze dodatkowe, szmer skurczowy w okolicy wierzchołka serca;
• pojawienie się sinicy kończyn, obrzęków nóg, powiększenia i bólu wątroby z rozwojem niewydolności krążenia (z ciężkim rozlanym uszkodzeniem mięśnia sercowego);
• Opisano zmiany EKG w postaci obniżenia załamka T w wielu odprowadzeniach, różnego rodzaju arytmie, najczęściej dodatkowe skurcze, przypadki migotania i trzepotania przedsionków, różnego stopnia zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego, blok odnogi pęczka Hisa; w niektórych przypadkach w EKG stwierdzano objawy zawału mięśnia sercowego.

Do diagnozowania uszkodzeń serca w sarkoidozie stosuje się EKG, echokardiografię, scyntygrafię serca z radioaktywnym galem lub talem, a w rzadkich przypadkach nawet biopsję śródżyciową ekdomiokardialną. Biopsja śródżyciowa mięśnia sercowego umożliwia wykrycie ziarniniaków komórek nabłonkowych. Opisano przypadki wykrycia rozległych obszarów bliznowatych w mięśniu sercowym podczas sekcji zwłok w sarkoidozie z uszkodzeniem serca.

Uszkodzenie serca może być śmiertelne (poważne zaburzenia rytmu serca, asystolia, niewydolność krążenia).

MM Ilkovich (1998) przedstawia indywidualne obserwacje niedrożności tętnicy udowej, żyły głównej górnej, tętnicy płucnej, a także powstawania tętniaka aorty.

Uszkodzenie nerek w sarkoidozie

Zaangażowanie nerek w proces patologiczny w sarkoidozie nerkowej jest rzadką sytuacją. Opisano jedynie pojedyncze przypadki sarkoidowego kłębuszkowego zapalenia nerek. Jak wspomniano wcześniej, sarkoidoza charakteryzuje się hiperkalcemią, której towarzyszy kalciuria i rozwój nefrokalcynozy - odkładanie się kryształów wapnia w miąższu nerkowym. Nefrokalcynoza może towarzyszyć intensywnej białkomoczowi, zmniejszeniu funkcji wchłaniania zwrotnego w kanalikach nerkowych, co objawia się zmniejszeniem gęstości względnej moczu. Jednak nefrokalcynoza rozwija się rzadko.

Zmiany w szpiku kostnym w sarkoidozie

Ta patologia w sarkoidozie nie została dostatecznie zbadana. Istnieją przesłanki, że zmiany w szpiku kostnym w sarkoidozie obserwuje się w około 20% przypadków. Zaangażowanie szpiku kostnego w proces patologiczny w sarkoidozie odzwierciedla się w zmianach we krwi obwodowej - niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Zmiany w układzie mięśniowo-szkieletowym w sarkoidozie

U około 5% chorych na sarkoidozę obserwuje się zmiany kostne. Klinicznie objawia się to łagodnym bólem kości, bardzo często nie występują żadne objawy kliniczne. Znacznie częściej zmiany kostne wykrywa się w badaniu rentgenowskim w postaci licznych ognisk rozrzedzenia kości, głównie w paliczkach rąk i stóp, rzadziej w kościach czaszki, kręgach, długich kościach rurkowatych.

Uszkodzenie stawów obserwuje się u 20-50% pacjentów. Proces patologiczny (artralgia, aseptyczne zapalenie stawów) obejmuje głównie duże stawy. Deformacja stawów rozwija się niezwykle rzadko. Gdy pojawi się taki objaw, należy najpierw wykluczyć reumatoidalne zapalenie stawów.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Zaangażowanie mięśni szkieletowych w sarkoidozie

Zaangażowanie mięśni w proces patologiczny jest rzadkie i objawia się głównie bólem. Zazwyczaj nie występują obiektywne zmiany w mięśniach szkieletowych ani znaczące zmniejszenie napięcia i siły mięśni. Ciężka miopatia, przypominająca w swoim przebiegu klinicznym zapalenie wielomięśniowe, jest bardzo rzadka.

Uszkodzenie układu hormonalnego w sarkoidozie

W sarkoidozie zazwyczaj nie występują żadne istotne zaburzenia układu endokrynnego. Opisano powiększenie tarczycy z objawami nadczynności tarczycy, zmniejszoną funkcję seksualną u mężczyzn i nieregularne miesiączki u kobiet. Niewydolność kory nadnerczy jest niezwykle rzadka. Istnieje opinia, że ciąża może prowadzić do zmniejszenia objawów sarkoidozy płucnej, a nawet do wyzdrowienia. Jednak po porodzie obraz kliniczny sarkoidozy może powrócić.

Uszkodzenie układu nerwowego w sarkoidozie

Najczęstszą jest neuropatia obwodowa, która objawia się zmniejszoną wrażliwością stóp i piszczeli, osłabionymi odruchami ścięgnistymi, uczuciem parestezji i zmniejszoną siłą mięśni. Może również wystąpić mononeuritis pojedynczych nerwów.

Rzadkim, ale poważnym powikłaniem sarkoidozy jest uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. Obserwuje się sarkoidozowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, objawiające się bólami głowy, sztywnością mięśni tylnej części głowy, dodatnim objawem Kerniga. Rozpoznanie zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych potwierdza się badaniem płynu mózgowo-rdzeniowego - charakterystyczne jest zwiększenie zawartości białka, glukozy i limfocytów. Należy pamiętać, że u wielu pacjentów sarkoidozowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych prawie nie daje objawów klinicznych, a rozpoznanie jest możliwe tylko za pomocą analizy płynu mózgowo-rdzeniowego.

W niektórych przypadkach obserwuje się uszkodzenie rdzenia kręgowego z rozwojem niedowładu mięśni ruchowych. Opisano również uszkodzenie nerwów wzrokowych ze zmniejszoną ostrością widzenia i ograniczeniem pól widzenia.

Zmiany skórne w sarkoidozie

Zmiany skórne w sarkoidozie obserwuje się u 25-30% chorych. Ostra sarkoidoza charakteryzuje się rozwojem rumienia guzowatego. Jest to alergiczne zapalenie naczyń, zlokalizowane głównie na podudziach, rzadziej na udach, powierzchniach prostowników przedramion. Rumień guzowaty charakteryzuje się bolesnymi, zaczerwienionymi, nigdy owrzodziałymi guzkami o różnej wielkości. Występują w tkance podskórnej i obejmują skórę. Rumień guzowaty charakteryzuje się stopniową zmianą koloru skóry nad guzkami - z czerwonego lub czerwonofioletowego na zielonkawy, a następnie żółtawy. Rumień guzowaty zanika samoistnie po 2-4 tygodniach. Przez długi czas rumień guzowaty był uważany za objaw gruźlicy. Obecnie uważa się ją za reakcję nieswoistą, obserwowaną najczęściej w sarkoidozie, a także w gruźlicy, reumatyzmie, alergiach na leki, zakażeniach paciorkowcami, a czasami w nowotworach złośliwych.

Oprócz rumienia guzowatego można również zaobserwować prawdziwą sarkoidozę skóry - ziarniniakową sarkoidozę skóry. Charakterystycznym objawem są małe lub duże ogniskowe blaszki rumieniowe, czasami są to grudki hiperpigmentowane. Na powierzchni blaszek mogą występować teleangiektazje. Najczęstszą lokalizacją zmian sarkoidozowych jest skóra grzbietowych powierzchni dłoni, stóp, twarzy i okolica starych blizn. W fazie aktywnej sarkoidozy objawy skórne są bardziej wyraźne i rozległe, zmiany wystają ponad powierzchnię skóry.

Bardzo rzadko sarkoidoza może powodować pojawianie się gęstych, bezbolesnych, kulistych guzków o średnicy od 1 do 3 cm w tkance podskórnej - sarkoidoza Dariera-Rousseau. W przeciwieństwie do erythema nodosum, pojawieniu się guzków nie towarzyszą zmiany koloru skóry, a same węzły są również bezbolesne. Badanie histologiczne węzłów charakteryzuje się zmianami typowymi dla sarkoidozy.

Uszkodzenie oka w sarkoidozie

Uszkodzenie oka w sarkoidozie obserwuje się u 1/3 wszystkich pacjentów i objawia się zapaleniem przedniego i tylnego odcinka błony naczyniowej oka (najczęstszy typ patologii), zapaleniem spojówek, zmętnieniem rogówki, rozwojem zaćmy, zmianami tęczówki, rozwojem jaskry, łzawieniem, światłowstrętem i zmniejszoną ostrością wzroku. Czasami uszkodzenie oka powoduje drobne objawy sarkoidozy płucnej. Wszyscy pacjenci z sarkoidozą muszą przejść badanie okulistyczne.