Sarkoidoza płuc: objawy

Objawy kliniczne sarkoidozy płuc i nasilenia objawów są bardzo zróżnicowane. Charakterystyczne jest, że większość pacjentów może zauważyć całkowicie satysfakcjonujący stan ogólny, pomimo węzłów chłonnych śródpiersia i dość dużego uszkodzenia płuc.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) opisują trzy warianty początku choroby: bezobjawowe, stopniowe, ostre.

Bezobjawowy początek sarkoidozy obserwuje się w 10-15% (i według niektórych danych u 40%) pacjentów i charakteryzuje się brakiem objawów klinicznych. Sarkoidoza jest wykrywana przypadkowo, z reguły, z profilaktyczną fluorografią i radiologią płuc.

Stopniowy początek choroby obserwuje się u około 50-60% pacjentów. W tym samym czasie pacjenci skarżą się na takie objawy sarkoidozy płuc jak: ogólne osłabienie, zwiększone zmęczenie, obniżona sprawność, znaczne pocenie się, szczególnie w nocy. Dość często występuje kaszel suchy lub z wydzieleniem niewielkiej ilości plwociny śluzowej. Czasami pacjenci odczuwają ból w klatce piersiowej, głównie w obszarze międzyłopatkowym. W miarę postępu choroby pojawia się duszność podczas wysiłku, nawet umiarkowana.

Podczas badania pacjenta nie są wykrywane żadne charakterystyczne objawy choroby. W obecności duszności można zauważyć małą sinicę warg. Podczas perkusji płuc można wykryć wzrost korzeni płuc (perkusja korzeni płuc, patrz rozdział "Zapalenie płuc"), jeśli występuje powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia. Na pozostałych odcinkach płuc, perkusja jest określona przez czysty dźwięk płucny. Zmiany osłuchowe w płucach są zwykle nieobecne, jednak u niektórych pacjentów można usłyszeć ciężki pęcherzykowaty oddech i suchy świszczący oddech.

Ostry początek sarkoidozy (postać ostra) obserwuje się u 10-20% pacjentów. W przypadku ostrej postaci sarkoidozy charakterystyczne są następujące główne objawy:

• krótkotrwałe zwiększenie temperatury ciała (w ciągu 4-6 dni);
• bóle stawów (przeważnie duże, najczęściej kostki) migrujące;
• duszność;
• ból w klatce piersiowej;
• suchy kaszel (u 40-45% pacjentów);
• zmniejszona masa ciała;
• wzrost obwodowych węzłów chłonnych (u połowy pacjentów), a węzły chłonne są bezbolesne, nie przylutowane do skóry;
• śródpiersia limfadenopatia (częściej dwustronna);
• guz nodosum (według MMIlkovicha - u 66% pacjentów). Wybuchowy guz rumieniowaty jest alergicznym zapaleniem naczyń. Jest zlokalizowany głównie w okolicy goleni, ud, prostownika powierzchni przedramienia, jednak może pojawić się w dowolnej części ciała;
• Zespół Löfgrena - simtomocompuls, w tym powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia, gorączka, rumień guzowaty, bóle stawów, zwiększone ESR. Zespół Lefgrena występuje głównie u kobiet poniżej 30 lat;
• Zespół Heerforda-Valdenstrema - zespół objawów, obejmujący śródpiersia, gorączkę, zapalenie przyusznicy, przednie zapalenie błony naczyniowej oka, niedowład nerwu twarzowego;
• suche świsty z osłuchaniem płuc (w związku ze zmianą oskrzeli wywołaną procesem sarkoidozy). W 70-80% przypadków ostra postać sarkoidozy kończy się odwrotnym rozwojem objawów choroby, tj. Prawie nadchodzi odzysk.

Podostry początek sarkoidozy ma zasadniczo te same objawy, co ostre, ale objawy sarkoidozy płuc są mniej wyraźne, a czas wystąpienia objawów jest dłuższy w czasie.

A jednak najbardziej charakterystyczną cechą sarkoidozy płuc jest pierwotny przewlekły przebieg (w 80-90% przypadków). Taka forma przez pewien czas może być bezobjawowa, ukryta lub objawiona tylko nie przez intensywny kaszel. Z czasem pojawia się duszność (z rozprzestrzenianiem się procesu płucnego i uszkodzenia oskrzeli), jak również pozapłucne objawy sarkoidozy

Po osłuchaniu płuc słychać suche, rozproszone świszczące oddechy, słychać ciężki oddech. Jednak przy takim przebiegu choroby u połowy pacjentów możliwy jest odwrotny rozwój objawów i prawie całkowite wyleczenie.

Najbardziej niekorzystną postawą prognostyczną jest wtórna przewlekła postać sarkoidozy dróg oddechowych, która rozwija się w wyniku transformacji ostrego przebiegu choroby. Wtórna przewlekła postać sarkoidozy charakteryzuje się rozwiniętą symptomatologią - objawami płucnymi i pozapłucnymi, rozwojem niewydolności oddechowej i powikłaniami.

[1], [2], [3], [4], [5]

Zajęcie węzłów chłonnych w sarkoidozie

Pierwszym miejscem w częstotliwości jest zmiana węzłów klatki piersiowej - węzłów chłonnych śródpiersia - 80-100% przypadków. Dominują przeważnie radykalne węzły chłonno-płucne, tchawicy, górna i dolna tracheobronchialna. Mniej wyraźny wzrost w przednich i tylnych węzłach chłonnych śródpiersia.

Pacjenci z sarkoidozą również powiększają obwodowe węzły chłonne (25% przypadków) - szyjne, nadobojczykowe, rzadziej - pachowe, łokciowe i pachwinowe. Powiększenie węzłów chłonnych bezbolesny, nie lutowane razem i tkanek leżących u ich podstaw, konsystencja plotnoelasticheskoy nigdy nie Ulcerate ropnia nie łamią się i nie tworzą się przetoki.

W rzadkich przypadkach uszkodzeniu obwodowych węzłów chłonnych towarzyszy porażka migdałków, twarde podniebienie, jędrne guzki pojawiają się z przekryciem wzdłuż obwodu. Na dziąsła można rozwinąć sarkoidozę z wieloma ziarniniakami.

Klęska układu oskrzelowo-płucnego w sarkoidozie

Płuca są często zaangażowane w proces patologiczny w sarkoidozę (w 70-90% przypadków). We wczesnych stadiach zmian chorobowych w pęcherzykach płucnych zacząć - rozwijających się pęcherzyków płucnych, w świetle pęcherzyków płucnych gromadzić makrofagów pęcherzykowych, limfocytów infiltrujące interalveolar partycje. Kolejne ziarniniaki powstają w miąższu płuc, aw fazie przewlekłej następuje znaczny rozwój tkanki włóknistej.

Klinicznie, początkowe etapy uszkodzenia płuc mogą nie objawiać się w jakikolwiek sposób. W miarę postępu procesu patologicznego pojawia się kaszel (suchy lub z niewielką wydzieliną śluzu), ból w klatce piersiowej, duszność. Duszność staje się szczególnie widoczna w rozwoju zwłóknienia i rozedmy płuc, czemu towarzyszy znaczne osłabienie oddychania pęcherzykowego

Oskrzela są również dotknięte sarkoidozą, ziarniaki sarkoidalne są podnabłonkowe. Zaangażowanie oskrzeli objawia się kaszlem z wydzieleniem niewielkiej ilości plwociny, rozproszonej przez suche, rzadko małe bąbelkowe rzęski.

Klęska opłucna objawia się w klinice suchego lub wysiękowego zapalenia opłucnej (patrz "Zapalenie opłucnej"). Często zapalenie opłucnej jest międzywyrostowe, ciemieniowe i można je wykryć tylko w badaniu radiograficznym. Wielu pacjentów nie manifestować klinicznie zapalenie opłucnej i płuc RTG tylko jeśli można znaleźć lokalnego zgrubienia opłucnej (warstwy), wysięk opłucnej zrostów, interlobar nici - w konsekwencji cierpi zapalenie opłucnej. W wysięku opłucnej zwykle występuje wiele limfocytów.

Klęska układu trawiennego w sarkoidozie

Zaangażowanie wątroby w proces patologiczny w sarkoidozę jest często obserwowane (według różnych danych u 50-90% pacjentów). Pacjentom przeszkadza uczucie ciężkości i pełności w prawym podżebrzu, suchość i gorycz w jamie ustnej. Żółtaczka zwykle się nie zdarza. Gdy palpacja brzucha jest określona przez wzrost wątroby, jego konsystencja może być gęsta, powierzchnia jest gładka, a funkcjonalna pojemność wątroby z reguły nie jest zaburzona. Diagnozę potwierdza biopsja wątroby.

Klęska innych narządów układu pokarmowego jest uważana za bardzo rzadką manifestację sarkoidozy. Istnieją doniesienia w literaturze na temat możliwości wpływu na żołądek, dwunastnicę, przekrój krętniczo-kątny jelita cienkiego, esicy. Objawy kliniczne klęski tych narządów nie mają konkretnych objawów i można wiarygodnie rozpoznać sarkoidozę tych części układu trawiennego tylko na podstawie złożonego badania i badania histologicznego próbek biopsyjnych.

Typową manifestacją sarkoidozy jest porażka ślinianki przyusznej, która wyraża się w jej wzroście i bolesności.

Zajęcie śledziony w sarkoidozie

Zaangażowanie śledziony w proces patologiczny w sarkoidozę obserwuje się dość często (u 50-70% pacjentów). Jednak zazwyczaj nie obserwuje się znacznego wzrostu śledziony. Często powiększenie śledziony można wykryć za pomocą ultradźwięków, czasami śledziona jest wyczuwalna. Znaczącemu wzrostowi w śledzionie towarzyszy leukopenia, trombocytopenia, niedokrwistość hemolityczna.

Zajęcie serca w sarkoidozie

Częstość niewydolności serca w sarkoidozie różni się w zależności od danych różnych autorów od 8 do 60%. Klęskę serca obserwuje się w układowej sarkoidozie. W patologicznym procesie mogą uczestniczyć wszystkie błonę serca, ale najczęściej mięśnia sercowego obserwuje się naciekanie sarkoidozą, ziarniniakowatość, a następnie zmiany zwłóknieniowe. Proces może być ogniskowy i rozproszony. Zmiany ogniskowe mogą objawiać się elektrokardiograficznymi oznakami przezściennego zawału mięśnia sercowego z późniejszym tworzeniem tętniaka lewej komory. Rozlana ziarniniakowatość prowadzi do rozwoju ciężkiej kardiomiopatii z poszerzeniem jam serca, co jest potwierdzone ultrasonograficznie. Jeśli ziarniniaki sarcau zlokalizowane są głównie w mięśniach brodawkowatych, rozwija się niedomykalność zastawki mitralnej.

Dość często za pomocą ultradźwięków serca dochodzi do wysięku w jamie osierdziowej.

U większości pacjentów z sarkoidozą nie stwierdza się obecności wewnątrznaczyniowego uszkodzenia serca, ponieważ zwykle przyjmuje się je w celu ujawnienia jakichkolwiek innych chorób.

Głównymi objawami niewydolności serca w sarkoidozie są:

• duszność i ból w sercu o umiarkowanej aktywności fizycznej;
• uczucie kołatania serca i nieprawidłowości w sercu;
• częste, puls arytmii, zmniejszone wypełnianie tętna;
• poszerzając granicę serca w lewo;
• głuchota dźwięków serca, często arytmie, najczęściej dodatkowe skurcze, skurczowy szmer w wierzchołku serca;
• pojawienie się acrocyanosis, obrzęk nóg, wzrost i bolesność wątroby z rozwojem niewydolności krążenia (z ciężkim rozlanym uszkodzeniem mięśnia sercowego);
• Zmiany w badaniu postaci zredukowanej fali T w wielu przewodów, różne zaburzenia rytmu często ekstrasystoli opisane przypadki migotania przedsionków i trzepotania przedsionków, wysoki stopień zakłócenia przewodzenia przedsionkowo-komorowym, blok odnogi; w niektórych przypadkach ujawnione są oznaki zawału mięśnia sercowego.

W diagnostyce choroby sarkoidoza serca przy użyciu EKG, echokardiografia, scyntygrafii serca z radioaktywnym galiem talu lub, w rzadkich przypadkach - nawet jego życia ekdomiokardialnuyu biopsji. Biopsja śródszpitalna mięśnia sercowego pozwala na ujawnienie ziarniniaków nabłonka. Opisano przypadki wykrycia rozległych obszarów Rubtsovy w mięśniu sercowym podczas badania przekrojowego w sarkoidozie z uszkodzeniem serca.

Klęska serca może być przyczyną śmierci (poważne naruszenia rytmu serca, asystolia, niewydolność krążenia).

Μ. Μ. Ilkovich (1998) donosi o indywidualnych obserwacjach niedrożności tętnicy udowej, górnej żyły głównej, tętnicy płucnej i powstawania tętniaka aorty.

Uszkodzenie nerek w sarkoidozie

Zaangażowanie nerek w proces patologiczny w sarkoidozie nerek jest rzadką sytuacją. Opisano tylko pojedyncze przypadki rozwoju sarkoidozy kłębuszkowego zapalenia nerek. Jak wspomniano wcześniej, sarkoidoza charakteryzuje się hiperkalcemią, której towarzyszy kalcuria i rozwój nefrokalcynozy - osadzanie się kryształów wapnia w miąższu nerek. Nefrokalcynozie może towarzyszyć intensywny białkomocz, zmniejszenie czynności reabsorpcji kanalików nerkowych, co przejawia się zmniejszeniem gęstości moczu. Jednak rzadko rozwija się nefrokalcynoza.

Zmiany w szpiku kostnym w sarkoidozie

Ta patologia w sarkoidozie nie jest w pełni zrozumiała. Istnieją oznaki, że zmiany w szpiku kostnym w sarkoidozie występują w około 20% przypadków. Refleksja o zaangażowaniu szpiku kostnego w proces patologiczny w sarkoidozie to zmiana we krwi obwodowej - niedokrwistość, leukopenia, małopłytkowość.

[6], [7], [8]

Zmiany w układzie kostno-stawowym w sarkoidozie

U około 5% pacjentów z sarkoidozą obserwuje się uszkodzenie kości. Klinicznie, objawia się to nieintensywnym bólem kości, bardzo często nie ma żadnych objawów klinicznych. Znacznie więcej zmiany chorobowe wykryte w rentgenowskim w postaci kilku ognisk rozcieńczenia paliczkami kości korzystnie w rękach i stopach, co najmniej - w kości czaszki, kręgów kości długich.

Uszkodzenie stawów obserwuje się u 20-50% pacjentów. Proces patologiczny obejmuje głównie duże stawy (bóle stawów, aseptyczne zapalenie stawów). Odkształcenie stawów jest niezwykle rzadkie. Jeśli pojawi się taki znak, należy najpierw wykluczyć reumatoidalne zapalenie stawów.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Uszkodzenie mięśni szkieletowych w sarkoidozie

Zaangażowanie mięśni w proces patologiczny jest rzadkie i objawia się głównie bólem. Obiektywne zmiany w mięśniach szkieletowych i znaczny spadek napięcia mięśniowego i mięśni zazwyczaj nie. Bardzo rzadko występuje ciężka miopatia, zgodnie z przebiegiem klinicznym przypominającym zapalenie wielomięśniowe.

Klęska układu hormonalnego w sarkoidozie

Znaczące naruszenia układu hormonalnego w sarkoidozie, z reguły nie. Opisano wzrost gruczołu tarczowego ze zjawiskami nadczynności tarczycy, zmniejszenie czynności seksualnej u mężczyzn, zaburzenia cyklu menstruacyjnego u kobiet. Bardzo rzadko występuje niedobór kory nadnerczy. Istnieje opinia, że ciąża może prowadzić do zmniejszenia objawów sarkoidozy płuc, a nawet do wyzdrowienia. Jednak po porodzie możliwe jest wznowienie leczenia sarkoidozy.

Klęska układu nerwowego w sarkoidozie

Najczęściej spotykaną jest neuropatia obwodowa, objawiająca się zmniejszeniem wrażliwości w rejonie stóp i goleń, zmniejszeniem odruchów ścięgnistych, uczuciem parestezji, obniżeniem siły mięśni. Może również wystąpić zapalenie pojedynczych nerwów.

Rzadkim, ale ciężkim powikłaniem sarkoidozy jest porażenie ośrodkowego układu nerwowego. Istnieje sarkoidoza zapalenia opon mózgowych, objawiająca się bólami głowy, sztywnością karku, pozytywnym objawem Kerniga. Rozpoznanie zapalenia opon mózgowych potwierdza badanie płynu mózgowo-rdzeniowego - charakterystyczny wzrost zawartości białka, glukozy, limfocytów. Należy pamiętać, że u wielu pacjentów sarkoidoza zapalenia opon mózgowych prawie nie daje objawów klinicznych, a diagnoza jest możliwa tylko za pomocą analizy płynu mózgowo-rdzeniowego.

W niektórych przypadkach na rdzeń kręgowy ma wpływ rozwój niedowładu mięśni motorycznych. Opisano również porażkę nerwów wzrokowych o obniżonej ostrości wzroku i ograniczenie pola widzenia.

Zmiany skórne w sarkoidozie

Zmiany skórne w sarkoidozie obserwuje się u 25-30% pacjentów. Ostra postać sarkoidozy charakteryzuje się rozwojem rumienia guzowatego. Jest alergicznym zapaleniem naczyń, zlokalizowanym głównie w okolicy goleni, rzadziej - biodrami, prostymi powierzchniami przedramion. Syrop guzowaty charakteryzuje się bolesnymi, czerwonymi, nigdy owrzodzonymi węzłami różnej wielkości. Powstają w tkance podskórnej i obejmują skórę. Syrop guzowaty charakteryzuje się stopniową zmianą koloru skóry nad węzłami - od czerwonego lub czerwono-fioletowego do zielonkawego, a następnie żółtawego. Ziarnienie guzkowe znika samoistnie po 2-4 tygodniach. Przez długi czas rumień związany z nodosum był uważany za przejaw gruźlicy. Obecnie uważa się za nieswoistą odpowiedź, częściej obserwuje się tylko w sarkoidoza, gruźlica, reumatyzm, uczulenia na leki, a zakażenie paciorkowcami, czasami w nowotworach złośliwych.

Oprócz rumienia guzowatego można również zaobserwować prawdziwą sarkoidozę skóry - ziarniniakowatą sarkoidozę skóry. Charakterystyczną cechą są małe lub duże, ogniskowe rumieniowe płytki, czasem są to przebarwione grudki. Na powierzchni blaszek może znajdować się teleangiektazja. Najczęstszą lokalizacją zmian sarkoidozowych jest skóra grzbietowych powierzchni rąk, stóp, twarzy i powierzchni starych blizn. W aktywnej fazie sarkoidozy objawy skórne są bardziej wyraźne i rozległe, zmiany wybrzuszają się ponad powierzchnią skóry.

Bardzo rzadko w sarkoidozie pojawia się w tkance podskórnej gęste, bezbolesne, o kształcie kulistym węzły o średnicy od 1 do 3 cm - sarkoida z Daria-Rousseau. W przeciwieństwie do rumienia guzowatego, pojawieniu się węzłów nie towarzyszą zmiany koloru skóry, poza tym węzły są bezbolesne. Badanie histologiczne węzłów charakteryzuje się typowymi zmianami w sarkoidozie.

Uszkodzenie oka w sarkoidozie

Zaangażowanie w oko sarkoidoza występuje u 1/3 pacjentów i pokazuje przedniej i tylnej zapalenia błony naczyniowej oka (najbardziej popularny rodzaj patologii), zapalenie spojówek, zmętnienie rogówki, zaćma, zmiany w tęczówce, rozwój jaskry, łzawienie, światłowstręt, zmniejszona ostrość widzenia. Czasami uszkodzenie oczu daje niewielkie objawy sarkoidozy płuc. Wszyscy pacjenci z sarkoidozą muszą mieć badanie okulistyczne.