Skolioza u dzieci

Jedną z najczęstszych chorób ortopedycznych jest skolioza u dzieci, czyli boczne skrzywienie kręgosłupa połączone z jego skrętem (kod ICD-10 M41). Częstość występowania skoliotycznych deformacji kręgosłupa, według różnych autorów, waha się od 3 do 7%, przy czym 90% to skolioza idiopatyczna. Skolioza u dzieci występuje u wszystkich ras i narodowości, a częściej u kobiet - do 90%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologia skoliozy u dzieci

Częstość występowania jakiegokolwiek stanu patologicznego można określić jedynie poprzez badanie przesiewowe dużych populacji. Jest to liczba osób w populacji ze skoliozą w danym momencie. Przeprowadzono dwa rodzaje badań: badanie przesiewowe w kierunku gruźlicy na podstawie prześwietlenia klatki piersiowej i badanie przesiewowe w szkole. Liczba przebadanych osób wahała się od 10 000 do 2 500 000, przy czym częstość występowania deformacji kręgosłupa (z których zdecydowana większość to idiopatyczna skolioza u dzieci) wahała się od 1,0 do 1,7%. Wszystkie badania uwzględniały jedynie deformacje przekraczające 10° według Cobba.

Czy rozpowszechnienie skoliozy jest takie samo na całym świecie? Czy istnieją różnice rasowe, narodowe lub geograficzne? W Japonii badanie 2000 uczniów w Chiba wykazało deformacje strukturalne w 1,37% przypadków, a Takemitzu, w badaniu 6949 uczniów w Hokkaido, stwierdził skoliozę u dzieci w 1,9% przypadków. Skogland i Miller, którzy przeprowadzili badanie w północnej Norwegii, stwierdzili skoliozę u dzieci w Laponiach w 0,5% przypadków, a u reszty populacji w 1,3%.

Dommisse w Południowej Afryce stwierdził skoliozę u dzieci w 1,7% przypadków w badaniu 50 000 białych dzieci w Pretorii (90% skoliozy jest idiopatyczna). Segil w Johannesburgu zbadał uczniów rasy białej i negroidalnej (Bantu) i stwierdził deformacje 10° lub większe u 2,5% osób rasy białej i tylko 0,03% u osób rasy negroidalnej. Span i in. zbadali 10 000 uczniów w wieku 10-16 lat w Jerozolimie. Deformacje wykrywano dwa razy częściej u uczniów żydowskich niż u Arabów.

Ze względu na czynnik etiologiczny skoliozę klasyfikuje się następująco.

• Skolioza idiopatyczna u dzieci, czyli skolioza o nieznanej przyczynie.
• Wrodzona skolioza u dzieci spowodowana jest wrodzonymi wadami rozwojowymi kręgów.
• Skolioza u dzieci z wrodzonymi chorobami układowymi układu ruchu (zespół Marfana, zespół Ehlersa-Danlosa i inne).
• Skolioza porażenna u dzieci, będąca wynikiem polio lub po urazie rdzenia kręgowego.
• Skolioza neurogenna u dzieci, której przyczyną są choroby zwyrodnieniowo-dystroficzne kręgosłupa lub inne choroby neurologiczne.
• Skolioza bliznowaciejąca u dzieci jest następstwem ciężkich oparzeń lub rozległych interwencji chirurgicznych w obrębie narządów klatki piersiowej.

Klasyfikacja typów skoliozy ze względu na lokalizację głównego łuku (wierzchołka) krzywizny.

• Górny odcinek piersiowy (szczyt krzywizny: kręg piersiowy III-IV).
• Piersiowy (szczyt krzywizny: kręg piersiowy VIII-IX).
• Piersiowo-lędźwiowy (szczyt krzywizny: XI-XII kręg piersiowy lub I kręg lędźwiowy).
• Lędźwiowy (szczyt krzywizny II-III kręgu lędźwiowego).
• Łuki łączone (lub w kształcie litery S) charakteryzują się taką samą wielkością krzywizny i skręcenia w obu łukach zlokalizowanych w różnych częściach kręgosłupa, a różnica w ich wielkości nie przekracza 10°.

W zależności od kierunku wypukłości łuku krzywizny u dzieci rozróżnia się skoliozę lewostronną, prawostronną oraz mieszaną (łączącą dwa główne, różnie skierowane łuki krzywizny).

Do określenia stopnia zaawansowania skoliozy stosuje się klasyfikację V.D. Chaklina (1963), opartą na pomiarze kąta głównego łuku krzywizny na zdjęciu rentgenowskim kręgosłupa, wykonanym w projekcji bezpośredniej u pacjenta stojącego: I stopień - 1-10°, II stopień - 11-30°, III stopień - 31-60°, IV stopień - powyżej 60°.

Przykład sformułowania diagnozy: „idiopatyczna prawostronna skolioza piersiowa u dzieci, stopień III”.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza skoliozy

Głównymi ogniwami patogenetycznymi w rozwoju skoliozy idiopatycznej są patologiczna rotacja kręgów w płaszczyźnie poziomej, przemieszczenie w kierunku jądra miażdżystego, czołowe pochylenie kręgosłupa i skręcenie kręgów.

Klasyfikacja etiologiczna skoliozy

I. Skolioza idiopatyczna u dzieci

• Skolioza dziecięca (od urodzenia do 3 lat).
  • Samorozwiązujące się.
  • Progresywny.
• Skolioza młodzieńcza u dzieci (w wieku od 3 do 10 lat).
• Skolioza młodzieńcza u dzieci (powyżej 10 roku życia).

II. Skolioza nerwowo-mięśniowa

A. Skolioza neuropatyczna u dzieci.

• 1. Skolioza u dzieci spowodowana uszkodzeniem górnego neuronu ruchowego:
  • mózgowe porażenie dziecięce:
  • zwyrodnienie rdzeniowo-móżdżkowe;
    • choroba Friedreicha;
    • choroba Charcota-Mariego-Tootha;
    • choroba Roussy'ego-Levy'ego;
  • jamistość rdzenia;
  • guz rdzenia kręgowego;
  • uraz rdzenia kręgowego;
  • inne powody.
• Na podstawie uszkodzeń dolnego neuronu ruchowego:
  • paraliż dziecięcy;
  • inne wirusowe zapalenia rdzenia;
  • obrażenia;
  • rdzeniowy zanik mięśni:
    • choroba Werdniga-Hoffmanna;
    • choroba Kugelberga-Welandera;
    • przepuklina oponowo-rdzeniowa (porażenna).
• Dysautonomia (zespół Riley-Day).

B. Skolioza miopatyczna u dzieci

• Artrogrypoza
• Dystrofia mięśniowa,
• Wrodzone niedociśnienie,
• Miotonia dystroficzna.

III. Wrodzona skolioza u dzieci

A. Naruszenie zasad tworzenia.

• Kręg klinowaty.
• Półkręg.

B. Naruszenie segmentacji.

• Jednostronna skolioza u dzieci.
• Obustronna skolioza u dzieci.

B. Anomalie mieszane.

IV. Nerwiakowłókniakowatość.

V. Patologia mezenchymalna.

• Zespół Marfana.
• Zespół Ehlersa-Danlosa.

VI. Choroby reumatoidalne.

• Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów.

VII. Deformacje pourazowe.

• Po złamaniu.
• Po operacji:
  1. Po laminectomii.
  2. Pooperacyjna plastyka.

VIII. Skolioza u dzieci spowodowana przykurczami lokalizacji pozakręgosłupowej.

• Po ropniaku.
• Po oparzeniach.

IX. Skolioza osteochondrodystroficzna u dzieci.

• Karłowatość dystroficzna.
• Mukopolisacharydoza (np. choroba Morquio).
• Dysplazja spondyloepifizyalna.
• Dysplazja wielonasadowa.
• Achondroplazja.

X. Skolioza u dzieci spowodowana zapaleniem kości i szpiku.

XI. Zaburzenia metaboliczne.

• Krzywica.
• Wrodzona łamliwość kości.
• Homocystynuria.

XII. Skolioza u dzieci na tle patologii stawu lędźwiowo-krzyżowego,

• Spondyloliza i spondyloliza.
• Wrodzone anomalie stawu lędźwiowo-krzyżowego.

XIII. Skolioza u dzieci wywołana przez guzy.

• A. Kręgosłup.
  • Osteoid osteoma.
  • Histiocytoza X.
  • Inny.
• B. Rdzeń kręgowy.

Termin „idiopatyczny” stosowany do skoliozy jako jednostki nozologicznej oznacza, że jej pochodzenie na tym etapie rozwoju medycyny pozostaje nieznane. Od czasu, gdy Hipokrates po raz pierwszy podał opis kliniczny, a Galen zaproponował szereg terminów definiujących deformacje kręgosłupa (skolioza u dzieci, kifoza, lordoza, strofoza), minęły tysiące lat, ale nie ma jednego punktu widzenia na przyczynę idiopatycznej skoliozy. Przedstawiono wiele propozycji i hipotez, niektóre z nich są beznadziejnie przestarzałe (skolioza u dzieci w wieku szkolnym, skolioza rachityczna u dzieci) i nie zasługują na nic więcej niż wzmiankę.

Badania struktur kręgowych i przykręgosłupowych ujawniły liczne zmiany morfologiczne i chemiczne w tkankach. Jednak w żadnym przypadku nie było podstaw, aby kategorycznie twierdzić, że odnotowane odchylenia od normy były przyczyną rozwoju deformacji skoliozy, a nie konsekwencją jej picia.

Wielokrotnie badano stan hormonalny pacjentów ze skoliozą – stwierdzano nieprawidłowości w funkcjonowaniu układu przysadkowo-nadnerczowego i samej kory nadnerczy, a także zmiany w zawartości hormonów płciowych.

MG Dudin badał zawartość bezpośrednio działających hormonów osteotropowych (kalcytoniny, parathormonu, somatotropiny i kortyzolu) u pacjentów ze skoliozą. Niepostępujący przebieg idiopatycznej skoliozy obserwowano przy wysokich stężeniach kortyzolu i parathormonu. Skolioza postępuje u dzieci przy odwrotnej proporcji: wysokiej zawartości kalcytoniny i somatotropiny. Według MG Dudina na wzrost kręgosłupa wpływają dwa układy - nerwowy i hormonalny. Zwiększona synteza hormonów stymuluje wzrost kręgosłupa, co stwarza niekorzystne warunki dla rdzenia kręgowego. Ze względu na osobliwości anatomicznych relacji między strukturami kostnymi kręgosłupa a rdzeniem kręgowym powstaje sytuacja, w której przednie odcinki kręgosłupa są dłuższe od tylnych. Kompensacja tego stanu, który powstał w wyniku zachwiania równowagi w działaniu układu nerwowego i hormonalnego, następuje wskutek skręcenia wydłużonych przednich odcinków kręgosłupa wokół stosunkowo skróconych tylnych. Klinicznie i radiograficznie objawia się to skrętem kręgów.

Dysfunkcja układu nerwowego i hormonalnego staje się wyzwalaczem rozwoju skoliozy idiopatycznej i zgodnie z teorią Sevastika. Opiera się ona na dysfunkcji układu współczulnego. W rezultacie rozwija się przekrwienie lewej połowy klatki piersiowej, w wyniku czego żebra po tej stronie zaczynają szybko rosnąć. To asymetryczny wzrost żeber powoduje poważne deformacje klatki piersiowej i kręgosłupa. Sevastik podkreśla, że sama skolioza u dzieci jest wtórna w stosunku do deformacji klatki piersiowej.

W ostatnich latach coraz częściej pojawiają się doniesienia o rodzinnym charakterze idiopatycznej skoliozy. Różne badania zaproponowały modele dziedziczenia idiopatycznej skoliozy: wieloczynnikowe, dziedziczenie sprzężone z płcią, autosomalne dominujące dziedziczenie choroby z niepełną penetracją genotypów. Podjęto kilka prób zidentyfikowania genu odpowiedzialnego za rozwój idiopatycznej skoliozy. Jako kandydatów rozważano geny strukturalne składników macierzy pozakomórkowej: elastyny, kolagenu i fibryliny. Jednak żaden z genów nie wykazał dziedziczenia sprzężonego z płcią odpowiedzialnego za rozwój choroby. Tak więc mechanizmy dziedziczenia idiopatycznej skoliozy nie zostały jeszcze ustalone.

Wiadomo, że występują różnice płciowe w manifestacji tej choroby. U dziewczynek diagnozuje się ją znacznie częściej niż u chłopców.

Proporcje płci wśród pacjentów ze skoliozą idiopatyczną wahają się od 2:1 do 18:1. Ponadto polimorfizm wzrasta wraz ze wzrostem ciężkości choroby. To sprawia, że analiza dziedziczenia skoliozy idiopatycznej jest szczególnie trudna.

Badania wykazały, że we wszystkich grupach krewnych czystość skoliozy idiopatycznej jest istotnie wyższa niż średnia dla populacji. Potwierdza to znane dane dotyczące agregacji rodzinnej badanej patologii. Ponadto okazało się, że częstość występowania skoliozy wśród sióstr probantów jest wyższa niż wśród braci. To również dobrze zgadza się ze znanymi danymi. Jednocześnie nie stwierdzono istotnych różnic w częstości występowania skoliozy idiopatycznej u ojców i matek probantów.

Analiza segregacyjna wykazała, że dziedziczenie ciężkich (stopnie II-IV) form skoliozy można opisać w ramach autosomalnego dominującego modelu diallelicznego majorgenu z niepełną penetracją genotypów zależną od płci i wieku. Jednocześnie penetracja genotypów niosących zmutowany allel jest około dwukrotnie wyższa u dziewczynek niż u chłopców. Jest to zgodne ze znanymi danymi na temat częstości występowania idiopatycznej skoliozy u dzieci. Jeśli istnienie majorgenu można udowodnić z dużym stopniem pewności, można oczekiwać, że dalsze badania zlokalizują go i znajdą sposób na wpłynięcie na majorgen w celu zapobieżenia rozwojowi procesu patologicznego.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Jak rozpoznać skoliozę u dzieci?

W praktyce pediatrycznej priorytetem jest terminowa diagnoza skoliozy idiopatycznej. Jest to ciężka choroba ortopedyczna, wyrażająca się wielopłaszczyznową deformacją kręgosłupa i klatki piersiowej. Nazwa „idiopatyczna” sugeruje przyczynę choroby nieznaną współczesnej nauce. Jednak w predyspozycji do tego typu skoliozy ważną rolę odgrywają różne objawy dysplastycznego rozwoju szkieletu i ich połączenie: hipoplazja kręgów, zaburzenie ich segmentacji, dysplazja kostna kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego, niedorozwój lub asymetria rozwoju 12. pary żeber, anomalie w rozwoju zębów i zgryzu, asymetria i odchylenia w rozwoju czaszki, płaskostopie itp. Dokładne badanie neurologiczne ujawnia odchylenia odruchów ścięgnisto-mięśniowych, co może wskazywać na procesy mielodysplastyczne. Wykrycie tych objawów pozwala mówić o dysplastycznym charakterze skoliozy idiopatycznej.

Pełna interpretacja rozpoznania skoliozy u dzieci wymaga ustalenia etiologii, lokalizacji i kierunku łuku krzywizny kręgosłupa, a także stopnia zaawansowania skoliozy.

Badanie rentgenowskie

Radiografia kręgosłupa wykonywana jest w projekcjach bezpośredniej i bocznej. W pozycji stojącej. Zdjęcia rentgenowskie służą do określenia lokalizacji łuku krzywizny, pomiaru jego wielkości, stopnia rotacji patologicznej (według projekcji podstaw łuków kręgowych), kształtu i budowy trzonów kręgowych i krążków międzykręgowych, identyfikacji dysplastycznych oznak rozwoju tkanki kostnej, oceny stopnia osteoporozy, wieku kostnego (według stopnia kostnienia apofiz trzonów kręgowych) w celu ustalenia rokowania dalszego przebiegu choroby. Badanie czynnościowe rentgenowskie wykonuje się w celu określenia stabilności lub ruchomości deformacji. Jest to również ważne, aby wiedzieć, aby określić rokowanie choroby i wskazania do dalszego leczenia.

Diagnostyka różnicowa

Skoliozę idiopatyczną wyjściową u dzieci należy różnicować przede wszystkim z zaburzeniami postawy w płaszczyźnie czołowej. Kardynalną cechą wyróżniającą jest obecność patologicznej rotacji i skrętu kręgów w skoliozie, a klinicznie - pojawienie się garbu żebrowego i wału mięśniowego. Ponadto skoliozę idiopatyczną u dzieci należy różnicować z deformacjami kręgosłupa wywołanymi innymi chorobami: skoliozą wrodzoną u dzieci, skoliozą neurogenną, skoliozą bliznowaciejącą po operacjach klatki piersiowej i oparzeniach, skoliozą na tle układowych chorób dziedzicznych.

Skolioza wrodzona powstaje w wyniku deformacji kręgów, które można stwierdzić radiologicznie.

Najczęstszą anomalią są boczne kręgi klinowate i hemivertebrae. Mogą występować w dowolnym odcinku kręgosłupa, ale częściej w przejściowych i mogą być pojedyncze lub mnogie. Czasami anomalia ta łączy się z innymi wadami rozwojowymi kręgów i rdzenia kręgowego. Jeśli boczne hemivertebrae znajdują się po jednej stronie, skrzywienie szybko się uwydatnia, szybko postępuje i istnieją wskazania do leczenia operacyjnego, ponieważ taka deformacja może prowadzić do neurologicznych zaburzeń ruchu z powodu ucisku rdzenia kręgowego.

Jeżeli kręgi półkoliste znajdują się po przeciwnych stronach lub kręg półkolisty zrasta się z prawidłowo rozwiniętymi kręgami powyżej i poniżej (czyli tworzy się blok kostny), to przebieg skoliozy w takich przypadkach jest korzystniejszy.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Jak leczy się skoliozę u dzieci?

Celem leczenia zachowawczego skoliozy jest zapobieganie dalszemu postępowi deformacji kręgosłupa. Zasady leczenia: osiowe odciążenie kręgosłupa i stworzenie mocnego gorsetu mięśniowego za pomocą metod fizjoterapeutycznych. Gimnastyka lecznicza - specjalny zestaw ćwiczeń odpowiadający indywidualnej diagnozie, wykonywany jest początkowo ambulatoryjnie, pod nadzorem fizjoterapeuty, a następnie w domu przez 30-40 minut. Zalecany jest masaż mięśni pleców i brzucha (2-3 kursy rocznie po 15 sesji). Zalecane jest regularne pływanie stylem „żółtym”. Leczenie fizjoterapeutyczne obejmuje elektroforezę leków w celu poprawy trofizmu rdzenia kręgowego, kości i tkanek miękkich okołokręgosłupowych w okolicy głównego łuku krzywizny, elektryczną miostymulację po wypukłej stronie deformacji. W celu odciążenia kręgosłupa, w razie potrzeby, można stosować gotowe gorsety ortopedyczne. W leczeniu postępującej skoliozy w praktyce światowej stosuje się obecnie gorsety korekcyjne typu Cheneau.

Kompleksowe leczenie zachowawcze odbywa się w przychodniach rejonowych, w specjalistycznych przedszkolach lub szkołach z internatem, w sanatoriach dla dzieci ze schorzeniami i chorobami narządu ruchu.

Leczenie operacyjne skoliozy

Jego celem jest maksymalna możliwa korekcja zdeformowanego kręgosłupa i jego dożywotnia stabilizacja w warunkach prawidłowej równowagi ciała. Do leczenia operacyjnego stosuje się różne technologie w zależności od lokalizacji i stopnia skrzywienia (w tym stosowanie korekcyjnych konstrukcji metalowych i osteoplastycznej fiksacji kręgosłupa).

Optymalny wiek do przeprowadzenia leczenia operacyjnego to 15-16 lat, gdy potencjał wzrostu jest już ograniczony, a ryzyko utraty korekcji minimalne.

Jak zapobiegać skoliozie u dzieci?

Biorąc pod uwagę niejasną przyczynę skoliozy, nie ma konkretnej profilaktyki. Jeśli jednak u dziecka stwierdzono zaburzenia postawy, zaleca się cykle ćwiczeń terapeutycznych, ogólnego masażu wzmacniającego i regularnego pływania. W klasach przedszkolnych i szkolnych nauczyciele powinni monitorować dziecko pod kątem utrzymywania prawidłowej postawy.

Jakie są rokowania w przypadku skoliozy u dzieci?

Rokowanie w przebiegu skoliozy zależy od kombinacji objawów anamnestycznych, klinicznych i radiologicznych. Im wcześniej u dzieci pojawi się wyraźna skolioza, tym bardziej postępujący staje się jej przebieg. Skolioza piersiowa jest mniej korzystna niż lędźwiowa. Skolioza u dzieci postępuje najbardziej w okresie dojrzewania, a po zakończeniu wzrostu kręgosłupa (całkowite kostnienie wyrostków kręgowych) krzywizna się stabilizuje.

Skolioza idiopatyczna u dzieci dziedziczona jest rzadko (6-8%).

Przy odpowiednim leczeniu zachowawczym, prowadzonym do momentu zakończenia wzrostu dziecka, rokowanie w przypadku skoliozy u dzieci jest korzystniejsze.