Skolioza wrodzona: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Skolioza - boczna skrzywienie kręgosłupa połączone z jego skręceniem.

Kod ICD-10

• M41. Skolioza.
• Q76.3 Wrodzona skolioza spowodowana wadami rozwojowymi kości.

Przed chirurgiem zwykle występują trzy problemy: identyfikacja wad wrodzonych, perspektywy postępu deformacji i leczenia skoliozy.

Co powoduje wrodzoną skoliozę?

Najczęściej występująca skolioza na podstawie anomalii w powstawaniu kręgów. Wśród takich anomalii są kręgi w kształcie klina i półkręg.

Progresja deformacji kręgosłupa zależy od takich czynników jak rodzaj anomalii, lokalizacja i liczba nieprawidłowych kręgów, obecność (lub nieobecność) fuzji z sąsiednimi kręgami.

Jeśli ciało kręgu klinowego (półkręga) zostanie oddzielone od sąsiadującego prawidłowo rozwiniętego krążka międzykręgowego, oba kręgi mają płytki wzrostu, a w konsekwencji rosną w tym samym tempie. Główna różnica między nimi polega na tym, że kość klina jest początkowo zdeformowana, ponadto ze względu na prawo Huelera-Folkmanna stopień deformacji stopniowo wzrasta. Obecność płytek wzrostu prowadzi do progresji deformacji kręgosłupa jako całości i staje się zatem najważniejszym czynnikiem prognostycznym. Taki kręg został zidentyfikowany przez IA. Movshovich jako aktywny. Jeśli nienormalny kręg zleje się z jednym lub obydwoma sąsiednimi kręgami, postęp deformacji staje się łagodny. Taki klinowaty krąg (pół kręgu) według AI Movshovicha jest zdefiniowany jako nieaktywny.

Drugim ważnym czynnikiem w postępie deformacji jest liczba nieprawidłowych kręgów. Jeśli kręty w kształcie klina (półkulach) są dwa lub więcej, a wszystkie znajdują się z jednej strony, jest to rok prognostycznie nieprzychylny. Jeśli nieprawidłowe kręgi znajdują się po przeciwnych stronach kręgosłupa i są oddzielone co najmniej jednym normalnym kręgiem, rokowanie progresji skoliozy może być całkiem korzystne. Takie kręgi nazywane są naprzemiennie.

Wrodzona skolioza drugiej grupy - deformacje na glebie anomalii segmentacji rdzenia kręgowego. Zaburzenia te występują na każdym poziomie, ale najczęściej w odcinku piersiowym kręgosłupa. Blok można uformować w dowolnym zakresie - zarówno w płaszczyźnie czołowej, jak i poziomej. Stopień rozwoju skoliozy na podstawie anomalii segmentacyjnych zależy od liczby segmentów uczestniczących w strefie blokowej oraz od bezpieczeństwa płyt wzrostu po wypukłej stronie deformacji.

Wrodzona skolioza w najcięższym wariancie - deformacje typu III zgodnie z klasyfikacją zimową (anomalie mieszane). Jest to skolioza, na której rozwój i rozwój polega na jednostronnym blokowaniu kręgów w obecności jednego lub większej liczby klinowatych kręgów po przeciwnej stronie (na poziomie bloku). Połączenie dwóch rodzajów anomalii skoliozy wzmacnia efekt każdego z nich, co już w młodym wieku prowadzi do katastrofalnych skutków.

Odrębną, choć nieliczną grupę stanowią skoliozy wrodzone na podstawie wielu anomalii rozwojowych, które dotyczą niemal całej kręgosłupa. U takich pacjentów czasami nie ma normalnie uformowanego kręgu.

Anomalie towarzyszące są bardzo częste. Są to zaburzenia głowy i szyi (Rozszczep podniebienia i górnej wargi, odkształcenie ucha odkształcenie dolnej szczęki, przy braku nagłośni, deficyt VII i VIII par nerwów czaszkowych) bagażnika (wad wrodzonych serca, odkształcenie mostka, z powodu braku światła, traheoezofagealny przetoki przełyku zwężenia ), układu moczowego, kończyn.

Jak leczy się wrodzoną skoliozę?

Zachowawcze leczenie skoliozy

Wrodzona skolioza nie jest traktowana metodami konserwatywnymi.

[1], [2], [3]

Chirurgiczne leczenie skoliozy

Wskazania do interwencji chirurgicznej w przypadku skoliozy wrodzonej należy rozpatrywać w kategoriach nasilenia już istniejącej deformacji i perspektyw jej dalszego rozwoju.

Powinien działać w wieku, w którym wskazania do interwencji nie budzą wątpliwości, nawet jeśli jest to bardzo wczesny wiek (2-5 lat). Co więcej, wielu chirurgów jest przekonanych, że leczenie skoliozy powinno rozpocząć się w wieku 3 lat.

Literatura ortopedyczna zawiera odniesienia do najróżniejszych i licznych interwencji, które mogą zmienić naturalny przebieg wrodzonej deformacji skoliotycznej. Leczenie skoliozy zależy, między innymi, od doświadczenia chirurga i wyposażenia kliniki. Nie ma uniwersalnej metody, ale w ostatnich dziesięcioleciach większość ortopedów potrzebuje stabilizacji w kierunku przednio-tylnym kręgosłupa (360).

Tylna spidylodeza bez narzędzi

Tylny słońoskop bez oprzyrządowania jest najlepszą metodą deformacji, która wyraźnie się rozwija lub ma taką naturę, że postęp jest nieunikniony, ale jednocześnie tak sztywny, że korekta wydaje się nierealistyczna. Klasycznym przykładem jest jednostronny, nie-segmentowy blok.

Podstawowe zasady interwencji chirurgicznej są następujące.

• W obszarze zespolenia kręgosłupa cały łuk krzywizny plus jeden odcinek powinien obejmować czoło i grzbiet,
• Tylne części kręgosłupa muszą być odsłonięte tak szeroko, jak to możliwe, tj. Do wierzchołków procesów poprzecznych.
• Tworzenie łoża kostnego powinno być dokładne i obejmować resekcję stawów fasetowych i całkowite odkształcenie tylnych struktur kręgów.
• Konieczne jest użycie dużej liczby przeszczepów.

Powstawanie bloku wymaga pooperacyjnego unieruchomienia zewnętrznego. Używanie w tym celu gorsetu korekcyjnego, takiego jak Milwaukee lub gorsety z halotoursią (w przypadku deformacji szyjnych i piersiowych) pozwala na korektę skoliozy. Ponadto, zastosowanie takich urządzeń przyczynia się do normalizacji równowagi tułowia i tworzenia kostnego bloku kostnego w warunkach zbliżonych do normalnych pod względem biomechaniki kręgosłupa.

Lonstein i in. Podkreślają, że wyniki tylnego spondylodezą białej oprzyrządowania są doskonałe, o ile lekarz zdaje sobie sprawę, że znacząca korekta nie może być uznana za główny cel. Głównym celem jest stabilizacja, czyli zapobieganie progresji.

Wielu chirurgów twierdzi, że małe dziecko nie może zostać spondyzowane, ponieważ ogranicza to jego wzrost. Prawdą jest, że uformowane trzony kręgowe nie rosną wraz ze wzrostem pacjenta lub wolniej niż normalnie, ale należy pamiętać, że przy wrodzonej skoliozie zablokowana strefa nie ma potencjałów wzrostu. Ta natura skraca kręgosłup, a nie chirurg, dziecko będzie miało dłuższy tułów po wczesnej spondylodease, jeśli ta operacja nie zostanie odroczona.

Tylna spondylodesis za pomocą narzędzi

Suplementacja spondylodezy tylnej za pomocą implantów metalowych ma na celu osiągnięcie większej stabilizacji kręgosłupa, co zmniejsza zależność od jakości unieruchomienia zewnętrznego, a także uzyskanie bardziej znaczącej korekty deformacji. Zastosowanie w tym celu rozpraszaczy Harringtona wiąże się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia powikłań neurologicznych. O wiele bardziej atrakcyjne jest używanie CDI lub jego analogów. Jednak każda interwencja z użyciem metalowych implantów wymaga starannego przedoperacyjnego badania zawartości kanału kręgowego, a także śródoperacyjnego monitorowania rdzenia kręgowego.

Fuzja antygenowa

Taka interwencja jest optymalna z punktu widzenia zatrzymania progresji wrodzonej skoliozy. Powstawanie kołowym (360) bloku kości towarzyszy niszczenie płytek wzrostowych na wypukłej stronie łuku i stanów z obydwu stron kręgosłupa z punktu widzenia wzrostu siły działania, a co za tym idzie, zwiększenie odkształcenia. Wdrożenie fuzji brzusznej brzucha u pacjentów z wrodzoną skoliozą ma osobliwości.

• Pierwszą cechą jest potrzeba zidentyfikowania nieprawidłowo opracowanych i zlokalizowanych dysków międzykręgowych.
• Drugą cechą jest nienormalne umiejscowienie i rozgałęzianie naczyń segmentowych.

Spondylodeza brzuszna jest wskazana do wykonania bezpośrednio przed grzbietową, czyli podczas jednego znieczulenia.

[4], [5], [6]

Dochodziło do nasady przedniej

Główna różnica w stosunku do poprzedniej interwencji jest taka. Epiphiseospondilodez nie tylko blokuje kręgosłup w pewnym stopniu, ale zatrzymując wzrost tkanki kostnej na wypukłej stronie deformacji, utrzymuje ją na wklęsłej stronie.

Epifizeospondilodez pokazuje małych dzieci w wieku od 1 do 5 lat, jeżeli deformacja udokumentowanej progresji, długość łuku jest mała, siła wzrostu na wklęsłej stronie zbawionych i rzeczywista deformacja jest reprezentowana wyłącznie skolioza - bez wyraźnej lub kyphosation lordozirovaniya. Operacja może być skuteczne u pacjentów starszych niż 5 lat.

Dubousset i in. Zaproponował schemat planowania choroby kręgosłupa, w zależności od lokalizacji anomalii i jej natury. Możesz sobie wyobrazić każdy kręg jako sześcian składający się z czterech części (ćwiartek), z których każda rośnie symetrycznie wokół kanału kręgowego. Jeśli procesy wzrostu przebiegają asymetrycznie, co ma miejsce w przypadku wrodzonych deformacji kręgosłupa, należy z góry określić, które strefy wymagają blokowania, aby przywrócić utraconą symetrię. Stosując schemat czterokwadrantowy, można dokładnie określić, gdzie (w płaszczyźnie poziomej) powinien powstać blok kostny.

Drugim składnikiem schematu Dubousset jest określenie długości fuzji kręgosłupa wzdłuż długości kręgosłupa. Jeśli epiphiseospondilodez zostanie wykonany tylko na poziomie nieprawidłowego kręgu, spowoduje to jedynie efekt stabilizujący. Jeśli konieczne jest uzyskanie korekty deformacji podczas ciągłego wzrostu kręgosłupa, konieczne jest uwzględnienie powyższych i poniżej segmentów w strefie epifizjospondylodezy.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Wycięcie półkręgu

Pierwsza tego typu operacja została opisana w 1928 Royle, wielu chirurgów stosowali ją w przyszłości. Faktycznie wycięcie - vertebrotomiya o wypukłej krzywiźnie, jeżeli operacja nie prowadzi do wytworzenia bloku na poziomie vertebrotomii, to może być uważany za niepowodzenie. Hemivertebrae Wycięcie obejmuje rzeczywiste ryzyko powikłań neurologicznych, jak należy otworzyć kanał kręgowy prześwit z przodu iz tyłu. Wskazania do zabiegu deformacji kręgosłupa na podstawie jednej hemivertebrae. Doświadczenie pokazuje, że działanie to bez konieczności stosowania konstrukcji metalowych, kompresję na wypukłej stronie łuku i w efekcie zamykając postresection wadę klina, co często prowadzi do zrostu powierzchni kości i odkształcenia postęp pracy optymalne wieku - do 3 lat, a w podeszłym wieku może mieć dość skuteczne. Kiedy lędźwiowego skolioza epifizeospondilodez działać przód i tył po stronie wypukłej deformacji z hemivertebrae poziom wychwytywania i dwóch sąsiednich - dogłowowo i ogonowym się w klatce piersiowej i piersiowo kręgosłupa ze względu na ryzyko wystąpienia powikłań wymienione powyżej powinny być uwzględnione w strefie toolkit dwóch kręgów odcinka powyżej i poniżej hemivertebrae . 

Pierwszym etapem interwencji jest usunięcie ciała półkręgowego. Dostęp zależy od lokalizacji anomalii. Ciało jest całkowicie usunięte do podstawy korzenia łuku. Wraz z trzonem kręgowym usuwane są przylegające krążki międzykręgowe i płytki wzrostowe sąsiednich trzonów kręgu. E.V. Ulrich zaleca stosowanie zlokalizowanego korzenia łuku, aby ułatwić identyfikację tylnych części nieprawidłowego kręgu podczas drugiego etapu interwencji. W tym celu igłę Kirschnera o długości 6-8 cm wkłada się w środek podstawy korzenia łuku i przenosi w kierunku grzbietowym przez tkanki miękkie i skórę grzbietu. Daje to chirurgowi jasny i niezawodny punkt odniesienia, co pozwala skrócić czas potrzebny do znalezienia niezbędnego pół-serca i nie rozszerzać się bez potrzeby dostępu. W miejsce wyciętego półkręgowca umieszczane są autoprzeszczepy, rana jest zszywana warstwa po warstwie.

Drugi etap to korekcja zniekształceń i epifizjologii tylnej. Dostęp jest mediana. Podokostnowe wydzielają tylne części kręgów po wypukłej stronie łuku nad trzema segmentami. Tylne struktury nieprawidłowego kręgu są usuwane, po czym powstaje defekt, skierowany w stronę wierzchołka ku wklęsłości deformacji. Dwa haki CDI prowadzą do pół-łuku kręgu położonego na granicy tej wady. Długość pręta powinna być mniejsza niż odległość między hakami przed ściskaniem. Pręt ten wprowadza się do haczyków dokręceniem nakrętki na jednym z haczyków przez wykonawcę haki współdziałać skuteczną siłę ściskania i w którym wada klin postresection jest korygowane i skorygowane deformacji kręgosłupa. Dokręć nakrętkę na drugim haku. Operacja jest zakończona przez układanie autografów na wypukłej stronie deformacji obok oprzyrządowania.

[13], [14], [15], [16],

Odwrócenie uwagi na scenie bez spondylodezji

Ten rodzaj leczenia chirurgicznego przeznaczony jest do złośliwie postępujących postaci dziecięcej i młodzieńczej skoliozy idiopatycznej. Jego zastosowanie w przypadku wrodzonych zniekształceń ogranicza się do raczej rzadkich postaci, charakteryzujących się mnóstwem anomalii w odcinku piersiowym i lędźwiowym kręgosłupa oraz w połączeniu z młodym wiekiem pacjenta i wystarczającą ruchliwością odkształcenia.

Jednoczasowa resekcja półkręgu i korekcja deformacji za pomocą instrumentarium segmentowego (operacje Shono)

Wskazanie - skolioza młodzieży na podstawie pojedynczego półkręgu lokalizacji klatki piersiowej i piersiowo-lędźwiowej, które nie wymagają przedłużenia spondylodezy do dolnego odcinka lędźwiowego kręgosłupa.

Pozycja pacjenta jest na brzuchu. Przywiąż tylne części kręgów do wierzchołków procesów poprzecznych, identyfikuj półkręg. Jego wyrostek kolczasty, łuk i elementy stawowe wycinają się z zachowaniem korzenia łuku i procesu poprzecznego. Te dwie struktury są wycinane tylko pod warunkiem bezpośredniej wizualizacji rdzenia kręgowego (w rejonie klatki piersiowej odpowiadający półkręg kręgosłupa jest poddawany wycinaniu na 3 cm). Resekcja ciała półkuli zaczyna się od podstawy korzenia łuku i dalej centralnie do płytek przedniej i brzusznej. Zwykle nie trzeba ich usuwać, ponieważ po przyłożeniu siły ściskającej po wypukłej stronie odkształcenia pękają i kruszą się jak pusta skorupa jajeczna. Konieczne jest usunięcie tkanki krążków międzykręgowych i płytek końcowych po obu stronach półkręgu. Resekcja korzenia łuku i półkręgowego ciała jest ułatwiona przez fakt, że dobrze widoczny rdzeń kręgowy jest przesunięty w kierunku wklęsłości odkształcenia.

Następnym krokiem jest wszczepienie śrub i haczyków zgodnie z planowaniem przedoperacyjnym. Konieczne jest zapewnienie kompresji wzdłuż wypukłej strony deformacji i dystrakcji - wzdłuż wklęsłej strony. Przed korektą konieczne jest ułożenie autoprzeszczepów w postaci wiórów pomiędzy sąsiednimi kręgami w ubytku powstałym po resekcji, w przeciwnym razie mogą wystąpić puste przestrzenie. Pierwszy pręt implantu na wypukłej stronie łuku, wstępnie wyginając go zgodnie ze zwykłym strzałkowym obwodem kręgosłupa. Na tym pręcie haki lub śruby wytwarzają siłę ściskającą, aby zmiażdżyć końcowe płyty i zamknąć trójkątny defekt po ułożeniu. Równocześnie skorygowano skoliozę i miejscową kifozę. Drugi pręt wszczepiany jest po wklęsłej stronie łuku. Należy jednak rozproszyć uwagę, aby uniknąć niepotrzebnego napięcia rdzenia kręgowego. Główną rolą drugiego pręta jest dodatkowa stabilizacja. W całym łuku po krzywiznach następuje tylna fuzja kręgosłupa z autostymulacją. Resztę łóżek należy obserwować przez 1-2 dni. Unieruchomienie przez gorset pokazano na 3 miesiące,

Operacje dotyczące naruszeń segmentacji

Skolioza u małych dzieci jest leczona epifiseospondylodeazą. Bok i zakres fuzji kręgosłupa jest określany zgodnie ze schematem Dubousset. U starszych dzieci i młodzieży, taktyka chirurgiczna, między innymi, jest podyktowana obecnością lub brakiem wyrównawczej antyprzebiciowości. Optymalna implementacja fuzji anteroposteriora przy użyciu CDI, która pozwala w dużej mierze wyeliminować kompensacyjne przeciwstawienie, a tym samym znormalizować równowagę tułowia. W najcięższych przypadkach, a nawet u dorosłych pacjentów, możliwe jest wykonanie osteotomii klina w kształcie klina. Podczas operacji kręgosłup celowo ulega destabilizacji w celu uzyskania koniecznej korekty. Ryzyko powikłań wzrasta proporcjonalnie do wynikowej korekty. Utraconą stabilność należy natychmiast przywrócić do stołu operacyjnego.