Wrodzona skolioza: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Skolioza to boczne skrzywienie kręgosłupa połączone z jego skręceniem.

Kod ICD-10

• M41. Skolioza.
• Q76.3 Wrodzona skolioza spowodowana deformacją kości.

Chirurg zazwyczaj staje przed trzema problemami: rozpoznaniem wrodzonej anomalii, perspektywami postępu deformacji i leczeniem skoliozy.

Jakie są przyczyny wrodzonej skoliozy?

Skolioza jest najczęściej spotykana z powodu anomalii w formowaniu kręgów. Takie anomalie obejmują kręgi klinowate i hemivertebrae.

Postęp deformacji kręgosłupa zależy od takich czynników jak rodzaj anomalii, lokalizacja i liczba nieprawidłowych kręgów, obecność (lub brak) ich zrostu z sąsiednimi kręgami.

Jeśli trzon kręgu klinowatego (hemivertebra) jest oddzielony od sąsiedniego przez normalnie rozwinięty krążek międzykręgowy, wówczas oba kręgi mają płytki wzrostowe i dlatego rosną w tym samym tempie. Podstawowa różnica między nimi polega na tym, że kręg klinowaty jest początkowo zdeformowany, ponadto ze względu na prawo Huelera-Folkmanna stopień deformacji stopniowo wzrasta. Obecność płytek wzrostowych prowadzi do postępu deformacji kręgosłupa jako całości i staje się tym samym najważniejszym czynnikiem prognostycznym. Taki kręg został zdefiniowany przez IA Movshovicha jako aktywny. Jeśli nieprawidłowy kręg łączy się z jednym lub oboma sąsiednimi kręgami, postęp deformacji staje się łagodny. Taki klinowaty kręg (hemivertebra) jest zdefiniowany przez IA Movshovicha jako nieaktywny.

Drugim ważnym czynnikiem w postępie deformacji jest liczba nieprawidłowych kręgów. Jeśli występują dwa lub więcej kręgów klinowatych (hemivertebrae) i wszystkie znajdują się po jednej stronie, jest to prognostycznie niekorzystny znak. Jeśli nieprawidłowe kręgi znajdują się po przeciwnych stronach kręgosłupa i są rozdzielone co najmniej jednym prawidłowym kręgiem, rokowanie co do postępu skoliozy może być całkiem korzystne. Takie kręgi nazywane są naprzemiennymi.

Wrodzona skolioza drugiej grupy - deformacje na podstawie anomalii segmentacji kręgosłupa. Zaburzenia te występują na każdym poziomie, ale najczęściej w odcinku piersiowym kręgosłupa. Blokada może tworzyć się na dowolnej długości - zarówno w płaszczyźnie czołowej, jak i poziomej. Szybkość postępu skoliozy na podstawie anomalii segmentacji zależy od liczby segmentów objętych strefą blokady i zachowania chrząstek wzrostowych po wypukłej stronie deformacji.

Skolioza wrodzona w najcięższej postaci to deformacja typu III według klasyfikacji Wintera (anomalie mieszane). Jest to skolioza, której rozwój i postęp opiera się na jednostronnym zablokowaniu kręgów przy obecności jednego lub więcej kręgów klinowatych po przeciwnej stronie (na poziomie blokady). Połączenie dwóch typów anomalii skoliozy wzajemnie wzmacnia efekt każdego z nich, co prowadzi do katastrofalnych skutków już we wczesnym wieku.

Osobną, choć niewielką, grupę stanowi wrodzona skolioza spowodowana wieloma anomaliami rozwojowymi, które dotyczą niemal całego kręgosłupa. U takich pacjentów czasami nie występuje ani jeden prawidłowo uformowany kręg.

Powiązane anomalie są bardzo powszechne. Należą do nich anomalie głowy i szyi (rozszczep podniebienia i górnej wargi, deformacja uszu, deformacja żuchwy, brak nagłośni, niedobór VII i VIII pary nerwów czaszkowych), tułowia (wrodzone wady serca, deformacja mostka, brak płuca, przetoka tchawiczo-przełykowa, zwężenie przełyku), układu moczowego i kończyn.

Jak leczy się wrodzoną skoliozę?

Leczenie zachowawcze skoliozy

Wrodzonej skoliozy nie można leczyć metodami zachowawczymi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Leczenie operacyjne skoliozy

Wskazania do interwencji chirurgicznej w przypadku skoliozy wrodzonej należy rozpatrywać pod kątem stopnia zaawansowania istniejącej deformacji i perspektyw jej dalszego postępu.

Operację należy wykonać w wieku, w którym wskazania do interwencji nie budzą wątpliwości, nawet jeśli jest to bardzo wczesny wiek (2-5 lat). Ponadto wielu chirurgów jest przekonanych, że leczenie skoliozy powinno się rozpocząć w wieku 3 lat.

Literatura ortopedyczna zawiera odniesienia do szerokiej gamy licznych interwencji, które mogą zmienić naturalny przebieg wrodzonej deformacji skoliozy. Leczenie skoliozy zależy między innymi od doświadczenia chirurga i wyposażenia kliniki. Nie ma uniwersalnej metody, ale w ostatnich dziesięcioleciach większość ortopedów skłania się ku potrzebie stabilizacji przednio-tylnej kręgosłupa (usztywnienie 360).

Spondylodeza tylna bez użycia narzędzi

Tylna spondylodeza bez instrumentacji jest najlepszą metodą w przypadku deformacji, które są wyraźnie postępujące lub mają taki charakter, że postęp jest nieunikniony, ale jednocześnie są tak sztywne, że korekta wydaje się nierealna. Klasycznym przykładem jest jednostronny niesegmentowany blok.

Podstawowe zasady interwencji chirurgicznej są następujące.

• Obszar spondylodezy powinien obejmować cały łuk krzywizny plus jeden segment czaszkowo-ogonowo,
• Tylne odcinki kręgów muszą być odsłonięte tak szeroko, jak to możliwe, tj. aż do szczytów wyrostków poprzecznych.
• Formowanie łożyska kostnego musi być precyzyjne i obejmować resekcję powierzchni stawowych oraz całkowitą dekortykację tylnych struktur kręgowych.
• Konieczne jest użycie dużej ilości przeszczepów.

Utworzenie bloku wymaga pooperacyjnego unieruchomienia zewnętrznego. Zastosowanie w tym celu gorsetów korekcyjnych, takich jak Milwaukee lub gorsetów z halotrakcją (dla deformacji szyjno-piersiowych) pozwala na osiągnięcie pewnej korekty skoliozy. Ponadto zastosowanie takich urządzeń pomaga w normalizacji równowagi tułowia i utworzeniu bloku kostnego w warunkach zbliżonych do normalnych z punktu widzenia biomechaniki kręgosłupa.

Lonstein i in. podkreślają, że wyniki tylnej fuzji z instrumentacją bel są doskonałe, o ile chirurg rozumie, że znacząca korekta nie jest głównym celem. Głównym celem jest stabilizacja, tj. zapobieganie progresji.

Wielu chirurgów twierdzi, że spondylodezy nie można wykonać u małego dziecka, ponieważ ogranicza to jego wzrost. To prawda, że utworzony blok kręgów nie rośnie na długość wraz ze wzrostem pacjenta lub rośnie wolniej niż normalnie, ale należy pamiętać, że w przypadku wrodzonej skoliozy zablokowany obszar nie ma potencjału wzrostu. To natura skraca kręgosłup, a nie chirurg; dziecko będzie miało dłuższy tułów po wczesnej spondylodezie, jeśli operacja ta nie zostanie odroczona.

Spondylodeza tylna z użyciem narzędzi

Uzupełnienie tylnej spondylodezy implantami metalowymi ma na celu osiągnięcie większej stabilizacji kręgosłupa, co zmniejsza zależność od jakości unieruchomienia zewnętrznego, a także uzyskanie bardziej znaczącej korekty deformacji. Zastosowanie dystraktorów Harringtona w tym celu wiąże się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia powikłań neurologicznych. Znacznie bardziej atrakcyjne jest zastosowanie CDI lub jego analogów. Jednak każda interwencja z wykorzystaniem implantów metalowych wymaga dokładnego przedoperacyjnego badania zawartości kanału kręgowego, a także śródoperacyjnego monitorowania rdzenia kręgowego.

Przednio-tylna stabilizacja kręgosłupa

Ta interwencja jest optymalna pod względem zatrzymania postępu wrodzonej skoliozy. Utworzenie kolistego (360) bloku kostnego wiąże się z destrukcją płytek wzrostowych po wypukłej stronie łuku i równoważy obie strony kręgosłupa pod względem potencjału wzrostu i, odpowiednio, zwiększania deformacji. Wykonywanie przedniej spondylodezy u pacjentów ze skoliozą wrodzoną ma swoje własne cechy.

• Pierwszą cechą jest konieczność identyfikacji nieprawidłowo rozwiniętych i zlokalizowanych krążków międzykręgowych.
• Drugą cechą jest nieprawidłowe położenie i rozgałęzienie naczyń segmentowych.

Zaleca się wykonanie spondylodezy brzusznej bezpośrednio przed spondylodezą grzbietową, tj. w trakcie tego samego znieczulenia.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Przednio-tylna epifizjospondylodeza

Podstawowa różnica w stosunku do poprzedniej interwencji polega na tym, że epifizjospondylodeza nie blokuje po prostu kręgosłupa na określonej długości, lecz poprzez zatrzymanie wzrostu tkanki kostnej po wypukłej stronie deformacji, zachowuje ją po stronie wklęsłej.

Epiphysiospondylodesis jest wskazana dla małych dzieci w wieku od 1 do 5 lat, jeśli udokumentowano postęp deformacji, długość łuku jest niewielka, potencjał wzrostu po stronie wklęsłej jest zachowany, a sama deformacja wydaje się być czysto skoliotyczna - bez wyraźnej kifozy lub lordozy. Operacja może być również skuteczna u pacjentów powyżej 5 roku życia.

Dubousset i in. zaproponowali schemat planowania operacji epifizjospondylodezy w zależności od lokalizacji anomalii i jej charakteru. Każdy kręg można sobie wyobrazić jako sześcian składający się z czterech części (ćwiartek), z których każda rośnie symetrycznie wokół kanału kręgowego. Jeśli procesy wzrostu są asymetryczne, co ma miejsce w przypadku wrodzonej deformacji kręgosłupa, konieczne jest wcześniejsze ustalenie, które strefy należy zablokować, aby przywrócić utraconą symetrię. Zastosowanie schematu czterech ćwiartek pozwala zdecydować, gdzie dokładnie (w płaszczyźnie poziomej) powinien zostać utworzony blok kostny.

Drugim elementem schematu Dubousseta jest określenie zakresu spondylodezy na całej długości kręgosłupa. Jeśli epifizjo-spondylodeza jest wykonywana tylko na poziomie nieprawidłowego kręgu, doprowadzi to jedynie do efektu stabilizującego. Jeśli jednak konieczne jest osiągnięcie korekty deformacji podczas trwającego wzrostu kręgosłupa, strefa epifizjo-spondylodezy musi obejmować segmenty leżące powyżej i poniżej.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Wycięcie półkręgu

Pierwszą operację tego typu opisał w 1928 roku Royle, a następnie stosowało ją wielu chirurgów. W istocie wycięcie jest wertebrotomią po wypukłej stronie krzywizny; jeśli operacja nie doprowadzi do utworzenia bloku na poziomie wertebrotomii, można ją uznać za nieudaną. Wycięcie półkręgu wiąże się z realnym ryzykiem wystąpienia powikłań neurologicznych, ponieważ światło kanału kręgowego musi zostać otwarte od przodu i od tyłu. Wskazaniem do operacji jest deformacja kręgosłupa spowodowana pojedynczym półkręgiem. Doświadczenie pokazuje, że wykonanie jej bez użycia metalowych konstrukcji, które zapewniają kompresję po wypukłej stronie łuku i tym samym zamykają klinowaty ubytek po resekcji, często prowadzi do braku zrostu powierzchni kostnych i postępu deformacji. Optymalny wiek do wykonania operacji to do 3 lat, chociaż może być ona dość skuteczna w starszym wieku. W skoliozie lędźwiowej epifizjospondylodezę wykonuje się z przodu i z tyłu po wypukłej stronie deformacji, obejmując poziom półkręgów oraz dwa sąsiednie - czaszkowo i ogonowo; w kręgosłupie piersiowym i piersiowo-lędźwiowym, ze względu na ryzyko wystąpienia ww. powikłań, do strefy instrumentacji należy włączyć dwa segmenty kręgowe powyżej i poniżej półkręgów.

Pierwszym etapem zabiegu jest usunięcie trzonu półkręgu. Dostęp zależy od lokalizacji anomalii. Trzon usuwa się całkowicie do podstawy korzenia łuku. Wraz z trzonem kręgu usuwa się sąsiadujące krążki międzykręgowe i płytki wzrostowe trzonów sąsiednich kręgów. EV Ulrich zaleca użycie zlokalizowanego korzenia łuku, aby ułatwić identyfikację tylnych odcinków nieprawidłowego kręgu podczas drugiego etapu zabiegu. W tym celu drut Kirschnera o długości 6-8 cm wprowadza się do środka podstawy korzenia łuku i przeprowadza w kierunku grzbietowym przez tkanki miękkie i skórę pleców. Daje to chirurgowi wyraźny i niezawodny punkt odniesienia, co pozwala mu skrócić czas poszukiwania niezbędnego półkręgu i nie rozszerzać niepotrzebnie dostępu. W miejsce wyciętego półkręgu umieszcza się autoprzeszczepy, ranę zszywa się warstwa po warstwie.

Drugim etapem jest korekcja deformacji i tylna epifizjoliza. Podejście jest medianowe. Tylne odcinki kręgów są izolowane podokostnowo po wypukłej stronie łuku na trzech segmentach. Tylne struktury nieprawidłowego kręgu są usuwane, po czym w rzeczywistości powstaje wada, której wierzchołek jest skierowany w stronę wklęsłości deformacji. Dwa haki CDI są wkładane za półłuki kręgów znajdujące się na granicach tej wady. Długość pręta powinna być mniejsza niż odległość między haczykami przed kompresją. Pręt jest wkładany do haków, nakrętka jest dokręcana na jednym z haków, haki są dociskane siłą ściskającą za pomocą zaciskacza, w wyniku czego klinowaty ubytek po resekcji jest eliminowany, a deformacja kręgosłupa jest korygowana. Nakrętka jest dokręcana na drugim haku. Operację kończy się umieszczeniem przeszczepów autologicznych po wypukłej stronie deformacji, obok narzędzi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Dystrakcje etapowe bez spondylodezy

Ten rodzaj leczenia chirurgicznego jest przeznaczony dla złośliwych, postępujących form dziecięcej i młodzieńczej skoliozy idiopatycznej. Jego zastosowanie w przypadku deformacji wrodzonych jest ograniczone do dość rzadkich form charakteryzujących się licznymi anomaliami na całej długości kręgosłupa piersiowego i lędźwiowego, a w połączeniu z młodym wiekiem pacjenta i wystarczającą ruchomością deformacji.

Jednoetapowa resekcja hemikręgu i korekcja deformacji instrumentacją segmentarną (operacje Shono)

Wskazania: skolioza młodzieńcza spowodowana pojedynczymi kręgami połowiczymi w lokalizacji piersiowej i piersiowo-lędźwiowej, które nie wymagają rozszerzenia spondylodezy na dolny odcinek lędźwiowy kręgosłupa.

Pacjenta układa się w pozycji na brzuchu. Tylne odcinki kręgów są odsłonięte na wierzchołki wyrostków poprzecznych, a hemivertebra jest identyfikowany. Jego wyrostek kolczysty, łuk i powierzchnie stawowe są wycinane, przy zachowaniu korzenia łuku i wyrostka poprzecznego. Te dwie struktury są wycinane tylko wtedy, gdy rdzeń kręgowy jest bezpośrednio uwidoczniony (w odcinku piersiowym żebro odpowiadające hemivertebra jest wycinane na 3 cm). Resekcja trzonu hemivertebra rozpoczyna się u podstawy korzenia łuku i kontynuuje centralnie do przednich i brzusznych płytek granicznych. Zazwyczaj nie ma potrzeby ich usuwania, ponieważ po zastosowaniu siły ściskającej na wypukłej stronie deformacji pękają i marszczą się jak pusta skorupka jajka. Konieczne jest usunięcie tkanki krążków międzykręgowych i płytek granicznych po obu stronach hemivertebra. Usunięcie korzenia łuku i trzonu półkręgu jest ułatwione dzięki temu, że wyraźnie widoczny rdzeń kręgowy zostaje przesunięty w kierunku wklęsłości deformacji.

Następnym etapem jest implantacja śrub i haczyków zgodnie z planowaniem przedoperacyjnym. Konieczne jest zapewnienie kompresji wzdłuż wypukłej strony deformacji i dystrakcji wzdłuż wklęsłej strony. Przed korekcją konieczne jest umieszczenie autoprzeszczepów w postaci wiórów między sąsiednimi kręgami w ubytku powstałym po resekcji, w przeciwnym razie mogą pozostać puste przestrzenie. Pierwszy pręt do implantacji znajduje się po wypukłej stronie łuku, po uprzednim wygięciu go zgodnie z normalnym strzałkowym konturem kręgosłupa. Na tym pręcie haczyki lub śruby rozwijają siłę kompresyjną, aby zgnieść płytki graniczne i zamknąć trójkątny ubytek poresekcyjny. Jednocześnie koryguje się skoliozę i miejscową kifozę. Drugi pręt wszczepia się po wklęsłej stronie łuku. Dystrakcję należy jednak dozować, aby uniknąć nadmiernego napięcia rdzenia kręgowego. Główną rolą drugiego pręta jest dodatkowa stabilizacja. Tylna spondylodeza z autobone jest wykonywana na całej długości łuku krzywizny. Należy obserwować leżenie w łóżku przez 1-2 dni. Unieruchomienie gorsetem jest wskazane przez 3 miesiące,

Operacje zaburzeń segmentacji

Skoliozę u małych dzieci leczy się, wykonując epifizjospondylodezę. Stronę i długość spondylodezy ustala się zgodnie ze schematem Dubousseta. U starszych dzieci i młodzieży taktyka operacyjna jest podyktowana między innymi obecnością lub brakiem kompensacyjnej kontrkrzywizny. Optymalnie, przednio-tylną spondylodezę wykonuje się przy użyciu CDI, co pozwala na znaczną eliminację kompensacyjnej kontrkrzywizny i tym samym normalizuje równowagę tułowia. W najcięższych zaawansowanych przypadkach, w tym u pacjentów dorosłych, można wykonać klinową osteotomię bloku. Podczas operacji kręgosłup jest celowo destabilizowany w celu uzyskania niezbędnej korekty. Ryzyko powikłań wzrasta proporcjonalnie do uzyskanej korekty. Utraconą stabilność należy natychmiast przywrócić na stole operacyjnym.