Splenomegalia

Splenomegalia jest prawie zawsze wtórna w stosunku do innych chorób, których jest wiele, a także istnieje wiele sposobów ich klasyfikacji.

Choroby mieloproliferacyjne i limfoproliferacyjne, choroby spichrzeniowe (np. choroba Gauchera) i choroby tkanki łącznej są najczęstszymi przyczynami splenomegalii w klimacie umiarkowanym, podczas gdy w klimacie tropikalnym dominują choroby zakaźne (np. malaria, kala-azar).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Przyczyny splenomegalii

Przyczyną znacznego powiększenia śledziony ( śledziona jest wyczuwalna 8 cm poniżej łuku żebrowego) są zazwyczaj następujące choroby: przewlekła białaczka limfocytowa, chłoniak nieziarniczy, przewlekła białaczka szpikowa, prawdziwa nadkrwistość, mielofibroza z metaplazją mieloidalną oraz białaczka włochatokomórkowa.

Splenomegalia może prowadzić do cytopenii.

Zastoinowa splenomegalia (choroba Banti)

• Marskość.
• Zewnętrzny ucisk lub zakrzepica żyły wrotnej lub śledzionowej.
• Niektóre zaburzenia rozwoju naczyń

Choroby zakaźne lub zapalne

• Ostre zakażenia (np. mononukleoza zakaźna, zakaźne zapalenie wątroby, podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia, papuzica).
• Zakażenia przewlekłe (np. gruźlica prosówkowa, malaria, bruceloza, indyjska leiszmanioza trzewna, kiła).
• Sarkoidoza.
• Amyloidoza.
• Choroby tkanki łącznej (np. SLE, zespół Felty’ego)

Choroby mieloproliferacyjne i limfoproliferacyjne

• Mielofibroza z metaplazją mieloidalną.
• Chłoniaki (np. chłoniak Hodgkina).
• Białaczki, zwłaszcza przewlekła białaczka limfocytowa i przewlekła białaczka szpikowa.
• Nadkrwistość prawdziwa.
• Nadpłytkowość samoistna

Przewlekłe, zwykle wrodzone, niedokrwistości hemolityczne

• Nieprawidłowości kształtu czerwonych krwinek (np. wrodzona sferocytoza, wrodzona eliptocytoza), hemoglobinopatie, w tym talasemie, wariant hemoglobiny sierpowatokrwinkowej (np. choroba hemoglobiny SC), wrodzone niedokrwistości hemolityczne z ciałkami Heinza.
• Enzymopatie czerwonych krwinek (np. niedobór kinazy pirogronianowej)

Choroby spichrzeniowe

• Lipidy (na przykład choroby Gauchera, Niemanna-Picka, Handa-Schüllera-Kristschera).
• Nielipidowe (np. choroba Letterera-Siwego).
• Amyloidoza

Torbiel śledziony

• Zwykle spowodowane ustąpieniem poprzedniego krwiaka

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Objawy splenomegalii

Splenomegalia jest cechą charakterystyczną hipersplenizmu; wielkość śledziony koreluje ze stopniem anemii. Można się spodziewać zwiększenia wielkości śledziony o około 2 cm poniżej brzegu żebrowego na każde 1 g zmniejszenia hemoglobiny. Inne objawy kliniczne zwykle zależą od objawów choroby podstawowej; czasami występuje ból śledziony. O ile inne mechanizmy nie nasilają objawów hipersplenizmu, anemia i inne cytopenie są łagodne i bezobjawowe (np. liczba płytek krwi 50 000 do 100 000/μl, liczba białych krwinek 2500 do 4000/μl przy prawidłowym różnicowaniu leukocytów). Morfologia czerwonych krwinek jest zwykle prawidłowa, z wyjątkiem rzadkiej sferocytozy. Retikulocytoza jest powszechna.

Hipersplenizm podejrzewa się u pacjentów ze splenomegalią, anemią lub cytopenią; rozpoznanie jest podobne jak w przypadku splenomegalii.

Badanie na splenomegalię

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Anamneza

Większość wykrytych objawów wynika z choroby podstawowej. Jednak splenomegalia sama w sobie może powodować uczucie szybkiego sytości z powodu wpływu powiększonej śledziony na żołądek. Możliwe są uczucia ciężkości i bólu w lewym górnym kwadrancie brzucha. Silny ból po lewej stronie sugeruje obecność zawału śledziony. Nawracające infekcje, objawy niedokrwistości lub krwawienia manifestują obecność cytopenii i możliwego hipersplenizmu.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Kontrola

Czułość palpacji i opukiwania w wykrywaniu powiększenia śledziony wynosi odpowiednio 60-70% i 60-80% w przypadkach śledziony udokumentowanej badaniem USG. Normalnie do 3% osób ma wyczuwalną śledzionę. Ponadto wyczuwalna masa w lewym górnym kwadrancie może być spowodowana inną przyczyną niż powiększona śledziona.

Inne dodatkowe objawy obejmują tarcie śledziony, sugerujące zawał śledziony, oraz dźwięki nadbrzusza i śledziony, które wskazują na zastoinową splenomegalię. Uogólniona adenopatia może sugerować chorobę mieloproliferacyjną, limfoproliferacyjną, zakaźną lub autoimmunologiczną.

Rozpoznanie splenomegalii

Gdy konieczne jest potwierdzenie splenomegalii w przypadku wątpliwych wyników po wstępnym badaniu, metodą z wyboru jest ultrasonografia ze względu na jej wysoką dokładność i niski koszt. TK i MRI mogą zapewnić bardziej szczegółowy obraz narządu. MRI jest szczególnie skuteczne w identyfikacji zakrzepicy wrotnej lub zakrzepicy żyły śledzionowej. Badanie radioizotopowe jest wysoce dokładną metodą diagnostyczną, która może zidentyfikować dodatkowe szczegóły tkanki śledziony, ale metoda ta jest bardzo droga i trudna do wykonania.

Konkretne przyczyny splenomegalii zidentyfikowane podczas badania powinny zostać potwierdzone odpowiednimi badaniami. W przypadku braku oczywistej przyczyny splenomegalii, należy najpierw wykluczyć infekcję, ponieważ wymaga ona wczesnego leczenia, w przeciwieństwie do innych przyczyn splenomegalii. Badanie powinno być bardziej kompleksowe na obszarach o wysokiej częstości występowania infekcji, gdy u pacjenta występują kliniczne dowody infekcji. Należy wykonać pełną morfologię krwi, posiewy krwi i badanie szpiku kostnego. Jeśli pacjent jest bezobjawowy, nie ma żadnych objawów innych niż te spowodowane splenomegalią i nie był narażony na zakażenie, nie ma potrzeby przeprowadzania rozległych badań poza pełną morfologią krwi, rozmazem krwi obwodowej, próbami czynnościowymi wątroby, tomografią komputerową jamy brzusznej i USG śledziony. Jeśli podejrzewa się chłoniaka, wskazana jest cytometria przepływowa krwi obwodowej.

Specyficzne nieprawidłowości w badaniach krwi obwodowej mogą sugerować przyczynę zmiany (np. limfocytoza sugeruje przewlekłą białaczkę limfocytową, leukocytoza z niedojrzałymi formami sugeruje inne białaczki). Podwyższone bazofile, eozynofile, jądrzaste krwinki czerwone lub łzy czerwone krwinki sugerują zaburzenie mieloproliferacyjne. Cytopenia sugeruje hipersplenizm. Sferocytoza sugeruje hipersplenizm lub dziedziczną sferocytozę. Badania czynności wątroby będą nieprawidłowe w zastoinowej splenomegalii z marskością wątroby; izolowane podwyższenie fosfatazy alkalicznej w surowicy sugeruje możliwe nacieki wątroby z zaburzenia mieloproliferacyjnego, zaburzenia limfoproliferacyjnego lub gruźlicy prosówkowej.

Kilka innych badań może być przydatnych nawet u pacjentów bezobjawowych. Elektroforeza białek surowicy identyfikuje monoklonalną gammapatię lub obniżone immunoglobuliny, możliwe w przypadku zaburzeń limfoproliferacyjnych lub amyloidozy; rozproszona hipergammaglobulinemia sugeruje przewlekłe zakażenie (np. malaria, indyjska leiszmanioza trzewna, bruceloza, gruźlica), marskość wątroby z zastoinową splenomegalią lub chorobę tkanki łącznej. Podwyższony poziom kwasu moczowego w surowicy sugeruje zaburzenie mieloproliferacyjne lub limfoproliferacyjne. Podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej leukocytów sugeruje zaburzenie mieloproliferacyjne, podczas gdy obniżone poziomy sugerują przewlekłą białaczkę szpikową.

Jeżeli badanie nie wykaże żadnych nieprawidłowości poza splenomegalią, pacjenta należy zbadać ponownie po upływie 6–12 miesięcy lub jeżeli pojawią się nowe objawy.

Splenomegalia zwiększa filtrację mechaniczną śledziony i niszczenie czerwonych krwinek, a często także białych krwinek i płytek krwi. Widoczna jest kompensacyjna hiperplazja szpiku kostnego tych linii komórkowych, których poziomy w krążeniu są obniżone.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Leczenie splenomegalii

Leczenie splenomegalii jest ukierunkowane na chorobę podstawową. Powiększona śledziona nie wymaga leczenia, chyba że rozwinie się poważny hipersplenizm. Pacjenci z wyczuwalną lub bardzo dużą śledzioną powinni prawdopodobnie unikać sportów kontaktowych, aby uniknąć ryzyka pęknięcia.