Splenomegalia

Powiększenia śledziony są prawie zawsze wtórne do innych chorób, które są bardzo liczne, a także możliwe sposoby ich klasyfikacji.

Mieloproliferacyjne i choroby limfoproliferacyjne, choroby przechowywania (na przykład, choroba Gauchera) i tkanki łącznej są najczęstszymi przyczynami śledziony w klimacie umiarkowanym, podczas infekcji (na przykład, malaria kala-Azar) przeważają w krajach tropikalnych.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Przyczyny splenomegalii

Przyczyna wyraźne powiększenie śledziony ( śledziona wyczuwalne 8 cm poniżej łuku żebrowego) są na ogół następujące choroby: przewlekła białaczka limfocytowa, chłoniak nie-Hodgkina, przewlekłą białaczkę szpikową, czerwienicę prawdziwą, metaplazję szpiku ze szpikowej i białaczki włochatokomórkowej.

Splenomegalia może prowadzić do cytopenii.

Zastoinowa splenomegalia (choroba Buntiego)

• Marskość.
• Zewnętrzna kompresja lub zakrzepica portalu lub żyły śledzionowej.
• Indywidualne zaburzenia rozwoju naczyń

Choroby zakaźne lub zapalne

• Ostre infekcje (np. Zakaźna mononukleoza, zakaźne zapalenie wątroby, podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia, papuzica).
• Przewlekłe infekcje (np. Gruźlica prosówka, malaria, bruceloza, indyjska leiszmanioza trzewna, kiła).
• Sarkoidoza.
• Amyloidoza.
• Choroby tkanki łącznej (np. SLE, zespół Felty'ego)

Choroby mieloproliferacyjne i limfoproliferacyjne

• Miażdżyca z metaplazją szpikową.
• Chłoniaki (na przykład chłoniak Hodgkina).
• Białaczka, zwłaszcza przewlekła białaczka limfatyczna i przewlekła białaczka szpikowa.
• Prawdziwa czerwienica.
• Nadpłytkowość samoistna

Przewlekła, zwykle wrodzona, niedokrwistość hemolityczna

• Nieprawidłowości kształt erytrocytów (na przykład, wrodzona sferocytozą wrodzone elliptotsitoz) hemoglobinopatie, w tym talasemii, sierpowatą hemoglobiny wariantów (np SC choroby hemoglobina), wrodzone niedokrwistość hemolityczna ciał Heinz.
• Enzymy erytrocytów (np. Niedobór kinazy pirogronianowej)

Choroba akumulacji

• Lipid (np. Choroby Gauchera, Niemanna-Picka, Hend-Schüller-Krischera).
• Nielipidowe (na przykład choroba Letterter-Sieve).
• Amyloidoza

Torbiel śledziony

• Jest to zwykle spowodowane przez rozdzielczość poprzedniego krwiaka

[9], [10], [11], [12], [13],

Objawy splenomegalii

Splenomegalia jest kryterium hipersplenizmu; Wielkość śledziony jest skorelowana ze stopniem anemii. Możesz spodziewać się wzrostu wielkości śledziony o około 2 cm poniżej łuku żebrowego na każde 1 g redukcji hemoglobiny. Inne objawy kliniczne, z reguły, zależą od objawów choroby podstawowej, czasami pojawia się ból w śledzionie. Aż inne mechanizmy nie pogorszyć przejaw hipersplenizmu, anemią i innymi cytopenii hartowanych i bez objawów (na przykład, liczba płytek krwi od 50 000 do 100 000 / l, liczbę białych krwinek 2500 do 4000 / L z normalnego różnicowania leukocytów). Morfologia erytrocytów jest zwykle prawidłowa, z wyjątkiem rzadkiej sferocytozy. Retikulocytoza jest częstym zjawiskiem.

Hiperplenizm jest podejrzewany u pacjentów ze splenomegalią, niedokrwistością lub cytopenią; Diagnoza jest podobna do sytuacji z powiększeniem śledziony.

Badanie splenomegalią

[14], [15], [16], [17], [18],

Anamneza

Większość wykrytych objawów jest spowodowana chorobą podstawową. Jednak samo powiększenie śledziony może wywołać uczucie szybkiego nasycenia w wyniku wpływu powiększonej śledziony na żołądek. W lewej górnej ćwiartce brzucha odczuwa się uczucie ciężkości i bólu. Wyrażony ból po lewej stronie sugeruje obecność zawału śledziony. Nawracające infekcje, objawy anemii lub krwawienie ujawniają się w obecności cytopenii i możliwego hipersplenizmu.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Inspekcja

Czułość metody obmacywania i opukiwania w określaniu wzrostu wielkości śledziony wynosi odpowiednio 60-70% i 60-80%, z udokumentowaną splenomegalią ultradźwiękową. Normalnie do 3% ludzi ma wyczuwalną śledzionę. Ponadto wyczuwalna masa w lewym górnym kwadrancie może być spowodowana inną przyczyną, a nie powiększoną śledzioną.

Inne dodatkowe objawy to hałas tarcia śledziony, sugerujący obecność zawału śledziony oraz dźwięki nadbrzusza i śledziony wskazujące na zastoinową splenomegalię. W uogólnionej adenopatii można założyć, że istnieje choroba mieloproliferacyjna, limfoproliferacyjna, zakaźna lub autoimmunologiczna.

Diagnostyka splenomegalii

Jeśli konieczne jest potwierdzenie powiększenia śledziony w przypadku wątpliwych wyników po wstępnym badaniu, ultradźwięki są metodą wyboru ze względu na wysoką dokładność i niską cenę. CT i MRI mogą dostarczyć bardziej szczegółowego obrazu narządu. MRI jest szczególnie skuteczny w określaniu zakrzepicy w portalu lub zakrzepicy żyły śledzionowej. Badania radioizotopowe są bardzo dokładną metodą diagnostyczną, która może identyfikować dodatkowe szczegóły tkanki śledziony, ale metoda ta jest bardzo droga i trudna do wykonania.

Określone przyczyny powiększenia śledziony, zidentyfikowane podczas badania klinicznego, należy potwierdzić odpowiednimi badaniami. W przypadku braku widocznej przyczyny powiększenia śledziony, przede wszystkim należy wyeliminować obecność zakażenia, ponieważ wymaga to wczesnego leczenia, w przeciwieństwie do innych przyczyn powiększenia śledziony. Badanie powinno być najbardziej kompletne w obszarach o dużym zasięgu geograficznym infekcji w przypadku, gdy pacjent ma kliniczne objawy zakażenia. Konieczne jest uzyskanie danych z ogólnej analizy i posiewu krwi, badań szpiku kostnego. Jeśli pacjent nie czuje się chory, nie ma żadnych objawów, oprócz objawów wywołanych przez śledziony, i nie ma ryzyka infekcji, bez konieczności korzystania z szerokiego zakresu badań, oprócz wykonywania ogólnej analizy krwi, rozmaz krwi obwodowej, testów czynnościowych wątroby, skany TK jamy brzusznej ubytek i ultradźwięki śledziony. W przypadku podejrzenia chłoniaka wskazany jest przepływ krwi obwodowej.

Specyficzne nieprawidłowości w analizie krwi obwodowej mogą wskazywać na przyczynę zmiany (np. Limfocytozę - w przypadku przewlekłej białaczki limfatycznej, leukocytozę w obecności niedojrzałych postaci - w przypadku innych typów białaczek). Zwiększona zawartość bazofilów, eozynofili, erytrocytów jądrzastych lub erytrocytów w postaci "spadającej kropli" sugeruje obecność choroby mieloproliferacyjnej. Cytopenia wskazuje na hipersplenizm. Sferocytoza sugeruje obecność hipersplenizmu lub dziedzicznej sferocytozy. Funkcjonalne testy wątrobowe będą miały odchylenia w stagnacji splenomegalii z marskością; wyizolowany wzrost alkalicznej fosfatazy w surowicy wskazuje na możliwą infiltrację wątroby w wyniku choroby mieloproliferacyjnej, limfoproliferacyjnej lub prosówkowej gruźlicy.

Niektóre inne badania mogą być przydatne nawet u pacjentów bez objawów choroby. Elektroforeza białka serwatki identyfikuje gammapatię monoklonalną lub obniżenie poziomu immunoglobulin możliwe w obecności chorób limfoproliferacyjnych lub amyloidozy; rozproszony hipergammaglobulinemia zakłada przewlekłych infekcji (na przykład, malarię, leiszmaniozę Indian trzewny bruceloza, gruźlica), marskości wątroby, zastoinowej śledziony lub choroby tkanki łącznej. Zwiększenie poziomu kwasu moczowego w surowicy zakłada obecność choroby mieloproliferacyjnej lub limfoproliferacyjnej. Wzrost poziomu alkalicznej fosfatazy leukocytów wskazuje na chorobę mieloproliferacyjną, podczas gdy spadek jej poziomu może prowadzić do obecności przewlekłej białaczki szpikowej.

Jeśli badanie nie wykazało żadnych nieprawidłowości, z wyjątkiem powiększenia śledziony, należy ponownie zbadać pacjenta w odstępie od 6 do 12 miesięcy lub w przypadku pojawienia się nowych objawów.

Splenomegalia zwiększa mechaniczną filtrację śledziony i niszczenie erytrocytów, a także częstych leukocytów i płytek krwi. Przerost kompensacyjny szpiku kostnego przedstawiono w liniach komórkowych, których poziom jest zmniejszony w krążeniu.

[25], [26], [27], [28], [29],

Leczenie splenomegalii

Leczenie choroby jest skierowane przeciwko chorobie podstawowej. Powiększona śledziona nie wymaga leczenia, dopóki nie rozwinie się ciężka hipersplenizm. Pacjenci ze śledzioną dostępną do badania palpacyjnego lub osiągający bardzo duże rozmiary powinni prawdopodobnie unikać sportów kontaktowych, aby uniknąć ryzyka pęknięcia.